Ostra białaczka szpikowa

Białaczka to nowotwór białych krwinek. Ostra białaczka oznacza, że postępuje ona szybko i agresywnie i zwykle wymaga natychmiastowego leczenia.

Ostra białaczka jest klasyfikowana w zależności od rodzaju dotkniętych białych krwinek.

Dwa główne rodzaje białych krwinek to:

• monocyty i granulocyty, które pochodzą z komórek macierzystych szpikowych
• limfocyty, które pochodzą z komórek macierzystych limfoidalnych

Ten temat skupia się na ostrej białaczce szpikowej (AML), która jest agresywnym nowotworem komórek monocytów lub granulocytów.

Następujące rodzaje białaczki są omawiane oddzielnie:

• ostra białaczka limfoblastyczna
• przewlekła białaczka szpikowa
• przewlekła białaczka limfocytowa

Objawy AML

Objawy AML zwykle rozwijają się przez kilka tygodni i z czasem się pogarszają.

Objawy mogą obejmować:

• wyglądanie na bladego lub „wymęczonego”
• uczucie zmęczenia lub osłabienia
• duszność
• częste infekcje
• nietypowe i częste siniaki lub krwawienia, takie jak krwawienie z dziąseł lub krwawienia z nosa
• utrata wagi bez próby

Szukanie porady medycznej

Porozmawiaj z lekarzem rodzinnym, jeśli Ty lub Twoje dziecko macie możliwe objawy AML.

Chociaż mało prawdopodobne jest, że białaczka jest przyczyną, objawy te powinny zostać zbadane.

Jeśli Twój lekarz rodzinny uważa, że możesz mieć białaczkę, zleci badania krwi, aby sprawdzić Twoje krwinki.

Jeśli wyniki badań sugerują problem, zostaniesz pilnie skierowany do specjalisty od leczenia chorób krwi (hematologa) w celu przeprowadzenia dalszych badań i leczenia.

Co powoduje AML?

Nie jest dokładnie wiadomo, co powoduje AML i w większości przypadków nie ma identyfikowalnej przyczyny.

Jednak niektóre rzeczy mogą zwiększyć ryzyko zachorowania na AML, w tym:

• poprzednia chemioterapia lub radioterapia
• narażenie na bardzo wysokie poziomy promieniowania (w tym poprzednie leczenie radioterapią)
• palenie tytoniu i inne narażenie na benzen, substancję chemiczną stosowaną w produkcji, która znajduje się również w dymie papierosowym
• posiadanie choroby krwi lub niektórych schorzeń genetycznych, takich jak zespół Downa

Kogo dotyczy

AML jest rzadkim rodzajem nowotworu, na który co roku w Wielkiej Brytanii diagnozuje się około 3100 osób.

Ryzyko zachorowania na AML wzrasta wraz z wiekiem. Najczęściej występuje u osób powyżej 75 roku życia.

Jak leczyć AML?

Leczenie AML musi rozpocząć się jak najszybciej, ponieważ może rozwijać się ono szybko.

Chemioterapia jest głównym sposobem leczenia AML. Jest stosowana w celu zabicia jak największej liczby komórek białaczkowych w organizmie i zmniejszenia ryzyka nawrotu choroby.

W niektórych przypadkach może być konieczna intensywna chemioterapia i radioterapia w połączeniu z przeszczepem szpiku kostnego lub komórek macierzystych.

 Objawy Ostra białaczka szpikowa 

Objawy ostrej białaczki szpikowej (AML) zwykle rozwijają się przez kilka tygodni, stając się bardziej nasilone wraz ze wzrostem liczby niedojrzałych białych krwinek.

Objawy AML mogą obejmować:

• blada lub „wymęczona” skóra
• zmęczenie
• duszność
• utrata wagi bez próby
• częste infekcje
• wysoka gorączka i uczucie gorąca lub dreszczy
• nocne poty
• nietypowe i częste krwawienia, takie jak krwawienie z dziąseł lub krwawienia z nosa
• łatwe siniaczenie skóry
• płaskie czerwone lub fioletowe plamy na skórze
• ból kości i stawów
• uczucie pełności lub dyskomfortu w brzuchu
• powiększone węzły chłonne w szyi, pachach lub pachwinach, które mogą być bolesne w dotyku

Kiedy szukać porady lekarskiej

Skonsultuj się z lekarzem rodzinnym, jeśli ty lub twoje dziecko ma objawy AML.

Chociaż jest bardzo mało prawdopodobne, aby AML było przyczyną, tych objawów należy pilnie zbadać i leczyć.

 Przyczyny Ostra białaczka szpikowa 

Nie jest jasne, co powoduje ostrą białaczkę szpikową (AML), ale komórki macierzyste szpikowe produkują więcej białych krwinek niż potrzeba.

Produkowane białe krwinki są nadal niedojrzałe, więc nie mają właściwości zwalczania infekcji, które posiadają w pełni rozwinięte białe krwinki.

Wraz ze wzrostem liczby niedojrzałych komórek, ilość zdrowych czerwonych krwinek i płytek krwi maleje, a to właśnie ten spadek powoduje wiele objawów białaczki.

Zwiększone ryzyko

Nie wiadomo, co wywołuje mutację genetyczną w AML, chociaż wiele różnych czynników może zwiększyć ryzyko rozwoju tego schorzenia.

Narażenie na promieniowanie

Narażenie na znaczny poziom promieniowania może zwiększyć szanse na rozwój AML, chociaż zwykle wymaga to narażenia na bardzo wysokie poziomy.

W Wielkiej Brytanii większość ludzi prawdopodobnie nie jest narażona na poziom promieniowania wystarczająco wysoki, aby spowodować AML.

Jednak niektórzy ludzie, którzy byli poddawani radioterapii jako części wcześniejszego leczenia nowotworowego, mogą mieć większe szanse na zachorowanie na AML.

Benzen i palenie

Narażenie na chemikalia benzen jest znanym czynnikiem ryzyka AML u dorosłych.

Benzen znajduje się w benzynie, a także jest stosowany w przemyśle gumowym, chociaż istnieją ścisłe kontrole, aby chronić ludzi przed przedłużonym narażeniem.

Benzen znajduje się również w dymie papierosowym, co może wyjaśniać, dlaczego osoby palące mają zwiększone ryzyko rozwoju AML.

Poprzednie leczenie onkologiczne

Leczenie radioterapią i niektórymi lekami chemioterapeutycznymi w przypadku wcześniejszego, niezwiązanego nowotworu może zwiększyć ryzyko rozwoju AML wiele lat później.

Zaburzenia krwi

Osoby z pewnymi zaburzeniami krwi, takimi jak dysplazja szpikowa, włóknienie szpiku lub wielokrwinkowość vera, mają zwiększone ryzyko rozwoju AML.

Zaburzenia genetyczne

Osoby z pewnymi schorzeniami genetycznymi, w tym zespołem Downa i niedokrwistością Fanconiego, mają zwiększone ryzyko rozwoju białaczki.

 Diagnoza Ostra białaczka szpikowa 

We wczesnych stadiach diagnozowania ostrej białaczki szpikowej (AML), Twój lekarz rodzinny sprawdzi, czy nie występują fizyczne oznaki choroby i zleci wykonanie badań krwi.

Wysoka liczba nieprawidłowych białych krwinek lub bardzo niski poziom krwi w próbce mogą wskazywać na białaczkę.

Jeśli tak jest, zostaniesz pilnie skierowany do specjalisty w leczeniu chorób krwi (hematologa).

Hematolog może zlecić przeprowadzenie dalszych badań.

Biopsja szpiku kostnego

Aby potwierdzić diagnozę AML, pobraną zostanie niewielka próbka Twojego szpiku kostnego do zbadania pod mikroskopem. Procedura ta nazywana jest biopsją szpiku kostnego. 

Lekarz lub pielęgniarka znieczulą obszar skóry na tylnej części kości biodrowej, a następnie użyją cienkiej igły do pobrania próbki płynnego szpiku kostnego.

W niektórych przypadkach pobierana jest zarówno próbka płynnego szpiku kostnego, jak i cienki fragment szpiku kostnego.

Nie odczujesz bólu podczas zabiegu, ale pobranie próbki może być nieprzyjemne.

Możesz również odczuwać siniaki i dyskomfort przez kilka dni po zabiegu.

Zabieg trwa około 20 do 30 minut.

Próbka szpiku kostnego zostanie zbadana pod kątem komórek nowotworowych. Jeśli obecne są komórki nowotworowe, biopsja może również służyć do określenia typu białaczki.

Dalsze badania

Inne badania mogą być wykorzystane do uzyskania więcej informacji o postępie i zakresie Twojej AML. Mogą one również pomóc w podjęciu decyzji, jak należy ją leczyć.

Badania genetyczne

Badania genetyczne mogą być przeprowadzane na próbkach krwi i szpiku kostnego, aby dowiedzieć się, jaki typ AML masz. Może to pomóc lekarzom w podjęciu decyzji o najbardziej odpowiednim leczeniu.

Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej

Jeśli masz AML, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może być wykorzystane do sprawdzenia, czy Twoje serce i płuca są zdrowe.

Badania te pomagają lekarzom ocenić Twój ogólny stan zdrowia przed podjęciem decyzji o najbardziej odpowiednim leczeniu dla Ciebie.

Punkcja lędźwiowa

W rzadkich sytuacjach, gdy uważa się, że istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się AML na układ nerwowy, może zostać przeprowadzona punkcja lędźwiowa. 

W tym zabiegu igła jest używana do pobrania próbki płynu otaczającego i chroniącego kręgosłup (płynu mózgowo-rdzeniowego) w celu sprawdzenia, czy nie zawiera komórek nowotworowych.

Jeśli w układzie nerwowym zostaną znalezione komórki nowotworowe, może to wpłynąć na Twoje leczenie.

Radzenie sobie z diagnozą

Diagnoza AML może być szczególnie trudna, ponieważ choroba zwykle pojawia się nagle i leczenie musi zostać rozpoczęte szybko.

Może to być stresujące i dezorientujące. Ale dowiedzenie się, jaki typ białaczki masz, jakie leczenie potrzebujesz i jak leczenie na Ciebie wpłynie, może pomóc Ci lepiej sobie poradzić i poczuć się bardziej kontrolowanym.

 Leczenie Ostra białaczka szpikowa 

Ostra białaczka szpikowa (OBS) to agresywny nowotwór, który rozwija się szybko, dlatego leczenie zazwyczaj rozpoczyna się kilka dni po potwierdzeniu diagnozy.

Ponieważ OBS jest złożonym schorzeniem, zwykle jest leczona przez grupę różnych specjalistów pracujących razem, zwaną multidyscyplinarnym zespołem (MDT).

Twój plan leczenia

Leczenie OBS często przebiega w 2 etapach:

• indukcja – ten pierwszy etap leczenia ma na celu zabicie jak największej liczby komórek białaczkowych we krwi i szpiku kostnym oraz leczenie wszelkich objawów, które możesz mieć
• konsolidacja – ten etap ma na celu zapobieżenie nawrotowi (przeprowadzeniu) choroby poprzez zabicie wszelkich pozostałych komórek białaczkowych w organizmie

Etap indukcji leczenia nie zawsze jest skuteczny i czasami musi zostać powtórzony, zanim można rozpocząć konsolidację.

Jeśli uważa się, że masz wysokie ryzyko wystąpienia powikłań po leczeniu OBS (na przykład, jeśli masz ponad 75 lat lub inną chorobę współistniejącą), może zostać zastosowane mniej intensywne leczenie chemioterapią.

Twoi lekarze będą uważnie Cię obserwować i sugerować inne leczenie, jeśli będzie to konieczne.

Indukcja

Wstępne leczenie, które otrzymasz w przypadku OBS, będzie w dużej mierze zależało od tego, czy jesteś wystarczająco sprawny, aby przyjmować intensywną chemioterapię, czy też zalecane jest leczenie w niższej dawce.

Intensywna chemioterapia

Jeśli możesz przyjmować intensywną chemioterapię indukcyjną, otrzymasz lek chemioterapeutyczny w wysokiej dawce, aby zabić komórki nowotworowe we krwi i szpiku kostnym.

Zazwyczaj otrzymasz kombinację 2 lub więcej leków chemioterapeutycznych.

Leczenie będzie przeprowadzane w szpitalu lub w specjalistycznym ośrodku, ponieważ będziesz potrzebował bardzo ścisłego nadzoru medycznego i pielęgniarskiego.

Możesz być w stanie wrócić do domu między cyklami leczenia.

Będziesz regularnie otrzymywał transfuzje krwi, ponieważ Twoja krew nie będzie zawierała wystarczającej liczby zdrowych komórek krwi.

Będziesz również narażony na infekcje, dlatego ważne jest, abyś przebywał w czystym i stabilnym środowisku, w którym Twój stan zdrowia może być uważnie monitorowany, a wszelkie infekcje mogą być szybko leczone.

Możesz również otrzymać antybiotyki, aby pomóc w zapobieganiu infekcjom.

W przypadku intensywnego leczenia leki chemioterapeutyczne będą wstrzykiwane do cienkiego cewnika, który zostanie wszczepiony do naczynia krwionośnego w pobliżu serca lub do ramienia.

Skutki uboczne intensywnej chemioterapii w przypadku OBS są powszechne.

Mogą obejmować: 

• uczucie lub bycie chorym
• łatwe powstawanie siniaków lub krwawienie
• biegunka
• brak apetytu
• bolesne usta i owrzodzenia jamy ustnej (mucositis)
• zmęczenie
• wysypki skórne
• wypadanie włosów
• niepłodność – może być tymczasowa lub trwała (zob. powikłania OBS, aby uzyskać więcej informacji)

Większość skutków ubocznych powinna ustąpić po zakończeniu leczenia. Powiedz członkowi zespołu opieki, jeśli skutki uboczne staną się szczególnie uciążliwe, ponieważ istnieją leki, które mogą pomóc Ci lepiej radzić sobie z niektórymi skutkami ubocznymi.

Chemioterapia nieintensywna

Jeśli Twoi lekarze nie uważają, że jesteś wystarczająco sprawny, aby wytrzymać skutki intensywnej chemioterapii, mogą zalecić leczenie nieintensywne.

Polega to na stosowaniu alternatywnego rodzaju chemioterapii niż standardowa terapia intensywna.

Leki stosowane podczas chemioterapii nieintensywnej mogą być podawane dożylnie, doustnie lub przez zastrzyk pod skórę i często mogą być podawane w trybie ambulatoryjnym.

Inne leki

Jeśli masz rodzaj OBS znany jako ostra białaczka promielocytowa, zwykle otrzymasz inne leki oprócz chemioterapii.

Dwa najczęściej stosowane leki to:

• kwas all-trans retinowy (ATRA) – zwykle podawany podczas i po chemioterapii indukcyjnej, zmienia niedojrzałe białe krwinki w zdrowe, dojrzałe komórki i może szybko zmniejszyć objawy
• trójtlenek arsenu – zwykle podawany, jeśli OBS powróci, przyspiesza śmierć komórek białaczkowych i zmienia niedojrzałe komórki krwi w zdrowe, dojrzałe komórki

Skutki uboczne ATRA mogą obejmować bóle głowy, nudności, ból kości i suchość w ustach (nadmierne pragnienie), skórę i oczy.

Konsolidacja

Jeśli po chemioterapii indukcyjnej nie pozostaje OBS, następnym etapem leczenia jest konsolidacja.

Często wiąże się to z regularnym przyjmowaniem leku chemioterapeutycznego, który może być podawany w zastrzykach lub tabletkach.

Faza konsolidacji leczenia trwa kilka miesięcy.

Inne metody leczenia

Radioterapia

Radioterapia polega na stosowaniu wysokich dawek kontrolowanego promieniowania w celu zabicia komórek nowotworowych.

Jest stosowana do:

• przygotowania organizmu do przeszczepu szpiku kostnego lub komórek macierzystych
• leczenia zaawansowanych przypadków, które rozprzestrzeniły się na układ nerwowy lub mózg, chociaż jest to rzadkie

Skutki uboczne radioterapii mogą obejmować wypadanie włosów, nudności i zmęczenie.

Większość skutków ubocznych powinna ustąpić po zakończeniu kursu radioterapii.

Przeszczep szpiku kostnego i komórek macierzystych

Jeśli leczenie nie działa lub istnieje duże prawdopodobieństwo nawrotu białaczki, możesz zostać poddany przeszczepowi szpiku kostnego lub komórek macierzystych.

Przed przeszczepem osoba otrzymująca przeszczep będzie potrzebowała intensywnej chemioterapii w wysokiej dawce, a być może także radioterapii, aby zniszczyć komórki w szpiku kostnym.

Możesz otrzymać komórki macierzyste od dawcy lub możesz przejść przeszczep własnych komórek macierzystych. Komórki macierzyste są podawane przez cewnik do naczynia krwionośnego (dożylnie) podobnie jak leki chemioterapeutyczne.

Po przeszczepie będziesz musiał pozostać w szpitalu przez kilka tygodni, zwykle w pokoju jednoosobowym, ponieważ będziesz miał duże prawdopodobieństwo zachorowania na infekcje.

Twoi przyjaciele i rodzina będą mogli Cię odwiedzać, ale będą musieli nosić odzież ochronną.

Przeszczepy mają lepsze wyniki, jeśli dawca ma taki sam typ tkankowy jak osoba otrzymująca darowiznę.

Najlepszym kandydatem do darowizny jest zwykle brat lub siostra o tym samym typie tkankowym.

Leki celowane

Możesz otrzymać leki celowane, jeśli masz określone rodzaje OBS. Leki celowane wpływają na sposób, w jaki komórki nowotworowe rosną.

Niektóre leki celowane są dostępne w postaci tabletek, a inne są podawane dożylnie.

Dorośli, u których niedawno zdiagnozowano OBS, mogą otrzymać kombinację wenetoklaksu i cytarabiny w niskiej dawce, jeśli chemioterapia intensywna nie jest odpowiednia.

Twój specjalista może omówić z Tobą, czy leczenie celowane jest dla Ciebie odpowiednie.

Badania kliniczne i nowsze niesprawdzone metody leczenia

W Wielkiej Brytanii prowadzone są liczne badania kliniczne, których celem jest znalezienie najlepszego sposobu leczenia OBS.

Badania kliniczne to badania, które wykorzystują nowe i eksperymentalne techniki, aby sprawdzić, jak dobrze działają w leczeniu, a być może w wyleczaniu OBS.

W ramach leczenia Twój zespół opieki może zaproponować udział w badaniu klinicznym, aby pomóc badaczom dowiedzieć się więcej o najlepszym sposobie leczenia OBS i OBS w ogóle.

Jeśli weźmiesz udział w badaniu klinicznym, możesz otrzymać lek, który nie jest dopuszczony do użytku w Wielkiej Brytanii i który nie jest zwykle dostępny.

Jednak nie ma gwarancji, że techniki badane w badaniu klinicznym będą działać lepiej niż obecne metody leczenia.

Twój zespół opieki może powiedzieć Ci, czy w Twojej okolicy są dostępne jakieś badania kliniczne i może wyjaśnić korzyści i ryzyko związane z udziałem w nich.

Twój zespół opieki

Zespół leczący OBS może obejmować:

• hematologa (specjalistę od nowotworów krwi)
• hematopatologa (specjalistę w badaniu nowotworowych komórek krwi)
• pediatrę (specjalistę w leczeniu dzieci)
• pielęgniarkę specjalistyczną onkologiczną (czasami zwaną CNS), która będzie pierwszym punktem kontaktu między Tobą a członkami zespołu opieki
• radiologa (specjalistę od zdjęć rentgenowskich i skanów)
• farmaceutę
• pracownika socjalnego
• psychologa
• doradcę

 Powikłania Ostra białaczka szpikowa 

Jeśli masz ostrą białaczkę szpikową (AML), możesz doświadczyć powikłań. Mogą one być spowodowane samą chorobą, ale mogą również wystąpić jako skutek uboczny leczenia.

Osłabiony układ odpornościowy

Osłabiony układ odpornościowy jest częstym powikłaniem AML.

Nawet jeśli poziom krwi zostanie przywrócony do normy dzięki leczeniu, wiele leków stosowanych w leczeniu AML może tymczasowo osłabić układ odpornościowy.

Oznacza to, że jesteś bardziej narażony na infekcje, a każda infekcja, której się nabawisz, może być poważniejsza niż zwykle.

Powikłania wynikające z infekcji są bardzo częste u osób z AML. Ale jeśli są leczone wcześnie, prawie wszystkie infekcje reagują na odpowiednie leczenie.

Może zostać zalecane:

• regularne dawki antybiotyków w celu zapobiegania infekcjom bakteryjnym
• utrzymywanie dobrej higieny osobistej i higieny jamy ustnej
• unikanie kontaktu z osobami, o których wiadomo, że mają infekcję – nawet jeśli jest to rodzaj infekcji, na którą byłeś wcześniej odporny, taki jak ospa wietrzna lub odra
• skonsultowanie się z lekarzem rodzinnym, aby upewnić się, że szczepienia są aktualne – nie będziesz mógł przyjąć żadnej szczepionki zawierającej „żywe” wirusy lub bakterie, takiej jak szczepionka przeciwko półpaścowi i szczepionka MMR (przeciwko odrze, śwince i różyczce)

Zgłaszaj wszelkie możliwe objawy infekcji natychmiast do oddziału leczenia, ponieważ może być konieczne szybkie leczenie, aby zapobiec powikłaniom.

Objawy infekcji mogą obejmować:

• ból gardła
• wysoką temperaturę i uczucie gorąca lub dreszczy (gorączka)
• objawy grypopodobne, takie jak bóle głowy, bóle mięśni i zmęczenie
• duszność lub kaszel
• ból podczas oddawania moczu

Krwawienie

Jeśli masz AML, możesz łatwiej krwawić i mieć siniaki z powodu niskiego poziomu płytek krwi (komórek tworzących skrzepy) we krwi. Krwawienie może również być nadmierne.

Osoby z zaawansowaną AML są bardziej narażone na nadmierne krwawienie w organizmie.

Poważne krwawienie może wystąpić:

• wewnątrz czaszki (krwawienie wewnątrzczaszkowe) – powodując objawy takie jak silny ból głowy, sztywność karku, wymioty i dezorientacja
• wewnątrz płuc (krwawienie płucne) – powodując objawy takie jak odkrztuszanie krwi, trudności z oddychaniem i sinicę (sinica)
• wewnątrz żołądka (krwawienie z przewodu pokarmowego) – powodując objawy takie jak wymioty krwią i oddawanie stolca o bardzo ciemnym lub smolistym kolorze

Wszystkie te rodzaje krwawień należy uznać za nagłe przypadki medyczne.

Zadzwoń pod numer 112 i wezwij karetkę, jeśli uważasz, że występuje krwawienie.

Niepłodność

Większość terapii stosowanych w leczeniu AML może powodować niepłodność. Często jest to tymczasowe, ale w niektórych przypadkach może być trwałe.

Osoby szczególnie narażone na trwałą niepłodność to te, które otrzymały wysokie dawki chemioterapii i radioterapii w przygotowaniu do przeszczepu szpiku kostnego lub komórek macierzystych.

Twój zespół terapeutyczny może porozmawiać z Tobą o ryzyku niepłodności w Twojej konkretnej sytuacji i omówić wszelkie opcje leczenia płodności przed rozpoczęciem leczenia.