Миастения

Миастения – редкое хроническое заболевание, вызывающее мышечную слабость.

Оно чаще всего поражает мышцы, контролирующие глаза и веки, выражение лица, жевание, глотание и речь. Но оно может поражать большинство частей тела.

Оно может поражать людей любого возраста, обычно начинается у женщин моложе 40 лет и мужчин старше 60 лет.

Симптомы миастении

Общие симптомы миастении включают:

• опущенные веки
• двоение в глазах
• затруднения в выражении лица
• проблемы с жеванием и затруднения при глотании
• нечеткая речь
• слабость рук, ног или шеи
• одышка и иногда серьезные проблемы с дыханием

Симптомы, как правило, ухудшаются, когда вы устали. Многие люди обнаруживают, что они ухудшаются к концу дня и улучшаются на следующее утро после сна.

Узнайте больше о симптомах миастении.

Когда обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть длительные или вызывающие беспокойство симптомы, которые могут быть вызваны миастенией.

Он спросит вас о ваших симптомах и истории болезни.

Врач может направить вас к специалисту для проведения тестов, чтобы помочь диагностировать миастению или выявить другие возможные причины ваших симптомов.

Тесты, которые вам могут быть назначены, включают анализ крови, тест для проверки того, насколько хорошо работают ваши нервы, и некоторые сканирования, такие как КТ или МРТ.

Узнайте больше о тестах для миастении.

Лечение миастении

Методы лечения, помогающие контролировать симптомы миастении, включают:

• избегание всего, что вызывает симптомы – некоторые люди обнаруживают, что такие вещи, как усталость и стресс, ухудшают их симптомы
• лекарства для улучшения мышечной слабости
• хирургическое удаление вилочковой железы (небольшой железы в груди, связанной с миастенией)

Если симптомы внезапно ухудшатся – например, у вас возникнут серьезные проблемы с дыханием или глотанием – вам может потребоваться неотложная помощь в больнице.

Узнайте больше о том, как лечится миастения.

Прогноз при миастении

Миастения – это хроническое заболевание, которое обычно имеет фазы улучшения и фазы ухудшения.

Обычно поражает большую часть тела, распространяясь от глаз и лица на другие области в течение недель, месяцев или лет. Но у некоторых людей с миастенией поражаются только глаза.

Людям часто случаются "обострения", когда симптомы очень беспокоят, за которыми следуют периоды ремиссии, когда симптомы улучшаются.

Хотя ремиссия иногда может быть постоянной, это редкость при миастении.

При тяжелом течении миастения может быть опасной для жизни, но она не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни большинства людей.

Причина миастении

Миастения вызвана проблемой с сигналами, отправляемыми между нервами и мышцами.

Это аутоиммунное заболевание, то есть результат ошибочного нападения иммунной системы (естественной защиты организма от инфекций) на здоровую часть тела.

При миастении иммунная система повреждает систему связи между нервами и мышцами, вызывая слабость и быструю утомляемость мышц.

Неясно, почему это происходит, но это связано с проблемами вилочковой железы (железы в груди, которая является частью иммунной системы).

У многих людей с миастенией вилочковая железа больше нормального. Примерно у 1 из 10 человек наблюдается аномальный рост вилочковой железы, называемый тимомой.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

NCARDRS помогает ученым найти лучшие способы профилактики и лечения миастении. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Симптомы миастении

Миастения вызывает мышечную слабость, которая обычно имеет периоды улучшения и ухудшения.

Она часто поражает глаза и лицо в первую очередь, но обычно распространяется на другие части тела со временем.

Степень слабости варьируется от человека к человеку. Она обычно усиливается, когда вы устали, и улучшается после отдыха.

У некоторых людей симптомы также могут быть вызваны другими факторами, такими как стресс, инфекции и определенные лекарства.

Глаза, веки и лицо

Это может вызвать:

• опущение век – поражающее 1 или оба глаза
• двоение в глазах
• трудности с выражением лица

У некоторых людей поражаются только глазные мышцы. Это известно как "окулярная миастения".

Но у большинства людей слабость распространяется на другие части тела в течение нескольких недель, месяцев или лет.

Если у вас были симптомы, поражающие ваши глаза в течение 2 лет или более, необычно, чтобы другие части вашего тела были затронуты позже.

Глотание, речь и дыхание

Если слабость поражает мышцы во рту, горле и груди, это может вызвать:

• трудности с жеванием
• нечеткую речь
• хриплый, тихий или носовой голос
• трудности с глотанием
• удушье и случайное попадание кусочков пищи, что может привести к повторным инфекциям груди
• одышку, особенно в положении лежа или после физических упражнений

У некоторых людей с миастенией также возникают серьезные проблемы с дыханием, известные как "миастенический криз".

Позвоните по номеру 112, чтобы вызвать скорую помощь, если у вас ухудшаются серьезные проблемы с дыханием или глотанием, так как вам может потребоваться неотложная помощь в больнице.

Конечности и другие части тела

Слабость, вызванная миастенией , также может распространиться на другие части тела, включая шею, руки и ноги.

Это может вызвать:

• трудности с удержанием головы
• трудности с физическими задачами, такими как подъем, вставание с сидячего положения, подъем по лестнице, чистка зубов или мытье волос
• переваливающуюся походку
• боль в мышцах после их использования

Слабость обычно сильнее в руках, чем в ногах и ступнях.

Диагностика миастении

Миастения может быть трудной для диагностики, и вам может потребоваться несколько тестов.

Сначала врач общей практики спросит о вашей медицинской истории и симптомах. В качестве альтернативы, оптик мог заметить проблемы, такие как двоение в глазах или опущение века.

Если им кажется, что у вас может быть проблема с мозгом или нервами, они могут направить вас к специалисту для проведения тестов в больнице, чтобы помочь диагностировать миастению и исключить другие состояния с похожими симптомами.

Анализ крови

Основным тестом на миастению является анализ крови для выявления типа антител (вырабатываемых иммунной системой), которые блокируют передачу сигналов между нервами и мышцами.

Высокий уровень этих антител обычно означает, что у вас миастения.

Но не у всех, у кого есть это состояние, будет высокий уровень антител, особенно если это затрагивает только глазные мышцы (окулярная миастения).

Анализ крови может быть повторен позже, если результат нормальный, но ваши симптомы сохраняются или ухудшаются.

Нервные тесты

Ваш врач также может предложить электрическое тестирование ваших нервов и мышц.

Эти тесты, известные как электромиография, включают введение очень маленьких игл в ваши мышцы для измерения электрической активности в них.

Иглы обычно вводятся вокруг глаз, на лбу или, возможно, на руках.

Электрические записи могут показать, нарушаются ли сигналы, посылаемые от нервов к мышцам, что может быть признаком миастении.

Сканирование

Вам также может быть сделано КТ или МРТ грудной клетки, чтобы проверить, не увеличена ли ваша вилочковая железа больше обычного или не выросла ли она аномально (тимома).

Вилочковая железа - это небольшая железа в груди, которая является частью иммунной системы. Проблемы с железой тесно связаны с миастенией.

Иногда также может быть выполнено МРТ головного мозга, чтобы убедиться, что ваши симптомы не вызваны проблемой в вашем мозге.

Тест с эдрофонием

Если все еще неясно, что вызывает ваши симптомы, врач может рекомендовать тест под названием тест с эдрофонием.

Он включает в себя инъекцию лекарства под названием хлорид эдрофония. Если у вас внезапно, но временно улучшится сила мышц после инъекции, вероятно, у вас миастения.

Но этот тест редко проводится, потому что существует риск, что он может вызвать потенциально серьезные побочные эффекты, такие как замедление сердечного ритма и проблемы с дыханием.

Он проводится только в случае крайней необходимости и в больничной обстановке, где лечение любых побочных эффектов легко доступно.

Лечение миастении

Лечение может помочь держать симптомы миастении под контролем, чтобы вы могли жить в основном нормальной жизнью.

Но некоторым людям требуется постоянное лечение, и иногда может потребоваться неотложная помощь в больнице, если состояние внезапно ухудшится.

Избегание триггеров

Симптомы миастении иногда могут быть вызваны определенным триггером. Делая все возможное, чтобы избежать ваших триггеров, вы можете помочь.

Общие триггеры включают:

• усталость и истощение – достаточно отдыхать и не перенапрягаться может помочь
• стресс – прочитайте некоторые советы, которые помогут снизить уровень стресса
• инфекции – вам могут посоветовать сделать ежегодную прививку от гриппа и однократную пневмококковую вакцину, но проконсультируйтесь, прежде чем делать «живую» вакцину, такую как вакцина от опоясывающего лишая (живые вакцины содержат вирусы или бактерии, которые были ослаблены)
• операция – убедитесь, что ваш хирург знает о вашем состоянии перед любой операцией

Медикаменты

Пиридостигмин

Первым лекарством, используемым при миастении, обычно является таблетка под названием пиридостигмин, которая помогает электрическим сигналам передаваться между нервами и мышцами.

Он может уменьшить мышечную слабость, но эффект длится всего несколько часов, поэтому вам нужно будет принимать его несколько раз в день. Для некоторых людей это единственное лекарство, которое им нужно для контроля своих симптомов.

Возможные побочные эффекты включают спазмы в животе, диарею, мышечные подергивания и тошноту. Сообщите своему врачу, если у вас появятся какие-либо из этих симптомов, так как он может назначить другие лекарства, чтобы помочь с побочными эффектами.

Стероиды

Если пиридостигмин не помогает или обеспечивает только кратковременное облегчение, ваш врач может предложить принимать таблетки стероидов, такие как преднизолон.

Они работают, уменьшая активность вашей иммунной системы (естественной защиты организма от болезней и инфекций), чтобы остановить ее атаку на систему связи между нервами и мышцами.

Преднизолон обычно начинают в больнице, если у вас проблемы с глотанием или дыханием, или если ваши симптомы продолжают ухудшаться и вам требуется быстрое лечение.

Вам обычно посоветуют принимать таблетки через день. В зависимости от тяжести ваших симптомов, вам может потребоваться сначала принимать высокую дозу, которая будет постепенно снижаться, как только ваши симптомы будут под контролем.

Это связано с тем, что длительное лечение стероидами может вызвать неприятные побочные эффекты, такие как увеличение веса, перепады настроения и повышенный риск заражения.

Иммуносупрессоры

Если стероиды не контролируют ваши симптомы, или вам нужно принимать высокую дозу стероидов, или стероиды вызывают значительные побочные эффекты, ваш врач может предложить принимать другое лекарство, которое снижает активность вашей иммунной системы, такое как азатиоприн или микофенолат.

Эти лекарства принимаются в виде таблеток каждый день.

Может потребоваться не менее 3 месяцев для азатиоприна и около 6 месяцев для микофенолата, прежде чем вы начнете чувствовать пользу от лекарства.

Побочные эффекты могут включать повышенный риск заражения, тошноту и рвоту, потерю аппетита и усталость. Вам также потребуется регулярно сдавать анализы крови, чтобы проверить количество лекарства в вашем организме.

Если эти лекарства контролируют ваши симптомы в течение длительного времени (обычно лет), возможно, вы сможете в конечном итоге прекратить их прием.

Хирургия

Хирургическое удаление вилочковой железы, известное как тимэктомия, иногда может быть рекомендовано, если у вас миастения.

Было показано, что это улучшает симптомы миастении у некоторых людей с необычно большой вилочковой железой (небольшая железа в груди), но не у людей с вилочковой железой, которая аномально разрослась (тимома).

Симптомы обычно улучшаются в течение первых нескольких месяцев после операции, но могут продолжать улучшаться в течение 1–2 лет, а в некоторых случаях — еще несколько лет.

Хирургия может:

• уменьшить дозу стероидов, которые вам нужно принимать
• уменьшить вероятность приема других иммуносупрессоров
• уменьшить вероятность госпитализации из-за ухудшения симптомов

Однако важно отметить, что операция не всегда эффективна и иногда может мало или не влиять на симптомы.

Если у вас тимома, тимэктомия обычно не окажет существенного влияния на ваши симптомы миастении. Но хирургическое удаление вилочковой железы часто рекомендуется, потому что она может вызвать проблемы, если ее оставить расти.

Тимэктомии часто выполняются с использованием малоинвазивных хирургических методов. Это когда вилочковая железа удаляется с помощью хирургических инструментов, вставленных через небольшие разрезы в груди.

Неотложная помощь в больнице

У некоторых людей с миастенией бывают периоды, когда их симптомы внезапно ухудшаются, например, у них могут возникнуть серьезные проблемы с дыханием или глотанием.

Эти потенциально опасные для жизни симптомы, известные как миастенический криз, требуют неотложной помощи в больнице.

Лечение может включать:

• кислород через маску
• использование аппарата искусственной вентиляции легких
• внутривенная иммуноглобулиновая терапия – лечение, приготовленное из донорской крови, которое улучшает мышечную силу, временно изменяя работу вашей иммунной системы
• плазмаферез – когда ваша кровь циркулирует через машину, которая фильтрует вредные антитела, которые атакуют систему связи между нервами и мышцами