Болезнь Педжета костей

Болезнь Педжета костей нарушает нормальный цикл обновления костей, вызывая ослабление и возможное деформирование костей.

Это довольно распространенное заболевание в Великобритании, особенно у пожилых людей. Оно редко встречается у людей моложе 50 лет.

Существуют методы лечения, которые могут помочь контролировать его на протяжении многих лет, но у некоторых людей оно может вызывать стойкую боль и ряд других проблем.

Симптомы болезни Педжета костей

Болезнь Педжета костей может поражать одну или несколько костей. Обычно поражаются таз, позвоночник и череп.

Симптомы могут включать:

• боль в костях или суставах
• ощущение тепла кожи над пораженной костью
• изменения формы костей
• стреляющая боль, которая распространяется вдоль или через тело, онемение и покалывание (периферическая невропатия) или проблемы с равновесием

Но во многих случаях симптомы отсутствуют, и заболевание обнаруживается во время обследований, проведенных по другой причине.

Узнайте больше о симптомах болезни Педжета костей.

Когда обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть:

• стойкая боль в костях или суставах
• деформации в каких-либо из ваших костей
• симптомы проблемы с нервами, такие как онемение, покалывание или проблемы с равновесием

Ваш врач может назначить анализы для проверки ваших костей и выявления проблем, таких как болезнь Педжета костей.

Узнайте больше о том, как диагностируется болезнь Педжета костей.

Причины болезни Педжета костей

Клеточные процессы регенерации костей происходят аналогично процессам в коже – старая кость удаляется и заменяется новой костью. Это известно как ремоделирование костей.

В этом процессе участвуют 2 типа клеток:

• остеокласты – клетки, которые абсорбируют старую кость
• остеобласты – клетки, которые создают новую кость

При болезни Педжета костей что-то идет не так с остеокластами, и они начинают абсорбировать кость гораздо быстрее, чем обычно.

Затем остеобласты пытаются производить новую кость быстрее, но новая кость больше и слабее, чем нормальная.

Неясно, что вызывает это, но вы подвергаетесь большему риску, если у вас есть семейная история болезни Педжета костей. Вы можете унаследовать генетический дефект, который означает, что вы гораздо более склонны к развитию этого состояния.

Лечение болезни Педжета костей

В настоящее время нет лекарства от болезни Педжета костей, но лечение может помочь облегчить симптомы.

Если у вас нет никаких симптомов, ваш врач может предложить наблюдать за вашим состоянием и отложить лечение до возникновения каких-либо проблем.

Основные методы лечения:

• лекарства на основе бисфосфонатов – лекарства, которые помогают контролировать регенерацию костей и используются для контроля боли
• поддерживающая терапия – включая физиотерапию, трудотерапию и устройства, такие как трости или ортопедические стельки
• хирургическое вмешательство – оно может потребоваться, если развиваются дальнейшие проблемы, такие как переломы, деформации или серьезные повреждения суставов

Обеспечение достаточного количества кальция и витамина D также может помочь. Некоторым людям может потребоваться принимать добавки.

Узнайте больше о том, как лечится болезнь Педжета костей.

Другие проблемы, вызванные болезнью Педжета костей

Болезнь Педжета костей иногда может привести к дальнейшим, потенциально серьезным проблемам.

Они включают:

• хрупкие кости, которые ломаются легче, чем обычно
• остеоартрит, который вызывает болезненные и скованные суставы
• увеличенные или деформированные кости
• стойкая потеря слуха (если поражен череп)
• сердечные проблемы
• в редких случаях, рак костей

Узнайте больше о возможных осложнениях болезни Педжета костей.

Другие типы болезни Педжета

Существуют другие типы болезни Педжета, не связанные с болезнью Педжета костей.

Они включают:

• болезнь Педжета соска или молочной железы – редкий тип рака молочной железы
• болезнь Педжета полового члена – редкий тип рака полового члена
• болезнь Педжета вульвы – редкий тип рака вульвы

Общий термин "болезнь Педжета" иногда используется для обозначения болезни Педжета костей.

 Симптомы Болезнь Педжета костей 

Симптомы болезни Педжета костей включают боль в костях или суставах, а также проблемы, вызванные сдавлением или повреждением нерва.

Но во многих случаях явных симптомов нет, и заболевание обнаруживается только во время обследований, проведенных по другому поводу.

1 кость или несколько костей могут быть поражены. Обычно поражаются следующие области:

• таз
• позвоночник
• череп
• плечи
• ноги

Боль в костях или суставах

Болезнь Педжета может вызывать боль в самой кости и в суставах рядом с пораженной костью.

Боль в кости обычно:

• тупая или ноющая
• глубоко внутри пораженной части тела
• постоянная
• усиливается ночью

Пораженная область также может быть теплой.

Проблемы с нервами

Аномальный рост костей может привести к сдавливанию (компрессии) или повреждению близлежащего нерва.

Возможные признаки этого могут включать:

• боль, идущая от позвоночника вниз по ногам (ишиас)
• онемение или покалывание в пораженных конечностях (периферическая невропатия)
• частичная потеря подвижности в конечностях
• проблемы с равновесием
• недержание кала (недержание кала) или недержание мочи (недержание мочи)

Позвоните по номеру 112 или обратитесь в отделение неотложной помощи, если у вас частичная потеря подвижности в конечностях или потеря контроля над кишечником или мочевым пузырем.

Другие проблемы

Болезнь Педжета костей также может вызывать ряд других проблем, в том числе:

• хрупкие кости, которые более склонны к переломам
• остеоартрит – повреждение суставов, вызывающее болезненные и скованные суставы
• деформации пораженных костей, такие как выгнутые ноги (О-образные ноги) или искривление позвоночника (сколиоз)
• потеря слуха, головные боли, головокружение (чувство вращения) и тиннитус (шум в ушах) – это может произойти, если поражен череп
• проблемы с сердцем

Узнайте больше об осложнениях болезни Педжета костей.

Когда обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас:

• постоянная боль в костях или суставах
• деформации в каких-либо из ваших костей
• симптомы проблемы с нервами, такие как онемение, покалывание или проблемы с равновесием

Врач может назначить анализы для проверки ваших костей и выявления проблем, таких как болезнь Педжета костей.

Узнайте больше о том, как диагностируется болезнь Педжета костей.

 Диагностика Болезнь Педжета костей 

Болезнь Педжета костей можно диагностировать с помощью анализа крови и рентгена или сканирования.

Анализ крови

Можно провести простой анализ крови, чтобы проверить уровень вещества, называемого щелочной фосфатазой (ALP) в вашей крови.

У людей с болезнью Педжета костей часто повышен уровень ALP, хотя у некоторых людей с этим заболеванием уровень ALP нормальный, а высокий уровень также может быть вызван некоторыми другими состояниями.

Поэтому также необходим рентген или сканирование для подтверждения диагноза.

Рентген и сканирование костей

Рентген может показать, увеличились ли ваши кости в результате болезни Педжета костей.

Также обычно проводится сканирование костей, называемое сцинтиграфией, чтобы проверить, какая часть вашего тела поражена этим заболеванием.

Для этого сканирования небольшое количество радиоактивного вещества вводится в вашу кровь. Оно накапливается в областях, где происходит активное обновление костей.

Затем гамма-камера используется для обнаружения излучения и выделения пораженных частей тела.

Дополнительные тесты

Дополнительные тесты обычно требуются только в том случае, если ваш диагноз неясен или если у вас могут быть осложнения.

В этих случаях вам могут посоветовать сделать:

• биопсию кости – образец кости удаляется под анестезией, чтобы его можно было детально изучить
• КТ-сканирование – серия рентгеновских снимков пораженной кости делается для создания детального трехмерного изображения
• МРТ-сканирование – сильное магнитное поле и радиоволны используются для создания изображения пораженной кости

 Лечение Болезнь Педжета костей 

В настоящее время не существует лекарства от болезни Педжета костей, но лечение может помочь облегчить симптомы.

Если у вас нет никаких симптомов, ваш врач может предложить следить за вашим состоянием и отложить лечение до возникновения каких-либо проблем.

Бисфосфонаты

Бисфосфонаты — это лекарства, которые помогают регулировать рост костей. Они действуют, влияя на клетки, которые абсорбируют старую кость (остеокласты).

Если вам нужны бисфосфонаты, вам обычно назначают лекарство под названием золедроновая кислота. Его вводят однократно внутривенно (инфузия).

Золедроновая кислота может помочь уменьшить боль на несколько лет за раз. Лечение можно повторить, когда эффект начнет ослабевать.

Другие бисфосфонаты, которые иногда используются, включают ризедронат, который принимают в виде таблеток, и памидронат, который вводят в виде инъекций.

Основными побочными эффектами золедроновой кислоты и памидроната являются гриппоподобные симптомы, которые длятся 1-2 дня. Наиболее распространенным побочным эффектом ризедроната является расстройство желудка.

Золедроновая кислота может снизить уровень кальция, поэтому вам обычно посоветуют принимать добавки кальция и витамина D в течение нескольких дней после инфузии.

Если вы не можете принимать бисфосфонаты, вам могут потребоваться ежедневные инъекции другого лекарства, которое предотвращает потерю костной массы, под названием кальцитонин, обычно в течение до 3 месяцев.

Поддерживающая терапия

Некоторые люди с болезнью Педжета выигрывают от поддерживающей терапии, такой как физиотерапия или эрготерапия.

Эти методы лечения включают упражнения и техники, которые могут помочь уменьшить боль, улучшить подвижность и облегчить выполнение повседневных задач.

Устройства, которые уменьшают нагрузку на пораженные кости, также могут помочь, например:

• трость или рама
• ортезы – стельки из пластика, которые вставляются в вашу обувь, чтобы поддержать ваши ноги
• бандажи, которые поддерживают позвоночник в правильном положении

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство обычно требуется только в том случае, если развиваются дальнейшие проблемы, такие как переломы, деформации или тяжелый остеоартрит.

Операции, которые могут быть выполнены, включают процедуры по:

• выравниванию костей после перелома, чтобы они правильно срастались
• удалению и замене поврежденного сустава искусственным, например, замене тазобедренного сустава или коленного сустава
• разрезанию и выпрямлению деформированных костей
• удалению кости, сдавливающей (сжимающей) нерв

Эти операции обычно проводятся под общим наркозом, поэтому вы будете спать и не будете испытывать боли во время их проведения.

Диета и питание

Кальций и витамин D помогают поддерживать здоровье ваших костей. Если у вас болезнь Педжета костей, важно убедиться, что вы получаете достаточное количество этих веществ.

Вы получаете кальций из своей диеты. Он содержится в таких продуктах, как:

• молочные продукты – такие как молоко и сыр
• зеленые листовые овощи – такие как брокколи и капуста
• соевые бобы, соевые напитки с добавленным кальцием и тофу

Большую часть витамина D вы получаете от солнечного света, хотя он также содержится в некоторых продуктах, таких как жирная рыба.

Иногда ваш терапевт может предложить принимать дополнительные добавки кальция и/или витамина D, чтобы убедиться, что вы получаете достаточное количество.

 Осложнения Болезнь Педжета костей 

Болезнь Педжета костей иногда может приводить к дальнейшим проблемам.

Переломы костей

Кости, пораженные болезнью Педжета костей, как правило, более хрупкие, чем нормальные кости, и с большей вероятностью ломаются (переламы) – даже после относительно незначительной травмы.

Признаки перелома включают:

• внезапную, сильную боль
• отек или болезненность в области травмы
• кровотечение, если кость повредила ткани и кожу

Неясно, помогает ли бисфосфонатное лечение предотвратить или вылечить переломы. Если вы сломали кость, вам может потребоваться операция для выравнивания сломанных костей, чтобы они правильно срослись.

Остеоартрит

Аномальный рост костей может повредить близлежащий хрящ, губчатую ткань, которая амортизирует ваши суставы.

Это может привести к "износу" пораженных суставов (также известному как остеоартрит), что может вызвать:

• боль в суставах
• скованность суставов
• воспаленные суставы

Прочитайте о том, как лечится остеоартрит.

Деформации костей

Для болезни Педжета костей часто характерно влияние на внешний вид пораженных костей.

Например, заболевание может вызвать:

• увеличение или изменение формы костей
• искривление ног наружу (вальгусная деформация коленей)
• искривление позвоночника в стороны (сколиоз)
• сильный сутулость в верхней части спины (кифоз)

Как и в случае переломов, неясно, могут ли бисфосфонаты помочь предотвратить деформации. Если они возникают, может быть выполнена операция для их исправления.

Потеря слуха

Если болезнь Педжета костей поражает череп, существует риск того, что это может привести к необратимой потере слуха и, возможно, полной глухоте.

Это может произойти в результате повреждения костей или нервов, соединяющих уши с мозгом.

Неизвестно, помогает ли лечение болезни Педжета костей снизить риск потери слуха, но лечение обычно рекомендуется, если заболевание поражает череп.

Сердечная недостаточность

Новая кость, которая образуется у людей с болезнью Педжета костей, часто содержит больше кровеносных сосудов, чем нормальная кость, что может означать, что сердцу приходится усерднее работать, чтобы перекачивать кровь по всему телу.

В редких случаях сердце может быть не в состоянии перекачивать достаточно крови по всему телу. Это известно как сердечная недостаточность.

Симптомы сердечной недостаточности могут включать:

• одышку
• сильную усталость и слабость
• отек ног, лодыжек и стоп (отек)

Сердечную недостаточность можно лечить лекарствами, а в некоторых случаях и операцией на сердце. Узнайте больше о том, как лечится сердечная недостаточность.

Рак костей

Рак костей – редкое осложнение болезни Педжета костей. По оценкам, он поражает от 1 из 500 до 1 из 1000 человек с этим заболеванием.

Симптомы рака костей аналогичны симптомам болезни Педжета костей. Они могут включать:

• боль в костях
• отек вокруг пораженной кости
• уплотнение в пораженной кости

Остеосаркома – это очень серьезный тип рака, который может быстро распространяться на другие части тела. Но если его обнаружить достаточно рано, возможно, его можно вылечить, удалив пораженную кость.

Узнайте больше о том, как лечится рак костей.