Дистония

Дистония — это непроизвольное сокращение мышц, из-за которого часть тела скручивается, застывает в неестественном положении или повторяет одно и то же движение. Мышца сокращается вместе со своей противоположностью, поэтому попытка выпрямиться ничего не даёт: чем сильнее человек сопротивляется, тем крепче держит спазм. Это не редкость и не выдумка: дистония занимает третье место среди двигательных расстройств, и всё же между первыми симптомами и правильным диагнозом у многих проходят годы. Ниже — о том, как она выглядит, откуда берётся и в каких случаях выяснять причину нужно срочно.

Как выглядят спазмы

Движения при дистонии медленные, тянущие, повторяющиеся, часто с поворотом или наклоном. Голова уходит в сторону и вниз, веки смыкаются и не открываются, пальцы сводит в сжатом положении, стопа заворачивается внутрь при ходьбе. К этому нередко добавляется дрожание — не такое ритмичное, как при обычном треморе, и заметно усиливающееся, когда человек пытается удержать «неправильную» позу.

Есть несколько черт, по которым дистонию узнают почти безошибочно.

• Привязка к действию. Спазм появляется не постоянно, а при конкретном занятии: рука сводит только при письме, но не при игре на пианино; голос срывается только в разговоре, но не при пении.
• Корригирующий жест. Лёгкое прикосновение — к щеке, подбородку, затылку — на время снимает спазм полностью. Не усилие, а именно касание. Это очень характерный признак, и о нём стоит рассказать врачу, даже если он кажется странным.
• Утренняя фора. После сна первые часы бывают почти нормальными, а к вечеру симптомы нарастают.
• Исчезновение во сне. Пока человек спит, спазмов нет.
• Растекание. Напряжение перекидывается на соседние мышцы, когда нагрузка растёт: пишешь дольше — начинает подниматься плечо.

Симптомы усиливают усталость, волнение, публичность ситуации, боль, кофеин и алкогольное похмелье. Многие замечают, что на людях становится хуже, и делают из этого вывод «значит, это нервное». Вывод неверный: стресс усиливает почти любое двигательное расстройство, но не создаёт его.

Где именно она проявляется

По охвату дистонию делят на несколько форм. От того, какая перед нами, зависит и лечение, и прогноз.

• Шея. Самая частая форма у взрослых: голову тянет в сторону, вперёд или назад, шея болит, мышцы с одной стороны становятся плотными и утолщёнными. Старое название — спастическая кривошея.
• Веки. Частое насильственное зажмуривание, доходящее до того, что глаза не удаётся открыть и человек становится функционально слепым при полностью здоровых глазах.
• Лицо, челюсть и язык. Рот открывается или сжимается помимо воли, язык выталкивается наружу; страдают речь и еда. Сочетание с зажмуриванием век — отдельный узнаваемый вариант.
• Голосовые складки. Голос становится сдавленным, прерывистым, «выжимаемым» или, наоборот, срывается на шёпот. При пении и смехе голос при этом может звучать нормально.
• Кисть. Писчий спазм и близкие к нему расстройства у музыкантов, наборщиков, спортсменов — рука сводит именно при отработанном до автоматизма движении.
• Несколько соседних областей сразу или всё тело. Генерализованная форма чаще начинается в детстве, обычно со стопы, и постепенно поднимается выше.

Общее правило такое: чем раньше в жизни началась дистония и чем ниже по телу, тем выше вероятность, что она распространится. Начавшаяся во взрослом возрасте в шее или веках обычно остаётся там, где началась.

Почему она возникает

В основе лежит сбой в глубинных структурах мозга, которые отбирают нужные движения и гасят лишние. Команда уходит к мышцам не одна, а сразу с «попутчиками», и вместо одного движения получается несколько наложенных друг на друга.

Причины разделяют на две большие группы. При первой дистония — единственная проблема, и за ней часто стоит генетика: известно уже несколько десятков генов, и особенно ищут их, когда болезнь началась в детстве или есть похожие случаи в семье. Во второй группе дистония — следствие другого повреждения: последствий тяжёлых родов и детского церебрального паралича, перенесённого инсульта, черепно-мозговой травмы, рассеянного склероза, болезни Паркинсона, реже — опухоли или перенесённого воспаления мозга.

Отдельная и очень важная причина — лекарства. Дистонию вызывают препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы: антипсихотические средства и, что реже приходит в голову, обычные противорвотные, которыми снимают тошноту. Реакция бывает двух видов — острая, в первые часы и дни приёма, и поздняя, развивающаяся после месяцев и лет лечения. Поэтому список принимаемых препаратов врачу нужен целиком, включая то, что было назначено «на пару дней» и давно отменено.

Что нельзя пропустить

Большая часть дистоний развивается медленно, и разбираться с ними можно спокойно. Но есть ситуации, где промедление дорого стоит.

• Острая реакция на лекарство. Через несколько часов или дней после первого приёма антипсихотического или противорвотного препарата резко сводит шею, челюсть или язык, глаза закатываются вверх и не опускаются. Выглядит пугающе, а иногда принимается за истерику. Это неотложное состояние: его быстро снимают специальным препаратом в больнице, а без помощи может присоединиться спазм гортани с нарушением дыхания. Вызывайте скорую и обязательно назовите лекарство.
• Непрерывные тяжёлые спазмы всего тела. Если приступ не отпускает часами, сопровождается высокой температурой, сильной болью, потемнением мочи или затруднением дыхания — это состояние, требующее интенсивной терапии. Скорая, немедленно; в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине это единый европейский номер 112.
• Дистония у ребёнка, подростка или молодого взрослого. Здесь всегда исключают наследственное нарушение обмена меди: она накапливается в печени и мозге и, кроме дистонии, даёт дрожь, невнятную речь, изменения характера и поражение печени. Диагноз ставится обычными анализами, а лечение существует и работает — но упущенная болезнь заканчивается плохо, поэтому проверяют её у каждого молодого пациента с необъяснённой дистонией.
• Дистония, которая меняется в течение дня. Ребёнок утром ходит нормально, а к вечеру подворачивает стопу и заметно устаёт — это может быть редкая форма, при которой малые дозы препарата, восполняющего дофамин, убирают симптомы почти полностью и навсегда. Именно поэтому детям с непонятной дистонией такую пробу назначают всем: цена ошибки — годы инвалидности вместо таблетки.
• Быстрое нарастание, односторонность, добавление других симптомов — слабости, онемения, нарушения глотания, потери зрения. Это повод искать структурное повреждение мозга, а не наблюдать.

Как ставят диагноз

Анализа, который подтверждал бы дистонию, не существует: диагноз клинический, и ставит его невролог, а лучше — невролог, занимающийся двигательными расстройствами. Врач смотрит, как человек ходит, пишет, говорит, держит голову, просит выполнить движения, провоцирующие спазм, и проверяет корригирующий жест. Очень помогает видео, снятое дома в момент, когда симптомы выражены: в кабинете они бывают заметно слабее.

Дополнительные исследования нужны не для того, чтобы «увидеть дистонию», а чтобы найти или исключить её причину. Обычно это магнитно-резонансная томография головного мозга, анализы крови и мочи, включая показатели обмена меди у молодых пациентов, при необходимости — генетическое тестирование и пробное назначение препарата, восполняющего дофамин.

Скажу и о том, что случается досадно часто. Дистонию долго принимают за что-то другое: спазм шеи — за остеохондроз и «продуло», зажмуривание век — за сухость глаз, срывающийся голос — за ларингит, писчий спазм — за туннельный синдром. А ещё её нередко объявляют психогенной, потому что она усиливается при волнении, уменьшается от прикосновения и исчезает во сне. Всё это признаки самой дистонии, а не «нервов». Если вам говорят, что это «на нервной почве», а лечение не помогает, имеет смысл получить второе мнение у специалиста по двигательным расстройствам.

Чем помогают

Полностью убрать дистонию пока нельзя, но снять симптомы получается у большинства, и жизнь при этом меняется сильно.

• Инъекции ботулинического токсина — основное средство при фокальных формах: спазме шеи, век, голосовых складок, кисти. Препарат вводят точечно в те мышцы, которые перетягивают, эффект развивается за несколько дней и держится около трёх месяцев, после чего процедуру повторяют. Точность здесь решает всё, поэтому важно, кто и как подбирает мышцы и дозу.
• Препараты в таблетках. Применяют несколько классов: холинолитики, средства из группы бензодиазепинов, миорелаксанты, а при отдельных формах — препараты, восполняющие дофамин. Помогают они не всем и требуют подбора, потому что у каждого класса есть свои побочные эффекты.
• Глубокая стимуляция мозга. Под кожу груди вживляют небольшой генератор импульсов, а тонкие электроды проводят в глубинные ядра мозга. Метод рассматривают при генерализованных формах и при тяжёлом спазме шеи, когда инъекции перестали помогать; при наследственных формах результаты бывают очень хорошими.
• Физическая реабилитация и эрготерапия. Растяжка, работа над осанкой, переобучение движению, подбор приспособлений — от держателя для ручки до изменения высоты стола. При голосовой форме подключают логопеда.
• Лечение причины, если она найдена: отмена или замена препарата, вызвавшего дистонию, терапия нарушения обмена меди, ведение основного неврологического заболевания.

Из простых вещей помогает то, что человек нередко находит сам: собственный корригирующий жест, короткие перерывы в работе до того, как спазм нарастёт, тёплый душ на мышцы шеи, сон достаточной длины. Это не лечение, но день с этим проходит легче.

Жизнь с дистонией

Течение у всех разное. Обычно симптомы нарастают несколько лет, а затем стабилизируются; у части людей бывают периоды спонтанного улучшения, иногда длиной в месяцы, а у небольшой доли — стойкая ремиссия, которая, впрочем, часто заканчивается возвратом. Полностью болезнь редко уходит сама, но и неуклонного ухудшения до тяжёлого состояния в большинстве случаев тоже не происходит.

Самое недооценённое здесь — боль и её последствия. При спазме шеи болит почти у всех, и именно боль, а не сама поза, чаще мешает работать. К этому добавляется социальная сторона: человеку неловко из-за того, как он выглядит, он избегает встреч, и постепенно круг общения сужается. Тревожные расстройства и депрессия при дистонии встречаются заметно чаще, чем в среднем, и это не слабость характера, а часть картины болезни. Об этом стоит говорить с врачом наравне с мышечными симптомами: помощь здесь есть, и она заметно улучшает самочувствие в целом.

Практические мелочи тоже имеют вес: обсудить с работодателем изменение рабочего места, планировать важные дела на первую половину дня, если утро у вас лучше, найти пациентскую организацию — при дистонии они особенно полезны, потому что болезнь редкая и объяснять её окружающим приходится постоянно.

Онлайн-консультация

Дистанционно удобно сделать то, что чаще всего откладывается: показать симптом врачу и понять, к кому идти дальше. Врач расспросит, когда и с чего всё началось, при каких действиях спазм появляется, есть ли облегчающее прикосновение и суточные колебания, разберёт полный список ваших лекарств — включая противорвотные — и семейную историю, посмотрит записанное вами видео и объяснит, какие обследования имеет смысл сделать до визита к неврологу. Это же удобный способ обсудить, что делать между инъекциями, если эффект заканчивается раньше срока, и как быть с болью в шее. Состояния из списка неотложных дистанционно не разбирают: с ними сразу вызывают скорую.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.