Берінерт 1500

1. ШО ТАКЕ BERINERT І ДЛЯ ЧОГО ВИНЬ ОБРАХОВУЄТЬСЯ

Що таке Berinert
Berinert - лікарський засіб, доступний у вигляді порошку та розчинника. Після розчинення його вводять
або шляхом внутрішньовенної ін'єкції.
Berinert виробляється з людської плазми крові (це рідинна частина крові). Його активним
інгредієнтом є білок - людський інгібітор С1-естерази.
Для чого застосовують Berinert
Berinert застосовується для лікування та профілактики виникнення під час процедур спадкового ангіоедему типу I і II (HAE, ангіоедем - набряк). Ангіоедем - спадкова хвороба судин. Це не алергічна хвороба. Вона викликана дефіцитом,
відсутністю або порушенням синтезу важливого білка, званого інгібітором С1-естерази.
Хвороба характеризується наступними симптомами:

• набряк рук і ніг, який виникає раптово,
• набряк обличчя з відчуттям напруження, який виникає раптово,
• набряк повік, губ, набряк гортані з появою труднощів при диханні,
• набряк мови,
• колічні болі в животі. Зазвичай набряк може стосуватися будь-якої частини тіла.

2. ІНФОРМАЦІЯ, ЯКА ПОВИННА БУТИ ВРАХОВАНА ПЕРЕД ЗАСТОСОВАННЯМ BERINERT

Ця частина інструкції містить інформацію, яку необхідно враховувати перед початком застосування
лікарського засобу Berinert.

Коли не застосовувати лікарський засіб Berinert:

• якщо пацієнт має алергію на інгібітор С1-естерази або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічений у пункті 6).

Повідомте лікаря або фармацевта, якщо у вас є надчутливість до будь-якого лікарського засобу або харчового продукту.

Попередження та заходи обережності:

• якщо після введення Berinert раніше спостерігалися алергічні реакції. Профілактично необхідно застосувати антигістамінні лікарські засоби та кортикостероїди.
• коли виникають алергічні симптоми або анафілактична реакція (важкі алергічні симптоми можуть викликати значне утруднення дихання або головокружіння). Введення

Berinert повинно бути негайно припинено (тобто перервано введення).

• якщо спостерігався набряк гортані. Необхідно уважно спостерігати за пацієнтом у місці, де можлива негайна медична інтервенція (лікарня).
• якщо лікарський засіб застосовується не згідно з показаннями та дозуванням (наприклад, синдром капілярного витоку - Capillary Leak Syndrome; CLS). Див. пункт 4. "Можливі побічні ефекти".

Завжди необхідно враховувати співвідношення користі та ризиків застосування лікарського засобу Berinert.
Безпека щодо вірусів
Коли лікарські засоби виробляються з людської крові або плазми, проводяться різні заходи з метою
забезпечення безпеки пацієнта від передачі інфекційних агентів. До цих методів належать:

• відповідний відбір донорів крові та плазми для виключення ризику передачі інфекційних агентів
• перевірка кожної донорської крові та плазми на наявність маркерів інфекції.

Виробники таких лікарських засобів під час їх виробництва застосовують методи інактивації або видалення вірусів.
Незважаючи на застосування зазначених вище методів, не можна повністю виключити можливість
передачі інфекційних агентів після введення лікарського засобу, отриманого з крові або плазми
людини. Це ризик стосується також невідомих або недавно відкритих вірусів та інших інфекційних
агентів.
Західні заходи є ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як людський вірус імунодефіциту (HIV, вірус, який викликає СНІД), вірус гепатиту типу B
(HBV, який викликає гепатит типу B), вірус гепатиту типу C (HCV, який викликає гепатит типу C) та вірусів без оболонки, таких як: вірус гепатиту типу A
(HAV, який викликає гепатит типу A) і парвовірус B 19.
У пацієнтів, які багаторазово приймають продукти, отримані з людської плазми, необхідно враховувати
можливість застосування вакцин проти вірусного гепатиту типу A і B.
Кожного разу, коли вводиться Berinert, дата введення, номер серії та введена кількість повинні
бути зазначені в медичній документації.

Berinert та інші лікарські засоби

• Повідомте лікаря або фармацевта про прийняття інших лікарських засобів, включаючи ті, які доступні без рецепта.
• Berinert не можна змішувати в шприці з іншими лікарськими засобами або з іншими розчинниками.

Вагітність і годування грудьми

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітною або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та годування грудьми Berinert повинен застосовуватися тільки у випадках, коли це явно показано.

Керування транспортними засобами та обслуговування машин

Не проводилися дослідження щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати
машини.

Важлива інформація про деякі компоненти Berinert

Лікарський засіб Berinert 1500 містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто лікарський засіб вважається
«безнатрієвим».

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ BERINERT

Лікування повинно бути розпочато і контролюватися лікарем, який має досвід застосування інгібітора С1-естерази у пацієнтів з дефіцитом цього білка.

Дозування

Дорослі

Лікування гострої атаки ангіоедему:
20 од.р. на кілограм маси тіла (20 од.р./кг маси тіла)
Профілактика виникнення ангіоедему перед процедурами:
1000 од.р. за менш ніж 6 годин до медичної, стоматологічної або хірургічної процедури.

Діти та підлітки

Лікування гострої атаки ангіоедему:
20 од.р. на кілограм маси тіла (20 од.р./кг маси тіла)
Профілактика виникнення ангіоедему перед процедурами:
15 до 30 од.р. на кілограм маси тіла (15-30 од.р./кг маси тіла) за менш ніж 6 годин до медичної, стоматологічної або хірургічної процедури. Дозу необхідно вибирати з урахуванням
клінічних обставин (наприклад, тип процедури та тяжкість захворювання).
Передозування
Не було зареєстровано випадків передозування.

Розчинення та спосіб введення

Berinert P зазвичай вводиться внутрішньовенно медсестрою або лікарем. Пацієнт або його опікун
також може ввести ін'єкцію, але тільки після проходження відповідного навчання. Якщо лікар
вирішить, що пацієнт може бути підданий домашньому лікуванню, то він надає детальні інструкції. Буде потрібно вести пацієнтом щоденник лікування, щоб задокументувати
кожне введення, зроблене в домашніх умовах. Щоденник цей повинен бути взятий пацієнтом на кожному відвідуванні лікаря. Регулярна перевірка техніки введення пацієнтом або
його опікуном буде проводитися для забезпечення безперервності правильного введення.
Загальні вказівки

• Порошок повинен бути розчинений і витягнутий з флакона в умовах асептики. Необхідно використовувати шприц, доданий до продукту.
• Приготовлений розчин повинен бути безбарвним і прозорим до легкого опалесценції. Після фільтрації або витягування з флакона (див. нижче) та перед введенням необхідно ретельно оглянути розчин, щоб переконатися, що він не містить жодних забруднень або осаду та щоб не відбулася зміна забарвлення.
• Якщо розчин є мутним або видимі в ньому клятки або інші частинки, не вводіть розчинений лікарський засіб.
• Лікарський засіб, який не був використаний, а також будь-яка невикористана частина комплекту повинні бути знищені згідно з чинними правилами. Інструкції щодо утилізації повинні бути надані лікарем, який проводить лікування.

Спосіб приготування розчину
Не відкриваючи флакони, нагрійте порошок і розчинник Berinert до кімнатної температури.
Це можна зробити, залишивши флакони протягом 1 години при кімнатній температурі або тримаючи їх
в руках протягом декількох хвилин.
НЕ ВИКЛИКАЙТЕ флакони безпосередньому нагріванню. Флакони не можуть бути нагріті вище температури тіла (37°C).
Осторожно зніміть кришечки з флаконів, які містять порошок і розчинник.
Промийте місце проколу в корку ваткою, насиченою алкоголем (кожен флакон окремою ваткою) і залиште до висихання.
Розчинник може бути поєднаний з порошком за допомогою доданого до комплекту (Mix2Vial).
Необхідно слідувати наведеним нижче інструкціям.

1	1. Відкрийте упаковку, яка містить Mix2Vial, видаленням кришечки. Не виймайте Mix2Vial з блистеру.
2	2. Помістіть флакон з розчинником на рівній, чистій поверхні та міцно утримуйте. Не виймаючи з блистеру комплекту Mix2Vial, надягніть його синюю частину з лезом на корок флакона розчинника та натисніть вертикально вниз, щоб проколоти корок флакона розчинника.
3	3. Утримуючи край комплекту Mix2Vial, осторожно зніміть блистер, потягнувши його вертикально вгору. Необхідно звернути увагу, щоб зняти лише блистер, а не весь комплект Mix2Vial.
4	4. Помістіть флакон з порошком на рівній і твердій поверхні. Відверніть догори дном флакон з розчинником та приєднаним до нього комплектом Mix2Vial та ввійдіть у корок флакона з порошком рухом вертикально вниз, лезом прозорого кінця сполучника. Розчинник автоматично перейде до флакона з порошком.
5	5. Однією рукою утримайте частину комплекту Mix2Vial у флаконі, який містить тепер розчин, другою рукою утримайте частину сполучника від сторони флакона з розчинником та осторожно відверніть, щоб відокремити одну від одної обидві частини сполучника. Видаліть флакон з розчинником з прикріпленим до нього синім кінцем комплекту Mix2Vial.

6	6. Флакон з прикріпленим прозорим кінцем комплекту Mix2Vial, який містить розчин, необхідно легенько перемішати роторним рухом до повного розчинення лікарського засобу. Не встрясайте.
7	7. Наберіть повітря до порожнього, стерильного шприца. Використовуйте шприц, доданий до продукту. Тримаючи флакон з лікарським засобом вертикально корком догори, приєднайте шприц до сполучення Luer Lock комплекту Mix2Vial. Введіть повітря до флакона з лікарським засобом.

Витягування та спосіб введення

8	8. Утримуючи поршень шприца, відверніть флакон з шприцем догори дном та наберіть розчин до шприца, повільно відтягуючи поршень.
9	9. Після наповнення шприца розчином, міцно утримайте циліндр шприца (утримуючи шприц поршнем догори) та від'єднайте від нього прозорий кінець комплекту Mix2Vial.

Спосіб введення
Приготовлений розчин необхідно вводити повільно внутрішньовенно у вигляді ін'єкції

4. МОЖЛИВІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і будь-який лікарський засіб, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не в усіх вони виникнуть.

Необхідно негайно звернутися до лікаря, якщо:

• відбувається будь-який побічний ефект або
• відбувається будь-який симптом, не перерахований у цій інструкції.

У більшості хворих після введення Berinert побічні ефекти виникають рідко.
Рідко спостерігалися наступні побічні ефекти (можуть стосуватися не більше 1 з 1000 пацієнтів):

• Під час профілактики або лікування хворих із синдромом капілярного витоку (відтік рідини з малих судин до тканини) існує ризик збільшення частоти утворення тромбів у крові, наприклад, під час або після кардіохірургічної операції, проведеної з використанням позаустрівого кровообігу. Див. пункт 2. "Попередження та заходи обережності".
• Збільшення температури тіла, а також відчуття печіння та щипання в місці проколу вену.
• Надчутливість або алергічні симптоми, такі як: нерегулярне серцебиття, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, червоність шкіри, відчуття жару та червоність обличчя, труднощі з диханням, болі та головокружіння, нудота.

Дуже рідко (можуть стосуватися не більше 1 з 10 000 пацієнтів або окремі випадки)
реакції надчутливості можуть призвести до шоку.

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи всі можливі побічні ефекти, не перераховані
в інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта. Побічні ефекти можна повідомляти
безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів
Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів
Алея Єрусалимська 181С
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку застосування лікарського засобу.
Побічні ефекти також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ BERINERT

• Лікарський засіб повинен зберігатися в місці, недоступному для дітей.
• Не застосовуйте Berinert після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та зовнішній упаковці після скорочення EXP.
• Не зберігайте при температурі вище 30°C.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте флакон у закритій зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Berinert не містить консервантів, тому після розчинення його необхідно негайно застосувати.
• Якщо розчин не був використаний негайно після приготування, його необхідно застосувати не пізніше ніж за 8 годин після приготування та він повинен зберігатися лише в шприці.

Номер серії продукту на упаковці з набором для введення, зовнішній упаковці та
безпосередніх упаковках зазначений після скорочення: Lot.

6. ІНШІ ВІДОМОСТІ

Що містить Berinert Активний інгредієнт:

Людський інгібітор С1-естерази (1500 од.р./флакон; після реконституції у 3 мл води для ін'єкцій: 500 од.р./мл).
Див. пункт „ Інформація, призначена лише для медичного персоналу або працівників охорони здоров'я”, щоб отримати більш детальну інформацію.
Помічники:
Гліцин, хлорид натрію, цитрат натрію.
Див. останній абзац пункту 2. „ Важлива інформація про деякі компоненти лікарського засобу Berinert”.
Розчинник:Вода для ін'єкцій

Як виглядає Berinert і що містить упаковка

Berinert випускається у вигляді білого порошку та розчинника, яким є вода для ін'єкцій.
Приготовлений розчин повинен бути безбарвним і прозорим до легкого опалесценції.
Величини упаковок
Упаковка з 1500 од.р. містить:
1 флакон з порошком (1500 од.р.)
1 флакон з 3 мл води для ін'єкцій
1 систему для трансферу 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл,
1 набір для проколу,
2 ватні тампони, насичені алкоголем,
1 нестерильна пластирка

Відповідальний суб'єкт і Виробник

CSL Behring GmbH
Еміль фон Берінг Штрассе 76
35041 Марбург
Німеччина

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського

Економічного простору під наступними назвами:

Berinert 1500 МО
Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Австрія
Berinert 1500
Бельгія, Кіпр, Німеччина, Греція, Люксембург, Польща
Berinert 1500, 500 ОД
Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Болгарія
Berinert 1500 ОД
Чехія, Словаччина
Berinert
Данія, Італія, Португалія
Berinert 1500 ОД, порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Фінляндія
Berinert 1500 ОД, порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Франція
Berinert 1500 НЕ, порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Угорщина
Berinert 1500 ОД, порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Румунія
Berinert 1500 од.р., порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Словенія
Berinert 1500 ОД
Іспанія
Berinert 1500 ОД, порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Велика Британія

Дата затвердження інструкції: Жовтень 2021

Інформація, призначена лише для медичного персоналу або працівників охорони здоров'я.

ЯКІСНІЙ І КІЛЬКІСНІЙ СКЛАД

Активність людського інгібітора С1-естерази виражається в міжнародних одиницях (од.р.),
які відносяться до чинних стандартів ВООЗ щодо продуктів інгібітора С1-естерази.