Sclerodermia

Sclerodermia to nazwa określająca szereg schorzeń, które wpływają na układ odpornościowy (autoimmunologiczne schorzenia) i mogą powodować twarde, pogrubione obszary skóry oraz czasami problemy z mięśniami, kośćmi, narządami wewnętrznymi i naczyniami krwionośnymi.

Dwa główne typy sclerodermii to:

• lokalizowana sclerodermia (morphoea) – wpływa głównie na skórę, ale niektóre typy mogą również wpływać na tkanki pod skórą, takie jak mięśnie i kości
• systemowe zapalenie skóry – może wpływać na krążenie krwi i narządy wewnętrzne, a także na skórę

Istnieją również różne typy lokalizowanej sclerodermii i systemowego zapalenia skóry. Niektóre typy mogą z czasem ulec poprawie, podczas gdy inne mogą prowadzić do poważnych i zagrażających życiu problemów.

Chociaż nie ma lekarstwa na sclerodermię, objawy zwykle można kontrolować za pomocą różnych metod leczenia.

Lokalizowana sclerodermia 

Lokalizowana sclerodermia (morphoea) może dotyczyć zarówno dzieci, jak i dorosłych.

Wpływa głównie na skórę, powodując 1 lub więcej twardych plam. Może jednak również wpływać na tkanki, takie jak mięśnie i kości pod skórą.

Sposób, w jaki skóra jest dotknięta, zależy od rodzaju lokalizowanej sclerodermii. Istnieją 2 główne typy, zwane morphoea plackowatą i liniową.

Morphoea plackowata:

• jest najczęstsza u dorosłych
• powoduje 1 lub więcej przebarwionych owalnych plam na skórze, które mogą być pozbawione włosów i błyszczące
• może pojawić się w dowolnym miejscu ciała
• może ulec poprawie po kilku latach i leczenie może nie być konieczne

Morphoea liniowa:

• powoduje pogrubienie skóry w postaci linii – głównie wzdłuż ramion i nóg dzieci, ale także na czole i skórze głowy
• może wpływać na leżące pod spodem kości i mięśnie
• może ulec poprawie po kilku latach, chociaż może powodować trwałe problemy, takie jak skrócone kończyny lub problemy ze wzrokiem

Systemowe zapalenie skóry

W przypadku systemowego zapalenia skóry, narządy wewnętrzne mogą być dotknięte, a także skóra. Ten typ dotyczy głównie kobiet i zwykle rozwija się między 30 a 50 rokiem życia. Dzieci rzadko są dotknięte.

Istnieją 2 typy systemowego zapalenia skóry:

• ograniczone systemowe zapalenie skóry
• rozlane systemowe zapalenie skóry

Ograniczone systemowe zapalenie skóry:

• zwykle dotyczy tylko skóry na dłoniach, przedramionach, stopach, podudziach i twarzy, chociaż może ostatecznie dotyczyć również płuc i układu trawiennego
• często zaczyna się jako zespół Raynauda (problem z krążeniem, w którym palce i palce stóp bledną na zimnie)
• może mieć inne typowe objawy, takie jak pogrubienie skóry na dłoniach, stopach i twarzy, czerwone plamy na skórze, twarde guzki pod skórą, zgaga i problemy z połykaniem (dysfagia)
• ma tendencję do stopniowego pogarszania się w czasie, chociaż jest zwykle mniej poważne niż rozlane systemowe zapalenie skóry i często można je kontrolować za pomocą leczenia

Rozlane systemowe zapalenie skóry:

• powoduje zmiany skórne, które mogą dotyczyć całego ciała
• jest bardziej prawdopodobne, że wpłynie na narządy wewnętrzne
• ma inne objawy, które mogą obejmować utratę wagi, zmęczenie, ból i sztywność stawów

W niektórych przypadkach systemowego zapalenia skóry, narządy takie jak serce, płuca lub nerki są dotknięte. Może to powodować szereg potencjalnie poważnych problemów, takich jak duszność, wysokie ciśnienie krwi i nadciśnienie płucne.

Przyczyny sclerodermii 

Zazwyczaj układ odpornościowy organizmu zwalcza wszelkie zarazki, które infekują organizm. Reaguje w ten sposób na wszystko w organizmie, czego nie rozpoznaje, i uspokaja się, gdy infekcja zostanie usunięta.

Uważa się, że sclerodermia występuje, ponieważ część układu odpornościowego stała się nadaktywna i wymknęła się spod kontroli. Prowadzi to do tego, że komórki w tkance łącznej wytwarzają zbyt dużo kolagenu, powodując bliznowacenie i zagęszczenie (fibrozę) tkanki.

Nie jest jasne, dlaczego to się dzieje. Uważa się, że niektóre geny są zaangażowane, a posiadanie bliskiego krewnego z tym schorzeniem może zwiększyć ryzyko.

Jak leczy się sclerodermię

Celem leczenia jest złagodzenie objawów, zapobieganie pogorszeniu się stanu, wykrywanie i leczenie wszelkich powikłań (takich jak nadciśnienie płucne) oraz pomoc w utrzymaniu funkcji dotkniętych części ciała.

Typowe metody leczenia obejmują:

• leki poprawiające krążenie
• leki, które zmniejszają aktywność układu odpornościowego i spowalniają postęp choroby
• sterydy w celu złagodzenia problemów ze stawami i mięśniami
• nawilżanie dotkniętych obszarów skóry, aby pomóc w utrzymaniu jej elastyczności i złagodzeniu swędzenia
• różne leki w celu kontrolowania innych objawów (takich jak ból, zgaga i wysokie ciśnienie krwi)

Będziesz również potrzebować regularnych badań ciśnienia krwi i innych badań w celu sprawdzenia, czy nie występują problemy z narządami.

Jeśli objawy są ciężkie, może być konieczna operacja. Na przykład twarde guzki pod skórą mogą wymagać usunięcia, a napięte mięśnie mogą wymagać rozluźnienia.

Dostępne mogą być również nowsze metody leczenia, takie jak terapia laserowa i terapia fotodynamiczna.

Życie z sclerodermią

Istnieje wiele terapii i zmian w stylu życia, które mogą pomóc zmniejszyć wpływ sclerodermii na Twoje życie.

Regularna fizjoterapia i ćwiczenia rozciągające mogą pomóc w utrzymaniu elastyczności mięśni i rozluźnieniu napiętej skóry.

Terapeuta zajęciowy może pomóc Ci dostosować się do trudności z poruszaniem się, sugerując zmiany w domu i doradzając w zakresie sprzętu ułatwiającego codzienne życie.

Jeśli dotyczy Cię zespół Raynauda, musisz ogrzewać ręce i stopy na zimnie, nosząc grube rękawiczki i skarpety. Dowiedz się więcej o leczeniu zespołu Raynauda.

Ważne jest, aby zdrowo się odżywiać, regularnie ćwiczyć i rzucić palenie (jeśli palisz), aby kontrolować ciśnienie krwi i poprawić krążenie. Dowiedz się więcej o kontrolowaniu wysokiego ciśnienia krwi.

Systemowe zapalenie skóry a ciąża

Kobiety z systemowym zapaleniem skóry mogą mieć trudności z zajściem w ciążę i mogą mieć nieco wyższe ryzyko poronienia i przedwczesnego porodu.

Jednak jeśli ciąża jest planowana w konsultacji z lekarzem w okresie, gdy stan jest stabilny, nie ma powodu, aby kobieta z systemowym zapaleniem skóry nie mogła mieć udanej ciąży.