Choroba Pageta brodawki sutkowej

Choroba Pageta brodawki sutkowej, znana również jako choroba Pageta piersi, jest rzadkim schorzeniem związanym z rakiem piersi.

Powoduje zmiany skórne na brodawce sutkowej i otaczającej ją ciemniejszej skórze (otoczce) przypominające egzemy. Zazwyczaj jest to znak raka piersi w tkance za brodawką sutkową.

Około 1 do 4% kobiet z rakiem piersi ma chorobę Pageta brodawki sutkowej. Może również dotyczyć mężczyzn, ale jest to niezwykle rzadkie.

Termin choroba Pageta brodawki sutkowej jest używany w celu odróżnienia tego schorzenia od choroby Pageta kości (w której kości stają się słabe i zdeformowane).

Objawy choroby Pageta brodawki sutkowej

Choroba Pageta brodawki sutkowej zawsze zaczyna się na brodawce sutkowej i może rozprzestrzeniać się na otoczkę. Wygląda jak czerwona, łuszcząca się wysypka na skórze brodawki sutkowej i otoczki.

Dotknięta skóra jest często bolesna i zapalona, może swędzieć lub powodować uczucie pieczenia. Brodawka sutkowa czasami może być owrzodzona.

Wysypka często wygląda podobnie do innych schorzeń skórnych, takich jak egzema lub łuszczyca. Jeśli ją podrapiesz lub pozostawisz bez leczenia, może krwawić, owrzodzić się lub pokryć strupem.

Jeśli odczuwasz swędzenie, pieczenie lub krwawienie, ale brodawka sutkowa wygląda normalnie i nie jest czerwona ani łuszcząca się, to prawdopodobnie nie jest to choroba Pageta brodawki sutkowej. Jednak nadal powinieneś skonsultować się z lekarzem.

Około połowa wszystkich kobiet zdiagnozowanych z chorobą Pageta brodawki sutkowej ma guz za brodawką sutkową. W 9 na 10 przypadków jest to inwazyjny rak piersi.

Rak inwazyjny to taki, w którym komórki nowotworowe naciekają otaczającą tkankę piersi. Niektóre kobiety z chorobą Pageta mają inwazyjnego raka piersi, ale nie mają guza.

Jednak większość kobiet z chorobą Pageta, które nie mają guza, ma raka nieinwazyjnego.

W tym przypadku komórki nowotworowe są zawarte w 1 lub więcej obszarach piersi i nie rozprzestrzeniły się.

Przyczyny choroby Pageta brodawki sutkowej

Przyczyna choroby Pageta brodawki sutkowej jest nieznana. Niektóre kobiety wydają się być bardziej narażone na rozwój raka piersi, ale niekoniecznie choroby Pageta. Nie ma znanych przyczyn prowadzących do konkretnego typu raka piersi.

Jeśli chodzi o czynniki ryzyka, masz większe prawdopodobieństwo zachorowania na raka piersi, jeśli:

• jesteś w starszym wieku – ryzyko zachorowania na raka piersi wzrasta z wiekiem
• masz bliskich krewnych z rakiem piersi
• miałaś raka piersi wcześniej
• miałaś rodzaj łagodnej (niezłośliwej) choroby piersi wcześniej – niektóre rodzaje łagodnych chorób piersi mogą być związane z zwiększonym ryzykiem raka piersi, ale dotyczy to tylko bardzo małej liczby kobiet
• masz nadwagę lub otyłość, szczególnie jeśli przeszłaś menopauzę (możesz użyć kalkulatora BMI, aby sprawdzić, czy masz prawidłową wagę)
• pijesz dużo alkoholu – twoje ryzyko może wzrosnąć wraz z ilością spożywanego alkoholu

Przeczytaj więcej o czynnikach ryzyka raka piersi.

Diagnozowanie choroby Pageta brodawki sutkowej

Powinieneś skonsultować się z lekarzem rodzinnym, jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany w skórze brodawki sutkowej lub otoczki.

Ponieważ choroba Pageta brodawki sutkowej jest związana z rakiem piersi, im wcześniej zostanie zdiagnozowana, tym lepsze są prawdopodobne wyniki.

Skonsultuj się również z lekarzem rodzinnym, jeśli rozwiniesz guz w piersi. Chociaż większość guzów piersi nie jest nowotworowa, ważne jest, aby je sprawdzić.

Biopsja jest używana do potwierdzenia podejrzenia choroby Pageta brodawki sutkowej. Pobierany jest mały fragment tkanki (biopsja nakłuwcza skóry) z brodawki sutkowej i badany pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy jest nowotworowy.

Jeśli wyniki biopsji wskazują na chorobę Pageta, wykonasz mammografię (zdjęcie rentgenowskie piersi w niskiej dawce), aby przeprowadzić dalsze badania.

Przeczytaj więcej o diagnozowaniu choroby Pageta brodawki sutkowej.

Leczenie choroby Pageta brodawki sutkowej

Operacja jest głównym leczeniem choroby Pageta brodawki sutkowej. W zależności od tego, czy rak się rozprzestrzenił, operacja będzie polegać na usunięciu całej piersi (mastektomia) lub brodawki sutkowej i otoczki wraz z tkanką piersi pod nimi (wycięcie centralne).

Jeśli usunięto całą pierś, operacja rekonstrukcyjna piersi może być wykorzystana do stworzenia kształtu piersi dopasowanego do pozostałej piersi.

Może być również konieczne dalsze leczenie, jeśli masz inwazyjnego raka piersi. Może to być kombinacja:

• chemioterapii – gdzie silne leki są używane do niszczenia komórek nowotworowych
• terapii celowanej lub hormonalnej – która obniża ryzyko powrotu raka w tej samej piersi (i dotknięcia drugiej piersi) oraz obniża ryzyko rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych w innych częściach ciała

Jeśli choroba Pageta zostanie wykryta i leczona we wczesnym stadium, istnieje duża szansa na pełne wyleczenie.

Przeczytaj więcej o leczeniu choroby Pageta brodawki sutkowej.

Zmniejszenie ryzyka raka piersi, w tym choroby Pageta brodawki sutkowej

Modyfikacja niektórych czynników stylu życia, takich jak zmniejszenie spożycia alkoholu i upewnienie się, że regularnie ćwiczysz, może zmniejszyć ryzyko zachorowania na niektóre rodzaje raka, w tym raka piersi.

W niektórych regionach kobiety w wieku od 47 do 49 lat i od 71 do 73 lat są również zapraszane na badania w ramach badania mającego na celu sprawdzenie, czy zakres badań przesiewowych w kierunku raka piersi powinien zostać rozszerzony.

Przeczytaj więcej o zmniejszaniu ryzyka raka piersi.

 Diagnoza Choroba Pageta brodawki sutkowej 

Ponieważ choroba Pageta brodawki sutkowej jest zazwyczaj oznaką raka piersi, bardzo ważne jest, aby skonsultował się Pan/Pani z lekarzem rodzinnym, jeśli zauważy zmiany w tkance lub skórze piersi.

W szczególności, powinien Pan/Pani poinformować lekarza rodzinnego, jeśli zauważy jakiekolwiek zmiany:

• skóry brodawki sutkowej lub otoczki (ciemniejszego obszaru skóry wokół brodawki sutkowej)
• piersi, szczególnie guzki w piersi

Choroba Pageta brodawki sutkowej może czasami być mylona z egzemą, schorzeniem skóry, które również powoduje czerwoną, swędzącą i suchą skórę.

Dlatego należy udać się do lekarza rodzinnego w celu postawienia diagnozy, a nie zakładać, że ma się egzemę. Choroba Pageta jest formą raka piersi i im wcześniej zostanie zdiagnozowana, tym lepsze są prawdopodobieństwa powodzenia leczenia.

Badanie i wywiad

Lekarz rodzinny zbada obie piersi, nawet jeśli problem dotyczy tylko jednej z nich. Może również zapytać o:

• objawy i jak długo się utrzymują
• czy miał/a Pan/Pani raka piersi lub czy w rodzinie występowały przypadki tej choroby
• wiek i czy wystąpiła menopauza (w momencie, gdy u kobiety ustają miesiączki)
• czy przyjmuje Pan/Pani jakieś leki, w tym hormonalną terapię zastępczą (HTZ), która jest stosowana w leczeniu niektórych objawów menopauzy, lub pigułki antykoncepcyjne
• ile alkoholu Pan/Pani pije
• ile Pan/Pani waży i czy ostatnio przybrał/a Pan/Pani na wadze

Jeśli lekarz rodzinny podejrzewa, że może Pan/Pani mieć raka piersi, skieruje Pana/Panią do specjalistycznej poradni chorób piersi w celu przeprowadzenia badań.

Poradnia chorób piersi

W poradni chorób piersi zostaną przeprowadzone badania, aby ustalić, czy ma Pan/Pani raka piersi i, jeśli tak, jakiego rodzaju.

Personel poradni może sfotografować piersi, aby udokumentować ich obecny wygląd i pomóc w identyfikacji wszelkich dalszych zmian, które mogą wystąpić.

Badania, które mogą zostać wykonane w poradni, mogą obejmować:

• badanie piersi w celu sprawdzenia, czy nie występują guzki lub inne nieprawidłowości
• mamografię
• badanie ultrasonograficzne (USG), które jest badaniem pierwszego rzutu stosowanym u młodszych kobiet, a także u kobiet w ciąży lub karmiących piersią
• wykonanie biopsji skóry, jeśli podejrzewa się chorobę Pageta (biopsja wycinkowa skóry brodawki sutkowej i/lub otoczki)

Mamografia

Mamografia to prosta procedura, która wykorzystuje promienie rentgenowskie do stworzenia obrazu wnętrza piersi. Może wykryć wczesne zmiany w tkance piersi, gdy trudno jest wyczuć guzek.

Młodsze kobiety często mają gęstsze piersi niż starsze kobiety, co może utrudnić identyfikację zmian. Mamografia może być mniej skuteczna u kobiet poniżej 35 roku życia. Jeśli ma Pan/Pani mniej niż 35 lat, lekarz może zasugerować wykonanie badania ultrasonograficznego piersi (patrz poniżej).

Jednak jeśli zostanie potwierdzona choroba Pageta brodawki sutkowej, mamografia stanie się ważną częścią oceny przedoperacyjnej.

Podczas mamografii radiolog umieści jedną z piersi na płaskiej płycie rentgenowskiej. Druga płyta rentgenowska zostanie dociśnięta do piersi od góry, tymczasowo ją ściskając i spłaszczając pomiędzy dwiema płytami.

Zostanie wykonane zdjęcie rentgenowskie, które da wyraźny obraz wnętrza piersi. Procedura zostanie następnie powtórzona na drugiej piersi.

Wykonanie mamografii może być nieco nieprzyjemne, a nawet bolesne, ale trwa tylko kilka minut. Wykonany obraz zostanie przeanalizowany przez dwie osoby, zwane czytelnikami klisz, czytelnikami obrazów lub radiologami, pod kątem oznak raka.

Badanie ultrasonograficzne piersi

Jeśli ma Pan/Pani mniej niż 35 lat, może zostać zalecane badanie ultrasonograficzne piersi zamiast mamografii. Dzieje się tak, ponieważ tkanka piersi może być zbyt gęsta do wykonania mamografii. Lekarz może również zasugerować badanie ultrasonograficzne piersi, jeśli musi ustalić, czy guzek w piersi jest stały, czy zawiera płyn.

Może Pan/Pani również zostać poddany/a badaniu ultrasonograficznemu, jeśli jest w ciąży lub karmi piersią.

Badanie ultrasonograficzne wykorzystuje fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości do stworzenia obrazu wnętrza piersi. Sonda lub czujnik ultrasonograficzny zostanie umieszczony na piersiach, aby stworzyć obraz na ekranie. Obraz pokaże wszelkie guzki lub nieprawidłowości, które występują.

Biopsja skóry

Biopsja skóry jest często stosowana do potwierdzenia diagnozy choroby Pageta brodawki sutkowej. Z brodawki sutkowej lub skóry wokół niej zostanie pobrany mały wycinek tkanki. Próbka zostanie zbadana pod mikroskopem i przetestowana, aby sprawdzić, czy jest nowotworowa.

Dalsze badania

Jeśli zostanie potwierdzona diagnoza raka piersi, można przeprowadzić szereg innych badań, aby pomóc w określeniu, jakich rodzajów leczenia można użyć.

Przeczytaj więcej o dalszych badaniach w przypadku raka piersi.

 Leczenie Choroba Pageta brodawki sutkowej 

Choroba Pageta brodawki sutkowej zazwyczaj wiąże się z rakiem piersi.

Leczy się ją poprzez usunięcie nowotworowej części piersi, a czasami całej piersi za pomocą procedury zwanej mastektomią.

Możesz omówić wszelkie obawy z onkologiem (specjalistą od raka), który będzie mógł wyjaśnić każdą fazę leczenia.

Operacja

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie chorobę Pageta brodawki sutkowej, operacja jest często pierwszym rodzajem leczenia, które otrzymasz.

Dwa główne rodzaje operacji to:

• mastektomia – operacja usunięcia całej piersi, po której może nastąpić operacja rekonstrukcyjna w celu odtworzenia usuniętej piersi
• operacja oszczędzająca pierś – w której usuwany jest tylko nowotworowy guz (guzek) i niewielka ilość otaczającej tkanki piersi

Te rodzaje operacji będą również obejmować usunięcie brodawki sutkowej i ciemniejszego obszaru skóry wokół niej (otoczki).

Dwa różne rodzaje operacji zostaną omówione bardziej szczegółowo poniżej.

Mastektomia

Podczas mastektomii cała tkanka piersi, w tym brodawka sutkowa, zostanie usunięta. Możesz potrzebować mastektomii, jeśli:

• guz jest duży lub znajduje się w centrum piersi
• istnieje więcej niż 1 obszar raka piersi
• operacja oszczędzająca pierś nie przyniesie akceptowalnych rezultatów

Jeśli węzły chłonne (małe gruczoły) zostaną usunięte z pachy podczas mastektomii, blizny mogą zablokować działanie filtracyjne węzłów chłonnych, co skutkuje stanem zwanym obrzękiem limfatycznym.

Jest to stan przewlekły, ale można go leczyć za pomocą:

• specjalistycznych technik masażu
• rękawów kompresyjnych – ciasno dopasowanych bandaży, które wypychają nadmiar płynu z ramienia
• ćwiczeń
• pielęgnacji skóry

Obrzęk limfatyczny może rozwinąć się miesiące, a czasem lata po operacji. Skontaktuj się z lekarzem rodzinnym lub pielęgniarką opieki nad piersią, jeśli zauważysz jakiekolwiek obrzęki ramienia lub dłoni po stronie operacji.

Przeczytaj więcej o mastektomii.

Operacja oszczędzająca pierś

Operacja oszczędzająca pierś ma na celu zachowanie jak największej części piersi, jednocześnie usuwając raka i niewielką ilość zdrowej tkanki.

Możesz zostać zakwalifikowany do tego rodzaju operacji, jeśli guz jest:

• mały w stosunku do wielkości piersi
• tylko w 1 obszarze piersi
• znajduje się w obszarze piersi, w którym można go łatwo usunąć

Twój chirurg usunie trochę zdrowej tkanki piersi wokół raka, aby można ją było zbadać pod kątem śladów raka. Jeśli w otaczającej tkance zostaną znalezione komórki rakowe, może być konieczne usunięcie większej ilości tkanki z piersi.

Jeśli masz chorobę Pageta brodawki sutkowej, brodawka sutkowa i otoczka również zostaną usunięte. Zostanie Ci zaproponowana operacja rekonstrukcyjna w celu poprawy wyglądu piersi po tej operacji.

Po operacji oszczędzającej pierś prawdopodobnie będziesz potrzebować radioterapii, aby zniszczyć wszelkie pozostałe komórki rakowe.

Przeczytaj więcej o operacji oszczędzającej pierś.

Rekonstrukcja piersi

Jeśli poddasz się mastektomii, możesz być w stanie poddać się operacji rekonstrukcyjnej w celu odtworzenia piersi. Można to zrobić poprzez:

• wszczepienie implantu piersi
• użycie tkanki z innej części ciała do stworzenia nowej piersi

Rekonstrukcja może być przeprowadzona w tym samym czasie co mastektomia lub na późniejszym etapie. Powinieneś w pełni omówić swoje opcje z chirurgiem i pielęgniarką piersi przed podjęciem decyzji.

Na przykład, może być możliwe przeprowadzenie operacji rekonstrukcyjnej po operacji oszczędzającej pierś w celu poprawy wyglądu piersi i stworzenia brodawki sutkowej.

Brodawkę sutkową można stworzyć poprzez:

• zrobienie tatuażu brodawki sutkowej na skórze
• użycie własnej tkanki ciała, takiej jak tkanka z drugiej brodawki sutkowej, chociaż około połowa z nich spłaszcza się i zmniejsza z czasem
• użycie lateksowej (gumowej) brodawki sutkowej na przyssawkę, którą można wykonać z odlewu drugiej brodawki sutkowej, aby były identyczne; przyklejasz ją codziennie klejem i można ją zdjąć do mycia

Protezy

Po mastektomii możesz mieć tymczasową protezę wypełnioną włóknami i trwałą protezę wykonaną z silikonu.

Dalsze leczenie

Po operacji możesz potrzebować dalszego leczenia, jeśli masz inwazyjnego raka piersi (w którym komórki rakowe rozprzestrzeniły się do innych tkanek w piersi).

Jeśli masz nierozległy rak piersi (w którym komórki rakowe piersi są ograniczone do 1 obszaru piersi), operacja może być jedynym potrzebnym leczeniem.

Inne rodzaje leczenia raka piersi obejmują:

• chemioterapię – gdzie stosuje się silne leki, aby zniszczyć komórki rakowe i zapobiec ich podziałowi i wzrostowi
• terapię celowaną – jeśli Twój rak piersi jest HER2-dodatni, terapię celowaną, zwykle lek o nazwie trastuzumab, można stosować do leczenia raka, zatrzymując działanie HER2 i pomagając Twojemu układowi odpornościowemu w walce z komórkami rakowymi
• terapię hormonalną – jeśli Twój rak piersi jest hormonozależny, terapię hormonalną można stosować do leczenia raka, obniżając poziom hormonów w organizmie lub zatrzymując ich działanie

Przeczytaj więcej o tym, jak leczy się raka piersi.

 Zmniejszenie ryzyka Choroba Pageta brodawki sutkowej 

Kilka czynników może pomóc w zmniejszeniu ryzyka rozwoju raka piersi.

Dieta i styl życia

Regularne ćwiczenia i spożywanie zdrowej, zrównoważonej diety są znane z tego, że pomagają zapobiegać wielu rodzajom raka, a także innym poważnym schorzeniom, takim jak choroby serca i cukrzyca.

Badania analizowały związek między rakiem piersi a dietą i, chociaż na razie nie ma definitywnych wniosków, korzyści są widoczne u kobiet, które utrzymują zdrową wagę, regularnie ćwiczą i spożywają niską ilość tłuszczów nasyconych i alkoholu.

Przeczytaj więcej o wytycznych dotyczących aktywności fizycznej dla dorosłych.

Jeśli przeszłaś menopauzę (kiedy twoje miesiączki ustają), bardzo ważne jest, aby nie mieć nadwagi ani otyłości. Dzieje się tak, ponieważ te schorzenia powodują zwiększoną produkcję estrogenu, co może zwiększyć ryzyko raka piersi.

Przeczytaj więcej o zapobieganiu rakowi piersi.

Karmienie piersią

Badania wykazały, że kobiety, które karmią piersią, statystycznie rzadziej chorują na raka piersi niż te, które tego nie robią.

Przyczyny tego nie są w pełni zrozumiałe, ale może to być spowodowane tym, że kobiety nie owulują tak regularnie podczas karmienia piersią, a ich poziom estrogenu pozostaje stabilny.

Leki

Te leki mogą nie być odpowiednie, jeśli w przeszłości miałaś zakrzepy krwi lub raka macicy lub jeśli masz zwiększone ryzyko ich rozwoju w przyszłości. Jeśli przeszłaś już mastektomię w celu usunięcia obu piersi, nie zostaną ci zaproponowane te leki, ponieważ ryzyko rozwoju raka piersi jest bardzo niskie.

Tamoksyfen lub raloksyfen mogą być stosowane u kobiet, które przeszły menopauzę.

Kuracja tamoksyfenem lub raloksyfenem zazwyczaj polega na przyjmowaniu tabletki codziennie przez 5 lat.

Raloksyfen może powodować skutki uboczne, w tym objawy grypopodobne, uderzenia gorąca i skurcze nóg. Skutki uboczne tamoksyfenu mogą obejmować uderzenia gorąca i poty, zmiany w miesiączce, nudności i wymioty.

Tamoksyfen i raloksyfen mogą zwiększyć ryzyko rozwoju zakrzepów krwi, dlatego należy je odstawić przed planowanym zabiegiem chirurgicznym.

Raloksyfen nie jest obecnie zatwierdzony do zmniejszania szans na raka piersi u kobiet z podwyższonym ryzykiem jego rozwoju. Jednak może być podawany przez specjalistę.

Badania przesiewowe w kierunku raka piersi

Badania przesiewowe w kierunku raka piersi mogą wykryć raka piersi przed powstaniem guzka. Procedura wykorzystuje mammografię, w której wykonuje się zdjęcia rentgenowskie, aby stworzyć obraz wnętrza piersi.

Skonsultuj się z lekarzem rodzinnym, jeśli masz mniej niż wiek, w którym rozpoczynają się badania przesiewowe, i martwisz się zmianami w piersiach lub masz rodzinny wywiad raka piersi.

Przeczytaj więcej o badaniach przesiewowych w kierunku raka piersi.