Erytrocytoza

Pierwotna erytrocytoza - wielokrwinkowość prawdziwa

Wielokrwinkowość prawdziwa jest rzadka. Zazwyczaj jest spowodowana zmianą w genie JAK2, która powoduje, że komórki szpiku kostnego produkują zbyt wiele czerwonych krwinek. Jest to powoli rozwijający się typ raka krwi.

Dotknięte komórki szpiku kostnego mogą również przekształcić się w inne komórki znajdujące się we krwi, co oznacza, że osoby z wielokrwinkowością prawdziwą mogą również mieć nieprawidłowo wysoki poziom płytek krwi i białych krwinek.

Chociaż spowodowana zmianą genetyczną, wielokrwinkowość prawdziwa zwykle nie jest dziedziczna. Większość przypadków rozwija się później w życiu. Średni wiek rozpoznania to 60 lat.

Wtórna erytrocytoza

Wtórna erytrocytoza występuje, gdy choroba podstawowa powoduje zwiększoną produkcję erytropoetyny. Jest to hormon produkowany przez nerki, który stymuluje komórki szpiku kostnego do produkcji czerwonych krwinek.

Choroby, które mogą powodować wtórną erytrocytozę, obejmują:

• przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) – może to powodować wzrost erytropoetyny z powodu niedostatecznego dotlenienia tkanek organizmu
• problem z nerkami – taki jak rak nerki lub zwężenie tętnic doprowadzających krew do nerek

Jak diagnozuje się erytrocytozę?

Erytrocytozę można zdiagnozować, wykonując badanie krwi w celu sprawdzenia:

• liczby czerwonych krwinek we krwi (liczba czerwonych krwinek)
• ilości miejsca zajmowanego przez czerwone krwinki we krwi (poziom hematokrytu)

Wysokie stężenie czerwonych krwinek sugeruje, że masz erytrocytozę.

Erytrocytozę czasami wykrywa się przypadkowo podczas rutynowego badania krwi z innego powodu.

Twój lekarz rodzinny może skierować Cię do hematologa (specjalisty od zaburzeń krwi) w celu przeprowadzenia dodatkowych badań, w celu potwierdzenia diagnozy i ustalenia przyczyny.

Mogą one obejmować:

• badanie krwi w celu poszukiwania zmienionego genu JAK2
• badanie ultrasonograficzne brzucha w celu sprawdzenia, czy nie ma problemów z nerkami

Leczenie erytrocytozy

Leczenie erytrocytozy ma na celu zapobieganie objawom i powikłaniom (takim jak zakrzepy krwi) oraz leczenie wszelkich przyczyn.

Wenosekcja (usunięcie krwi)

Wenosekcja jest najprostszym i najszybszym sposobem zmniejszenia liczby czerwonych krwinek we krwi. Może być zalecana w przypadku wielokrwinkowości prawdziwej, historii zakrzepów krwi lub objawów sugerujących, że krew jest zbyt gęsta.

Częstotliwość, z jaką jest to potrzebne, będzie się różnić w zależności od osoby. Na początku możesz potrzebować leczenia co tydzień, ale gdy erytrocytoza zostanie opanowana, będziesz go potrzebować rzadziej.

Jeśli masz przejść wenosekcję, szpital udzieli Ci więcej informacji na temat tego, na czym to polega.

Leki zmniejszające liczbę czerwonych krwinek

W przypadku wielokrwinkowości prawdziwej można przepisać leki, które spowalniają produkcję czerwonych krwinek.

Dostępnych jest wiele różnych leków, a Twój specjalista uwzględni Twój wiek i stan zdrowia, odpowiedź na wenosekcję oraz liczbę czerwonych krwinek przy wyborze najbardziej odpowiedniego leku dla Ciebie. Przykłady obejmują:

• hydroksymocznik – lek przyjmowany w tabletkach codziennie rano i zazwyczaj dobrze tolerowany. Nie powinieneś go przyjmować, jeśli jesteś w ciąży lub próbujesz zajść w ciążę
• interferon – lek podawany w zastrzyki do brzucha lub uda 1 do 3 razy w tygodniu. Możesz samodzielnie wykonywać zastrzyki w domu po zapoznaniu się z tym, jak to zrobić. Interferon ma tę zaletę, że można go przyjmować w ciąży, ale może powodować nieprzyjemne skutki uboczne, takie jak wypadanie włosów i objawy podobne do grypy

Leki zapobiegające zakrzepom krwi

Jeśli masz wielokrwinkowość prawdziwą, można przepisać codzienne tabletki niskiej dawki aspiryny, aby pomóc w zapobieganiu zakrzepom krwi i zmniejszeniu ryzyka poważnych powikłań.

Możesz również otrzymać leczenie niską dawką aspiryny, jeśli masz pozorną lub wtórną erytrocytozę oraz inny problem zdrowotny wpływający na naczynia krwionośne, taki jak choroba wieńcowa lub choroba naczyniowo-mózgowa.

Leczenie i zapobieganie innym objawom

Niektórzy mogą również potrzebować leczenia innych objawów lub powikłań erytrocytozy lub jakiejkolwiek choroby podstawowej.

Na przykład możesz otrzymać leki, które pomogą złagodzić swędzenie lub leczyć POChP. Dowiedz się więcej o:

• leczeniu swędzenia
• leczeniu POChP

Zmiany w stylu życia, które pomagają

Oprócz poprawy niektórych przypadków pozornej erytrocytozy, wprowadzenie zdrowych zmian w stylu życia może również zmniejszyć ryzyko poważnych zakrzepów krwi u osób z wszystkimi typami erytrocytozy.

Posiadanie erytrocytozy oznacza, że już jesteś narażony na wysokie ryzyko zakrzepu krwi, a nadwaga lub palenie tytoniu tylko zwiększa to ryzyko.

Możesz znaleźć pomocne następujące porady i informacje:

• Lepszy stan zdrowia - schudnij
• Kalkulator zdrowej wagi BMI
• zapobieganie chorobom sercowo-naczyniowym
• kontrola wysokiego ciśnienia krwi
• rzucenie palenia

Rokowania w przypadku erytrocytozy

Rokowania w przypadku erytrocytozy w dużej mierze zależą od przyczyny.

Wiele przypadków jest łagodnych i może nie prowadzić do dalszych powikłań. Jednak niektóre przypadki – szczególnie wielokrwinkowość prawdziwa – mogą być poważniejsze i wymagać długotrwałego leczenia.

Jeśli jest dobrze kontrolowana, erytrocytoza nie powinna wpływać na Twoją długość życia i powinieneś być w stanie prowadzić normalne życie. Jednak osoby z wielokrwinkowością prawdziwą mogą mieć nieco krótszą oczekiwaną długość życia niż normalnie ze względu na zwiększone ryzyko problemów, takich jak zawały serca i udary mózgu.

Wielokrwinkowość prawdziwa może również czasami powodować bliznowacenie szpiku kostnego (myelofibrozę), które ostatecznie może prowadzić do zbyt małej liczby krwinek. W niektórych rzadkich przypadkach może rozwinąć się rodzaj raka zwany ostrą białaczką szpikową (AML).