Нарколепсия

Нарколепсия — это редкое хроническое заболевание мозга, которое может лишить человека возможности выбирать, когда бодрствовать или спать.

Мозг не может нормально регулировать циклы сна и бодрствования, что может привести к:

• чрезмерной дневной сонливости — чувству сильной сонливости в течение дня и трудности с концентрацией внимания и поддержанием бодрствования
• приступам сна — внезапному засыпанию без предупреждения
• катаплексии — временной потере мышечного контроля, приводящей к слабости и возможной потере сознания, часто в ответ на эмоции, такие как смех и гнев
• параличу сна — временной неспособности двигаться или говорить при пробуждении или засыпании
• чрезмерным сновидениям и пробуждениям ночью — сны часто приходят во время засыпания (гипнагогические галлюцинации) или непосредственно перед или во время пробуждения (гипнопомпические галлюцинации)

Нарколепсия не вызывает серьезных или долгосрочных проблем со здоровьем, но может оказать значительное влияние на повседневную жизнь и быть трудной для эмоционального преодоления.

В попытке избежать приступов некоторые люди могут стать эмоционально замкнутыми и социально изолированными.

Узнайте больше о симптомах нарколепсии.

Что вызывает нарколепсию

Нарколепсия часто вызывается недостатком мозгового химического вещества гипокретина (также известного как орексин), который регулирует бодрствование.

Считается, что недостаток гипокретина вызван тем, что иммунная система ошибочно атакует клетки, которые его производят, или рецепторы, позволяющие ему работать.

Но это не объясняет все случаи нарколепсии, и точная причина проблемы часто неясна.

К возможным триггерам нарколепсии относятся:

• гормональные изменения, которые могут происходить в период полового созревания или менопаузы
• сильный психологический стресс
• инфекция, такая как свиной грипп, или лекарство, используемое для вакцинации против него (Пандемрикс)

Узнайте больше о причинах нарколепсии.

Кто подвержен риску

Трудно точно сказать, сколько людей страдают нарколепсией, поскольку считается, что многие случаи остаются незарегистрированными.

Но, по оценкам, ею страдают около 30 000 человек в Великобритании.

Считается, что мужчины и женщины подвержены нарколепсии в равной степени, хотя некоторые исследования показали, что это состояние может быть более распространено у мужчин.

Симптомы нарколепсии часто начинаются в подростковом возрасте, хотя обычно диагностируются в возрасте от 20 до 40 лет.

Диагностика нарколепсии

Обратитесь к терапевту, если вы думаете, что у вас может быть нарколепсия. Он может спросить о ваших привычках сна и любых других симптомах, которые у вас есть.

Он также может провести тесты, чтобы исключить другие состояния, которые могут вызывать вашу чрезмерную дневную сонливость, такие как апноэ во сне, синдром беспокойных ног в постели и подергивания во сне или недостаточная функция щитовидной железы (гипотиреоз).

При необходимости вас направят к специалисту по нарушениям сна, который проанализирует ваши модели сна.

Обычно это включает в себя ночевку в специализированном центре сна, чтобы можно было отслеживать различные аспекты вашего сна.

Узнайте больше о диагностике нарколепсии.

Лечение нарколепсии

В настоящее время не существует лекарства от нарколепсии, но изменение образа жизни для улучшения сна и прием лекарств могут помочь минимизировать влияние этого состояния на вашу повседневную жизнь.

Прием частых, коротких снов, равномерно распределенных в течение дня, — один из лучших способов справиться с чрезмерной дневной сонливостью.

Это может быть трудно, когда вы на работе или в школе, но терапевт или специалист может разработать график сна, который поможет вам выработать привычку дремать.

Соблюдение строгого режима сна также может помочь, поэтому вам следует ложиться спать в одно и то же время каждую ночь, когда это возможно.

Если ваши симптомы особенно беспокоят, вам могут назначить лекарства, которые помогут уменьшить дневную сонливость, предотвратить приступы катаплексии и улучшить ваш сон ночью.

Обычно эти лекарства принимаются в виде ежедневных таблеток, капсул или растворов для питья.

Узнайте больше о лечении нарколепсии.

Нарколепсия и вождение

Если вам диагностирована нарколепсия, это может повлиять на вашу способность водить машину.

Вам нужно будет заполнить медицинскую анкету, чтобы можно было оценить ваши индивидуальные обстоятельства.

Обычно вам будет разрешено снова водить машину, если ваша нарколепсия находится под контролем и вы регулярно проходите обследования для оценки вашего состояния.

 Симптомы Нарколепсия 

Не у всех людей с нарколепсией проявляются одинаковые симптомы. У некоторых людей симптомы возникают регулярно, в то время как у других – менее часто.

Нарколепсия обычно является хроническим заболеванием. Симптомы могут развиваться медленно в течение нескольких лет или внезапно в течение нескольких недель.

Вам следует обратиться к врачу общей практики, если вы подозреваете у себя нарколепсию, чтобы он выяснил причину ваших симптомов.

При необходимости вас направят к специалисту по нарушениям сна, который сможет подтвердить диагноз.

Узнайте больше о диагностике нарколепсии.

Чрезмерная дневная сонливость

Чрезмерная дневная сонливость обычно является первым признаком нарколепсии. Она может оказать значительное влияние на повседневную жизнь.

Чувство сонливости в течение дня и трудности с поддержанием бодрствования затрудняют концентрацию на работе или учебе.

Людей с нарколепсией могут ошибочно считать ленивыми или грубыми.

Приступы сна

Приступы сна, когда вы внезапно засыпаете без предупреждения, также часто встречаются у людей с нарколепсией. Они могут происходить в любое время.

Продолжительность приступа сна будет варьироваться от человека к человеку. У некоторых людей бывают только «микросны», длящиеся несколько секунд, в то время как другие могут засыпать на несколько минут.

Если нарколепсия плохо контролируется, приступы сна могут возникать несколько раз в день.

Катаплексия

Большинство людей с нарколепсией также испытывают катаплексию, которая представляет собой внезапную временную слабость мышц или потерю мышечного контроля.

Типичные симптомы катаплексии:

• опускание челюсти
• опускание головы
• неконтролируемое обрушение ног
• нечеткая речь
• двоение в глазах или трудности с фокусировкой

Нападения катаплексии обычно вызываются эмоциями, такими как волнение, смех, гнев или удивление.

Нападения могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут.

У некоторых людей с нарколепсией приступы катаплексии возникают один или два раза в год, в то время как у других – несколько раз в день.

Паралич сна

Некоторые люди с нарколепсией испытывают эпизоды паралича сна. Это временная неспособность двигаться или говорить, которая возникает при пробуждении или засыпании.

Эпизоды могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут. Хотя паралич сна не причиняет вреда, неспособность двигаться может быть пугающей.

Другие симптомы

Нарколепсия также может вызывать ряд других симптомов, в том числе:

• галлюцинации – зрительные или слуховые галлюцинации, особенно при засыпании или пробуждении; наиболее часто сообщается о чувстве присутствия в спальне
• проблемы с памятью
• головные боли
• беспокойный сон – например, приливы жара, частое пробуждение, яркие кошмары или физическое разыгрывание снов
• автоматическое поведение – продолжение деятельности без последующего воспоминания о ней
• депрессия

Обратитесь к врачу общей практики, если у вас нарколепсия и вы чувствуете себя подавленным или испытываете депрессию.

Он может посоветовать вам, как минимизировать влияние нарколепсии на вашу повседневную жизнь.

 Причины Нарколепсия 

Многие случаи нарколепсии, как полагают, вызваны недостатком мозгового химического вещества, называемого гипокретином (также известного как орексин), который регулирует сон.

Считается, что дефицит является результатом того, что иммунная система ошибочно атакует части мозга, которые производят гипокретин.

Но недостаток гипокретина не является причиной во всех случаях.

Проблема с иммунной системой

Обычно антитела высвобождаются организмом для уничтожения болезнетворных микроорганизмов и токсинов.

Когда антитела ошибочно атакуют здоровые клетки и ткани, это известно как аутоиммунный ответ.

В 2010 году ученые в Швейцарии обнаружили, что у некоторых людей с нарколепсией вырабатываются антитела к белку, называемому trib 2.

Trib 2 производится областью мозга, которая также производит гипокретин. Это приводит к недостатку гипокретина, что означает, что мозг менее способен регулировать циклы сна.

Эти результаты исследований могут помочь объяснить причину нарколепсии во многих случаях, но они не объясняют, почему у некоторых людей с этим заболеванием все еще производятся почти нормальные уровни гипокретина.

Возможные триггеры

Ряд факторов могут увеличить риск нарколепсии у человека или вызвать аутоиммунную проблему.

К ним относятся:

• унаследованный генетический дефект
• гормональные изменения, включая те, которые происходят в период полового созревания или менопаузы
• сильный психологический стресс
• резкое изменение режима сна
• инфекция, такая как свиной грипп или стрептококковая инфекция
• вакцинация от гриппа Pandemrix

Исследования еще предстоит подтвердить, играют ли все эти факторы роль в развитии нарколепсии.

Вакцина Pandemrix

Исследования, проведенные в 2013 году, показали связь между вакциной от гриппа Pandemrix, которая использовалась во время эпидемии свиного гриппа в 2009–2010 годах, и нарколепсией у детей.

Риск очень мал, при этом вероятность развития нарколепсии после получения дозы вакцины оценивается примерно в 1 из 52 000.

Pandemrix больше не используется в Великобритании для вакцинации от гриппа.

Влияние нарколепсии на сон

Общее время, которое человек с нарколепсией проводит во сне, не обязательно отличается от времени, которое проводят во сне люди, не страдающие этим заболеванием.

Но нарколепсия может существенно повлиять на циклы сна и снизить качество сна.

Сон состоит из циклов различной мозговой активности, известных как небыстрый сон (NREM) и быстрый сон (REM).

Во время быстрого сна активность вашего мозга увеличивается, и вам могут сниться сны. Нормальный сон начинается с 3 стадий небыстрого сна, за которыми следует короткий период быстрого сна.

Небыстрый и быстрый сон затем чередуются в течение ночи. В более поздней части ночи быстрый сон становится более выраженным.

Если у вас нарколепсия, этот шаблон становится гораздо более фрагментированным, и вы можете несколько раз просыпаться в течение ночи.

Вы также можете испытывать быстрый сон намного раньше, чем обычно, после засыпания, и эффекты быстрого сна, такие как сновидения и паралич, когда вы все еще в сознании.

Вторичная нарколепсия

Нарколепсия иногда может быть результатом основного заболевания, которое повреждает области мозга, производящие гипокретин.

Например, нарколепсия может развиться после:

• травмы головы
• опухоли головного мозга
• рассеянного склероза (РС)
• энцефалита

Нарколепсия, вызванная выявленным основным заболеванием, называется вторичной нарколепсией.

 Диагностика Нарколепсия 

Нарколепсию обычно можно диагностировать, наблюдая за тем, как вы спите, и исключая другие состояния.

Обратитесь к врачу, если вы думаете, что у вас нарколепсия. Перед приемом к врачу вам может быть полезно записать свои симптомы в дневник или заполнить опросник сонливости Эпворта.

Врач внимательно изучит вашу медицинскую и семейную историю. Он спросит о ваших привычках сна и любых других симптомах, которые у вас есть.

Исключение других состояний

Диагностировать нарколепсию может быть сложно, потому что симптомы могут быть похожи на симптомы других состояний, таких как:

• апноэ во сне
• эпилепсия
• депрессия
• недостаточно активная щитовидная железа (гипотиреоз)
• предыдущая травма головы

Чрезмерная дневная сонливость также иногда может быть вызвана побочными эффектами определенных лекарств.

Ваш врач может провести несколько тестов, чтобы помочь исключить другие состояния, которые могут вызывать ваши симптомы.

Например, вам может быть проведен физический осмотр, тесты артериального давления и анализы крови.

Анализ сна

Если ваш врач думает, что у вас может быть нарколепсия, он направит вас к специалисту по расстройствам сна, который проанализирует ваши модели сна.

Существует много различных способов анализа вашего сна.

Шкала сонливости Эпворта

Шкала сонливости Эпворта - это опросник, используемый для оценки вероятности того, что вы заснете во время выполнения различных действий.

Ваш врач использует результаты, чтобы решить, направлять ли вас к специалисту по сну.

При заполнении опросника вас попросят оценить вероятность того, что вы заснете в ситуациях, таких как сидение и чтение, просмотр телевизора и поездка в качестве пассажира в автомобиле.

Оценка 10 или ниже означает, что у вас такой же уровень дневной сонливости, как и у населения в целом. Если вы наберете 11 баллов или выше, у вас повышенный уровень дневной сонливости.

В этом случае ваш врач, вероятно, направит вас к специалисту по сну для дальнейшего обследования.

Полисомнография

Полисомнография - это исследование вашего сна, проводимое в специализированном центре сна.

Обычно это включает в себя ночевку в центре сна, чтобы можно было проанализировать ваши модели сна.

В течение ночи несколько различных частей вашего тела будут контролироваться с помощью электродов и повязок, которые будут помещены на ваше тело во время сна.

Датчики также будут помещены на ваши ноги, а датчик кислорода будет прикреплен к вашему пальцу.

Во время полисомнографии будет проведено несколько различных тестов, в том числе:

• электроэнцефалография (ЭЭГ), которая контролирует мозговые волны
• электроокулография, которая контролирует движения глаз
• электромиография (ЭМГ), которая контролирует мышечный тонус
• запись движений в вашей груди и животе (брюшной полости)
• запись воздушного потока через ваш рот и нос
• пульсоксиметрия, которая измеряет частоту сердечных сокращений и уровень кислорода в крови
• электрокардиография (ЭКГ), которая контролирует ваше сердце

Звукозаписывающее и видеооборудование также может использоваться для записи звука и изображений.

После того, как вы заснете, специалист проанализирует результаты ваших тестов, чтобы определить, есть ли у вас нормальная мозговая активность, модели дыхания и движения мышц и глаз.

Тест множественной латентности сна

Тест множественной латентности сна измеряет, сколько времени вам требуется, чтобы заснуть в течение дня. Вам может потребоваться этот тест после полисомнографии.

Вас попросят несколько раз в течение дня вздремнуть, и специалист проанализирует, как быстро и легко вы засыпаете.

Если у вас нарколепсия, вы обычно будете засыпать легко и быстро переходить в фазу быстрого сна (REM).

Вам также может быть проведен анализ крови, чтобы выяснить, есть ли у вас генетический маркер, известный как HLA DQB * 0602, который связан с нарколепсией.

Положительный результат подтверждает диагноз, но не делает его на 100% определенным - 30% людей без нарколепсии также имеют генетический маркер.

Измерение уровня гипокретина (орексина)

Нарколепсия часто связана с дефицитом мозгового химического вещества, регулирующего сон, гипокретина, также известного как орексин.

Исследования показали, что измерение уровня гипокретина в спинномозговой жидкости, которая окружает мозг и спинной мозг, может быть полезным при диагностике нарколепсии.

Чтобы измерить уровень гипокретина, образец спинномозговой жидкости удаляется с помощью иглы во время процедуры, называемой люмбальной пункцией.

Этот тест все чаще используется специалистами по расстройствам сна, чтобы помочь поставить диагноз.

 Лечение Нарколепсия 

Специфического лекарства от нарколепсии не существует, но вы можете контролировать симптомы и минимизировать их влияние на вашу повседневную жизнь.

Внесение некоторых простых изменений в ваши привычки сна иногда может помочь. Если ваши симптомы более серьезные, вам обычно потребуется принимать лекарства.

Хорошие привычки сна

Вот что вы можете сделать, чтобы уменьшить чрезмерную сонливость в течение дня и облегчить засыпание ночью:

• принимайте частые, короткие дневные сны – распределяйте их равномерно в течение дня; врач или специалист по сну может помочь вам составить график, который впишется в ваши другие занятия
• соблюдайте строгий режим сна – старайтесь ложиться спать и просыпаться в одно и то же время каждый день, когда это возможно
• расслабляйтесь перед сном – примите теплую ванну, например
• обеспечьте комфортную обстановку для сна – например, поддерживайте в спальне комфортную температуру, тишину и отсутствие отвлекающих факторов
• избегайте употребления кофеина (содержащегося в кофе, чае и некоторых газированных напитках), алкоголя и курения перед сном
• не занимайтесь спортом слишком близко ко времени сна – оставьте не менее 2 часов между окончанием тренировки и сном
• не ешьте перед сном большие, тяжелые приемы пищи

Некоторые лекарства, которые вы покупаете в аптеке, такие как лекарства от простуды и аллергии, могут вызывать сонливость как побочный эффект.

Вам следует избегать приема этих типов лекарств в течение дня, если у вас нарколепсия, так как они могут усилить вашу дневную сонливость.

Обратитесь к врачу или фармацевту, если вы не уверены, какие лекарства вызывают сонливость. Они могут порекомендовать альтернативные лекарства, не вызывающие сонливости.

Общение с другими

Помимо того, что нарколепсия является трудным заболеванием для жизни, другим людям может быть трудно ее понять.

Некоторые из симптомов, такие как внезапная потеря мышечного контроля (катаплексия), могут быть пугающими для людей, которые не знают об этом состоянии.

Вам может быть полезно поговорить со своими друзьями и семьей о своем состоянии.

Сообщите учителям вашего ребенка, если вашему ребенку диагностировали нарколепсию. Важно, чтобы учителя знали о состоянии вашего ребенка, чтобы они не приняли его поведение за лень или бодрствование допоздна ночью.

Если у вас нарколепсия, нет причин, по которым вы не должны быть в состоянии работать, пока ваш работодатель знает о вашем состоянии и согласен приспособиться к нему, например, разрешить вам работать по гибкому графику или делать запланированные дневные сны. Но некоторые профессии вам не подойдут.

Они смогут предоставить вам консультацию о жизни с нарколепсией и связать вас с другими людьми в аналогичной ситуации.

Лекарства

Ряд различных лекарств используются для лечения симптомов нарколепсии, но не все они одобрены для лечения нарколепсии, и доказательства их эффективности в лечении этого состояния не всегда являются убедительными.

Стимуляторы

При необходимости врач или специалист может назначить тип лекарства, известного как стимулятор, например, модафинил, питолисант или солриамфетол.

Эти лекарства стимулируют вашу центральную нервную систему, что может помочь вам бодрствовать в течение дня. Обычно их принимают в виде таблеток каждое утро.

Общие побочные эффекты стимуляторов включают:

• головные боли
• тошноту
• нервозность
• трудности с засыпанием ночью (бессонницу)
• боли в животе
• раздражительность
• потерю веса

Обратитесь к врачу или специалисту, если у вас возникнут стойкие или неприятные побочные эффекты при приеме стимулятора. Они могут назначить альтернативное лекарство.

Модафинил

Модафинил был связан с нерегулярным сердцебиением (аритмиями) и повышением артериального давления, поэтому во время лечения вам необходимо будет регулярно наблюдаться, чтобы проверить наличие этих проблем.

Модафинил не следует принимать во время беременности, так как это может нанести вред нерожденному ребенку.

По этой причине небезопасно беременеть во время приема модафинила. Вам следует использовать эффективную контрацепцию во время его приема и не менее 2 месяцев после его прекращения.

Если вы принимаете противозачаточные таблетки, модафинил может сделать их менее эффективными. Поэтому рассмотрите возможность перехода на другой тип контрацепции или использования другого контрацептива в дополнение к таблеткам. Врач или специалист может помочь вам решить.

Натрия оксибат

Натрия оксибат — это жидкое лекарство, которое вы пьете ночью в 2 приема: первый, когда вы ложитесь в постель, и второй через 2,5–4 часа.

Вам может понадобиться будильник, чтобы убедиться, что вы принимаете лекарство в нужное время.

Вы должны принимать натрия оксибат через 2–3 часа после еды, так как пища может повлиять на то, сколько лекарства всасывается в ваш организм.

Не употребляйте алкоголь во время приема натрия оксибата. Вам также следует избегать деятельности, требующей умственной концентрации, такой как вождение или работа с тяжелыми механизмами, в течение не менее 6 часов после его приема.

Общие побочные эффекты натрия оксибата включают:

• тошноту
• головокружение
• головные боли
• диарею
• недержание мочи
• рвоту
• потерю веса
• размытость зрения
• тревогу
• депрессию

Сообщите врачу или специалисту, если вы принимаете натрия оксибат и у вас возникнут стойкие или неприятные побочные эффекты.

Антидепрессанты

Хотя существуют некоторые сомнения относительно того, насколько эффективны антидепрессанты при лечении нарколепсии, они иногда используются для лечения таких симптомов, как внезапная потеря мышечного контроля, галлюцинации и сонный паралич.

Для лечения людей с нарколепсией использовались различные типы антидепрессантов, в том числе:

• селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), такие как флуоксетин и пароксетин
• ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (ИОЗСН), такие как венлафаксин
• трициклические антидепрессанты (ТЦА), такие как имипрамин и кломипрамин

Считается, что эти лекарства работают, изменяя уровень определенных химических веществ в вашем мозге и уменьшая количество сновидений (REM) сна, который отвечает за многие симптомы нарколепсии.

Побочные эффекты, которые вы можете испытывать, будут зависеть от конкретного лекарства, которое вы принимаете, но общие побочные эффекты антидепрессантов могут включать:

• чувство возбуждения, дрожи или тревоги
• чувство тошноты
• сухость во рту
• небольшое размытие зрения
• запор
• головокружение
• сонливость
• проблемы со сном (бессонница)
• сексуальная дисфункция, такая как эректильная дисфункция или трудности с достижением оргазма

Большинство побочных эффектов улучшатся в течение нескольких недель. Обратитесь к врачу или специалисту, если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, которые особенно беспокоят или сохраняются.

Вы не должны внезапно прекращать прием антидепрессантов, так как у вас могут возникнуть неприятные симптомы отмены.

Если вы хотите прекратить прием лекарства, ваш врач постепенно уменьшит дозу в течение нескольких недель.