Хвороба Пажета соска

Хвороба Пажета соска, також відома як хвороба Пажета молочної залози, є рідкісним станом, пов'язаним з раком молочної залози.

Вона викликає зміни шкіри соска, схожі на екзему, та ділянки шкіри навколо соска (ареоли) темнішого кольору. Зазвичай це є ознакою раку молочної залози в тканині за соском.

Приблизно 1-4% жінок з раком молочної залози мають хворобу Пажета соска. Вона також може вражати чоловіків, але це надзвичайно рідко.

Термін "хвороба Пажета соска" використовується для відрізнення цього стану від хвороби Пажета кісток (коли кістки стають слабкими та деформованими).

Симптоми хвороби Пажета соска

Хвороба Пажета соска завжди починається з соска і може поширюватися на ареолу. Вона виглядає як червона, луската висипка на шкірі соска та ареоли.

Уражена шкіра часто болюча та запалена, і може свербіти або викликати відчуття печіння. Сосок іноді може бути виразковим.

Висип часто схожий на інші стани шкіри, такі як екзема або псоріаз. Якщо його розчухувати або не лікувати, він може кровоточити, утворювати виразки або покриватися кіркою.

Якщо у вас свербіж, печіння або кровотеча, але сосок виглядає нормально і не червоний або лускатий, то це навряд чи хвороба Пажета соска. Однак вам все одно слід звернутися до лікаря.

Приблизно у половини всіх жінок, яким діагностували хворобу Пажета соска, є пухлина за соском. У 9 з 10 випадків це інвазивний рак молочної залози.

Інвазивний рак - це коли ракові клітини проникають у навколишні тканини молочної залози. Деякі жінки з хворобою Пажета мають інвазивний рак молочної залози, але не мають пухлини.

Однак більшість жінок з хворобою Пажета, які не мають пухлини, мають неінвазивний рак.

Це коли ракові клітини містяться в 1 або кількох ділянках молочної залози і не поширюються.

Причини хвороби Пажета соска

Причина хвороби Пажета соска невідома. Деякі жінки, здається, мають більший ризик розвитку раку молочної залози, але не конкретно хвороби Пажета. Немає відомих причин, які призводять до певного типу раку молочної залози.

Щодо факторів ризику, ви більш схильні до розвитку раку молочної залози, якщо ви:

• старші – ризик розвитку раку молочної залози збільшується з віком
• маєте близьких родичів з раком молочної залози
• мали рак молочної залози раніше
• мали тип доброякісного (не ракового) захворювання молочної залози раніше – певні типи доброякісних захворювань молочної залози можуть бути пов'язані з підвищеним ризиком раку молочної залози, але це спостерігається лише у невеликої кількості жінок
• маєте надмірну вагу або страждаєте на ожиріння, особливо якщо ви пережили менопаузу (ви можете використовувати калькулятор ІМТ, щоб перевірити, чи маєте ви здорову вагу)
• багато вживаєте алкоголю – ваш ризик може збільшитися з кількістю споживаного алкоголю

Дізнайтеся більше про фактори ризику раку молочної залози.

Діагностика хвороби Пажета соска

Вам слід звернутися до свого сімейного лікаря, якщо ви помітили будь-які зміни шкіри соска або ареоли.

Оскільки хвороба Пажета соска пов'язана з раком молочної залози, чим раніше її діагностують, тим кращим, ймовірно, буде результат.

Також зверніться до свого сімейного лікаря, якщо у вас з'явиться пухлина в молочній залозі. Хоча більшість пухлин молочної залози не є раковими, важливо їх перевірити.

Для підтвердження підозрілого діагнозу хвороби Пажета соска використовується біопсія. Невеликий зразок тканини (пункційна біопсія шкіри) буде взятий з вашого соска та досліджено під мікроскопом, щоб визначити, чи є він раковим.

Якщо результати біопсії вказують на хворобу Пажета, вам буде зроблено мамографію (рентген молочної залози з низькою дозою) для подальшого дослідження.

Дізнайтеся більше про діагностику хвороби Пажета соска.

Лікування хвороби Пажета соска

Хірургічне втручання є основним методом лікування хвороби Пажета соска. Залежно від того, чи поширився рак, хірургічне втручання передбачає видалення всієї молочної залози (мастектомія) або соска та ареоли з тканиною молочної залози під ними (центральне видалення).

Якщо всю молочну залозу видалено, реконструкція молочної залози може бути використана для створення форми молочної залози, що відповідає вашій іншій молочній залозі.

Вам також може знадобитися подальше лікування, якщо у вас інвазивний рак молочної залози. Це може бути комбінація:

• хіміотерапії – де потужні ліки використовуються для знищення ракових клітин
• таргетованої або гормональної терапії – яка знижує ризик повернення раку в ту саму молочну залозу (і впливу на іншу молочну залозу), і знижує ризик поширення ракових клітин в інші частини тіла

Якщо хвороба Пажета виявлена ​​та лікується на ранніх стадіях, є хороший шанс на повне одужання.

Дізнайтеся більше про лікування хвороби Пажета соска.

Зменшення ризику раку молочної залози, включаючи хворобу Пажета соска

Модифікація певних факторів способу життя, таких як зменшення кількості споживаного алкоголю та забезпечення регулярних фізичних вправ, може зменшити ваш ризик розвитку певних типів раку, включаючи рак молочної залози.

У деяких регіонах жінок віком від 47 до 49 років і від 71 до 73 років також запрошують на скринінг як частину дослідження, що вивчає, чи слід розширити віковий діапазон скринінгу молочної залози.

Дізнайтеся більше про зменшення ризику раку молочної залози.

 Діагностика Хвороба Паже соска 

Оскільки хвороба Паже соска зазвичай є ознакою раку молочної залози, дуже важливо звернутися до свого лікаря, якщо ви помітили зміни в тканині або шкірі вашої грудей.

Зокрема, вам слід повідомити свого лікаря, якщо ви помітили будь-які зміни в:

• шкірі вашого соска або ареоли (темнішої ділянки шкіри навколо соска)
• ваших грудей, особливо ущільнення у вашій груді

Хвороба Паже соска іноді може бути сплутана з екземою, захворюванням шкіри, яке також викликає почервоніння, свербіж і сухість шкіри.

Тому вам слід звернутися до свого лікаря для діагностики, а не припускати, що у вас екзема. Хвороба Паже є формою раку молочної залози і чим раніше її діагностують, тим кращим, швидше за все, буде результат.

Огляд та анамнез

Ваш лікар огляне обидві груді, навіть якщо у вас проблема лише з 1 з них. Він також може запитати вас:

• про ваші симптоми та як довго ви їх маєте
• чи були у вас рак молочної залози або чи є у вашій родині історія цього захворювання
• ваш вік та чи настала у вас менопауза (коли у жінки припиняються місячні)
• чи приймаєте ви якісь ліки, включаючи гормональну терапію (ГТ), яка використовується для лікування деяких симптомів менопаузи, або оральні контрацептиви
• скільки алкоголю ви п'єте
• скільки ви важите і чи нещодавно набрали вагу

Якщо ваш лікар вважає, що у вас може бути рак молочної залози, він скерує вас до спеціалізованої клініки молочної залози для обстежень.

Клініка молочної залози

У клініці молочної залози вам проведуть обстеження, щоб з'ясувати, чи є у вас рак молочної залози, і якщо так, то який тип раку молочної залози.

Персонал клініки може сфотографувати ваші груди, щоб зафіксувати їхній поточний вигляд і допомогти виявити будь-які подальші зміни, які можуть виникнути.

Обстеження, які вам можуть провести в клініці, можуть включати:

• огляд ваших грудей для перевірки на наявність ущільнень або інших аномалій
• мамографію
• УЗД, яке є методом дослідження першої лінії, що використовується у молодих жінок, а також у тих, хто вагітний або годує грудьми
• біопсію шкіри буде проведено, якщо підозрюється хвороба Паже (пункційна біопсія шкіри соска та/або ареоли)

Мамографія

Мамографія — це проста процедура, яка використовує рентгенівські промені для створення зображення внутрішньої частини ваших грудей. Вона може виявити ранні зміни у вашій грудній тканині, коли важко відчути ущільнення.

Молоді жінки часто мають більш щільні груди, ніж літні жінки, що може ускладнити виявлення змін. Мамографія може бути менш ефективною у жінок віком до 35 років. Якщо вам менше 35 років, ваш лікар може запропонувати вам зробити УЗД грудей (див. нижче).

Однак, якщо діагностовано хворобу Паже соска, мамографія стане важливою частиною передопераційної оцінки.

Під час мамографії рентгенолог розмістить одну з ваших грудей на плокій рентгенівській пластині. Друга рентгенівська пластина притиснеться до вашої грудей зверху, тимчасово стискаючи та сплющуючи її між 2 пластинами.

Буде зроблено рентгенівський знімок, який дасть чітке зображення внутрішньої частини вашої грудей. Потім процедуру буде повторено на іншій грудях.

Мамографія може бути трохи незручною або навіть болючою, але вона займає лише кілька хвилин. Зображення, яке буде створено, буде переглянуте двома людьми, які називаються читачами плівок, читачами зображень або радіологами, для виявлення ознак раку.

УЗД грудей

Якщо вам менше 35 років, може бути рекомендовано УЗД грудей замість мамографії. Це тому, що ваша грудна тканина може бути занадто щільною для мамографії. Ваш лікар також може запропонувати УЗД грудей, якщо йому потрібно з'ясувати, чи є ущільнення у вашій грудях твердим або містить рідину.

Ви також можете зробити УЗД, якщо ви вагітні або годуєте грудьми.

УЗД використовує високочастотні звукові хвилі для створення зображення внутрішньої частини ваших грудей. УЗД-датчик або сенсор буде розміщено на ваших грудях, щоб створити зображення на екрані. Зображення покаже будь-які ущільнення або аномалії, які присутні.

Біопсія шкіри

 Біопсія шкіри часто використовується для підтвердження діагнозу хвороби Паже соска. Невеликий зразок тканини буде взято з вашого соска або шкіри навколо нього. Зразок буде досліджено під мікроскопом і протестовано, щоб перевірити, чи є він раковим.

Подальші обстеження

Якщо діагноз раку молочної залози підтверджено, можна провести ряд інших обстежень, щоб допомогти визначити, які види лікування можуть бути використані.

Дізнайтеся більше про подальші обстеження при раку молочної залози.

 Лікування Хвороба Пажета соска 

Хвороба Пажета соска зазвичай пов'язана з раком молочної залози.

Її лікують шляхом видалення ракової частини молочної залози, або іноді всієї молочної залози за допомогою процедури, яка називається мастектомія.

Ви можете обговорити будь-які питання, які у вас виникають, зі своїм онкологом (спеціалістом з раку), який зможе пояснити кожну фазу вашого лікування.

Хірургічне втручання

Якщо у вас діагностовано хворобу Пажета соска, хірургічне втручання часто є першим типом лікування, яке ви отримаєте.

Існує 2 основних типи хірургічного втручання:

• мастектомія – операція з видалення всієї молочної залози, за якою може слідувати реконструктивна хірургія для відновлення видаленої молочної залози
• органозберігаюча хірургія – коли видаляється лише ракова пухлина та невелика кількість навколишньої тканини молочної залози

Ці типи хірургічного втручання також включають видалення соска та темнішої ділянки шкіри навколо нього (ареоли).

Два різні типи хірургічного втручання детальніше обговорюються нижче.

Мастектомія

Під час мастектомії вся тканина молочної залози, включаючи сосок, буде видалена. Вам може знадобитися мастектомія, якщо:

• пухлина велика або знаходиться в центрі вашої молочної залози
• є більше 1 ділянки раку молочної залози
• органозберігаюча хірургія не дасть прийнятних результатів

Якщо лімфатичні вузли (невеликі залози) видаляються з вашої пахви під час мастектомії, рубцювання може блокувати фільтруючу дію лімфатичних вузлів, що призводить до стану, який називається лімфедема.

Це довготривалий стан, але його можна лікувати за допомогою:

• спеціальних технік масажу
• компресійних рукавів – щільно прилягаючих бинтів, які виштовхують надлишок рідини з вашої руки
• вправ
• догляду за шкірою

Лімфедема може розвинутися через місяці або іноді роки після операції. Зверніться до свого сімейного лікаря або медсестри з догляду за молочною залозою, якщо ви помітили будь-яке набрякання у руці або кисті на стороні операції.

Дізнайтеся більше про мастектомію.

Органозберігаюча хірургія

Органозберігаюча хірургія спрямована на збереження якомога більшої частини вашої молочної залози, одночасно видаляючи рак і невелику кількість здорової тканини.

Вам може бути запропоновано цей тип хірургії, якщо пухлина:

• мала у відношенні до розміру вашої молочної залози
• знаходиться лише в 1 ділянці молочної залози
• знаходиться в ділянці молочної залози, де її можна легко видалити

Ваш хірург видалить деяку здорову тканину молочної залози навколо раку, щоб її можна було перевірити на наявність слідів раку. Якщо в навколишній тканині будуть виявлені ракові клітини, може знадобитися видалити більше тканини з вашої молочної залози.

Якщо у вас хвороба Пажета соска, ваш сосок і ареола також будуть видалені. Вам буде запропоновано реконструктивну хірургію для покращення зовнішнього вигляду вашої молочної залози після цієї операції.

Після органозберігаючої хірургії вам, ймовірно, знадобиться променева терапія для знищення будь-яких залишків ракових клітин.

Дізнайтеся більше про органозберігаючу хірургію.

Реконструкція молочної залози

Якщо вам зробили мастектомію, ви можете мати можливість зробити реконструктивну хірургію для відновлення вашої молочної залози. Це можна зробити за допомогою:

• встановлення імплантату молочної залози
• використання тканини з іншої частини вашого тіла для створення нової молочної залози

Реконструкцію можна провести одночасно з мастектомією або на пізнішому етапі. Вам слід повністю обговорити свої варіанти з хірургом і медсестрою з молочної залози, перш ніж приймати рішення.

Наприклад, може бути можливо зробити реконструктивну хірургію після органозберігаючої хірургії для покращення зовнішнього вигляду вашої молочної залози та створення соска.

Сосок можна створити за допомогою:

• татуювання соска на шкірі
• використання власної тканини тіла, наприклад тканини з іншого соска, хоча приблизно половина з них з часом сплющуються та зменшуються в розмірі
• використання латексного (гумового) соска, який можна зробити з форми іншого соска, щоб вони були ідентичними; ви приклеюєте його щодня клеєм і можете знімати для миття

Протези

Після мастектомії ви можете отримати тимчасовий, наповнений волокном протез і постійний протез із силікону.

Подальше лікування

Після операції вам може знадобитися подальше лікування, якщо у вас інвазивний рак молочної залози (коли ракові клітини поширилися в інші тканини вашої молочної залози).

Якщо у вас неінвазивний рак молочної залози (коли ракові клітини молочної залози містяться в 1 ділянці вашої молочної залози), операції може бути достатньо.

Інші типи лікування раку молочної залози включають:

• хіміотерапію – де потужні ліки використовуються для знищення ракових клітин і запобігання їх поділу та росту
• таргетну терапію – якщо ваш рак молочної залози HER2-позитивний, таргетну терапію, зазвичай препарат під назвою трастузумаб, можна використовувати для лікування раку, зупиняючи вплив HER2 і допомагаючи вашій імунній системі боротися з раковими клітинами
• гормональну терапію – якщо ваш рак молочної залози гормон-рецептор-позитивний, гормональну терапію можна використовувати для лікування раку, знижуючи рівень гормонів у вашому організмі або зупиняючи їх вплив

Дізнайтеся більше про те, як лікують рак молочної залози.

 Зменшення ризику Хвороба Педжета соска 

Кілька факторів можуть допомогти зменшити ваш ризик розвитку раку молочної залози.

Дієта та спосіб життя

Регулярні фізичні вправи та збалансоване, здорове харчування відомі тим, що допомагають запобігти багатьом формам раку, а також іншим серйозним захворюванням, таким як хвороби серця та діабет.

Дослідження вивчали зв'язок між раком молочної залози та дієтою, і хоча на даний момент немає остаточних висновків, є переваги для жінок, які підтримують здорову вагу, регулярно займаються фізичними вправами та мають низьке споживання насичених жирів та алкоголю.

Дізнайтеся більше про рекомендації щодо фізичної активності для дорослих.

Якщо ви пережили менопаузу (коли у вас припинилися щомісячні менструації), дуже важливо, щоб у вас не було надмірної ваги або ожиріння. Це пов'язано з тим, що ці стани викликають вироблення більшої кількості естрогену, що може збільшити ризик раку молочної залози.

Дізнайтеся більше про профілактику раку молочної залози.

Грудне вигодовування

Дослідження показали, що жінки, які годують грудьми, статистично менш схильні до розвитку раку молочної залози, ніж ті, хто цього не робить.

Причини цього повністю не з'ясовані, але це може бути пов'язано з тим, що у жінок не так регулярно відбувається овуляція під час грудного вигодовування, і рівень їхнього естрогену залишається стабільним.

Медикаменти

Ці ліки можуть бути непридатними, якщо у вас були згустки крові або рак матки в минулому, або якщо у вас підвищений ризик розвитку цих проблем у майбутньому. Якщо вам вже було проведено мастектомію для видалення обох молочних залоз, вам не будуть пропонувати ці ліки, оскільки ваш ризик розвитку раку молочної залози дуже малий.

Як тамоксифен, так і ралоксифен можуть використовуватися у жінок, які пережили менопаузу.

Курс лікування тамоксифеном або ралоксифеном зазвичай передбачає прийом таблетки щодня протягом 5 років.

Ралоксифен може викликати побічні ефекти, включаючи грипоподібні симптоми, приливи та судоми в ногах. Побічні ефекти тамоксифену можуть включати приливи та пітливість, зміни менструального циклу, а також нудоту та блювоту.

Тамоксифен і ралоксифен можуть збільшити ваш ризик розвитку згустків крові, тому вам слід припинити їх прийом перед будь-якою плановою операцією.

Ралоксифен наразі не має ліцензії на зменшення шансів на розвиток раку молочної залози у жінок з підвищеним ризиком його розвитку. Однак його все ще може призначити спеціаліст.

Скринінг молочної залози

Скринінг молочної залози може виявити рак молочної залози до того, як утвориться пухлина. Процедура використовує мамографію, де робляться рентгенівські знімки, щоб створити зображення внутрішньої частини ваших молочних залоз.

Зверніться до свого лікаря, якщо ви молодші віку скринінгу і стурбовані змінами у ваших молочних залозах, або у вас є сімейний анамнез раку молочної залози.

Дізнайтеся більше про скринінг раку молочної залози.