Нецукровий діабет

Нецукровий діабет – це рідкісний стан, коли ви часто мочитесь і часто відчуваєте спрагу.

Нецукровий діабет не пов'язаний з цукровим діабетом 1 типу або цукровим діабетом 2 типу (також відомим як цукровий діабет), але він має деякі з тих самих ознак і симптомів.

2 основні симптоми нецукрового діабету:

• екстремальна спрага (полідипсія)
• часте сечовипускання, навіть вночі (поліурія)

У дуже важких випадках нецукрового діабету людина може мочитися до 20 літрів сечі на день.

Коли звертатися за медичною допомогою

Вам завжди слід звернутися до свого сімейного лікаря, якщо ви постійно відчуваєте спрагу.

Хоча це може бути не нецукровий діабет, це слід дослідити.

Також зверніться до свого сімейного лікаря, якщо ви:

• мочитесь частіше, ніж зазвичай – більшість здорових дорослих мочаться 4-7 разів на добу
• відчуваєте потребу мочитися невеликими порціями часто – іноді це може супроводжуватися відчуттям негайної потреби в сечовипусканні

Діти, як правило, частіше мочаться, оскільки їхній сечовий міхур менший.

Але зверніться за медичною допомогою, якщо ваша дитина мочиться більше 10 разів на день.

Ваш сімейний лікар зможе провести ряд тестів, щоб допомогти визначити причину проблеми.

Що викликає нецукровий діабет

Нецукровий діабет викликаний проблемами з гормоном, що називається аргінін-вазопресином (АВП), також відомим як антидіуретичний гормон (АДГ).

АВП відіграє ключову роль у регулюванні кількості рідини в організмі.

Він виробляється спеціалізованими нервовими клітинами в частині мозку, відомій як гіпоталамус.

АВП проходить від гіпоталамуса до гіпофіза, де він зберігається до моменту потреби.

Гіпофіз виділяє АВП, коли кількість води в організмі стає занадто низькою.

Він допомагає утримувати воду в організмі, зменшуючи кількість води, що втрачається через нирки, змушуючи нирки виробляти більш концентровану сечу.

У більшості випадків нецукрового діабету відсутність виробництва АВП означає, що нирки не можуть виробляти достатньо концентрованої сечі, і занадто багато води виводиться з організму. Це називається дефіцитом АВП (раніше відомим як краніальний нецукровий діабет).

У рідкісних випадках нирки не реагують на АВП. Це викликає специфічну форму нецукрового діабету, яка називається резистентністю до АВП (колишній нефрогенний нецукровий діабет).

Люди відчувають спрагу, оскільки організм намагається компенсувати збільшену втрату води, збільшуючи кількість споживаної води.

Хто страждає на нецукровий діабет

Нецукровий діабет вражає приблизно 1 з 25 000 людей у загальній популяції.

Дорослі частіше розвивають цей стан, але він може виникнути в будь-якому віці.

У рідкісних випадках нецукровий діабет може розвинутися під час вагітності, відомий як гестаційний нецукровий діабет.

Типи нецукрового діабету

Існує 2 основні типи нецукрового діабету:

• Дефіцит АВП (раніше відомий як краніальний нецукровий діабет)
• Резистентність до АВП (раніше відомий як нефрогенний нецукровий діабет)

Дефіцит аргінін-вазопресину (АВП-Д)

Дефіцит аргінін-вазопресину (АВП-Д) виникає, коли в організмі недостатньо АВП для регулювання виробництва сечі.

АВП-Д є найпоширенішим типом нецукрового діабету.

Він може бути викликаний пошкодженням гіпоталамуса або гіпофіза – наприклад, після інфекції, операції, пухлини мозку або травми голови.

Приблизно в 1 з 3 випадків АВП-Д немає очевидної причини, чому гіпоталамус припиняє виробляти достатньо АВП.

Резистентність до аргінін-вазопресину (АВП-Р)

Резистентність до аргінін-вазопресину (АВП-Р) виникає, коли в організмі достатньо АВП, але нирки не реагують на нього.

Він може бути викликаний пошкодженням нирок або, в деяких випадках, успадковуватися як окрема проблема.

Деякі ліки, особливо літій (який використовується для стабілізації настрою у деяких людей із певними психічними розладами, такими як біполярний розлад), можуть викликати АВП-Р.

Лікування нецукрового діабету

Лікування не завжди потрібне при легких випадках АВП-Д.

Вам просто потрібно збільшити кількість споживаної води, щоб компенсувати втрату рідини через сечовипускання.

Якщо необхідно, можна використовувати препарат, що називається десмопресином, щоб відтворити функції АВП.

АВП-Р часто лікують діуретиками, які зменшують кількість сечі, що виробляється нирками.

Ускладнення

Оскільки нецукровий діабет збільшує втрату води з сечею, кількість води в організмі може стати низькою. Це відомо як зневоднення.

Регідратація водою може бути використана для лікування легкого зневоднення. Важке зневоднення потребуватиме лікування в лікарні.

 Симптоми Нецукровий діабет 

Два основні симптоми нецукрового діабету часто полягають у потребі мочитися великою кількістю сечі та відчутті надзвичайної спраги.

Якщо у вас нецукровий діабет, ви можете мочитися блідою, водянистою сечею кожні 15-20 хвилин.

Кількість сечі може коливатися від 3 літрів у легких випадках до 20 літрів на день у важких випадках.

Також ймовірно, що ви відчуватимете спрагу постійно і матимете відчуття "сухості", яке завжди присутнє, незалежно від того, скільки води ви п'єте.

Якщо вам потрібно часто мочитися і ви завжди відчуваєте спрагу, це може порушити ваш сон і повсякденну діяльність.

Це може викликати втому, дратівливість і труднощі з концентрацією уваги, що може ще більше вплинути на ваше повсякденне життя.

Ви також можете відчувати себе загалом нездужаючим і "виснаженим" більшу частину часу без очевидної причини.

Симптоми у дітей

Надмірну спрагу може бути важко розпізнати у дітей, які ще занадто малі, щоб говорити.

Ознаки та симптоми, які можуть свідчити про нецукровий діабет, включають:

• надмірний плач
• дратівливість
• повільніший за очікуваний зріст
• висока температура тіла (гіпертермія)
• нез'ясовна втрата ваги

У старших дітей симптоми нецукрового діабету включають:

• обмочування ліжка (енурез) – хоча більшість дітей, які мочаться в ліжко, не мають нецукрового діабету
• втрата апетиту
• постійна втома (втома)

 Причини Нецукровий діабет 

Нецукровий діабет спричинений проблемами з хімічною речовиною, яка називається аргінін вазопресин (AVP), також відомою як антидіуретичний гормон (ADH).

AVP виробляється гіпоталамусом і зберігається в гіпофізі до моменту потреби.

Гіпоталамус — це ділянка мозку, яка контролює настрій і апетит.

Гіпофіз розташований під вашим мозком, за переніссям.

AVP регулює рівень води у вашому організмі, контролюючи кількість сечі, яку виробляють ваші нирки.

Коли рівень води у вашому організмі знижується, ваш гіпофіз виділяє AVP, щоб зберегти воду та зупинити виробництво сечі.

При нецукровому діабеті AVP не може належним чином регулювати рівень води у вашому організмі та дозволяє надмірній кількості сечі вироблятися та виводитися з вашого організму.

Існує 2 основних типи нецукрового діабету:

• Дефіцит AVP (колишній краніальний нецукровий діабет) – коли організм не виробляє достатньо AVP, тому надмірна кількість води втрачається у великій кількості сечі
• Стійкість до AVP (колишній нефрогенний нецукровий діабет) – коли AVP виробляється на належному рівні, але з різних причин нирки не реагують на нього належним чином

Дефіцит AVP (AVP-D)

3 найпоширеніші причини AVP-D:

• Пухлина мозку, яка пошкоджує гіпоталамус або гіпофіз
• Важка травма голови, яка пошкоджує гіпоталамус або гіпофіз
• Ускладнення, що виникають під час операції на мозку або гіпофізі

У приблизно третини всіх випадків AVP-D не вдається знайти причину.

Ці випадки, відомі як ідіопатичні, здається, пов’язані з тим, що імунна система атакує нормальні здорові клітини, що виробляють AVP.

Не зрозуміло, що змушує імунну систему це робити.

Менш поширені причини AVP-D включають:

• Ракові захворювання, які поширюються з іншої частини тіла в мозок
• Синдром Вольфрама, рідкісне генетичне захворювання, яке також викликає втрату зору
• Пошкодження мозку, викликане раптовою втратою кисню, що може статися під час інсульту або утоплення
• Інфекції, такі як менінгіт і енцефаліт, які можуть пошкодити мозок

Стійкість до AVP (AVP-R)

Ваші нирки містять нефрони, які є крихітними складними структурами, що фільтрують відходи з крові та допомагають виробляти сечу.

Вони також контролюють, скільки води реабсорбується назад у ваш організм і скільки виводиться з сечею, коли ви мочитесь.

У здорової людини AVP діє як сигнал для нефронів реабсорбувати воду назад в організм.

При AVP-R нефрони в нирках не можуть реагувати на цей сигнал, що призводить до надмірної втрати води у великій кількості сечі.

Ваша спрага збільшується, щоб спробувати збалансувати цю втрату з організму.

AVP-R може бути присутнім при народженні (вроджений) або розвиватися пізніше в житті внаслідок зовнішнього фактора (набутий).

Вроджена AVP-R

Виявлено дві аномальні зміни в генах, які призводять до того, що вони не працюють належним чином (генетичні мутації), які викликають вроджену AVP-R.

Перша, відома як мутація гену AVPR2, відповідає за 90% усіх випадків. Але це все ще рідкість, що виникає приблизно в 1 з 250 000 народжень.

Мутація гену AVPR2 впливає на X-хромосому.

Жінки мають 2 X-хромосоми, що означає, що жінки з цією мутацією гену можуть не мати симптомів, оскільки зазвичай лише 1 з їхніх X-хромосом уражена.

У чоловіків лише 1 X-хромосома, тому чоловіки з цією мутацією гену більш схильні до симптомів.

Решта 10% випадків вродженої AVP-R спричинені мутацією гену AQP2, яка може впливати як на чоловіків, так і на жінок.

Набута AVP-R

Літій є найпоширенішою причиною набутої AVP-R.

Це ліки, які часто використовуються для лікування біполярного розладу.

Тривале використання літію може пошкодити клітини нирок, тому вони більше не реагують на AVP.

До 2 з 5 людей, які тривало приймають літій, розвивають певний ступінь AVP-R.

Припинення лікування літієм часто відновлює нормальну функцію нирок, хоча в багатьох випадках пошкодження нирок є незворотним.

Через ці ризики рекомендується проводити тести функції нирок кожні 3 місяці, якщо ви приймаєте літій.

Інші причини набутої AVP-R включають:

• гіперкальціємію – стан, коли в крові занадто багато кальцію (високий рівень кальцію може пошкодити нирки)
• гіпокаліємію – стан, коли в крові недостатньо калію (усім клітинам організму, включаючи клітини нирок, потрібен калій для нормального функціонування)
• пієлонефрит (інфекція нирок) – коли нирки пошкоджуються інфекцією
• обструкція сечоводу – коли один або обидва канали, що з’єднують нирки з сечовим міхуром (сечоводами), блокуються об’єктом, таким як камінь у нирках, що пошкоджує нирки

 Діагностика Нецукровий діабет 

Зверніться до свого лікаря загальної практики, якщо у вас є симптоми нецукрового діабету. Він/вона запитає про ваші симптоми та проведе ряд тестів.

Вас можуть направити до ендокринолога (фахівця з гормональних захворювань) для проведення цих тестів.

Оскільки симптоми нецукрового діабету схожі на симптоми інших захворювань, включаючи цукровий діабет 1 типу та цукровий діабет 2 типу, будуть потрібні тести, щоб підтвердити, яке у вас захворювання.

Якщо діагностовано нецукровий діабет, тести також зможуть визначити, який у вас тип, дефіцит аргінін-вазопресину (AVP-D) або резистентність до аргінін-вазопресину (AVP-R).

Тест на водне обмеження

Тест на водне обмеження передбачає відмову від вживання будь-якої рідини протягом кількох годин, щоб побачити, як реагує ваш організм.

Якщо у вас нецукровий діабет, ви продовжуватимете виділяти велику кількість розведеної сечі, тоді як зазвичай ви б виділяли лише невелику кількість концентрованої сечі.

Під час тесту вимірюватиметься кількість сечі, яку ви виробляєте.

Вам також може знадобитися аналіз крові для оцінки рівня антидіуретичного гормону (АДГ) у вашій крові.

Вашу кров і сечу також можуть перевірити на наявність таких речовин, як глюкоза (цукор у крові), кальцій і калій.

Якщо у вас нецукровий діабет, ваша сеча буде дуже розбавленою, з низьким рівнем інших речовин.

Велика кількість цукру в сечі може бути ознакою цукрового діабету 1 або 2 типу, а не нецукрового діабету.

Тест на вазопресин

Після тесту на водне обмеження вам може бути введено невелику дозу вазопресину (AVP), зазвичай у вигляді ін’єкції.

Це покаже, як ваш організм реагує на гормон, що допомагає визначити тип нецукрового діабету, який у вас є.

Якщо доза AVP припиняє виділення сечі, ймовірно, ваш стан є результатом нестачі AVP.

Якщо це так, вам може бути діагностовано AVP-D.

Якщо ви продовжуєте мочитися, незважаючи на дозу AVP, це свідчить про те, що у вашому організмі вже достатньо AVP, але ваші нирки не реагують на нього.

У цьому випадку вам може бути діагностовано AVP-R.

МРТ

МРТ — це тип сканування, який використовує сильне магнітне поле та радіохвилі для створення зображень внутрішньої частини тіла, включаючи ваш мозок.

Вам може знадобитися МРТ, якщо ваш ендокринолог вважає, що у вас краніальний нецукровий діабет внаслідок пошкодження гіпоталамуса або гіпофіза.

Якщо ваш стан викликаний аномалією у вашому гіпоталамусі або гіпофізі, його також може знадобитися лікувати, на додаток до лікування нецукрового діабету.

 Лікування Нецукровий діабет 

Лікування нецукрового діабету спрямоване на зменшення кількості сечі, яку виробляє ваш організм.

Залежно від типу нецукрового діабету, який у вас є, існує кілька способів лікування вашого стану та контролю симптомів.

Дефіцит аргінін-вазопресину (AVP-D)

Легкий дефіцит аргінін-вазопресину (AVP-D), колишній краніальний нецукровий діабет, може не потребувати медичного лікування.

AVP-D вважається легким, якщо ви виробляєте приблизно 3-4 літри сечі протягом 24 годин.

У цьому випадку ви можете полегшити свої симптоми, збільшивши кількість випитої води, щоб уникнути зневоднення.

Ваш лікар загальної практики або ендокринолог (фахівець з гормональних захворювань) може порадити вам випивати певну кількість води щодня, зазвичай принаймні 2,5 літри.

Але якщо у вас більш важкий AVP-D, пиття води може бути недостатнім для контролю ваших симптомів.

Оскільки ваш стан викликаний дефіцитом AVP, ваш лікар загальної практики або ендокринолог може призначити лікування, яке замінює AVP, відоме як десмопресин.

Десмопресин

Десмопресин є виготовленою версією AVP, яка є більш потужною та більш стійкою до розщеплення, ніж AVP, природно вироблене вашим організмом.

Він діє так само, як природний AVP, зупиняючи нирки від виробництва сечі, коли рівень води у вашому організмі низький.

Десмопресин можна приймати у вигляді назального спрею, у таблетках або у формі, яка тане в роті, між яснами та губою.

Якщо вам призначено десмопресин у вигляді назального спрею, вам потрібно буде розпорошувати його в ніс один або два рази на день, де він швидко всмоктується в кров.

Якщо вам призначено таблетки десмопресину, вам може знадобитися приймати їх більше двох разів на день.

Це пов’язано з тим, що десмопресин всмоктується в кров менш ефективно через шлунок, ніж через ніс, тому вам потрібно приймати більше, щоб отримати той самий ефект.

Ваш лікар загальної практики або ендокринолог може запропонувати переключити лікування на таблетки, якщо у вас розвинеться застуда, яка перешкоджає використанню назального спрею.

Десмопресин дуже безпечний у використанні та має мало побічних ефектів.

Але можливі побічні ефекти можуть включати:

• головний біль
• біль у животі
• нудота
• закладений або нежить
• носові кровотечі

Якщо ви приймаєте занадто багато десмопресину або випиваєте занадто багато рідини під час його прийому, це може призвести до затримки занадто великої кількості води в організмі.

Це може призвести до:

• головного болю
• запаморочення
• відчуття здуття
• гіпонатріємія – низький рівень натрію (солі) в крові

Симптоми гіпонатріємії включають:

• сильний або тривалий головний біль
• плутанина
• нудота (блювота)

Якщо ви вважаєте, що у вас може бути гіпонатріємія, негайно припиніть прийом десмопресину та зверніться до свого лікаря за порадою.

Якщо це неможливо, зверніться до місцевого відділення невідкладної допомоги.

Резистентність до аргінін-вазопресину (AVP-R)

Якщо у вас резистентність до аргінін-вазопресину (AVP-R), колишній нефрогенний нецукровий діабет, викликаний прийомом певного ліки, такого як літій або тетрациклін, ваш лікар загальної практики або ендокринолог може припинити лікування та запропонувати альтернативний препарат.

Але не припиняйте прийом ліків, якщо вам не порадив медичний працівник.

Оскільки AVP-R викликається тим, що ваші нирки не реагують на AVP, а не дефіцитом AVP, його зазвичай не можна лікувати десмопресином.

Але все одно важливо пити багато води, щоб уникнути зневоднення.

Якщо ваш стан легкий, ваш лікар загальної практики або ендокринолог може запропонувати зменшити кількість солі та білка в вашому раціоні, що допоможе вашим ниркам виробляти менше сечі.

Це може означати менше споживання солі та продуктів, багатих білком, таких як оброблені продукти, м’ясо, яйця та горіхи.

Не змінюйте свій раціон без попередньої медичної консультації.

Ваш лікар загальної практики або ендокринолог зможе порадити вам, які продукти зменшити.

Якщо у вас більш важкий AVP-R, вам може бути призначено комбінацію тіазидних діуретиків та нестероїдного протизапального препарату (НПЗП), щоб допомогти зменшити кількість сечі, яку виробляють ваші нирки.

Тіазидні діуретики

Тіазидні діуретики можуть зменшити швидкість фільтрації крові нирками, що зменшує кількість сечі, яка виводиться з організму з часом.

Побічні ефекти нечасті, але включають:

• запаморочення при вставанні
• незасвоєння їжі
• дуже чутлива шкіра
• еректильна дисфункція (імпотенція) у чоловіків

Цей останній побічний ефект зазвичай тимчасовий і повинен пройти сам по собі, якщо ви припините прийом ліків.

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як ібупрофен, допомагають додатково зменшити об’єм сечі, коли вони використовуються в комбінації з тіазидними діуретиками.

Але тривале використання НПЗП збільшує ризик розвитку виразки шлунка.

Щоб протидіяти цьому підвищеному ризику, може бути призначено додатковий препарат, який називається інгібітором протонної помпи (ІПП).

ІПП допомагають захистити слизову оболонку шлунка від шкідливого впливу НПЗП, зменшуючи ризик утворення виразок.

Допомога з витратами на охорону здоров'я

Якщо у вас нецукровий діабет, ви не повинні платити збори за рецепти на десмопресин.

Перевірте, чи можете ви отримати безкоштовні рецепти

 Ускладнення Нецукровий діабет 

2 основні ускладнення нецукрового діабету – зневоднення та електролітний дисбаланс. Ускладнення більш імовірні, якщо стан не діагностується або погано контролюється.

Зневоднення

Якщо у вас нецукровий діабет, вашому організму буде важко утримувати достатню кількість води, навіть якщо ви постійно п’єте рідину.

Це може призвести до зневоднення, серйозної нестачі води в організмі.

Якщо ви або хтось із ваших знайомих має нецукровий діабет, важливо стежити за ознаками та симптомами зневоднення.

Вони можуть включати:

• запаморочення або легкість у голові
• головний біль
• сухість у роті та губ
• западання рис обличчя (особливо очей)
• розгубленість та дратівливість

Зневоднення можна лікувати, відновлюючи рівень води у вашому організмі.

Якщо ви сильно зневоднені, вам може знадобитися внутрішньовенне введення рідини в лікарні.

Це коли рідина безпосередньо вводиться через крапельницю у вашу вену.

Електролітний дисбаланс

Нецукровий діабет також може спричинити електролітний дисбаланс.

Електроліти – це мінерали у вашій крові, які мають крихітний електричний заряд, такі як натрій, кальцій, калій, хлор, магній та бікарбонат.

Якщо організм втрачає занадто багато води, концентрація цих електролітів може збільшитися просто тому, що кількість води, в якій вони містяться, зменшилася.

Це зневоднення порушує інші функції організму, такі як робота м’язів.

Це також може призвести до:

• головного болю
• постійної втоми (втоми)
• дратівливості
• м’язового болю