Idiopathic pulmonary fibrosis

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) jest stanem, w którym płuca ulegają bliznowaceniu, a oddychanie staje się coraz trudniejsze.

Nie jest jasne, co go powoduje, ale zwykle dotyka osoby w wieku około 70–75 lat i rzadko występuje u osób poniżej 50 roku życia.

Kilka metod leczenia może pomóc w spowolnieniu tempa pogarszania się IPF, ale obecnie nie ma leczenia, które mogłoby zatrzymać lub odwrócić bliznowacenie płuc.

Objawy idiopathic pulmonary fibrosis

Objawy IPF zwykle rozwijają się stopniowo i powoli pogarszają z czasem.

Objawy mogą obejmować:

• duszność
• uporczywy suchy kaszel
• zmęczenie
• utrata apetytu i utrata masy ciała
• zaokrąglone i opuchnięte końcówki palców (palce pałeczkowate)

Wielu ludzi początkowo ignoruje swoją duszność i obwinia ją o starzenie się lub brak kondycji.

Ale w końcu nawet lekkie czynności, takie jak ubieranie się, mogą powodować duszność.

Kiedy skonsultować się z lekarzem

Skonsultuj się z lekarzem rodzinnym, jeśli masz problemy z oddychaniem od jakiegoś czasu lub kaszel utrzymuje się dłużej niż 3 tygodnie.

Te objawy nie są normalne i nie powinny być ignorowane.

Jeśli lekarz rodzinny uważa, że możesz mieć chorobę płuc, taką jak IPF, może skierować Cię do specjalisty szpitalnego w celu przeprowadzenia badań, takich jak:

• badania czynnościowe płuc (testy funkcji płuc)
• badania krwi
• zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i tomografia komputerowa (TK)
• biopsja płuc, podczas której pobiera się mały fragment tkanki płucnej podczas operacji laparoskopowej, aby można go było przeanalizować

Przyczyny idiopathic pulmonary fibrosis

U osób z IPF drobne pęcherzyki powietrzne w płucach (pęcherzyki płucne) ulegają uszkodzeniu i coraz bardziej bliznowacieją.

Powoduje to, że płuca stają się sztywne i utrudniają dostawanie się tlenu do krwi.

Przyczyna tego nie jest jasna. Idiopathic oznacza, że przyczyna jest nieznana.

IPF został powiązany z:

• narażeniem na niektóre rodzaje pyłów, takie jak pył metalu lub drewna
• infekcjami wirusowymi
• wywiadem rodzinnym IPF – około 1 na 20 osób z IPF ma innego członka rodziny z tą chorobą
• refluks żołądkowo-przełykowy
• paleniem tytoniu

Ale nie wiadomo, czy niektóre z tych czynników bezpośrednio powodują IPF.

Leczenie idiopathic pulmonary fibrosis

Obecnie nie ma lekarstwa na IPF, ale istnieje kilka metod leczenia, które mogą pomóc w złagodzeniu objawów i spowolnieniu postępu choroby.

Leczenie obejmuje:

• samodzielną opiekę, taką jak rzucenie palenia, zdrowa dieta i regularne ćwiczenia
• leki zmniejszające tempo pogarszania się bliznowacenia, takie jak pirfenidon i nintedanib
• podawanie tlenu przez maskę – można to robić w domu lub na zewnątrz
• ćwiczenia i porady, które pomogą Ci łatwiej oddychać (rehabilitacja pulmonologiczna)
•  przeszczep płuc – jest to odpowiednie w kilku przypadkach, choć dawcy płuc są rzadkością

Prognozy idiopathic pulmonary fibrosis

IPF pogarsza się z czasem, chociaż szybkość tego pogarszania się jest bardzo zmienna.

Niektóre osoby dobrze reagują na leczenie i przez wiele lat pozostają stosunkowo wolne od objawów, podczas gdy inne mogą szybko się pogorszyć lub odczuwać duszność osłabiającą.

Mogą również czasami rozwinąć się inne problemy, w tym zakażenia klatki piersiowej, nadciśnienie płucne i niewydolność serca.

Bardzo trudno jest przewidzieć, jak długo osoba z IPF przeżyje w momencie diagnozy.

Regularne monitorowanie z czasem może wskazać, czy choroba pogarsza się szybko, czy powoli.

Krajowy Rejestr Wad Wrodzonych i Rzadkich Chorób

KRRiChR pomaga naukowcom w poszukiwaniu lepszych sposobów zapobiegania i leczenia IPF. Możesz zrezygnować z rejestru w dowolnym momencie.

 Diagnoza Idiopatyczne zwłóknienie płuc 

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) może być trudne do zdiagnozowania, ponieważ jego objawy są podobne do objawów innych chorób płuc, takich jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP).

Lekarz pierwszego kontaktu może skierować Cię do specjalistów szpitalnych w celu przeprowadzenia szeregu badań, które pomogą wykluczyć inne schorzenia i potwierdzić diagnozę.

Wywiad i badanie lekarskie

Twój lekarz zapyta o Twoją historię medyczną i czy istnieją inne czynniki, które mogą powodować problemy z płucami, takie jak czy:

• palisz papierosy lub paliłeś w przeszłości
• byłeś narażony na szkodliwe substancje w pracy, takie jak azbest
• masz inne schorzenia

Mogą również:

• posłuchać dźwięku Twojego oddechu przez stetoskop – trzaskający dźwięk może wskazywać na zwłóknienie płuc
• sprawdzić Twoje palce, czy końcówki nie są opuchnięte (palce pałeczkowate)
• poprosić Cię o chodzenie przez kilka minut, aby sprawdzić, czy zadyszka się pojawia

Badania czynnościowe płuc i badania krwi

Badania czynnościowe płuc (zwane również badaniami spirometrycznymi) oceniają, jak dobrze pracują Twoje płuca i mogą pomóc określić przyczynę problemu.

Badania te mierzą:

• jak szybko możesz wciągać i wypuszczać powietrze z płuc
• ile powietrza Twoje płuca mogą pomieścić
• jak dobrze Twoje płuca przenoszą tlen do krwi i usuwają dwutlenek węgla z niej (można to sprawdzić za pomocą badania krwi)

Powszechnie stosowanym badaniem czynnościowym płuc jest spirometria. Podczas badania wdmuchujesz powietrze do ustnika podłączonego do monitora.

Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i tomografia komputerowa

Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej nie pokazuje płuc w dużej szczegółowości, ale może pomóc lekarzom zidentyfikować niektóre oczywiste problemy, które mogą powodować Twoje objawy, takie jak rak lub gromadzenie się płynu.

Jeśli podejrzewa się IPF, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej zostanie uzupełnione tomografią komputerową.

Tomografia komputerowa jest podobna do zdjęcia rentgenowskiego, ale wykonuje się znacznie więcej zdjęć, które są łączone przez komputer w celu stworzenia bardziej szczegółowego obrazu Twoich płuc.

Może to pomóc Twojemu lekarzowi zidentyfikować oznaki zwłóknienia w Twoich płucach.

Bronchoskopia

Jeśli lekarze nadal nie są pewni, co jest przyczyną problemu po tych badaniach, mogą zasugerować wykonanie bronchoskopii.

Jest to badanie, w którym cienka, elastyczna rurka z kamerą (bronchoskop) jest wprowadzana do Twoich dróg oddechowych.

Twój lekarz poszuka wszelkich nieprawidłowości i może pobrać małe próbki tkanki do badania.

Zazwyczaj jesteś przytomny podczas bronchoskopii i może to powodować kaszel.

Zastosuje się znieczulenie miejscowe, aby znieczulić gardło, aby nie bolało, a możesz również otrzymać zastrzyk uspokajający, który sprawi, że będziesz się czuł senny podczas zabiegu.

Biopsja płuc

Jeśli inne badania nie są rozstrzygające, może być konieczne wykonanie biopsji płuc.

Polega to na operacji przez mały otwór, aby pobrać małą próbkę tkanki płucnej do analizy pod kątem oznak zwłóknienia.

Przeprowadzana jest w znieczuleniu ogólnym, gdy jesteś uśpiony. 

Twój chirurg wykonuje kilka małych nacięć w boku i przez nie wprowadza endoskop, cienką rurkę z kamerą i światłem na końcu, do przestrzeni między płucami a ścianą klatki piersiowej.

Chirurg może zobaczyć tkankę płucną przez endoskop i pobrać małą próbkę.

 Leczenie Idiopatyczne włóknienie płuc 

Obecnie nie ma lekarstwa na idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). Głównym celem leczenia jest złagodzenie objawów w możliwym zakresie i spowolnienie jego postępu.

W miarę postępu choroby, zostanie zaproponowana opieka paliatywna (końcowa).

Samopomoc

Istnieje kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby zachować jak najlepszy stan zdrowia, jeśli masz IPF.

Należą do nich:

• rzucenie palenia, jeśli palisz
• regularne ćwiczenia i utrzymywanie jak najlepszej kondycji
• stosowanie zdrowej, zrównoważonej diety
• upewnienie się, że otrzymujesz coroczną szczepionkę przeciw grypie i jednorazową szczepionkę przeciw pneumokokom – te infekcje mogą być poważniejsze, jeśli masz chorobę płuc
• staraj się trzymać z dala od osób z infekcjami klatki piersiowej i przeziębieniami, kiedy tylko jest to możliwe

Leki

Istnieją 2 leki, które mogą pomóc spowolnić postęp IPF u niektórych osób: pirfenidon i nintedanib.

Pirfenidon

Udowodniono, że pirfenidon pomaga spowolnić proces bliznowacenia w płucach poprzez zmniejszenie aktywności układu odpornościowego.

Zazwyczaj przyjmowany jest w postaci kapsułek 3 razy dziennie.

Zaleca się go, jeśli badania czynnościowe płuc wykazały, że pojemność płuc wynosi od 50% do 80% wartości normalnej.

Jeśli stan się pogorszy pomimo przyjmowania pirfenidonu, a pojemność płuc zmniejszy się o 10% lub więcej w ciągu roku, lek zazwyczaj się odstawia.

Skutki uboczne pirfenidonu mogą obejmować:

• nudności
• zmęczenie
• biegunkę
• niestrawność
• wysypkę spowodowaną narażeniem na działanie promieni słonecznych

Zgłaszano przypadki uszkodzenia wątroby spowodowanego przez pirfenidon. Chociaż uważa się, że to ryzyko jest niskie, poważne uszkodzenie wątroby może być śmiertelne.

Jeśli przepisano Ci pirfenidon, wykonasz badania krwi w celu sprawdzenia czynności wątroby przed rozpoczęciem leczenia i w regularnych odstępach czasu w trakcie leczenia.

Objawy uszkodzenia wątroby obejmują:

• żółknięcie białek oczu lub skóry
• brak apetytu
• świąd skóry
• moczu staje się ciemniejszy
• uczucie zmęczenia
• ból w górnej prawej części brzucha

Jeśli masz którykolwiek z tych objawów, przestań przyjmować lek i natychmiast skonsultuj się z lekarzem. Jeśli to niemożliwe, zadzwoń pod numer 112 po poradę.

Nintedanib

Nintedanib to nowszy lek, który również może pomóc spowolnić bliznowacenie płuc u niektórych osób z IPF.

Zazwyczaj przyjmowany jest w postaci kapsułek dwa razy dziennie.

Podobnie jak pirfenidon, może być stosowany, jeśli masz pojemność płuc od 50% do 80% wartości normalnej i powinien być odstawiony, jeśli pojemność płuc zmniejszy się o 10% lub więcej w ciągu roku podczas jego przyjmowania.

Skutki uboczne nintedanibu mogą obejmować:

• biegunkę
• nudności i wymioty
• ból brzucha
• utratę apetytu i utratę wagi

Wsparcie tlenowe

IPF może powodować spadek poziomu tlenu we krwi, co może powodować duszność.

Jeśli tak się stanie, tlenoterapia może pomóc w oddychaniu i pozwolić na większą aktywność.

Tlen podawany jest przez rurki nosowe lub maskę podłączoną do małego urządzenia. To urządzenie dostarcza znacznie wyższy poziom tlenu niż powietrze.

Rurki od urządzenia są długie, więc będziesz mógł poruszać się po domu podczas podłączenia.

Dostępne są również przenośne urządzenia tlenowe, których można używać na zewnątrz.

Rehabilitacja płucna

Rehabilitacja płucna jest stosowana w przypadku wielu przewlekłych chorób płuc.

Ma na celu pomóc ludziom pogodzić się z chorobą, nauczyć się najlepszych sposobów radzenia sobie z nią i poprawić ich zdolność do funkcjonowania na co dzień bez silnej duszności.

Kursy rehabilitacji płucnej są zazwyczaj organizowane lokalnie i mogą obejmować:

• edukację na temat włóknienia płuc
• aktywność fizyczną
• ćwiczenia oddechowe
• porady dotyczące żywienia
• wsparcie psychologiczne
• sieć wsparcia społecznego

Przeszczep płuc

Jeśli stan będzie się nadal pogarszać pomimo leczenia, Twój specjalista może zalecić przeszczep płuc.

Decyzja o przeszczepie będzie oparta na:

• ciężkości stanu
• szybkości pogarszania się stanu
• wieku i ogólnym stanie zdrowia
• prawdopodobieństwie poprawy stanu po przeszczepie
• dostępności dawcy płuc

Przeszczep płuc może znacznie wydłużyć oczekiwaną długość życia u osób z IPF, chociaż jest to poważna procedura, która obciąża organizm.

Niewielu pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc kwalifikuje się do przeszczepu, a dawcy płuc są rzadkością.

Opieka paliatywna

Jeśli powiedziano Ci, że nie ma już nic więcej, co można zrobić, aby Cię leczyć, lub zdecydujesz się nie poddawać leczeniu, Twój lekarz rodzinny lub zespół opiekuńczy zapewni Ci wsparcie i leczenie w celu złagodzenia objawów.

Nazywa się to opieką paliatywną.

Możesz wybrać opiekę paliatywną:

• w domu
• w domu opieki
• w szpitalu
• w hospicjum

Twój lekarz lub zespół opiekuńczy powinien współpracować z Tobą, aby ustalić jasny plan oparty na Twoich życzeniach.