Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это состояние, при котором легкие рубцуются, и дыхание становится все более затрудненным.

Неясно, что его вызывает, но обычно он поражает людей в возрасте около 70–75 лет, и редко встречается у людей моложе 50 лет.

Несколько методов лечения могут помочь замедлить скорость прогрессирования ИЛФ, но в настоящее время не существует лечения, которое может остановить или обратить вспять рубцевание легких.

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Симптомы ИЛФ, как правило, развиваются постепенно и медленно ухудшаются с течением времени.

Симптомы могут включать:

• одышку
• постоянный сухой кашель
• усталость
• потерю аппетита и потерю веса
• округленные и опухшие кончики пальцев (пальцы в виде барабанных палочек)

Многие люди сначала игнорируют свою одышку и винят в этом старость или плохую физическую форму.

Но в конечном итоге даже легкая активность, такая как одевание, может вызвать одышку.

Когда обратиться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вас были проблемы с дыханием в течение некоторого времени или у вас был кашель более 3 недель.

Эти симптомы не являются нормальными и не должны игнорироваться.

Если терапевт считает, что у вас может быть заболевание легких, такое как ИЛФ, он может направить вас к специалисту в больнице для проведения тестов, таких как:

• тесты дыхания (функция легких)
• анализы крови
• рентген грудной клетки и КТ
• биопсия легкого, при которой небольшой кусочек ткани легкого удаляется во время малоинвазивной хирургии, чтобы его можно было проанализировать

Причины идиопатического легочного фиброза

У людей с ИЛФ крошечные воздушные мешочки в легких (альвеолы) повреждаются и все больше рубцуются.

Это приводит к тому, что легкие становятся жесткими, и кислороду трудно попадать в кровь.

Причина этого не ясна. Идиопатический означает, что причина неизвестна.

ИЛФ был связан с:

• воздействием определенных видов пыли, таких как металлическая или древесная пыль
• вирусными инфекциями
• семейным анамнезом ИЛФ — примерно у 1 из 20 человек с ИЛФ есть другой член семьи с этим заболеванием
• кислотным рефлюксом
• курением

Но неясно, являются ли некоторые из этих факторов прямой причиной ИЛФ.

Лечение идиопатического легочного фиброза

В настоящее время не существует лекарства от ИЛФ, но есть несколько методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и замедлить его прогрессирование.

Методы лечения включают:

• самостоятельные меры, такие как отказ от курения, здоровое питание и регулярные физические упражнения
• лекарства для снижения скорости ухудшения рубцевания, такие как пирфенидон и нинтеданиб
• вдыхание кислорода через маску — это можно делать дома или на улице
• упражнения и консультации, которые помогут вам легче дышать (легочная реабилитация)
• трансплантация легких — это подходит в нескольких случаях, хотя донорские легкие редки

Прогноз при идиопатическом легочном фиброзе

ИЛФ ухудшается с течением времени, хотя скорость этого ухудшения сильно варьируется.

Некоторые люди хорошо реагируют на лечение и в течение многих лет остаются относительно свободными от симптомов, в то время как у других заболевание может быстро ухудшиться или одышка может стать изнурительной.

Также могут иногда развиваться другие проблемы, такие как инфекции грудной клетки, легочная гипертензия и сердечная недостаточность.

Очень трудно предсказать, как долго проживет человек с ИЛФ на момент постановки диагноза.

Регулярный мониторинг с течением времени может указать, ухудшается ли состояние быстро или медленно.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

NCARDRS помогает ученым искать лучшие способы профилактики и лечения ИЛФ. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

 Диагностика Идиопатический фиброз легких 

Идиопатический фиброз легких (ИФЛ) может быть трудно диагностировать, потому что его симптомы похожи на симптомы других заболеваний легких, таких как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

Ваш терапевт может направить вас к специалистам в больницу для проведения ряда тестов, чтобы исключить другие заболевания и подтвердить диагноз.

Медицинский анамнез и осмотр

Ваш врач спросит о вашей медицинской истории и о том, есть ли какие-либо другие факторы, которые могут вызывать проблемы с вашими легкими, например, курите ли вы или курили в прошлом:

• курите или курили в прошлом
• подвергались ли вы воздействию вредных веществ на работе, таких как асбест
• есть ли у вас другие заболевания

Он также может:

• проверить звук вашего дыхания с помощью стетоскопа – хрипящий звук может указывать на рубцевание легких (фиброз)
• осмотреть ваши пальцы, чтобы увидеть, не опухли ли кончики (утолщение концевых фаланг пальцев)
• попросить вас походить несколько минут, чтобы увидеть, задыхаетесь ли вы

Тесты дыхания и крови

Тесты функции легких (также известные как исследования функции внешнего дыхания) оценивают, насколько хорошо работают ваши легкие, и могут помочь определить, в чем может быть проблема.

Эти тесты измеряют:

• как быстро вы можете вдыхать и выдыхать воздух
• сколько воздуха ваши легкие могут вместить
• насколько хорошо ваши легкие переносят кислород в кровь и удаляют углекислый газ из нее (это можно проверить с помощью анализа крови)

Широко используемым тестом функции легких является спирометрия. Во время теста вы дышите в мундштук, который подключен к монитору.

Рентген грудной клетки и КТ

Рентген грудной клетки не показывает легкие в деталях, но может помочь врачам выявить некоторые очевидные проблемы, которые могут вызывать ваши симптомы, такие как рак или скопление жидкости.

Если есть подозрение на ИФЛ, рентген грудной клетки будет дополнен КТ.

КТ-сканирование похоже на рентген, но сделано гораздо больше снимков, которые компьютер объединяет для создания более детального изображения ваших легких.

Это может помочь вашему врачу выявить признаки рубцевания в ваших легких.

Бронхоскопия

Если врачи все еще не уверены, в чем проблема после этих тестов, они могут предложить сделать бронхоскопию.

Это тест, при котором в ваши дыхательные пути вводится тонкая, гибкая трубка с камерой (бронхоскоп).

Ваш врач будет искать что-либо ненормальное и может взять небольшие образцы ткани для исследования.

Обычно вы будете в сознании во время бронхоскопии, и это может вызвать кашель.

Местный анестетик будет использоваться для онемения горла, чтобы не было больно, и вам также может быть сделан седативный укол, который заставит вас почувствовать сонливость во время процедуры.

Биопсия легкого

Если другие тесты не дают однозначных результатов, может потребоваться биопсия легкого.

Это включает в себя малоинвазивную операцию для удаления небольшого образца ткани легкого, чтобы его можно было проанализировать на наличие признаков рубцевания.

Это выполняется под общим наркозом, когда вы спите. 

Ваш хирург делает несколько небольших разрезов на боку, и в область между легкими и грудной стенкой вводится эндоскоп, тонкая трубка с камерой и светом на конце.

Хирург может видеть ткань легкого через эндоскоп и получить небольшой образец.

 Лечение Идиопатический фиброз легких 

В настоящее время не существует лекарства от идиопатического фиброза легких (ИФЛ). Основная цель лечения - облегчить симптомы настолько, насколько это возможно, и замедлить его прогрессирование.

По мере прогрессирования заболевания будет предложена паллиативная помощь.

Самопомощь

Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться как можно более здоровым, если у вас ИФЛ.

К ним относятся:

• прекратить курить, если вы курите
• регулярно заниматься спортом и поддерживать хорошую физическую форму
• питаться здоровой, сбалансированной диетой
• убедиться, что вы получаете ежегодную прививку от гриппа и однократную прививку от пневмококка - эти инфекции могут быть более серьезными, если у вас заболевание легких
• старайтесь держаться подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой, когда это возможно

Лекарства

Существуют 2 лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование ИФЛ у некоторых людей: пирфенидон и нинтеданиб.

Пирфенидон

Пирфенидон, как было показано, помогает замедлить процесс рубцевания в легких, снижая активность иммунной системы.

Обычно его принимают в виде капсул 3 раза в день.

Рекомендуется, если результаты тестов дыхания показали, что ваша жизненная емкость легких составляет от 50% до 80% от нормы.

Если ваше состояние ухудшается, несмотря на прием пирфенидона, и ваша жизненная емкость легких снижается на 10% или более в течение года, лекарство обычно прекращают прием.

Побочные эффекты пирфенидона могут включать:

• тошноту
• усталость
• диарею
• несварение желудка
• сыпь, вызванную воздействием солнечного света

Сообщалось о случаях серьезного повреждения печени, вызванного пирфенидоном. Хотя считается, что этот риск невелик, серьезное повреждение печени может быть фатальным.

Если вам назначен пирфенидон, вам будут назначены анализы крови для проверки функции печени перед началом лечения и через регулярные промежутки времени во время лечения.

Симптомы повреждения печени включают:

• пожелтение глаз или кожи
• потеря аппетита
• зуд кожи
• моча становится более темного цвета
• чувство усталости
• боль в верхней правой части живота

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, прекратите прием лекарства и немедленно обратитесь к врачу. Если это невозможно, позвоните по номеру 112 за консультацией.

Нинтеданиб

Нинтеданиб - это более новое лекарство, которое также может помочь замедлить рубцевание легких у некоторых людей с ИФЛ.

Обычно его принимают в виде капсул два раза в день.

Как и пирфенидон, его можно использовать, если ваша жизненная емкость легких составляет от 50% до 80% от нормы, и его следует прекратить прием, если ваша жизненная емкость легких снижается на 10% или более в год во время его приема.

Побочные эффекты нинтеданиба могут включать:

• диарею
• тошноту и рвоту
• боль в животе
• потерю аппетита и потерю веса

Кислородная поддержка

ИФЛ может привести к снижению уровня кислорода в крови, что может вызвать одышку.

Если это произойдет, кислородная терапия может помочь вам дышать и позволит вам быть более активным.

Кислород подается через носовые канюли или маску, прикрепленную к небольшому аппарату. Это устройство обеспечивает гораздо более высокий уровень кислорода, чем воздух.

Трубки от аппарата длинные, поэтому вы сможете передвигаться по дому, находясь на подключении.

Также доступны портативные кислородные устройства, которые можно использовать во время прогулок.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация используется для многих хронических заболеваний легких.

Она направлена на то, чтобы помочь людям смириться со своим состоянием, узнать лучшие способы справиться с ним и улучшить их способность функционировать в повседневной жизни без сильной одышки.

Курсы легочной реабилитации обычно проводятся на местном уровне и могут включать:

• образование о легочном фиброзе
• физическую активность
• дыхательные упражнения
• советы по питанию
• психологическую поддержку
• сеть социальной поддержки

Трансплантация легких

Если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение, ваш специалист может рекомендовать трансплантацию легких.

Решение о трансплантации будет основано на:

• тяжести вашего состояния
• скорости ухудшения вашего состояния
• вашем возрасте и общем состоянии здоровья
• вероятности улучшения вашего состояния после трансплантации
• наличии донорского легкого

Трансплантация легких может значительно увеличить продолжительность жизни людей с ИФЛ, хотя это серьезная процедура, которая оказывает большое напряжение на организм.

Небольшое количество людей с идиопатическим фиброзом легких являются подходящими кандидатами на трансплантацию, и донорские легкие ограничены.

Паллиативная помощь

Если вам скажут, что больше ничего нельзя сделать для вашего лечения, или вы решите не проходить лечение, ваш терапевт или группа ухода обеспечат вам поддержку и лечение для облегчения ваших симптомов.

Это называется паллиативной помощью.

Вы можете выбрать паллиативную помощь:

• на дому
• в доме престарелых
• в больнице
• в хосписе

Ваш врач или группа ухода должны работать с вами, чтобы разработать четкий план, основанный на ваших пожеланиях.