Несахарный диабет

Несахарный диабет — это редкое заболевание, при котором вы часто мочитесь и часто чувствуете жажду.

Несахарный диабет не связан с диабетом 1 типа или диабетом 2 типа (также известным как сахарный диабет), но он имеет некоторые общие признаки и симптомы.

2 основных симптома несахарного диабета:

• чрезмерная жажда (полидипсия)
• частое мочеиспускание, даже ночью (полиурия)

В очень тяжелых случаях несахарного диабета человек может выделять до 20 литров мочи в день.

Когда обратиться за медицинской помощью

Вам всегда следует обратиться к своему терапевту, если вы постоянно чувствуете жажду.

Хотя это может быть не несахарный диабет, это следует изучить.

Также обратитесь к своему терапевту, если вы:

• мочитесь чаще, чем обычно — большинство здоровых взрослых мочатся от 4 до 7 раз в течение 24-часового периода
• нуждаетесь в мочеиспускании небольшими порциями через короткие промежутки времени — иногда это может сопровождаться чувством необходимости немедленно помочиться

Дети, как правило, мочатся чаще, потому что у них меньше мочевой пузырь.

Но обратитесь за медицинской помощью, если ваш ребенок мочится более 10 раз в день.

Ваш терапевт сможет провести ряд тестов, чтобы определить причину проблемы.

Что вызывает несахарный диабет

Несахарный диабет вызывается проблемами с гормоном, называемым аргининвазопрессином (АВП), также называемым антидиуретическим гормоном (АДГ).

АВП играет ключевую роль в регулировании количества жидкости в организме.

Он вырабатывается специализированными нервными клетками в части мозга, известной как гипоталамус.

АВП поступает из гипоталамуса в гипофиз, где он хранится до необходимости.

Гипофиз выделяет АВП, когда количество воды в организме становится слишком низким.

Он помогает удерживать воду в организме, уменьшая количество воды, теряемой через почки, заставляя почки производить более концентрированную мочу.

В большинстве случаев несахарного диабета недостаток выработки АВП означает, что почки не могут производить достаточно концентрированной мочи, и слишком много воды выводится из организма. Это называется дефицитом АВП (ранее называемым краниальным несахарным диабетом).

В редких случаях почки не реагируют на АВП. Это вызывает специфическую форму несахарного диабета, называемую резистентностью к АВП (ранее нефрогенный несахарный диабет).

Люди чувствуют жажду, поскольку организм пытается компенсировать повышенную потерю воды, увеличивая количество потребляемой воды.

Кто подвержен несахарному диабету

Несахарный диабет поражает примерно 1 из 25 000 человек в общей популяции.

Взрослые чаще заболевают этим заболеванием, но оно может возникнуть в любом возрасте.

В более редких случаях несахарный диабет может развиться во время беременности, известный как гестационный несахарный диабет.

Типы несахарного диабета

Существует 2 основных типа несахарного диабета:

• Дефицит АВП (ранее краниальный несахарный диабет)
• Резистентность к АВП (ранее нефрогенный несахарный диабет)

Дефицит аргининвазопрессина (АВП-D)

Дефицит аргининвазопрессина (АВП-D) возникает, когда в организме недостаточно АВП для регулирования выработки мочи.

АВП-D является наиболее распространенным типом несахарного диабета.

Он может быть вызван повреждением гипоталамуса или гипофиза — например, после инфекции, операции, опухоли мозга или травмы головы.

Примерно в 1 из 3 случаев АВП-D нет очевидной причины, по которой гипоталамус перестает вырабатывать достаточно АВП.

Резистентность к аргининвазопрессину (АВП-R)

Резистентность к аргининвазопрессину (АВП-R) возникает, когда в организме достаточно АВП, но почки не реагируют на него.

Он может быть вызван повреждением почек или, в некоторых случаях, унаследоваться как самостоятельная проблема.

Некоторые лекарства, особенно литий (используемый для стабилизации настроения у некоторых людей с определенными психическими расстройствами, такими как биполярное расстройство), могут вызывать АВП-R.

Лечение несахарного диабета

Лечение не всегда требуется при легких случаях АВП-D.

Вам просто нужно увеличить количество выпиваемой воды, чтобы компенсировать потерю жидкости с мочой.

При необходимости можно использовать лекарство под названием десмопрессин для имитации функций АВП.

АВП-R часто лечат лекарствами, называемыми тиазидными диуретиками, которые уменьшают количество мочи, производимой почками.

Осложнения

Поскольку несахарный диабет увеличивает потерю воды с мочой, количество воды в организме может стать низким. Это известно как обезвоживание.

Регидратация с помощью воды может быть использована для лечения легкого обезвоживания. Тяжелое обезвоживание потребует лечения в больнице.

 Симптомы Несахарный диабет 

Два основных симптома несахарного диабета часто включают в себя необходимость мочиться большим количеством мочи и испытывать сильную жажду.

Если у вас несахарный диабет, вы можете мочиться бледной, водянистой мочой каждые 15–20 минут.

Количество мочи может варьироваться от 3 литров в легких случаях до 20 литров в сутки в тяжелых случаях.

Также вероятно, что вы будете постоянно испытывать жажду и ощущать "сухость", которая всегда присутствует, независимо от того, сколько воды вы пьете.

Если вам нужно часто мочиться и вы всегда чувствуете жажду, это может нарушить ваш сон и повседневную деятельность.

Это может вызвать усталость, раздражительность и трудности с концентрацией внимания, что может еще больше повлиять на вашу повседневную жизнь.

Вы также можете чувствовать себя в целом плохо и "измотанным" большую часть времени без видимой причины.

Симптомы у детей

Чрезмерную жажду может быть трудно распознать у детей, которые еще слишком малы, чтобы говорить.

Признаки и симптомы, которые могут указывать на несахарный диабет, включают:

• чрезмерный плач
• раздражительность
• более медленный, чем ожидалось, рост
• высокая температура тела (гипертермия)
• необъяснимая потеря веса

У детей старшего возраста симптомы несахарного диабета включают:

• недержание мочи (энурез) – хотя большинство детей, которые мочатся в постель, не страдают несахарным диабетом
• потеря аппетита
• постоянное чувство усталости (утомляемость)

 Причины Несахарный диабет 

Несахарный диабет вызван проблемами с химическим веществом, называемым аргинин-вазопрессин (АВП), также известным как антидиуретический гормон (АДГ).

АВП вырабатывается гипоталамусом и хранится в гипофизе до тех пор, пока он не понадобится.

Гипоталамус — это область мозга, которая контролирует настроение и аппетит.

Гипофиз расположен под вашим мозгом, за переносицей.

АВП регулирует уровень воды в вашем организме, контролируя количество мочи, производимой вашими почками.

Когда уровень воды в вашем организме снижается, ваш гипофиз выделяет АВП, чтобы сохранить воду и прекратить выработку мочи.

При несахарном диабете АВП не может должным образом регулировать уровень воды в вашем организме и допускает чрезмерное выделение мочи из вашего организма.

Существует 2 основных типа несахарного диабета:

• Дефицит АВП (ранее называемый краниальным несахарным диабетом) — когда организм не вырабатывает достаточно АВП, поэтому чрезмерное количество воды теряется с большим количеством мочи.
• Резистентность к АВП (ранее называемый нефрогенным несахарным диабетом) — когда АВП вырабатывается в правильном количестве, но по разным причинам почки не реагируют на него должным образом.

Дефицит АВП (Д-АВП)

3 наиболее распространенные причины Д-АВП:

• опухоль мозга, которая повреждает гипоталамус или гипофиз
• тяжелая травма головы, которая повреждает гипоталамус или гипофиз
• осложнения, возникающие во время операции на мозге или гипофизе

В примерно трети всех случаев Д-АВП причину установить не удается.

Эти случаи, известные как идиопатические, по-видимому, связаны с тем, что иммунная система атакует нормальные здоровые клетки, вырабатывающие АВП.

Неясно, что заставляет иммунную систему это делать.

Менее распространенные причины Д-АВП включают:

• рак, который распространяется из другой части тела в мозг
• синдром Вольфрама, редкое генетическое заболевание, которое также вызывает потерю зрения
• повреждение мозга, вызванное внезапной потерей кислорода, которая может произойти во время инсульта или утопления
• инфекции, такие как менингит и энцефалит, которые могут повредить мозг

Резистентность к АВП (Р-АВП)

Ваши почки содержат нефроны, крошечные сложные структуры, которые фильтруют продукты отходов из крови и помогают вырабатывать мочу.

Они также контролируют, сколько воды реабсорбируется обратно в ваш организм и сколько выводится с мочой, когда вы ходите в туалет.

У здорового человека АВП действует как сигнал для нефронов реабсорбировать воду обратно в организм.

При Р-АВП нефроны в почках не могут реагировать на этот сигнал, что приводит к чрезмерной потере воды с большим количеством мочи.

Ваша жажда усиливается, чтобы попытаться сбалансировать эту потерю из организма.

Р-АВП может присутствовать с рождения (врожденный) или развиваться позже в жизни в результате внешнего фактора (приобретенный).

Врожденная Р-АВП

Две аномальные изменения в генах, которые приводят к их неправильной работе (генетические мутации), были выявлены как вызывающие врожденную Р-АВП.

Первая, известная как мутация гена AVPR2, отвечает за 90% всех случаев. Но это все еще редко, встречается примерно в 1 из 250 000 рождений.

Мутация гена AVPR2 влияет на X-хромосому пола.

У женщин 2 X-хромосомы, что означает, что женщины с этой мутацией гена могут не иметь симптомов, поскольку обычно поражена только 1 из их X-хромосом.

У мужчин только 1 X-хромосома, поэтому у мужчин с этой мутацией гена с большей вероятностью будут симптомы.

Оставшиеся 10% случаев врожденной Р-АВП вызваны мутацией гена AQP2, которая может поражать как мужчин, так и женщин.

Приобретенная Р-АВП

Литий является наиболее распространенной причиной приобретенной Р-АВП.

Это лекарство, часто используемое для лечения биполярного расстройства.

Длительное использование лития может повредить клетки почек, поэтому они больше не реагируют на АВП.

До 2 из 5 человек, получающих длительную литиевую терапию, развивают некоторую степень Р-АВП.

Прекращение лечения литием часто восстанавливает нормальную функцию почек, хотя во многих случаях повреждение почек является необратимым.

Из-за этих рисков рекомендуется проводить тесты функции почек каждые 3 месяца, если вы принимаете литий.

Другие причины приобретенной Р-АВП включают:

• гиперкальциемию — состояние, при котором в крови слишком много кальция (высокий уровень кальция может повредить почки)
• гипокалиемию — состояние, при котором в крови недостаточно калия (всем клеткам организма, включая клетки почек, требуется калий для нормального функционирования)
• пиелонефрит (инфекция почек) — когда почки повреждаются инфекцией
• обструкцию мочеточника — когда один или оба мочеточника, соединяющих почки с мочевым пузырем, блокируются каким-либо объектом, например, камнем в почке, что повреждает почки

 Диагноз Несахарный диабет 

Обратитесь к своему терапевту, если у вас есть симптомы несахарного диабета. Он спросит о ваших симптомах и проведет ряд тестов.

Вас могут направить к эндокринологу (специалисту по гормональным заболеваниям) для проведения этих тестов.

Поскольку симптомы несахарного диабета похожи на симптомы других заболеваний, включая сахарный диабет 1 типа и сахарный диабет 2 типа, потребуются тесты, чтобы подтвердить, какое у вас заболевание.

Если диагностирован несахарный диабет, тесты также смогут определить его тип: дефицит аргинин-вазопрессина (AVP-D) или резистентность к аргинин-вазопрессину (AVP-R).

Тест с лишением воды

Тест с лишением воды включает в себя воздержание от приема жидкости в течение нескольких часов, чтобы увидеть, как реагирует ваш организм.

Если у вас несахарный диабет, вы будете продолжать выделять большое количество разбавленной мочи, в то время как в норме вы бы выделяли небольшое количество концентрированной мочи.

Во время теста будет измеряться количество выделяемой вами мочи.

Вам также может потребоваться анализ крови для оценки уровня антидиуретического гормона (АДГ) в вашей крови.

Вашу кровь и мочу также могут проверить на наличие веществ, таких как глюкоза (сахар в крови), кальций и калий.

Если у вас несахарный диабет, ваша моча будет очень разбавленной, с низким уровнем других веществ.

Большое количество сахара в вашей моче может быть признаком сахарного диабета 1 или 2 типа, а не несахарного диабета.

Тест с вазопрессином

После теста с лишением воды вам может быть введена небольшая доза вазопрессина (AVP), обычно в виде инъекции.

Это покажет, как ваш организм реагирует на гормон, который помогает определить тип несахарного диабета.

Если доза АВП прекращает выделение мочи, вероятно, ваше состояние является результатом недостатка АВП.

В этом случае вам может быть диагностирован AVP-D.

Если вы продолжаете мочиться, несмотря на дозу АВП, это говорит о том, что в вашем организме уже достаточно АВП, но ваши почки не реагируют на него.

В этом случае вам может быть диагностирован AVP-R.

МРТ

МРТ — это тип сканирования, который использует сильное магнитное поле и радиоволны для получения изображений внутренней части тела, включая ваш мозг.

Вам может потребоваться МРТ, если ваш эндокринолог считает, что у вас краниальный несахарный диабет в результате повреждения гипоталамуса или гипофиза.

Если ваше состояние вызвано аномалией в вашем гипоталамусе или гипофизе, его также может потребоваться лечить, наряду с лечением несахарного диабета.

 Лечение Несахарный диабет 

Методы лечения несахарного диабета направлены на уменьшение количества мочи, выделяемой вашим организмом.

В зависимости от типа несахарного диабета, у вас есть несколько способов лечения вашего состояния и контроля ваших симптомов.

Дефицит аргинин-вазопрессина (AVP-D)

Легкий дефицит аргинин-вазопрессина (AVP-D), ранее известный как краниальный несахарный диабет, может не требовать никакого медицинского лечения.

AVP-D считается легким, если вы производите примерно от 3 до 4 литров мочи в течение 24 часов.

В этом случае вы можете облегчить свои симптомы, увеличив количество выпиваемой воды, чтобы избежать обезвоживания.

Ваш терапевт или эндокринолог (специалист по гормональным заболеваниям) может посоветовать вам выпивать определенное количество воды каждый день, обычно не менее 2,5 литров.

Но если у вас более тяжелая форма AVP-D, пить воду может быть недостаточно для контроля ваших симптомов.

Поскольку ваше состояние вызвано нехваткой AVP, ваш терапевт или эндокринолог может назначить лечение, которое заменяет AVP, известное как десмопрессин.

Десмопрессин

Десмопрессин — это синтетическая версия AVP, которая более мощная и более устойчива к разрушению, чем AVP, вырабатываемый вашим организмом естественным путем.

Он работает так же, как естественный AVP, останавливая ваши почки от производства мочи, когда уровень воды в вашем организме низкий.

Десмопрессин можно принимать в виде назального спрея, в форме таблеток или в виде формы, которая тает во рту, между десной и губой.

Если вам назначен десмопрессин в виде назального спрея, вам нужно будет распылять его в нос один или два раза в день, где он быстро всасывается в кровь.

Если вам назначены таблетки десмопрессина, вам может потребоваться принимать их более двух раз в день.

Это связано с тем, что десмопрессин менее эффективно всасывается в кровь через желудок, чем через носовые проходы, поэтому вам нужно принимать больше, чтобы получить тот же эффект.

Ваш терапевт или эндокринолог может предложить переключить ваше лечение на таблетки, если у вас развивается простуда, которая мешает вам использовать назальный спрей.

Десмопрессин очень безопасен в использовании и имеет мало побочных эффектов.

Но возможные побочные эффекты могут включать:

• головная боль
• боль в животе
• тошнота
• заложенность носа или насморк
• кровотечение из носа

Если вы принимаете слишком много десмопрессина или пьете слишком много жидкости во время его приема, это может привести к задержке слишком большого количества воды в вашем организме.

Это может привести к:

• головным болям
• головокружению
• чувству вздутия живота
• гипонатриемии — низкому уровню натрия (соли) в крови

Симптомы гипонатриемии включают:

• сильную или продолжительную головную боль
• спутанность сознания
• тошноту (нутрение) и рвоту

Если вы думаете, что у вас гипонатриемия, немедленно прекратите прием десмопрессина и обратитесь к своему терапевту за советом.

Если это невозможно, обратитесь в местное отделение неотложной помощи.

Дефицит чувствительности к аргинин-вазопрессину (AVP-R)

Если у вас дефицит чувствительности к аргинин-вазопрессину (AVP-R), ранее известный как нефрогенный несахарный диабет, вызванный приемом определенного лекарства, такого как литий или тетрациклин, ваш терапевт или эндокринолог может прекратить ваше лечение и предложить альтернативное лекарство.

Но не прекращайте прием лекарства, если вам не посоветовал медицинский работник.

Поскольку AVP-R вызван тем, что ваши почки не реагируют на AVP, а не дефицитом AVP, его обычно нельзя лечить десмопрессином.

Но все же важно пить много воды, чтобы избежать обезвоживания.

Если ваше состояние легкое, ваш терапевт или эндокринолог может предложить уменьшить количество соли и белка в вашем рационе, что поможет вашим почкам производить меньше мочи.

Это может означать употребление меньше соли и продуктов, богатых белком, таких как обработанные продукты, мясо, яйца и орехи.

Не меняйте свой рацион без предварительной консультации с врачом.

Ваш терапевт или эндокринолог сможет посоветовать вам, какие продукты следует сократить.

Если у вас более тяжелая форма AVP-R, вам могут быть назначены тиазидные диуретики в сочетании с нестероидным противовоспалительным препаратом (НПВП), чтобы помочь уменьшить количество мочи, производимой вашими почками.

Тиазидные диуретики

Тиазидные диуретики могут снизить скорость фильтрации крови почками, что снижает количество мочи, выделяемой из организма с течением времени.

Побочные эффекты нечасты, но включают:

• головокружение при вставании
• изжога
• чрезвычайно чувствительная кожа
• эректильная дисфункция (импотенция) у мужчин

Последний побочный эффект обычно временный и должен пройти сам по себе, если вы прекратите прием лекарства.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен, помогают еще больше снизить объем мочи, когда они используются в сочетании с тиазидными диуретиками.

Но длительное использование НПВП увеличивает риск развития язвы желудка.

Чтобы противодействовать этому повышенному риску, может быть назначено дополнительное лекарство, называемое ингибитором протонной помпы (ИПП).

ИПП помогают защитить слизистую оболочку желудка от вредного воздействия НПВП, снижая риск образования язв.

Помощь с расходами на здравоохранение

Если у вас несахарный диабет, вы не должны платить за рецептурные лекарства для десмопрессина.

Узнайте, можете ли вы получить бесплатные рецепты

 Осложнения Несахарный диабет 

Два основных осложнения несахарного диабета — обезвоживание и нарушение электролитного баланса. Осложнения более вероятны, если состояние остается недиагностированным или плохо контролируется.

Обезвоживание

Если у вас несахарный диабет, вашему организму будет трудно удерживать достаточное количество воды, даже если вы постоянно пьете жидкость.

Это может привести к обезвоживанию, серьезной нехватке воды в организме.

Если у вас или у кого-то из ваших знакомых несахарный диабет, важно следить за признаками и симптомами обезвоживания.

Они могут включать:

• головокружение или легкость в голове
• головную боль
• сухость во рту и губах
• впалые черты лица (особенно глаза)
• спутанность сознания и раздражительность

Обезвоживание можно лечить, восстанавливая уровень воды в вашем организме.

Если вы сильно обезвожены, вам может потребоваться внутривенное введение жидкости в больнице.

Это когда жидкости вводятся непосредственно через капельницу в вену.

Нарушение электролитного баланса

Несахарный диабет также может вызвать нарушение электролитного баланса.

Электролиты — это минералы в вашей крови, которые имеют небольшой электрический заряд, такие как натрий, кальций, калий, хлор, магний и бикарбонат.

Если организм теряет слишком много воды, концентрация этих электролитов может повышаться просто потому, что количество воды, в которой они содержатся, уменьшилось.

Это обезвоживание нарушает другие функции организма, такие как работа мышц.

Это также может привести к:

• головной боли
• постоянной усталости (усталости)
• раздражительности
• мышечной боли