Езофагеальна атрезія та трахеоезофагеальна фістула

Езофагеальна атрезія – це рідкісний вроджений дефект, який вражає стравохід дитини (трубку, через яку їжа проходить з рота до шлунка).

Верхня частина стравоходу не з’єднується з нижньою частиною стравоходу та шлунком. Зазвичай вона закінчується мішком, що означає, що їжа не може потрапити до шлунка. 

Це часто трапляється разом з іншим вродженим дефектом, який називається трахеоезофагеальною фістулою, тобто з’єднанням між нижньою частиною стравоходу та трахеєю (дихальним горлом).

Це спричиняє потрапляння повітря з трахеї до стравоходу та шлунка, а шлункової кислоти – до легень.

Ці дефекти означають, що дитина не зможе безпечно ковтати, якщо взагалі зможе.

У них також можуть розвинутися проблеми, що загрожують життю, такі як задуха та пневмонія, якщо їх швидко не лікувати, тому зазвичай протягом кількох днів після народження проводять операцію.

Причини езофагеальної атрезії

Вважається, що езофагеальна атрезія викликана проблемою з розвитком стравоходу, поки дитина перебуває в утробі матері, хоча точно незрозуміло, чому це відбувається.

Це частіше зустрічається у дітей, які мають проблеми з розвитком нирок, серця та хребта.

Вважається, що ризик мати іншу дитину з езофагеальною атрезією дуже малий.

Діагностика езофагеальної атрезії

Лікарі можуть запідозрити, що у вашої дитини езофагеальна атрезія до її народження, якщо звичайні ультразвукові дослідження показують багато навколоплідних вод в утробі матері.

Це тому, що діти з езофагеальною атрезією не можуть ковтати рідину, як зазвичай, що призводить до накопичення рідини в утробі матері. Хоча накопичення рідини може мати багато інших причин.

Після народження дитини будуть проведені тести для перевірки наявності цього стану, якщо здається, що у неї виникають проблеми з ковтанням або диханням.

Тонкий зонд для годування може бути введений через ніс дитини в її горло, щоб перевірити, чи досягає він її шлунка. А потім може бути проведено рентген, щоб перевірити стравохід.

Відновлення дефектів

Операція для відновлення езофагеальної атрезії та трахеоезофагеальної фістули зазвичай проводиться незабаром після народження.

Вашу дитину переведуть до відділення інтенсивної терапії новонароджених, де їй зроблять загальну анестезію.

Вона отримуватиме харчування внутрішньовенно, а для видалення рідини з мішка в її стравоході використовуватиметься відсмоктувач.

Хірург робить розріз на правій стороні грудної клітки, між ребрами, і закриває аномальне з’єднання (фістулу) між стравоходом і трахеєю. Потім він зшиває верхню та нижню частини стравоходу.

Якщо розрив у стравоході великий, вашій дитині може знадобитися почекати кілька місяців до операції, щоб стравохід трохи виріс. Подібне очікування може бути рекомендовано, якщо у них є езофагеальна атрезія, але у них немає трахеоезофагеальної фістули.

Протягом цього часу їм потрібно буде тимчасово вставити зонд для годування в шлунок через живіт.

Іноді може бути проведена процедура для подовження стравоходу перед його відновленням.

Після операції

Після операції вашу дитину триматимуть у відділенні інтенсивної терапії та помістять в інкубатор.

Їм також може знадобитися:

• антибіотики
• апарат для допомоги диханню (вентилятор)
• трубка в грудну клітку для дренування рідини або повітря, яке може бути затримане
• кисень
• знеболюючі

Вашій дитині спочатку даватимуть харчування внутрішньовенно, але ви зможете годувати її через кілька днів за допомогою зонда для годування, вставленого в шлунок через ніс.

Виписка додому

Ви зможете забрати свою дитину додому, коли вона почне харчуватися ротом. Зазвичай це займає один-два тижні. Вам дадуть поради щодо того, як годувати свою дитину вдома та з віком.

Зазвичай рекомендується грудне або штучне вигодовування принаймні протягом перших 6 місяців.

Потім може бути можливо поступово перевести дитину на більш густу їжу. Лікарня може направити вас до дієтолога для отримання конкретних порад.

Зверніться до лікарні або свого сімейного лікаря, якщо ваша дитина давиться або кашляє під час годування, має проблеми з ковтанням або не набирає вагу.

Ризики операції

З будь-якою операцією існує невеликий ризик кровотечі та інфекції.

Для цієї конкретної операції додаткові ризики:

• витікання їжі або повітря з ділянки, що відновлюється
• звуження відновленого стравоходу
• повторне відкриття фістули між стравоходом і трахеєю

Для лікування цих проблем, якщо вони розвинуться, може знадобитися подальша процедура або операція.

Прогноз

Більшість дітей, які перенесли операцію, продовжують жити нормальним життям.

Але існує ймовірність, що у вашої дитини можуть виникнути деякі подальші проблеми, зокрема:

• труднощі з ковтанням (дисфагія)
• гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ) – коли кислота витікає зі шлунка в стравохід
• симптоми, схожі на астму – такі як постійний кашель або хрипи
• рецидивуючі інфекції грудної клітки
• трахеомаляція – коли відновлена частина трахеї стає м’якою та ускладнює дихання

Вашу дитину постійно спостерігатимуть фахівці після операції, щоб виявити та вчасно лікувати такі проблеми. Деякі з цих проблем покращаться з віком вашої дитини.

Національна служба реєстрації захворювань

NDRS допомагає вченим краще розуміти езофагеальну атрезію. Ви можете виключитися з реєстру в будь-який час.