Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) to rzadka i śmiertelna choroba, która atakuje mózg. Powoduje uszkodzenia mózgu, które szybko się pogarszają z czasem.

Objawy CJD

Objawy CJD obejmują:

• utratę intelektu i pamięci
• zmiany w osobowości
• utratę równowagi i koordynacji
• zniekształcony mowę
• problemy ze wzrokiem i ślepota
• nieprawidłowe, szarpiące ruchy
• postępującą utratę funkcji mózgu i ruchliwości

Większość osób z CJD umiera w ciągu roku od wystąpienia objawów, zwykle z powodu infekcji.

Dzieje się tak, ponieważ ograniczenie ruchomości spowodowane przez CJD może sprawić, że osoby z tą chorobą będą bardziej podatne na infekcje.

Przeczytaj więcej o objawach choroby Creutzfeldta-Jakoba i diagnozowaniu choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Co powoduje CJD?

CJD wydaje się być spowodowany nieprawidłowym, zakaźnym białkiem zwanym prionem. Priony te gromadzą się w wysokich stężeniach w mózgu i powodują nieodwracalne uszkodzenia komórek nerwowych.

Chociaż nieprawidłowe priony są technicznie zakaźne, są bardzo różne od wirusów i bakterii.

Na przykład priony nie są niszczone przez ekstremalne temperatury i promieniowanie stosowane do zabijania bakterii i wirusów, a antybiotyki lub leki przeciwwirusowe nie mają na nie wpływu.

Przeczytaj więcej o przyczynach choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Rodzaje CJD

Istnieją 4 główne rodzaje CJD.

Sporadyczne CJD

Sporadyczne CJD jest najczęstszym typem.

Dokładna przyczyna sporadycznego CJD nie jest jasna, ale sugeruje się, że normalne białko mózgowe zmienia się nieprawidłowo („mylnie składa się”) i przekształca w prion.

Większość przypadków sporadycznego CJD występuje u dorosłych w wieku od 45 do 75 lat. Średnio objawy rozwijają się między 60 a 65 rokiem życia.

Pomimo że jest to najczęstszy typ CJD, sporadyczne CJD jest nadal bardzo rzadkie, dotykając tylko 1 lub 2 osoby na milion rocznie w Wielkiej Brytanii.

W 2020 roku w Wielkiej Brytanii odnotowano 131 zgonów spowodowanych sporadycznym CJD.

Wariantowe CJD

Wariantowe CJD (vCJD) prawdopodobnie jest spowodowane spożyciem mięsa krowy, która miała gąbczastą encefalopatię bydła (BSE, lub „chorobę szalonych krów”), podobną chorobę prionową do CJD.

Od czasu odkrycia związku między wariantowym CJD a BSE w 1996 roku ścisłe kontrole okazały się bardzo skuteczne w zapobieganiu dostawaniu się mięsa z zarażonej bydła do łańcucha pokarmowego.

Zobacz zapobieganie chorobie Creutzfeldta-Jakoba, aby uzyskać więcej informacji.

Jednak średni czas, jaki upływa od zakażenia początkowego do wystąpienia objawów wariantowego CJD (okres inkubacji), wciąż nie jest jasny.

Okres inkubacji może być bardzo długi (ponad 10 lat) u niektórych osób, więc osoby narażone na zakażone mięso przed wprowadzeniem kontroli żywności mogą nadal rozwijać wariantowe CJD.

Prion powodujący wariantowe CJD może być również przenoszony przez przetoczenie krwi, chociaż zdarzyło się to tylko 5 razy w Wielkiej Brytanii.

W 2020 roku w Wielkiej Brytanii nie odnotowano żadnych zgonów spowodowanych wariantowym CJD.

Rodzinne lub dziedziczne CJD

Rodzinne CJD to bardzo rzadka choroba genetyczna, w której jeden z genów, który dana osoba dziedziczy po rodzicu (gen białka prionowego), niesie mutację powodującą tworzenie się prionów w mózgu w okresie dorosłości, wywołując objawy CJD.

Dotyka około 1 na 9 milionów osób w Wielkiej Brytanii.

Objawy rodzinnego CJD zwykle pojawiają się u osób w wieku około 50 lat.

W 2020 roku w Wielkiej Brytanii odnotowano 6 zgonów spowodowanych rodzinnym CJD i podobnymi dziedzicznymi chorobami prionowymi.

Iatrogenne CJD

Iatrogenne CJD to sytuacja, w której infekcja jest przypadkowo rozprzestrzeniana od osoby z CJD podczas leczenia medycznego lub chirurgicznego.

Na przykład, powszechną przyczyną iatrogennego CJD w przeszłości było leczenie hormonem wzrostu z ludzkich przysadek pobranych od zmarłych osób, z których niektóre były zarażone CJD.

Syntetyczne wersje ludzkiego hormonu wzrostu są stosowane od 1985 roku, więc nie stanowi to już ryzyka.

Iatrogenne CJD może również wystąpić, jeśli instrumenty używane podczas operacji mózgu u osoby z CJD nie są odpowiednio czyszczone między każdym zabiegiem chirurgicznym i są ponownie używane u innej osoby.

Jednak zwiększona świadomość tych zagrożeń oznacza, że iatrogenne CJD jest teraz bardzo rzadkie.

W 2020 roku w Wielkiej Brytanii odnotowano 1 zgon spowodowany iatrogennym CJD spowodowanym otrzymaniem ludzkiego hormonu wzrostu przed 1985 rokiem.

Jak leczy się CJD?

Obecnie nie ma lekarstwa na CJD, więc leczenie ma na celu złagodzenie objawów i zapewnienie osobie dotkniętej chorobą jak największego komfortu.

Może to obejmować stosowanie leków, takich jak leki przeciwdepresyjne, aby pomóc w leczeniu lęku i depresji, oraz leków przeciwbólowych w celu złagodzenia bólu.

Niektóre osoby będą potrzebować opieki pielęgniarskiej i pomocy w karmieniu.

Przeczytaj więcej o leczeniu choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Program odszkodowań dla ofiar wariantowego CJD

W październiku 2001 roku rząd ogłosił program odszkodowań dla ofiar wariantowego CJD w Wielkiej Brytanii.

 Objawy Choroba Creutzfeldta-Jakoba 

Wzór objawów może się różnić w zależności od typu choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD).

W sporadycznej postaci CJD objawy głównie wpływają na funkcjonowanie układu nerwowego (objawy neurologiczne), a te objawy szybko pogarszają się w ciągu kilku miesięcy.

W wariantowej postaci CJD najpierw zwykle rozwijają się objawy wpływające na zachowanie i emocje osoby (objawy psychologiczne).

Następnie, około 4 miesiące później, pojawiają się objawy neurologiczne, które pogarszają się w ciągu kolejnych kilku miesięcy.

Rodzinna postać CJD ma podobny wzór jak sporadyczna postać CJD, ale objawy często postępują wolniej – zwykle przez około 2 lata, a nie kilka miesięcy.

Wzór jatrogennej postaci CJD jest nieprzewidywalny, ponieważ zależy od tego, jak dana osoba została narażona na zakaźne białko (prion), które spowodowało CJD.

Przeczytaj więcej o typach choroby Creutzfeldta-Jakoba i przyczynach choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Początkowe objawy neurologiczne

Początkowe objawy neurologiczne sporadycznej postaci CJD mogą obejmować:

• trudności w chodzeniu spowodowane problemami z równowagą i koordynacją
• niewyraźna mowa
• drętwienie lub mrowienie w różnych częściach ciała
• zawroty głowy
• problemy ze wzrokiem, takie jak podwójne widzenie
• halucynacje (widzenie lub słyszenie rzeczy, których tam nie ma)

Początkowe objawy psychologiczne

Początkowe objawy psychologiczne wariantowej postaci CJD mogą obejmować:

• poważny depresja
• wycofanie się z życia rodziny, przyjaciół i otoczenia
• lęk
• drażliwość
• trudności z zasypianiem (bezsenność)

Zaawansowane objawy neurologiczne

Zaawansowane objawy neurologiczne wszystkich postaci CJD mogą obejmować:

• utratę koordynacji ruchowej, która może wpływać na szeroki zakres funkcji, takich jak chodzenie, mówienie i równowaga (ataksja)
• skurcze i drżenia mięśni
• utratę kontroli nad pęcherzem (nietrzymanie moczu) i kontroli nad jelitami (nietrzymanie kału)
• ślepota
• trudności w połykaniu (dysfagia)
• utratę mowy
• utratę ruchów dowolnych

Zaawansowane objawy psychologiczne

Zaawansowane objawy psychologiczne wszystkich postaci CJD obejmują:

• utratę pamięci, która często jest poważna
• problemy z koncentracją
• dezorientację
• poczucie niepokoju
• agresywne zachowanie
• utratę apetytu, która może prowadzić do utraty wagi
• paranoję
• nietypowe i nieodpowiednie reakcje emocjonalne

Końcowe stadium

W miarę postępu choroby do stadium końcowego, osoby ze wszystkimi postaciami CJD stają się całkowicie przykutymi do łóżka.

Często tracą całkowitą świadomość otoczenia i wymagają całodobowej opieki.

Często tracą również zdolność mówienia i nie mogą komunikować się z opiekunami.

Śmierć następuje nieuchronnie, zwykle w wyniku infekcji, takiej jak zapalenie płuc, lub niewydolności oddechowej, w której płuca przestają działać, a osoba nie jest w stanie oddychać. 

Nie można nic zrobić, aby zapobiec śmierci w tych okolicznościach.

Postępy w opiece paliatywnej (leczeniu chorób nieuleczalnych) oznaczają, że osoby z CJD często umierają w spokoju.

Przeczytaj więcej o leczeniu choroby Creutzfeldta-Jakoba.

 Przyczyny Choroby Creutzfeldta-Jakoba 

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest spowodowana nieprawidłowym, zakaźnym białkiem w mózgu zwanym prionem.

Białka to cząsteczki zbudowane z aminokwasów, które pomagają komórkom w naszym organizmie funkcjonować.

Początkowo są one ciągiem aminokwasów, które następnie same składają się w trójwymiarowy kształt.

To „składanie białek” pozwala im pełnić użyteczne funkcje w naszych komórkach.

Normalne (niegroźne) białka prionowe znajdują się w prawie wszystkich tkankach ciała, ale występują w najwyższych stężeniach w mózgu i komórkach nerwowych.

Dokładna rola normalnych białek prionowych jest nieznana, ale uważa się, że mogą one odgrywać rolę w przekazywaniu sygnałów między niektórymi komórkami mózgowymi.

Błędy czasami występują podczas składania białek, a białko prionowe nie może być wykorzystane przez organizm.

Zwykle te źle sfałdowane białka prionowe są przetwarzane przez organizm, ale mogą gromadzić się w mózgu, jeśli nie są przetwarzane.

Jak priony powodują CJD

Priony to źle sfałdowane białka prionowe, które gromadzą się w mózgu i powodują, że inne białka prionowe również się źle składają.

Powoduje to śmierć komórek mózgowych, uwalniając więcej prionów, które zakażają inne komórki mózgowe.

W końcu giną skupiska komórek mózgowych, a w mózgu mogą pojawić się złogi źle sfałdowanych białek prionowych zwanych blaszkami.

Infekcje prionowe powodują również powstawanie małych otworów w mózgu, przez co staje się on gąbczasty.

Uszkodzenie mózgu powoduje upośledzenie umysłowe i fizyczne związane z CJD, a ostatecznie prowadzi do śmierci.

Priony mogą przetrwać w tkance nerwowej, takiej jak mózg lub rdzeń kręgowy, przez bardzo długi czas, nawet po śmierci.

Rodzaje CJD

Różne rodzaje CJD są spowodowane nagromadzeniem prionów w mózgu. Ale powód, dla którego to się dzieje, jest inny dla każdego rodzaju.

Sporadyczne CJD

Chociaż sporadyczne CJD jest bardzo rzadkie, jest najczęstszym typem CJD, stanowiącym około 8 na 10 przypadków.

Nie wiadomo, co wywołuje sporadyczne CJD, ale może się tak dziać, że normalne białko prionowe spontanicznie zmienia się w prion, lub że normalny gen spontanicznie zmienia się w wadliwy gen, który wytwarza priony.

Sporadyczne CJD jest bardziej prawdopodobne u osób, które mają określone wersje genu białka prionowego.

Obecnie nie zidentyfikowano niczego innego, co zwiększałoby ryzyko rozwoju sporadycznego CJD.

Wariantowe CJD

Istnieją wyraźne dowody na to, że wariantowe CJD (vCJD) jest spowodowane tym samym szczepem prionów, który powoduje gąbczastą encefalopatię bydła (BSE, lub „chorobę szalonych krów”).

W 2000 roku dochodzenie rządowe doszło do wniosku, że prion rozprzestrzeniał się poprzez bydło karmione mieszanką mięsa i kości zawierającą ślady zarażonych mózgów lub rdzeni kręgowych.

Prion trafił następnie do przetworzonych produktów mięsnych, takich jak burgery wołowe, i dostał się do łańcucha pokarmowego człowieka.

Od 1996 roku obowiązują ścisłe kontrole, aby zapobiec dostawaniu się BSE do łańcucha pokarmowego człowieka, a stosowanie mieszanki mięsa i kości zostało zakazane.

Wygląda na to, że nie każdy, kto jest narażony na zarażone mięso BSE, zachoruje na vCJD.

Prawie wszystkie potwierdzone przypadki vCJD wystąpiły u osób z określoną wersją (MM) genu białka prionowego, która wpływa na sposób, w jaki organizm wytwarza szereg aminokwasów.

Szacuje się, że do 4 na 10 osób w populacji Wielkiej Brytanii ma tę wersję genu.

Przypadki vCJD osiągnęły szczyt w 2000 roku, w którym z tego typu CJD zmarło 28 osób. W latach 2017–2020 nie potwierdzono żadnych zgonów.

Niektórzy eksperci uważają, że kontrole żywności zadziałały, a dalsze przypadki vCJD będą nadal maleć, ale nie wyklucza to możliwości zidentyfikowania w przyszłości innych przypadków.

vCJD może być również przenoszone przez przetoczenie krwi, chociaż jest to bardzo rzadkie i podjęto środki w celu zmniejszenia ryzyka.

Nie wiemy, ilu ludzi w populacji Wielkiej Brytanii może zachorować na vCJD w przyszłości i jak długo potrwa, zanim pojawią się objawy, jeśli w ogóle się pojawią.

Badanie opublikowane w październiku 2013 roku, które testowało losowe próbki tkanek, sugerowało, że około 1 na 2000 osób w populacji Wielkiej Brytanii może być zarażonych vCJD, ale nie wykazuje żadnych objawów do tej pory.

Rodzinne lub dziedziczne CJD

Rodzinne lub dziedziczne CJD jest rzadką postacią CJD spowodowaną dziedziczną mutacją (nieprawidłowością) w genie, który wytwarza białko prionowe.

Zmieniony gen wydaje się wytwarzać źle sfałdowane priony, które powodują CJD. Każdy ma 2 kopie genu białka prionowego, ale zmutowany gen jest dominujący.

Oznacza to, że wystarczy odziedziczyć 1 zmutowany gen, aby zachorować. Jeśli więc 1 rodzic ma zmutowany gen, istnieje 50% szans, że zostanie on przekazany dzieciom.

Ponieważ objawy rodzinnego CJD zwykle nie zaczynają się, dopóki osoba nie ma 50 lat, wiele osób z tym schorzeniem nie wie, że ich dzieci również są narażone na dziedziczenie tego schorzenia, gdy decydują się założyć rodzinę.

Iatrogenne CJD

Iatrogenne CJD (iCJD) to sytuacja, w której infekcja rozprzestrzenia się od osoby z CJD poprzez leczenie medyczne lub chirurgiczne.

Większość przypadków iatrogennego CJD wystąpiła w wyniku stosowania ludzkiego hormonu wzrostu do leczenia dzieci z upośledzeniem wzrostu.

W latach 1958–1985 tysiące dzieci było leczonych hormonem, który w tamtym czasie pozyskiwano z przysadki mózgowej (gruczołu u podstawy czaszki) ludzkich zwłok.

U mniejszości tych dzieci rozwinęło się CJD, ponieważ hormony, które otrzymywali, pochodziły z gruczołów zakażonych CJD.

Od 1985 roku cały ludzki hormon wzrostu w Wielkiej Brytanii jest wytwarzany sztucznie, więc obecnie nie ma ryzyka.

Jednak niewielka liczba osób narażonych przed 1985 rokiem nadal rozwija iCJD.

Kilka innych przypadków iCJD wystąpiło po tym, jak ludzie otrzymali przeszczepy twardówki (tkanki pokrywającej mózg) lub mieli kontakt z narzędziami chirurgicznymi, które zostały skażone CJD.

Dzieje się tak, ponieważ priony są bardziej odporne niż wirusy lub bakterie, więc normalny proces sterylizacji narzędzi chirurgicznych nie ma na nie wpływu.

BSE („choroba szalonych krów”)

Gąbczasta encefalopatia bydła (BSE), znana również jako „choroba szalonych krów”, jest stosunkowo nową chorobą, która pojawiła się w Wielkiej Brytanii w latach 80. XX wieku.

Jedna z teorii dotyczących rozwoju BSE mówi, że starsza choroba prionowa, która dotyka owce, zwana scrapie, mogła ulec mutacji.

Zmutowana choroba mogła następnie rozprzestrzenić się na krowy karmione mieszanką mięsa i kości z owiec zawierającą ślady tego nowego zmutowanego prionu.

Czy CJD jest zaraźliwe?

Teoretycznie CJD może być przenoszone z osoby chorej na innych, ale tylko przez zastrzyk lub spożycie zarażonego mózgu lub tkanki nerwowej.

Nie ma dowodów na to, że sporadyczne CJD rozprzestrzenia się poprzez zwykły kontakt z osobami chorymi lub przez kropelki przenoszone drogą powietrzną, krew lub kontakt seksualny.

Jednak w Wielkiej Brytanii wariantowe CJD zostało przeniesione 5 razy przez przetoczenie krwi.

 Diagnoza Choroba Creutzfeldta-Jakoba 

Diagnoza choroby Creutzfeldta-Jakoba (ChCJ) jest zazwyczaj oparta na historii medycznej, objawach i serii badań.

Neurolog (lekarz specjalizujący się w schorzeniach układu nerwowego) przeprowadzi badania, aby wykluczyć inne schorzenia o podobnych objawach, takie jak choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, lub guz mózgu.

Jedynym sposobem na potwierdzenie diagnozy ChCJ jest zbadanie tkanki mózgowej poprzez wykonanie biopsji mózgu lub, częściej, po śmierci w badaniu patologiczno-anatomicznym mózgu.

Badania w kierunku ChCJ

Kliniczny neurolog wykluczy inne schorzenia o podobnych objawach.

Sprawdzi również obecność niektórych typowych oznak ChCJ, przeprowadzając następujące badania:

• rezonans magnetyczny (MRI) mózgu – wykorzystuje silne pola magnetyczne i fale radiowe do uzyskania szczegółowego obrazu mózgu i może wykryć nieprawidłowości charakterystyczne dla ChCJ
• elektroencefalografia (EEG) – rejestruje aktywność mózgu i może wykryć nieprawidłowe wzorce elektryczne obserwowane w sporadycznej ChCJ
• punkcja lędźwiowa – procedura, w której igła jest wstawiana do dolnej części kręgosłupa w celu pobrania próbki płynu mózgowo-rdzeniowego (który otacza mózg i rdzeń kręgowy) w celu sprawdzenia, czy zawiera on określone białko wskazujące na to, że możesz mieć ChCJ
• biopsja migdałków – mały fragment tkanki może zostać pobrany z migdałków i zbadany pod kątem obecności nieprawidłowych prionów występujących w wariantowej ChCJ (nie występują one w innych typach ChCJ)
• badanie genetyczne – proste badanie krwi w celu sprawdzenia, czy masz mutację (wadę) w genie, który produkuje normalne białko; pozytywny wynik może wskazywać na rodzinne (dziedziczne) choroby prionowe

Biopsja mózgu

Podczas biopsji mózgu chirurg wierci mały otwór w czaszce i usuwa mały fragment tkanki mózgowej za pomocą bardzo cienkiej igły.

Jest przeprowadzana w znieczuleniu ogólnym, co oznacza, że osoba będzie nieprzytomna podczas zabiegu.

Ponieważ biopsja mózgu wiąże się z ryzykiem uszkodzenia mózgu lub napadów (drgawek), jest wykonywana tylko w kilku przypadkach, gdy istnieje obawa, że ktoś nie ma ChCJ, ale innego leczniczego schorzenia.

 Leczenie Choroba Creutzfeldta-Jakoba 

Nie ma udowodzonego lekarstwa na chorobę Creutzfeldta-Jakoba (CJD), ale w National Prion Clinic prowadzone są badania kliniczne mające na celu zbadanie potencjalnych metod leczenia.

Obecnie leczenie polega na próbie zapewnienia osobie jak największego komfortu i łagodzeniu objawów za pomocą leków.

Na przykład, objawy psychologiczne CJD, takie jak lęk i depresja, można leczyć lekami uspokajającymi i antydepresantami, a drgawki mięśniowe lub drżenia można leczyć lekami takimi jak klonazepam i walproinian sodu.

Wszelkie odczuwane bóle można złagodzić silnymi lekami przeciwbólowymi na bazie opioidów.

Zasady dotyczące postępowania w sytuacjach kryzysowych

Wielu pacjentów z CJD sporządza zasady dotyczące postępowania w sytuacjach kryzysowych (zwane również z góry podjętymi decyzjami).

Zasady dotyczące postępowania w sytuacjach kryzysowych to sytuacja, w której osoba wyraża swoje preferencje dotyczące leczenia z wyprzedzeniem, na wypadek gdyby nie mogła komunikować swoich decyzji później, ponieważ jest zbyt chora.

Kwestie, które mogą być objęte zasadami dotyczącymi postępowania w sytuacjach kryzysowych, obejmują:

• czy osoba z CJD chce być leczona w domu, w hospicjum, czy w szpitalu, gdy osiągnie końcowy etap choroby
• jakiego rodzaju leki byłaby skłonna przyjmować w określonych okolicznościach
• czy byłaby skłonna do założenia rurki do karmienia, jeśli nie byłaby już w stanie połykać pokarmów i płynów
• czy jest skłonna przekazać swoje organy do badań po śmierci (mózgi osób z CJD są szczególnie ważne dla trwających badań)
• jeśli utraci funkcję płuc, czy byłaby skłonna do reanimacji za pomocą sztucznych środków – na przykład poprzez wprowadzenie rurki do oddychania do szyi

Twój zespół opiekuńczy może udzielić więcej porad dotyczących sporządzania zasad dotyczących postępowania w sytuacjach kryzysowych.

Zespół specjalistów

Lekarz i pielęgniarka z tych służb zostaną przydzieleni do współpracy z lokalnymi służbami, w tym z lekarzem rodzinnym pacjenta, pracownikiem socjalnym, fizjoterapeutą i terapeutą zajęciowym.

Zespoły specjalistów są dostępne w celu diagnozy oraz oferowania klinicznego i emocjonalnego wsparcia pacjentom i ich rodzinom oraz współpracują z lokalnym zespołem opiekuńczym.

Lokalny zespół opiekuńczy może obejmować lekarzy i pielęgniarki, terapeutów zajęciowych, dietetyków, doradców ds. nietrzymania moczu i pracowników socjalnych.

Leczenie objawów CJD

Aby uzyskać więcej informacji na temat sposobu leczenia niektórych specyficznych objawów CJD, zobacz:

• leczenie ataksji (utrata koordynacji fizycznej)
• leczenie nietrzymania moczu (utrata kontroli nad pęcherzem moczowym)
• nietrzymanie stolca (utrata kontroli nad wypróżnianiem)
• leczenie dysfagii (trudności w połykaniu)
• dystonia (skurcze mięśni i sztywność)
• ślepota lub utrata wzroku

 Zapobieganie Chorobie Creutzfeldta-Jakoba 

Chociaż choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest bardzo rzadka, stan ten może być trudny do zapobiegania.

Dzieje się tak, ponieważ większość przypadków występuje spontanicznie z nieznanego powodu (sporadyczna CJD), a niektóre są spowodowane dziedziczną wadą genetyczną (rodzinna CJD).

Metody sterylizacji stosowane w celu zapobiegania rozprzestrzenianiu się bakterii i wirusów również nie są całkowicie skuteczne przeciwko zakaźnemu białku (prionowi) powodującemu CJD.

Jednak zaostrzone wytyczne dotyczące ponownego wykorzystywania sprzętu chirurgicznego oznaczają, że przypadki CJD rozprzestrzenianego przez leczenie medyczne (iatrogenna CJD) są obecnie bardzo rzadkie.

Podjęto również środki w celu zapobiegania rozprzestrzenianiu się wariantowej CJD przez łańcuch pokarmowy i dostawy krwi używanej do przetaczania krwi.

Ochrona łańcucha pokarmowego

Od czasu potwierdzenia związku między gąbczastą encefalopatią bydła (BSE, czyli „chorobą szalonych krów”) a wariantową CJD wprowadzono surowe kontrole, aby zapobiec przedostaniu się BSE do ludzkiego łańcucha pokarmowego.

Kontrole te obejmują:

• zakaz karmienia zwierząt hodowlanych mieszanką mięsa i kości
• usuwanie i niszczenie wszystkich części padliny zwierzęcia, które mogłyby być zarażone BSE
• zakaz stosowania mięsa odzyskanego mechanicznie (resztki mięsa pozostawione na padlinie, które są zrzucane z kości pod ciśnieniem)
• badanie całej bydła powyżej 30 miesięcy (doświadczenie wykazało, że infekcja u bydła poniżej 30 miesięcy jest rzadka, a nawet bydło, które jest zarażone, nie rozwinęło jeszcze niebezpiecznego poziomu infekcji)

Przetaczanie krwi

W Wielkiej Brytanii odnotowano 5 przypadków, w których wariantowa CJD została przeniesiona przez przetoczenie krwi.

W każdym przypadku osoba otrzymała przetoczenie krwi od dawcy, u którego później rozwinęła się wariantowa CJD.

3 z 5 odbiorców rozwinęło wariantową CJD, a 2 pozostałych zmarło przed rozwinięciem wariantowej CJD, ale po przeprowadzeniu sekcji zwłok stwierdzono u nich zakażenie.

Nie jest pewne, czy przetoczenie krwi było przyczyną zakażenia, ponieważ osoby zaangażowane mogły zakazić się wariantową CJD przez źródła pokarmowe.

Niemniej jednak podjęto kroki w celu zminimalizowania ryzyka skażenia dostaw krwi.

Kroki te obejmują:

• nie dopuszczanie osób potencjalnie zagrożonych CJD do oddawania krwi, tkanek lub narządów (w tym komórek jajowych i plemników do leczenia niepłodności)
• nie przyjmowanie darowizn od osób, które otrzymały przetoczenie krwi w Wielkiej Brytanii od 1980 roku
• usuwanie białych krwinek, które mogą stanowić największe ryzyko przeniesienia CJD, ze wszystkich krwi używanej do przetoczeń