Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца — это общий термин для ряда врожденных дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца.

Термин "врожденный" означает, что состояние присутствует с рождения.

Врожденный порок сердца является одним из наиболее распространенных типов врожденных дефектов, поражающим почти 1 из 100 детей, рожденных в Великобритании.

Почему это происходит

В большинстве случаев явная причина врожденного порока сердца не выявляется. Однако известно, что некоторые факторы повышают риск развития этого состояния, в том числе:

• Синдром Дауна – генетическое расстройство, которое влияет на нормальное физическое развитие ребенка и вызывает трудности в обучении
• заражение матери определенными инфекциями, такими как краснуха, во время беременности
• прием матерью определенных лекарств во время беременности, включая статины и некоторые средства от прыщей
• курение или употребление алкоголя матерью во время беременности
• плохо контролируемый диабет 1 типа или диабет 2 типа у матери
• другие хромосомные дефекты, когда гены могут быть изменены от нормы и могут быть унаследованы (передаваться по наследству)

Узнайте больше о причинах врожденного порока сердца и профилактике врожденного порока сердца.

Многие случаи врожденного порока сердца диагностируются до рождения ребенка во время ультразвукового исследования во время беременности. Однако не всегда возможно обнаружить врожденные пороки сердца таким образом.

Признаки и симптомы

Врожденный порок сердца может иметь ряд симптомов, особенно у младенцев и детей, в том числе:

• учащенное сердцебиение
• учащенное дыхание
• отек ног, живота или вокруг глаз
• чрезмерная усталость и слабость
• синюшность кожи или губ (цианоз)
• усталость и учащенное дыхание во время кормления ребенка

Эти проблемы иногда заметны вскоре после рождения, хотя легкие дефекты могут не вызывать никаких проблем до более позднего возраста.

Узнайте больше о симптомах врожденного порока сердца и диагностике врожденного порока сердца.

Типы врожденных пороков сердца

Существует много типов врожденных пороков сердца, и они иногда возникают в сочетании. Некоторые из наиболее распространенных дефектов включают:

• дефекты межпредсердной перегородки – наличие отверстия между 2 камерами сердца (обычно называемого "дырой в сердце")
• коарктация аорты – когда главная крупная артерия тела, называемая аортой, уже, чем обычно
• стеноз легочного клапана – когда легочный клапан, который контролирует поток крови из нижней правой камеры сердца в легкие, уже, чем обычно
• транспозиция магистральных сосудов – когда легочный и аортальный клапаны и артерии, с которыми они соединены, поменялись местами
• недоразвитое сердце – когда часть сердца не развивается должным образом, что затрудняет его перекачку достаточного количества крови по телу или в легкие

Узнайте больше о типах врожденных пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца

Лечение врожденного порока сердца обычно зависит от дефекта у вас или вашего ребенка.

Легкие дефекты, такие как отверстия в сердце, часто не требуют лечения, поскольку они могут улучшиться самостоятельно и могут не вызвать дальнейших проблем.

Хирургическое вмешательство или интервенционные процедуры обычно требуются, если дефект значителен и вызывает проблемы. Современные хирургические методы часто могут восстановить большую часть или всю нормальную функцию сердца.

Однако люди с врожденными пороками сердца часто нуждаются в лечении на протяжении всей жизни и, следовательно, нуждаются в специализированном обследовании в детстве и взрослой жизни. Это связано с тем, что у людей со сложными проблемами с сердцем могут развиваться дальнейшие проблемы с сердечным ритмом или клапанами с течением времени.

Большинство хирургических вмешательств и интервенционных процедур не считаются излечением. Способность человека к физическим упражнениям может быть ограничена, и ему может потребоваться предпринять дополнительные шаги для защиты от инфекций.

Важно, чтобы человек с заболеванием сердца и его родители или опекуны обсудили эти вопросы со своей специализированной медицинской командой.

Узнайте больше о лечении врожденного порока сердца и осложнениях врожденного порока сердца.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

NCARDRS помогает ученым искать лучшие способы предотвращения и лечения врожденных пороков сердца. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Сердце

Сердце разделено на 4 основных отдела, называемых камерами. Они известны как:

• левое предсердие (собирает кровь, возвращающуюся из легких)
• левый желудочек (основная насосная камера для тела)
• правое предсердие (собирает кровь, возвращающуюся из вен тела)
• правый желудочек (накачивает кровь в легкие)

Существует также 4 клапана, контролирующих, как кровь течет через сердце и по всему телу. Они известны как:

• митральный клапан (отделяет левое предсердие от левого желудочка)
• аортальный клапан (отделяет левый желудочек от главной артерии, аорты)
• трикуспидальный клапан (отделяет правое предсердие от правого желудочка)
• легочный клапан (отделяет правый желудочек от легочной артерии к легким)

Врожденный порок сердца может возникнуть, если любая из этих камер или клапанов не развивается должным образом, когда ребенок находится в утробе матери.

 Типы Врожденный порок сердца 

Врожденный порок сердца относится к ряду возможных дефектов сердца.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана — это серьезный тип врожденного порока сердца.

При стенозе аортального клапана аортальный клапан, который контролирует поток крови из основной камеры перекачки сердца (левого желудочка) в главную артерию тела (аорту), сужен.

Это влияет на поток обогащенной кислородом крови от сердца к остальному телу и может привести к утолщению мышцы левого желудочка, потому что насосу приходится работать усерднее.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (CoA) — это состояние, при котором главная артерия (аорта) имеет сужение, что означает, что через нее может проходить меньше крови.

CoA может возникать самостоятельно или в сочетании с другими типами пороков сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки или тип дефекта, известный как открытый артериальный проток.

Сужение может быть серьезным и часто требует лечения вскоре после рождения.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — редкая форма врожденного порока сердца, при которой клапан на правой стороне сердца (трехстворчатый клапан), который разделяет правое предсердие и правый желудочек, развивается неправильно.

Это означает, что кровь может течь в неправильном направлении внутри сердца, и правый желудочек может быть меньше и менее эффективным, чем обычно.

Аномалия Эбштейна может возникать сама по себе, но часто встречается с дефектом межпредсердной перегородки.

Открытый артериальный проток

По мере развития ребенка в утробе кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком, соединяет легочную артерию непосредственно с аортой. Артериальный проток отводит кровь от легких (которые не работают нормально до рождения) к аорте.

Открытый артериальный проток — это состояние, при котором это соединение не закрывается после рождения, как должно быть. Это означает, что в легкие перекачивается дополнительная кровь, заставляя сердце и легкие работать усерднее.

Стеноз легочного клапана

Стеноз легочного клапана — это дефект, при котором легочный клапан, который контролирует поток крови из правой камеры перекачки сердца (правого желудочка) в легкие, уже, чем обычно.

Это означает, что правому насосу сердца приходится работать усерднее, чтобы проталкивать кровь через суженный клапан в легкие.

Дефекты межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — это состояние, при котором есть аномалия в стенке (перегородке) между основными камерами сердца.

Существует 2 основных типа дефектов межпредсердной перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие между 2 собирающими камерами сердца (левым и правым предсердиями). При наличии ДМПП дополнительная кровь течет через дефект в правую сторону сердца, вызывая его растяжение и увеличение.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — распространенная форма врожденного порока сердца. Он возникает, когда есть отверстие между 2 камерами перекачки сердца (левым и правым желудочками).

Это означает, что дополнительная кровь течет через отверстие из левого в правый желудочек из-за разницы давления между ними. Дополнительная кровь поступает в легкие, вызывая высокое давление в легких и растяжение левой камеры перекачки.

Небольшие отверстия часто со временем закрываются сами по себе, но большие отверстия необходимо закрыть хирургическим путем.

Дефекты одного желудочка

Дефект одного желудочка — это состояние, при котором правильно развивается только 1 из камер перекачки (желудочков).

Без лечения эти дефекты могут быть смертельными в течение нескольких недель после рождения.

Однако в настоящее время можно проводить сложные операции на сердце, которые улучшают долгосрочную выживаемость, но могут оставить человека с симптомами и сокращенной продолжительностью жизни.

2 из наиболее распространенных дефектов одного желудочка — это гипоплазия левого сердца и трехстворчатая атрезия.

Синдром гипоплазии левого сердца

Синдром гипоплазии левого сердца (HLHS) — редкий тип врожденного порока сердца, при котором левая сторона сердца развивается неправильно и слишком мала. Это приводит к тому, что недостаточно обогащенной кислородом крови поступает в организм.

Трехстворчатая атрезия

Трехстворчатая атрезия — это состояние, при котором трехстворчатый клапан сердца не сформировался должным образом. Трехстворчатый клапан разделяет правую собирающую камеру (предсердие) и камеру перекачки (желудочек). Кровь не может правильно течь между камерами, что приводит к недоразвитию правой камеры перекачки.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — редкое сочетание нескольких дефектов.

Дефекты, составляющие тетраду Фалло, следующие:

• дефект межжелудочковой перегородки — отверстие между левым и правым желудочком
• стеноз легочного клапана — сужение легочного клапана
• гипертрофия правого желудочка — утолщение мышцы правого желудочка
• наезд аорты — когда аорта находится не в обычном положении, выходящем из сердца

В результате этой комбинации дефектов обогащенная кислородом и необогащенная кислородом кровь смешиваются, что приводит к тому, что общее количество кислорода в крови ниже нормы. Это может привести к тому, что ребенок временами будет казаться синим (известным как цианоз).

Тотальное (или частичное) аномальное подключение легочных вен (TAPVC)

TAPVC возникает, когда 4 вены, которые переносят обогащенную кислородом кровь из легких к левой стороне сердца, не соединены обычным образом. Вместо этого они соединяются с правой стороной сердца.

Иногда аномально соединены только некоторые из 4 вен, что известно как частичное аномальное подключение легочных вен и может быть связано с дефектом межпредсердной перегородки. Реже вены также сужены, что может быть смертельным в течение месяца после рождения.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов — серьезное, но редкое состояние.

Это когда легочный и аортальный клапаны и артерии, с которыми они соединены (легочная (легочная) артерия и аорта (основная артерия тела)), «перепутаны» и соединены с неправильной камерой перекачки. Это приводит к тому, что кровь с низким содержанием кислорода перекачивается по всему телу.

Артериальный ствол

Артериальный ствол — редкий тип врожденного порока сердца.

Это когда 2 основные артерии (легочная артерия и аорта) не развиваются должным образом и остаются одним сосудом. Это приводит к тому, что слишком много крови поступает в легкие, что со временем может вызвать затруднение дыхания и повреждение кровеносных сосудов в легких.

Артериальный ствол обычно смертелен, если его не лечить.

 Симптомы Врожденный порок сердца 

Врожденный порок сердца может иметь широкий спектр симптомов, поскольку это состояние относится к нескольким различным типам пороков сердца.

Общие признаки врожденного порока сердца могут включать:

• синюшность кожи или губ (cyanosis)
• учащенное дыхание
• учащенное сердцебиение
• отеки на ногах, животе и вокруг глаз
• одышка у младенцев во время кормления (что затрудняет набор веса) и у детей старшего возраста и взрослых во время физических упражнений
• сильная усталость и слабость
• обмороки во время физических упражнений
• отеки рук, лодыжек или стоп

В более тяжелых случаях эти проблемы могут развиться вскоре после рождения. Однако симптомы иногда не проявляются до подросткового возраста или ранней взрослой жизни.

Узнайте больше о типах врожденного порока сердца.

Осложнения

Дети и взрослые с врожденным пороком сердца также могут развивать широкий спектр дальнейших проблем, таких как:

• проблемы с ростом и развитием
• повторяющиеся респираторные инфекции (РИ) – инфекции пазух, горла, дыхательных путей или легких
• инфекция сердца (эндокардит)
• легочная гипертензия – повышенное кровяное давление в кровеносных сосудах, снабжающих легкие (легочные артерии)
• сердечная недостаточность – когда сердце не может эффективно перекачивать достаточно крови по всему телу

Узнайте больше об осложнениях врожденного порока сердца.

 Причины Врожденный порок сердца 

Врожденный порок сердца вызывается чем-то, что нарушает нормальное развитие сердца.

Считается, что в большинстве случаев это происходит, когда что-то влияет на развитие сердца в течение первых 6 недель беременности. Это время, когда сердце развивается из простой трубчатой структуры в форму, более похожую на полностью сформированное сердце.

Хотя некоторые вещи известны, которые повышают риск врожденного порока сердца, в большинстве случаев явная причина не выявляется.

Повышенный риск

Существует ряд факторов, которые могут увеличить вероятность того, что у ребенка будет врожденный порок сердца.

См. типы врожденных пороков сердца для получения дополнительной информации о различных дефектах сердца, упомянутых на этой странице.

Генетические состояния

Несколько генетических заболеваний, которые ребенок наследует от 1 или обоих родителей, могут вызывать врожденный порок сердца. Также признано, что определенные типы врожденных пороков сердца передаются по наследству.

Синдром Дауна - наиболее известное генетическое заболевание, которое может вызывать врожденный порок сердца. Дети с синдромом Дауна рождаются с различными нарушениями в результате генетической аномалии.

Около половины всех детей с синдромом Дауна имеют врожденный порок сердца. Во многих случаях это тип дефекта межпредсердной перегородки.

Другие генетические состояния, связанные с врожденным пороком сердца, включают:

• Синдром Тернера - генетическое расстройство, которое поражает только женщин; многие дети с синдромом Тернера рождаются с врожденным пороком сердца, который обычно представляет собой тип сужения клапана или артерии.
• Синдром Нунан - генетическое расстройство, которое может вызывать широкий спектр потенциальных симптомов, включая стеноз легочного клапана.

Сахарный диабет у матери

У женщин с диабетом риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца выше, чем у женщин, у которых нет диабета.

Этот повышенный риск применим только к диабету 1 типа и диабету 2 типа. Он не применим к гестационному диабету, который может развиться во время беременности и обычно исчезает после рождения ребенка.

Считается, что повышенный риск вызван высоким уровнем гормона инсулина в крови, который может мешать нормальному развитию плода (ранние стадии развития ребенка в утробе матери).

Алкоголь

Если беременная женщина употребляет слишком много алкоголя во время беременности, это может оказать токсическое воздействие на ткани плода. Это известно как фетальный алкогольный спектр расстройств.

Дети с фетальным алкогольным спектром расстройств могут иметь врожденный порок сердца, такой как дефект межпредсердной или желудочковой перегородки.

Департамент здравоохранения и социального обеспечения рекомендует, чтобы беременные женщины не употребляли алкоголь.

Узнайте больше об употреблении алкоголя во время беременности.

Краснуха

Краснуха (немецкая корь) - это инфекционное заболевание, вызванное вирусом. Обычно это не серьезная инфекция для взрослых или детей, но она может серьезно повлиять на нерожденного ребенка, если мать заразится краснухой в течение первых 8-10 недель беременности.

Обратитесь к своему терапевту за консультацией, если вы не уверены, были ли вы вакцинированы против краснухи.

Грипп (инфлюэнца)

Женщины, у которых есть грипп в течение первого триместра (3 месяцев) беременности, подвергаются большему риску рождения ребенка с врожденным пороком сердца, чем в общей популяции. Причины этого неясны.

Вакцина против гриппа рекомендуется всем беременным женщинам.

Лекарства

Существует несколько лекарств, связанных с повышенным риском рождения ребенка с врожденным пороком сердца. К ним относятся:

• определенные противосудорожные препараты - такие как бензодиазепины (например, диазепам)
• определенные препараты от акне - такие как изотретиноин и местные ретиноиды (см. лечение акне для получения дополнительной информации)
• ибупрофен - женщины, которые принимают обезболивающее ибупрофен, когда им 30 недель беременности или больше, подвергаются повышенному риску рождения ребенка с сердечной проблемой

Парацетамол является более безопасной альтернативой ибупрофену во время беременности, хотя в идеале следует избегать приема каких-либо лекарств во время беременности, особенно в течение первых 3 месяцев беременности.

Проконсультируйтесь со своим терапевтом или фармацевтом, если вы не уверены, каких лекарств следует избегать во время беременности.

Фенилкетонурия (ФКУ)

Фенилкетонурия (ФКУ) - это редкое генетическое заболевание, присутствующее с рождения. При ФКУ организм не может расщеплять химическое вещество, называемое фенилаланином, которое накапливается в крови и мозге. Это может вызвать трудности в обучении и поведении.

ФКУ обычно можно эффективно лечить диетой с низким содержанием белка и диетическими добавками. Беременные матери с ФКУ, которые этого не делают, с большей вероятностью родят ребенка с врожденным пороком сердца, чем в общей популяции.

Органические растворители

Женщины, подвергающиеся воздействию некоторых органических растворителей, с большей вероятностью родят ребенка с врожденным пороком сердца, чем в общей популяции.

Органические растворители содержатся в широком спектре продуктов и веществ, таких как краска, лак для ногтей и клей.

 Диагностика Врожденный порок сердца 

Во многих случаях врожденный порок сердца диагностируется у ребенка во время беременности. Однако диагноз может быть подтвержден только после рождения.

Диагностика во время беременности

Врожденный порок сердца может быть заподозрен во время обычной ультразвуковой диагностики ребенка в утробе матери. Затем проводится специализированное ультразвуковое исследование, называемое эхокардиографией плода, примерно на 18-22 неделе беременности, чтобы попытаться подтвердить точный диагноз.

Это также может быть проведено, если в семейном анамнезе есть врожденный порок сердца или если существует повышенный риск. Эхокардиография — это тип ультразвукового исследования, при котором используются высокочастотные звуковые волны для создания изображения сердца.

Однако не всегда возможно обнаружить пороки сердца, особенно легкие, с помощью эхокардиографии плода.

Узнайте больше об ультразвуковых исследованиях во время беременности.

Диагностика после рождения

Иногда возможно диагностировать врожденный порок сердца у ребенка вскоре после рождения, если присутствуют некоторые характерные признаки или симптомы врожденного порока сердца, такие как синеватый оттенок кожи или губ (цианоз).

Сердце вашего ребенка будет проверено в рамках неонатального физического обследования. Обследование включает в себя наблюдение за вашим ребенком, прослушивание его пульса и прослушивание его сердца с помощью стетоскопа. Иногда выявляются сердечные шумы.

Однако некоторые пороки не вызывают заметных симптомов в течение нескольких месяцев или даже лет. Вам следует обратиться к своему терапевту, если у вас или вашего ребенка проявляются признаки заболевания. Дальнейшее обследование обычно может помочь подтвердить или исключить диагноз.

Дополнительное обследование

Для диагностики врожденного порока сердца могут быть использованы дополнительные тесты.

Эхокардиография

Эхокардиограмма часто используется для проверки внутренней части сердца. Проблемы с сердцем, которые были пропущены во время эхокардиографии плода, иногда могут быть обнаружены по мере развития ребенка.

Электрокардиограмма

Электрокардиограмма (ЭКГ) — это тест, который измеряет электрическую активность сердца. К рукам, ноге и груди прикрепляются липкие датчики, называемые электродами. Они соединены проводами с аппаратом ЭКГ. Аппарат отображает электрические сигналы, производимые сердцем, и показывает, насколько хорошо оно бьется.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки сердца и легких может быть использован для проверки, нет ли избыточного количества крови в легких или если сердце больше, чем обычно. Оба могут быть признаками сердечного заболевания.

Пульсоксиметрия

Пульсоксиметрия — это тест, который измеряет количество кислорода, присутствующего в крови.

Тест включает в себя размещение специального датчика на кончике пальца, ухе или пальце ноги, который посылает световые волны. К датчику подключен компьютер, который измеряет, как поглощаются световые волны.

Кислород может влиять на то, как поглощаются световые волны, поэтому, анализируя результаты, компьютер может быстро определить, сколько кислорода присутствует в крови.

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца — это полезный способ получения дополнительной информации о том, как кровь перекачивается через сердце.

Во время процедуры небольшая гибкая трубка, называемая катетером, вводится в кровеносный сосуд, обычно через артерию и/или вену в паху, шее или руке. Катетер перемещается в сердце, направляемый рентгеновскими лучами или иногда МРТ-сканером, и позволяет измерять давление в различных частях сердца или легких.

В катетер также можно ввести красящее вещество, которое видно на рентгеновских снимках. Это называется ангиограммой. Краситель можно изучать по мере его движения через сердце, что позволяет оценить форму и функцию каждой камеры сердца, сосудов и легких.

Катетеризация сердца безболезненна, потому что она проводится под общим наркозом или местным наркозом.

Преодоление диагноза

Услышать, что у вас или у вашего ребенка есть потенциально сложное и длительное заболевание, такое как врожденный порок сердца, может быть смущающим и пугающим опытом, даже если заболевание относительно легкое.

Естественно, захотеть узнать как можно больше о врожденном пороке сердца, включая доступные методы лечения и то, как он может повлиять на вашу жизнь.

Благотворительные организации и группы поддержки, которые могут быть вам полезны, включают:

Вы также можете узнать, какая помощь доступна родителям, которые ухаживают за детьми с сложными заболеваниями.

Узнайте о том, как ухаживать за ребенком с инвалидностью

Специализированная медсестра в отделении врожденных пороков сердца в вашей больнице может направить вас к дополнительной информации.

 Лечение Врожденные пороки сердца 

Лечение врожденных пороков сердца зависит от конкретного дефекта у вас или вашего ребенка.

Большинство врожденных пороков сердца - это легкие дефекты и обычно не требуют лечения, хотя, вероятно, вам потребуются регулярные осмотры для контроля за вашим здоровьем в амбулаторных условиях на протяжении всей жизни.

Более серьезные пороки сердца обычно требуют хирургического вмешательства или катетерной интервенции (когда тонкая полая трубка вводится в сердце через артерию) и долгосрочного наблюдения за сердцем на протяжении всей взрослой жизни кардиологом, специализирующимся на врожденных пороках сердца.

В некоторых случаях могут использоваться лекарства для облегчения симптомов или стабилизации состояния до и/или после операции или вмешательства.

Они могут включать диуретики (мочегонные таблетки) для выведения жидкости из организма и облегчения дыхания, а также другие лекарства, такие как дигоксин, для замедления сердечного ритма и увеличения силы сокращений сердца.

Стеноз аортального клапана

Срочность лечения стеноза аортального клапана зависит от степени сужения клапана. Лечение может потребоваться немедленно, или его можно отложить до появления симптомов.

Если требуется лечение, процедура, называемая баллонной вальвулопластикой, часто является рекомендуемым вариантом лечения у детей и молодых людей.

Во время процедуры тонкая трубка (катетер) проводится через кровеносные сосуды к месту суженного клапана. Надувной баллон, прикрепленный к катетеру, надувается, что помогает растянуть или расширить клапан и устранить любое препятствие кровотоку.

Если баллонная вальвулопластика неэффективна или не подходит, обычно необходимо удалить и заменить клапан с помощью открытой операции на сердце. Это когда хирург делает разрез на груди, чтобы получить доступ к сердцу.

Существует несколько вариантов замены аортальных клапанов, включая клапаны, изготовленные из тканей животных или человека, или собственный клапан легочной артерии. Если используется клапан легочной артерии, он будет заменен одновременно донорским клапаном легочной артерии. Этот тип специализированной операции известен как операция Росса. У детей старшего возраста или взрослых чаще используются металлические клапаны.

У некоторых людей также развивается недостаточность аортального клапана, за которой требуется наблюдение. Если недостаточность начинает вызывать проблемы с сердцем, аортальный клапан необходимо будет заменить.

Подробнее о замене аортального клапана.

Коарктация аорты

Если у вашего ребенка более серьезная форма коарктации аорты, которая развивается вскоре после рождения, рекомендуется хирургическое вмешательство для восстановления кровотока через аорту в первые несколько дней жизни.

Можно использовать несколько хирургических методов, в том числе:

• удаление суженного участка аорты и соединение двух оставшихся концов
• введение катетера в аорту и расширение ее с помощью баллона или металлической трубки (стента)
• удаление участков кровеносных сосудов из других частей тела вашего ребенка и использование их для создания аорты в области коарктации или шунтирования вокруг места закупорки (это аналогично коронарному шунтированию, которое используется для лечения сердечных заболеваний)

Иногда у детей старшего возраста и взрослых может развиться вновь диагностированная коарктация или частичное повторение предыдущей закупорки. Основной целью лечения будет контроль высокого кровяного давления с помощью диеты, физических упражнений и лекарств.

Некоторым людям может потребоваться расширение суженного участка аорты с помощью баллона и стента.

Подробнее о лечении высокого кровяного давления.

Аномалия Эбштейна

Во многих случаях аномалия Эбштейна протекает легко и не требует лечения. Однако некоторым людям могут потребоваться лекарства для контроля частоты сердечных сокращений и ритма. Хирургическое вмешательство для восстановления аномального трехстворчатого клапана обычно рекомендуется, если клапан сильно недостаточно.

Если хирургическое восстановление клапана неэффективно или не подходит, может быть имплантирован заменяющий клапан. Если аномалия Эбштейна сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, отверстие будет закрыто одновременно.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Некоторые случаи ОАП можно лечить лекарствами вскоре после рождения.

Существуют 2 типа лекарств, эффективно стимулирующих закрытие протока, ответственного за ОАП. Это индометацин и специальная форма ибупрофена.

Если ОАП не закрывается с помощью лекарств, проток может быть закрыт с помощью спирали или заглушки. Их можно имплантировать с помощью катетера (малоинвазивной хирургии).

Иногда проток может потребоваться перевязать, чтобы закрыть его. Это делается с помощью открытой операции на сердце.

Стеноз клапана легочной артерии

Легкий стеноз клапана легочной артерии не требует лечения, поскольку не вызывает никаких симптомов или проблем.

Более тяжелые случаи стеноза клапана легочной артерии обычно требуют лечения, даже если они вызывают мало или вообще не вызывают симптомов. Это связано с высоким риском сердечной недостаточности в более позднем возрасте, если его не лечить.

Как и при стенозе аортального клапана, основным методом лечения стеноза клапана легочной артерии является баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии. Однако, если это неэффективно или клапан не подходит для этого лечения, может потребоваться операция для открытия клапана (вальвулотомия) или замены его клапаном животного или человека.

У некоторых пациентов развивается недостаточность клапана легочной артерии после лечения стеноза клапана легочной артерии. Это потребует постоянного наблюдения, и если недостаточность начинает вызывать проблемы с сердцем, клапан необходимо будет заменить. Это можно сделать с помощью открытой операции на сердце или, все чаще, с помощью катетерной интервенции, которая является гораздо менее инвазивной процедурой.

Дефекты межпредсердной и желудочковой перегородок

Лечение желудочковых и предсердных дефектов перегородок зависит от размера отверстия. Лечение не потребуется, если у вашего ребенка небольшой дефект перегородки, который не вызывает никаких симптомов или нагрузки на сердце. Эти типы дефектов перегородок имеют отличный исход и не представляют угрозы для здоровья вашего ребенка.

Если у вашего ребенка большой желудочковый дефект перегородки, обычно рекомендуется хирургическое вмешательство для закрытия отверстия.

Большой предсердный дефект и некоторые типы желудочковых дефектов перегородок можно закрыть с помощью специального устройства, введенного с помощью катетера. Если дефект слишком велик или не подходит для устройства, может потребоваться операция для закрытия отверстия.

В отличие от открытой операции на сердце, катетерная процедура не вызывает рубцов и связана с небольшим синяком в паху. Восстановление происходит очень быстро. Эта процедура проводится в специализированных центрах, которые лечат врожденные пороки сердца у детей и в небольшом количестве дополнительных центров для взрослых.

Дефекты одного желудочка

Трисомия атриэзии и гипоплазия левого желудочка лечатся примерно одинаково.

Сразу после рождения вашему ребенку будет сделан укол лекарства, называемого простагландином. Это будет способствовать смешиванию крови, богатой кислородом, с кровью, бедной кислородом. Затем состояние необходимо будет лечить с помощью 3-этапной процедуры.

Первый этап обычно проводится в течение первых нескольких дней жизни. Создается искусственный проход, известный как шунт, между сердцем и легкими, чтобы кровь могла поступать в легкие. Однако не всем детям потребуется шунт.

Второй этап будет проведен, когда вашему ребенку будет от 3 до 6 месяцев. Хирург соединит вены, несущие кровь, бедную кислородом, из верхней части тела (верхняя полая вена), непосредственно с легочной артерией вашего ребенка. Это позволит крови поступать в легкие, где она может насытиться кислородом.

Последний этап обычно проводится, когда вашему ребенку будет от 18 до 36 месяцев. Он включает в себя соединение оставшейся нижней веной тела (нижняя полая вена) с легочной артерией, эффективно обходя сердце.

Пациенты, лечившиеся таким образом с дефектом одного желудочка, сложны и нуждаются в пожизненном специализированном уходе. После таких сложных операций могут возникнуть значительные осложнения, которые могут ограничить способность к физическим упражнениям и сократить продолжительность жизни.

Трансплантация сердца может быть рекомендована небольшому количеству людей, но ограничена нехваткой доступных сердец для трансплантации.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло лечится хирургическим путем. Если ваш ребенок родился с тяжелыми симптомами, операция может быть рекомендована вскоре после рождения. Если симптомы менее серьезные, операция обычно проводится, когда вашему ребенку будет от 4 до 6 месяцев.

Во время операции хирург закроет отверстие в сердце и откроет сужение в клапане легочной артерии.

У некоторых людей развивается недостаточность клапана легочной артерии после лечения тетрады Фалло. Это потребует постоянного наблюдения, и если недостаточность начинает вызывать проблемы с сердцем, клапан необходимо будет заменить. Это можно сделать с помощью открытой операции на сердце или, все чаще, с помощью катетерной интервенции, которая является гораздо менее инвазивной процедурой.

Полное аномальное подключение легочных вен (ПАПЛВ)

ПАПЛВ лечится хирургическим путем. Во время процедуры хирург снова соединит аномально расположенные вены в правильное положение в левом предсердии.

Сроки операции обычно зависят от того, заблокирована или сужена ли легочная вена (вена, соединяющая легкие и сердце) вашего ребенка.

Если легочная вена заблокирована, операция будет проведена вскоре после рождения. Если вена не заблокирована, операцию часто можно отложить до нескольких недель или месяцев жизни вашего ребенка.

Транспозиция крупных сосудов

Как и при лечении дефектов одного желудочка, вашему ребенку будет сделан укол лекарства, называемого простагландином, вскоре после рождения. Это предотвратит закрытие прохода между аортой и легочной артерией (артериальным протоком) после рождения.

Поддержание открытым артериального протока означает, что кровь, богатая кислородом, сможет смешиваться с кровью, бедной кислородом, что должно помочь облегчить симптомы вашего ребенка.

В некоторых случаях также может потребоваться использование катетера для создания временного отверстия в межпредсердной перегородке (стенке, разделяющей 2 верхние камеры сердца), чтобы еще больше способствовать смешиванию крови.

После стабилизации состояния вашего ребенка, вероятно, будет рекомендована операция. Это следует проводить в течение первого месяца жизни ребенка. Используется хирургическая техника, называемая переключением артерий, которая включает в себя отсоединение транспонированных артерий и их повторное присоединение в правильное положение.

Артериальный ствол

Вашему ребенку могут быть назначены лекарства для стабилизации его состояния. Как только состояние вашего ребенка стабилизируется, хирургическим путем будет лечиться артериальный ствол. Обычно это делается в течение нескольких недель после рождения.

Аномальный кровеносный сосуд будет разделен на два новых кровеносных сосуда, и каждый из них будет снова соединен в правильном положении.

Физические упражнения

В прошлом детям с врожденными пороками сердца не рекомендовалось заниматься спортом. Однако сейчас считается, что физические упражнения улучшают здоровье, повышают самооценку и помогают предотвратить проблемы в будущем.

Даже если ваш ребенок не может заниматься интенсивными упражнениями, он все равно может получить пользу от более ограниченной программы физической активности, такой как ходьба или, в некоторых случаях, плавание.

Кардиолог вашего ребенка может дать вам более подробные рекомендации относительно подходящего уровня физической активности для вашего ребенка.

 Осложнения Врожденный порок сердца 

Дети и взрослые с врожденным пороком сердца подвержены повышенному риску развития дальнейших проблем.

Проблемы с развитием

Многие дети с более серьезным врожденным пороком сердца испытывают задержки в развитии. Например, им может потребоваться больше времени, чтобы начать ходить или говорить. У них также могут возникнуть пожизненные проблемы с физической координацией.

У некоторых детей с врожденным пороком сердца также наблюдаются трудности в обучении. Считается, что они вызваны недостаточным поступлением кислорода в раннем возрасте, что влияет на развитие мозга.

Трудности в обучении могут включать:

• нарушенную память
• проблемы с выражением мыслей с помощью языка
• проблемы с пониманием языка других
• низкий уровень внимания и трудности с концентрацией
• плохие навыки планирования
• плохой контроль импульсов – принятие поспешных решений, не задумываясь о возможных последствиях

Это может привести к проблемам с социальным взаимодействием и поведением в дальнейшей жизни.

Инфекции дыхательных путей

Риск развития инфекций дыхательных путей (ИДП) выше у людей с врожденным пороком сердца. ИДП – это инфекции легких и дыхательных путей, такие как пневмония.

Симптомы ИДП могут включать:

• кашель, который может быть сильным и сопровождаться откашливанием мокроты и слизи
• хрипы
• учащенное дыхание
• стеснение в груди

Лечение ИДП зависит от причины. Большинство из них вызваны вирусами и не требуют приема антибиотиков. Инфекции, вызванные бактериями, могут лечиться антибиотиками.

Эндокардит

У людей с врожденным пороком сердца также повышен риск развития эндокардита. Это инфекция внутренней оболочки сердца и клапанов, или обоих. Если ее не лечить, она может вызвать опасное для жизни повреждение сердца.

Симптомы эндокардита могут включать:

• высокую температуру
• озноб
• потерю аппетита
• головную боль
• боль в мышцах и суставах
• ночную потливость
• одышку
• постоянный кашель

Эндокардит необходимо лечить в больнице с помощью инъекций антибиотиков.

Заболевание обычно развивается, когда инфекция в другой части тела, например, на коже или деснах, распространяется через кровь и попадает в сердце.

Поскольку заболевания десен потенциально могут привести к эндокардиту, очень важно поддерживать отличную гигиену полости рта, если у вас врожденный порок сердца, и регулярно посещать стоматолога.

Также обычно рекомендуется избегать любых косметических процедур, связанных с проколом кожи, таких как татуировки.

Легочная гипертензия

Некоторые типы врожденного порока сердца могут вызвать повышение кровяного давления в артериях, соединяющих сердце и легкие, выше нормы. Это известно как легочная гипертензия.

Симптомы легочной гипертензии могут включать:

• одышку
• сильную усталость
• головокружение
• чувство обморока
• боль в груди
• учащенное сердцебиение

Для лечения легочной гипертензии можно использовать различные лекарства.

Подробнее о лечении легочной гипертензии.

Проблемы с сердечным ритмом

Дети и взрослые с врожденным пороком сердца подвержены риску развития различных типов проблем с сердечным ритмом. Они могут исходить из верхней части сердца (предсердная аритмия) или из желудочковых камер, что вызывает больше опасений (желудочковая аритмия).

В состоянии покоя нормальная частота сердечных сокращений составляет от 60 до 100 ударов в минуту. Сердце может биться либо слишком медленно, что может потребовать установки кардиостимулятора, либо слишком быстро, что может потребовать приема лекарств или (редко у ребенка) имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора для подачи электрического разряда в сердце, чтобы остановить проблему с ритмом.

Существует 2 особенно быстрых ритма, которые исходят из верхней части сердца и становятся более распространенными с возрастом. Это предсердная фибрилляция и предсердная трепетание.

Внезапная сердечная смерть

Существует небольшой риск внезапной сердечной смерти у людей с анамнезом врожденного порока сердца, но это случается нечасто. Выявление людей, подверженных риску внезапной сердечной смерти, затруднено, но тем, у кого высок риск желудочковых аритмий, обычно устанавливают имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность – это состояние, при котором сердце не может перекачивать достаточно крови по телу для удовлетворения потребностей организма. Она может возникнуть вскоре после рождения ребенка с тяжелым врожденным пороком сердца или как позднее осложнение любого леченного или нелеченного типа врожденного порока сердца.

Симптомы сердечной недостаточности могут включать:

• одышку при физической активности или иногда в состоянии покоя
• сильную усталость и слабость
• отек живота (живота), ног, лодыжек и ступней

Лечение сердечной недостаточности может включать лекарства и использование имплантируемого устройства, такого как кардиостимулятор.

Подробнее о лечении сердечной недостаточности.

Кровяные сгустки

Наличие в анамнезе врожденного порока сердца также может увеличить риск образования тромба внутри сердца и его попадания в легкие или мозг.

Это может привести к тромбоэмболии легочной артерии (когда блокируется кровоснабжение легких) или инсульту (когда блокируется кровоснабжение мозга).

Для предотвращения, растворения или удаления тромбов можно использовать лекарства.

Врожденный порок сердца и беременность

Многие женщины с врожденным пороком сердца могут иметь здоровую беременность, но беременность создает дополнительную нагрузку на сердце и может вызвать проблемы.

Если у вас врожденный порок сердца и вы планируете забеременеть, вам следует обсудить это со своим кардиологом (кардиологом) до наступления беременности.

Если у вас врожденный порок сердца и вы забеременели, вам необходимо обратиться за помощью к медицинским работникам, имеющим опыт лечения беременных женщин с этим заболеванием.

Подробнее о врожденном пороке сердца во время беременности.

Если у вас врожденный порок сердца и вы забеременели, ваш кардиолог обычно назначит эхокардиографию (УЗИ сердца) вашему ребенку примерно на 20-й неделе беременности. Это необходимо для проверки наличия у вашего ребенка признаков врожденного порока сердца. Это сканирование будет в дополнение к вашим обычным дородовым УЗИ.

 Профилактика Врожденный порок сердца 

Поскольку о причинах врожденного порока сердца известно так мало, нет гарантированного способа избежать рождения ребенка с этим состоянием.

Однако, если вы беременны, следующие советы могут помочь снизить риск:

• Убедитесь, что вы вакцинированы против краснухи и гриппа.
• Избегайте употребления алкоголя или приема лекарств.
• Принимайте 400 микрограммов добавки фолиевой кислоты в день в течение первого триместра (первых 12 недель) беременности – это снижает риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца, а также нескольких других типов врожденных дефектов.
• Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом, прежде чем принимать какие-либо лекарства во время беременности, включая травяные средства и лекарства, отпускаемые без рецепта.
• Избегайте контакта с людьми, у которых, как известно, есть инфекция.
• Если у вас диабет, убедитесь, что он под контролем.
• Избегайте воздействия органических растворителей, таких как те, которые используются при химической чистке, разбавителях краски и средствах для снятия лака.

См. витамины, добавки и питание во время беременности, инфекции во время беременности и ваш дородовой уход для получения дополнительной информации и советов.