Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)
Прогрессирующий надъядерный паралич — редкая болезнь, при которой постепенно гибнут нервные клетки в стволе мозга и подкорковых структурах.
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Форма выпуска: ТАБЛЕТКА, 10 мгДействующее вещество: memantineПроизводитель: Neuraxpharm Spain S.L.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ТАБЛЕТКА, 10 мгДействующее вещество: memantineПроизводитель: Laboratorios Alter S.A.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ТАБЛЕТКА, РАСПАДАЮЩАЯСЯ ВО РТУ / ЛИОТАБ, 20 мгДействующее вещество: memantineПроизводитель: Neuraxpharm Spain S.L.Отпускается по рецепту
Прогрессирующий надъядерный паралич — редкая болезнь, при которой постепенно гибнут нервные клетки в стволе мозга и подкорковых структурах. Начинается она обычно после шестидесяти, а первый год-два выглядит настолько похоже на болезнь Паркинсона, что именно этот диагноз чаще всего и ставят. Различия между ними, однако, заметны, если знать, куда смотреть, и от них зависит многое — в том числе отношение к падениям: при ПНП они начинаются рано и калечат людей чаще всего остального. В литературе болезнь называют ещё супрануклеарным параличом, в англоязычных источниках — PSP; это одно и то же.
Чем ПНП отличается от болезни Паркинсона
Четыре признака разводят эти два диагноза надёжнее прочих.
- Падения в первый год, чаще назад. Человек внезапно теряет равновесие на ровном месте и падает, не успев ухватиться. При болезни Паркинсона неустойчивость приходит поздно, обычно после пяти лет и больше; ранние повторяющиеся падения — сильный довод против неё.
- Взгляд перестаёт опускаться вниз. Сначала глаза просто медленнее переводятся с предмета на предмет по вертикали, потом взгляд вниз ограничивается всё сильнее. Человек не видит ступеньку, промахивается ложкой мимо тарелки, теряет строку при чтении, поворачивает голову вместо глаз.
- Глотание и речь страдают рано. Поперхивание, тихая и смазанная речь появляются в первые годы. При болезни Паркинсона это признаки поздних стадий.
- Леводопа почти не помогает. При болезни Паркинсона она даёт заметное и стойкое улучшение. При ПНП эффект слабый и короткий, год-два, а у части людей его нет вовсе.
Складываются в картину и мелочи: редкое моргание и «удивлённое» выражение лица, прямая или запрокинутая назад шея вместо согнутой позы, отсутствие дрожания в покое, ранняя апатия или, наоборот, несдержанность. Ни один признак сам по себе диагноза не ставит — картину собирает невролог.
Что происходит в мозге
В нервных клетках накапливается белок тау. Он есть у всех и в норме постоянно обновляется, но при ПНП обновление ломается, и тау слипается в нерастворимые скопления внутри клеток. Клетки с такими скоплениями погибают. Больше всего их в стволе мозга, где управляются движения глаз и равновесие, а также в подкорковых ядрах и лобных долях — отсюда скованность, замедленность и перемены в характере.
От того, где скоплений больше, зависит и облик болезни. Классический вариант начинается с падений и глазных нарушений. Есть вариант, который годами почти неотличим от болезни Паркинсона, отвечает на леводопу и течёт мягче. Есть вариант с ведущим расстройством речи и вариант с застываниями походки. Поэтому у двух людей с одним диагнозом жалобы бывают разными.
Почему тау начинает вести себя неправильно, пока неизвестно. Найдены генетические особенности, повышающие риск, но по наследству болезнь практически никогда не передаётся: для детей, братьев и сестёр человека с ПНП риск остаётся близким к общему.
С чего обычно начинается
Начало смазанное, и до диагноза обычно проходит два-три года. Первой замечают не перемену в глазах, а неустойчивость.
- внезапная потеря равновесия, спотыкание и падения на ровном месте;
- скованность, особенно в шее, и замедленность движений;
- тихая, монотонная, смазанная речь;
- усталость, которая не проходит после отдыха;
- апатия и потеря интереса ко всему или, наоборот, вспыльчивость и необдуманные поступки;
- трудности с делами, где нужно спланировать несколько шагов подряд;
- нечёткое или двоящееся изображение, резь в глазах из-за редкого моргания, непереносимость яркого света;
- трудно перевести взгляд вниз, не наклоняя голову.
Отдельно — о поведении. Близкие описывают его как «стал безразличным» или «перестал думать о последствиях» и списывают на возраст или депрессию. Это тоже часть болезни, а не характер, и врачу об этом надо рассказать.
Как болезнь меняется со временем
Скорость у разных людей очень разная, но направление одно. Ходьба становится всё менее надёжной, и в какой-то момент нужна коляска. Ограничение взгляда вниз усиливается и мешает есть, читать и видеть пол под ногами. Веки начинают жить своей жизнью: опускаются, подёргиваются, иногда не открываются по команде, хотя мышцы целы.
Позже добавляются трудности с глотанием — сначала с жидкостями, потом и с твёрдой пищей. Речь замедляется настолько, что понимают её только близкие. Мышление становится медленнее, страдают внимание и память, хотя тяжёлое слабоумие бывает не у всех. Часто беспокоят запоры, ночные подъёмы в туалет, затруднённое мочеиспускание, боль в шее и спине от постоянного напряжения мышц, нарушенный сон.
О прогнозе говорить тяжело, но сказать честно нужно: болезнь укорачивает жизнь, счёт в среднем идёт на шесть-девять лет от первых симптомов, и чаще всего дело кончается воспалением лёгких из-за попадания пищи в дыхательные пути. Именно поэтому глотанием и падениями занимаются рано и всерьёз — это то, на что действительно можно повлиять.
Падения: главная причина травм при ПНП
Переломы шейки бедра, травмы головы, разбитое лицо — почти всё это при ПНП результат падений, и случаются они чаще, чем при других болезнях со схожими симптомами. Причин сразу три, и каждая усиливает остальные: нарушено само равновесие; взгляд не опускается вниз, и препятствие под ногами остаётся незамеченным; лобные доли перестают тормозить, и человек резко встаёт и идёт, не оценив, устоит ли.
Что действительно снижает риск:
- занятия с реабилитологом на равновесие и безопасное вставание — начинать надо рано, а не когда падения пошли чередой;
- тяжёлые устойчивые ходунки на четырёх колёсах: лёгкая рама и трость при склонности падать назад помогают мало, а иногда мешают;
- убрать из дома всё, что подворачивается под ноги, — незакреплённые коврики, провода, загромождённые проходы; яркий свет в коридоре и ночник у кровати;
- поручни в ванной и у туалета, стул для душа, нескользящая обувь с фиксированной пяткой;
- разговор с врачом обо всех лекарствах, дающих сонливость и падение давления при вставании;
- проверка на нехватку витамина D и лечение остеопороза, если он есть: падения от этого не исчезнут, но переломов будет меньше.
Когда нужна помощь срочно
Вызывайте скорую (в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине — 112), если:
- человек подавился и не может говорить, кашлять и вдохнуть;
- после поперхивания появились одышка, синюшность губ, спутанность;
- после падения он потерял сознание, у него рвота или судороги, он не может встать или жалуется на боль в бедре;
- ухудшение произошло внезапно, за минуты: перекосило лицо, отнялась рука, пропала речь. При ПНП всё меняется постепенно, а внезапная перемена означает что-то другое, чаще всего инсульт.
Врач нужен в тот же день, если:
- поднялась температура, появился кашель или изменилось дыхание — особенно в ближайшие дни после эпизода поперхивания: так начинается воспаление лёгких от попавшей в дыхательные пути пищи;
- человек перестал есть и пить, мочи стало заметно меньше, язык и кожа сухие;
- не удаётся помочиться при переполненном мочевом пузыре;
- после удара головой в следующие дни и недели нарастают головная боль, сонливость, спутанность или появилась слабость в одной половине тела. У пожилых, тем более принимающих разжижающие кровь препараты, кровь под оболочками мозга скапливается медленно, и ухудшение приходит с опозданием.
Как подтверждают диагноз
Анализа или снимка, который сказал бы «это ПНП», не существует. Диагноз ставит невролог по совокупности: как болезнь начиналась, в каком порядке появлялись жалобы, что видно при осмотре — особенно движения глаз, поза и устойчивость. Поэтому первый приём должен быть очным, и хорошо, если кто-то из близких расскажет о падениях и переменах в поведении со стороны.
МРТ головного мозга нужна прежде всего, чтобы исключить другое: опухоль, последствия инсультов, скопление жидкости в желудочках мозга. Со временем на снимках появляется и характерное для ПНП уменьшение среднего мозга — на боковом срезе его силуэт сравнивают с колибри. Признак поддерживает диагноз, но на ранней стадии его может не быть.
Часто назначают пробное лечение леводопой — в достаточной дозе и достаточно долго, несколько недель. Шаг не лишний: заметное и стойкое улучшение говорит в пользу болезни Паркинсона, слабый и короткий ответ — в пользу ПНП. Дополняют картину нейропсихологические тесты на память, планирование и понимание речи. Диагноз может уточняться со временем, и это нормально: он строится на том, как болезнь ведёт себя дальше.
Что помогает жить с болезнью
Лечения, которое останавливает ПНП, пока нет. Но помощь, начатая рано, заметно меняет и безопасность, и повседневную жизнь; работает она командой.
- Лекарства. Препараты леводопы пробуют всем — части людей они на время снимают скованность. Антидепрессанты помогают при депрессии и апатии, которые здесь часты. Отдельно подбирают средства при запоре, бессоннице и нарушениях мочеиспускания. Названий и доз тут не назовёшь: схему подбирает врач.
- Реабилитация. Занятия на равновесие, растяжка для шеи и спины, подбор ходунков и обуви, разбор квартиры на опасные места.
- Логопед. Приёмы, делающие речь разборчивее, средства общения на будущее и, главное, оценка глотания с подбором безопасной консистенции еды и питья. Направляют к нему при первых поперхиваниях, а не когда глотать уже невозможно.
- Питание. Загустители для жидкостей, изменение текстуры блюд, спокойный темп еды сидя прямо. При тяжёлой дисфагии обсуждают питание через гастростому — разговор об этом лучше вести заранее, а не в больнице на фоне пневмонии.
- Глаза. Искусственная слеза при сухости, тёмные очки при светобоязни, инъекции ботулинического токсина при спазме век, очки с призмами — некоторым они облегчают взгляд вниз.
- Паллиативная помощь. Она не только про последние недели: её задача — снимать боль и тягостные симптомы и поддерживать человека и семью на любом этапе.
Онлайн-консультация
Онлайн-приём при ПНП не заменяет очного неврологического осмотра: движения глаз и устойчивость нужно смотреть вживую. Зато он решает всё остальное, а «остального» при такой болезни много.
Прийти к врачу онлайн имеет смысл, чтобы разобрать сомнения в уже поставленном диагнозе, если лечение от болезни Паркинсона не помогает; понять, к какому специалисту идти дальше; пересмотреть список лекарств, часть которых усиливает сонливость и падения; разобраться, что делать с глотанием и безопасностью дома. Нередко приходит не сам человек, а тот, кто за ним ухаживает, — это нормально и полезно.
Приготовьте список всех препаратов с дозами, выписки и заключения, если они есть, и короткую хронологию: когда началось, что было первым, когда случилось первое падение. Снимите на видео, как человек встаёт со стула и идёт по коридору, — по такой записи видно многое.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Врачи онлайн по Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) с врачом онлайн.















