Берінерт 500

1. ЩО ТАКЕ BERINERT І ДЛЯ ЧОГО ВІН ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ

Що таке Berinert
Berinert - це препарат, доступний у вигляді порошку та розчинника. Після розчинення він вводиться
або внутрішньовенно, або внутрішньовенно.
Berinert виробляється з людської плазми (це рідинна частина крові). Його активною
субстанцією є білок - людський інгібітор С1-естерази.
Для чого використовується Berinert
Berinert використовується для лікування та профілактики виникнення під час процедур спадкового ангіоневротичного едему типу I і II (HAE, едем = набряк). Ангіоневротичний едем - це спадкова хвороба судин. Це не алергічна хвороба. Вона викликана дефіцитом, відсутністю або порушенням синтезу важливого білка, званого інгібітором С1-естерази.
Хвороба характеризується наступними симптомами:

• набряк рук і ніг, який виникає раптово,
• набряк обличчя з відчуттям напруження, який виникає раптово,
• набряк повік, губ, набряк гортані з появою труднощів при диханні,
• набряк язика,
• колікові болі в животі. Зазвичай набряк може торкатися будь-якої частини тіла.

2. ІНФОРМАЦІЯ, ЯКУ ПОТРІБНО ЗНАТИ ПЕРЕД ВИКОРИСТАННЯМ BERINERT

Ця частина листка містить інформацію, яку потрібно знати перед початком використання
препарату Berinert.

Коли не використовувати препарат Berinert:

• якщо пацієнт має алергію на інгібітор С1-естерази або будь-який інший компонент цього препарату (перелічений у пункті 6).

Повідомте лікаря або фармацевта, якщо у вас є надчутливість до будь-якого препарату або харчового продукту.

Остерігання та заходи обережності:

• якщо після введення Berinert раніше спостерігалися алергічні реакції. Профілактично потрібно використовувати антигістамінні препарати та кортикостероїди.
• коли з'являються симптоми алергії або анафілактична реакція (важкі симптоми алергії можуть викликати значне утруднення дихання або головокружіння). Введення

Berinert потрібно негайно зупинити (тобто перервати ін'єкцію або інфузію).

• якщо спостерігався набряк гортані. Пацієнта потрібно уважно спостерігати в місці, де можлива негайна медична інтервенція (лікарня).
• якщо препарат використовується не за призначенням і не за схемою (наприклад, синдром капілярного витоку - Capillary Leak Syndrome; CLS). Див. пункт 4. "Можливі побічні ефекти".

Завжди потрібно розглядати співвідношення користі та ризиків при використанні препарату Berinert.
Безпека щодо вірусів
Коли препарати виробляються з людської крові або плазми, проводяться різні заходи для захисту пацієнта від передачі інфекційних агентів. До цих методів належать:

• відбір донорів крові та плазми для виключення ризику передачі інфекційних агентів
• перевірка кожної донованої крові та плазми на наявність маркерів інфекції.

Виробники таких препаратів під час виробництва використовують методи інактивації або видалення вірусів.
Незважаючи на використання вище згаданих методів, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів після введення лікарського препарату, отриманого з крові або плазми людини.
Це ризик стосується також невідомих або недавно відкритих вірусів та інших інфекційних агентів.
Західні заходи є ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як людський вірус імунодефіциту (ВІЛ, вірус, який викликає СНІД), вірус гепатиту Б (HBV, який викликає гепатит Б), вірус гепатиту С (HCV, який викликає гепатит С) та вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту А (HAV, який викликає гепатит А) і парвовірус В 19.
У пацієнтів, які багаторазово приймають препарати, отримані з людської плазми, потрібно розглядати можливість вакцинації проти вірусного гепатиту А і Б.
Кожного разу, коли вводиться Berinert, дата введення, номер серії та введена кількість повинні
бути зазначені в медичній документації.

Berinert та інші препарати

• Повідомте лікаря або фармацевта про прийняття інших препаратів, включаючи ті, які доступні без рецепта.
• Berinert не можна змішувати в шприці/засобі для інфузії з іншими лікарськими препаратами або з іншими розчинниками.

Вагітність і годування грудьми

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітна або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед використанням цього препарату.
• Під час вагітності та годування грудьми Berinert повинен використовуватися лише у випадках явної необхідності.

Водіння транспортних засобів і робота з машинами

Не проводилися дослідження щодо впливу на здатність водити транспортні засоби та працювати з машинами.

Важлива інформація про деякі компоненти Berinert

Препарат Berinert 500 містить 49 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожній флаконі.
Це відповідає 2,5% максимальної рекомендованої добової дози натрію в дієті для дорослих.

3. ЯК ВИКОРИСТОВУВАТИ BERINERT

Лікування повинно бути розпочато і контролюватися лікарем, який має досвід використання
інгібітора С1-естерази у пацієнтів з дефіцитом цього білка.

Дозування

Дорослі

Лікування гострого нападу ангіоневротичного едему:
20 МО на кілограм маси тіла (20 МО/кг маси тіла)
Профілактика виникнення ангіоневротичного едему перед процедурами:
1000 МО за менш ніж 6 годин до медичної, стоматологічної або хірургічної процедури.

Діти та підлітки

Лікування гострого нападу ангіоневротичного едему:
20 МО на кілограм маси тіла (20 МО/кг маси тіла)
Профілактика виникнення ангіоневротичного едему перед процедурами:
15 до 30 МО на кілограм маси тіла (15-30 МО/кг маси тіла) за менш ніж 6 годин до медичної, стоматологічної або хірургічної процедури. Дозу потрібно вибирати з урахуванням клінічних обставин (наприклад, типу процедури та тяжкості захворювання).
Передозування
Не було зареєстровано випадків передозування.

Розчинення та спосіб введення

Berinert зазвичай вводиться внутрішньовенно медсестрою або лікарем. Пацієнт або його опікун
також може вводити ін'єкцію, але тільки після відповідного навчання. Якщо лікар вирішить, що пацієнт може бути підданий домашньому лікуванню, то він надає детальні інструкції. Забезпечується ведення пацієнтом журналу лікування, щоб задокументувати кожне введення, зроблене в домашніх умовах. Цей журнал повинен бути взятий пацієнтом на кожному відвідуванні лікаря. Регулярна перевірка техніки введення пацієнтом або його опікуном буде проводитися для забезпечення безперервності правильного введення.
Загальні вказівки

• Порошок повинен бути розчинений і взято з флакону в умовах асептики. Нужно використовувати шприц, доданий до продукту.
• Приготовлений розчин повинен бути безбарвним і прозорим. Після фільтрації або взяття з флакону (див. нижче) та перед введенням потрібно ретельно оглянути розчин, щоб переконатися, що він не містить жодних забруднень або осаду та що не відбулося зміни забарвлення.
• Якщо розчин є мутним або в ньому видно згустки або інші частинки, не вводіть розчинений препарат.
• Препарат, який не був використаний, а також будь-яка невикористана частина набору повинні бути знищені згідно з чинними правилами. Інструкції щодо утилізації повинні бути надані лікарем.

Спосіб приготування розчину
Не відкриваючи флакони, нагріть порошок і розчинник Berinert до кімнатної температури.
Це можна зробити, залишивши флакони на 1 годину при кімнатній температурі або тримаючи їх
в руках протягом кількох хвилин.
НЕ ВОЛНО піддавати флакони безпосередньому нагріванню. Флакони не можуть бути нагріті вище температури тіла (37°C).
Осторожно зніміть кришечки з флаконів, що містять порошок і розчинник.
Промийте місце проколу в корці ваткою, насиченою алкоголем (кожен флакон окремо
ваткою) і залиште до висихання.
Розчинник може бути поєднаний з порошком за допомогою доданого набору до введення
(Mix2Vial). Нужно слідувати наведеним нижче інструкціям.

1	1. Відкрийте упаковку, що містить Mix2Vial, видаліть кришечку. Не виймайте Mix2Vial з блистеру.
2	2. Помістіть флакон з розчинником на рівній, чистій поверхні і міцно утримуйте. Не виймаючи з блистеру набору Mix2Vial, надягніть його синю кришечку з лезом на корок флакону розчинника і натисніть вертикально вниз, щоб проколоти корок флакону розчинника.
3	3. Утримуючи край набору Mix2Vial, осторожно зніміть блистер, потягнувши його вертикально вгору. Нужно звернути увагу, щоб зняти лише блистер, а не весь набір Mix2Vial.
4	4. Помістіть флакон з порошком на рівній і твердій поверхні. Переверніть догори дном флакон з розчинником з прикріпленим до нього набором Mix2Vial і вставте в корок флакону з порошком, рухом вертикально вниз, лезом прозорого кінця сполучника. Розчинник самочинно перейде до флакону з порошком.
5	5. Однією рукою утримайте частину набору Mix2Vial у флаконі, що містить тепер розчин, другою рукою утримайте частину сполучника від сторони флакону з розчинником і осторожно, від'єднавши, розділіть обидві частини сполучника. Видаліть флакон з розчинником з прикріпленим до нього синім кінцем набору Mix2Vial.

6	6. Флакон з прикріпленим прозорим кінцем набору Mix2Vial, що містить розчин, потрібно легенько перемішати рухом, спрямованим за годинниковою стрілкою, до повного розчинення препарату. Не встрясайте.
7	7. Наберіть повітря до порожнього, стерильного шприца. Використовуйте шприц, доданий до продукту. Утримуючи флакон з лікарським препаратом вертикально корком догори, підключіть шприц до сполучення Luer Lock набору Mix2Vial. Введіть повітря до флакону з препаратом.

Взяття і спосіб введення

8	8. Утримуючи поршень шприца, переверніть флакон з шприцем догори дном і наберіть розчин до шприца, повільно відтягуючи поршень.
9	9. Після наповнення шприца розчином, міцно утримайте циліндр шприца (утримуючи шприц поршнем догори) і від'єднайте від нього прозорий кінець набору Mix2Vial.

Спосіб введення
Приготовлений розчин потрібно вводити повільно внутрішньовенно у вигляді ін'єкції або інфузії (4 мл/хв).

4. МОЖЛИВІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не в усіх вони виникнуть.

Негайно зверніться до лікаря, якщо:

• виникне будь-який побічний ефект або
• виникне будь-який симптом, не наведений у цьому листку.

У більшості хворих після введення Berinert побічні ефекти виникають рідко.
Рідко спостерігалися наступні побічні ефекти (частота виникнення 1 або більше ніж 1 на 10 000 і менше ніж 1 на 1 000 пацієнтів):

• Під час профілактики або лікування хворих із синдромом капілярного витоку (відтік рідини з малих судин до тканини) існує ризик збільшення частоти утворення тромбів у крові, наприклад, під час або після кардіохірургічної операції, проведеної з використанням позаустрівого кровообігу. Див. пункт 2. "Остерігання та заходи обережності".
• Збільшення температури тіла, а також відчуття печіння та щипання в місці проколу вену.
• Надчутливість або симптоми алергії, такі як: нерегулярне серцебиття, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, червоність шкіри, відчуття жару та червоність обличчя, труднощі з диханням, болі та головокружіння, нудота.

Дуже рідко (рідше ніж 1 на 10 000 пацієнтів або окремі випадки) реакції надчутливості
можуть призвести до шоку.

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникнуть будь-які симптоми побічних ефектів, включаючи будь-які можливі побічні ефекти, не наведені у листку, повідомте про це лікаря або фармацевта. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів
Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів
і біоцидів
Алея Єрусалимська 181С
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку використання препарату.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ BERINERT

• Препарат потрібно зберігати в місці, недоступному для дітей.
• Не використовувати Berinert після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та зовнішній упаковці після скорочення EXP.
• Не зберігати при температурі вище 30°C.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у закритій зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Berinert не містить консервантів, тому після розчинення потрібно негайно використовувати.
• Якщо розчин не був використаний негайно після приготування, його потрібно ввести не пізніше ніж за 8 годин після приготування та зберігати виключно у шприці.

Номер серії продукту на упаковці з набором до введення, зовнішній упаковці
і безпосередніх упаковках зазначений після скорочення: Lot.

6. ІНШІ ІНФОРМАЦІЇ

Що містить Berinert Активна речовина:

Людський інгібітор С1-естерази (500 МО/флакон; після розчинення 50 МО/мл).
Див. пункт „ Інформація, призначена лише для медичного персоналу або працівників охорони здоров'я”, щоб отримати більш детальну інформацію.
Допоміжні речовини:
Гліцин, хлорид натрію, цитрат натрію.
Див. останній абзац пункту 2. „ Важлива інформація про деякі компоненти препарату Berinert”.
Розчинник:Вода для ін'єкцій

Як виглядає Berinert і що містить упаковка

Berinert випускається у вигляді білого порошку та розчинника, яким є вода для ін'єкцій.
Приготовлений розчин повинен бути безбарвним і прозорим.
Величини упаковок
Упаковка з 500 МО містить:
1 флакон з порошком (500 МО)
1 флакон з 10 мл води для ін'єкцій
1 система для перенесення 20/20 з фільтром
Набір до введення (внутрішня упаковка)
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл,
1 набір для проколу вени,
2 ватних диски, насичені алкоголем,
1 нестерильна пластирка

Відповідальний суб'єкт і Виробник

CSL Behring GmbH
Еміль фон Берінг Штрассе 76
35041 Марбург
Німеччина

Цей лікарський препарат дозволений до обігу в країнах-членах Європейського
Економічного Співтовариства під наступними назвами:

Berinert 500 IE Порошок і розчинник для приготування ін'єкційного/інфузійного розчину ____________ Австрія
Berinert 500 ____________________________ Бельгія, Кіпр, Німеччина, Греція, Люксембург, Польща,
Berinert 500, 500 ОД Порошок і розчинник для приготування ін'єкційного/інфузійного розчину ___________ Болгарія
Berinert 500 ОД _________________________ Чехія, Словаччина
Berinert _______________________________ Данія, Італія, Португалія
Berinert 500 ОД, ін'єкційний/інфузійний розчин, розчин для ін'єкції/інфузії ___________________ Фінляндія
Berinert 500 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного/інфузійного розчину _______________ Франція
Berinert 500 ОД Порошок для ін'єкційного/інфузійного розчину ________________ Іспанія
Berinert 500 ОД Порошок і розчинник для ін'єкційного/інфузійного розчину ______ Норвегія
Berinert 500 НЕ Порошок і розчинник для ін'єкційного/інфузійного розчину _________ Угорщина
Berinert 500 ОД Порошок і розчинник для ін'єкційного/інфузійного розчину ________ Румунія
Berinert 500 ОД Порошок для ін'єкційного/інфузійного розчину _________ Словенія
Berinert 500 ОД Порошок і розчинник для ін'єкційного/інфузійного розчину_______Швеція
Berinert 500 ОД Порошок і розчинник для приготування ін'єкційного/інфузійного розчину ___________ Велика Британія

Дата затвердження листка: Жовтень 2021

Інформація, призначена лише для медичного персоналу або працівників охорони здоров'я.

ЯКІСНІЙ І КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД

Активність людського інгібітора С1-естерази виражається в міжнародних одиницях (МО),
які відносяться до чинних стандартів ВООЗ щодо препаратів інгібітора С1-естерази.