Езофагеальна атрезія та трахеоезофагеальна фістула

Це рідкісна вада розвитку, з якою дитина народжується: стравохід не сформувався як суцільна трубка. Верхня його частина закінчується сліпим мішком і не з’єднується зі шлунком, а нижня найчастіше впадає не туди, куди треба, — у трахею. Таке з’єднання називають трахеоезофагеальною фістулою. Дитина з цією вадою не може проковтнути навіть слину, а повітря з дихальних шляхів потрапляє до шлунка і навпаки — шлунковий сік у легені. Ваду розпізнають у перші години життя та виправляють операцією, і більшість таких дітей потім ростуть і живуть звичайним життям.

Що саме порушено

Стравохід і трахея закладаються в зародка з однієї трубки, яка на п’ятому-шостому тижні вагітності має розділитися надвоє. Якщо поділ пройшов не повністю, між двома трубками лишається хід, а сам стравохід може виявитися перерваним.

Варіантів кілька, і від варіанта залежать і картина, і обсяг операції.

• Найчастіше верхній відрізок стравоходу закінчується сліпо, а нижній сполучений із трахеєю. На цей варіант припадає переважна більшість випадків.
• Рідше стравохід перерваний, але фістули немає зовсім. Тоді відстань між кінцями зазвичай велика, і відновити стравохід одразу не вдається.
• Окремо стоїть фістула без атрезії: стравохід цілий, але між ним і трахеєю є хід. Таку дитину не помічають у пологовому будинку, бо вона ковтає. Запідозрити ваду допомагають кашель і поперхування при кожному годуванні, надто рідиною, та повторні запалення легень на першому році життя.

Як це помічають

Іноді ваду підозрюють ще до пологів. На ультразвуковому дослідженні видно багатоводдя — навколоплідної рідини більше за звичайну, бо дитина не ковтає її, як належить. Шлунок при цьому може погано проглядатися. Але багатоводдя буває й з десятка інших причин, а звичайне ультразвукове дослідження цю ваду часто пропускає: нормальна картина на екрані нічого не виключає.

Тому головне відбувається після народження. Насторожують:

• рясна пінява слина з рота й носа, яку доводиться відсмоктувати знову і знову;
• напади кашлю, поперхування та посиніння при першій же спробі погодувати;
• утруднене дихання, здутий живіт через повітря, що потрапляє до шлунка крізь фістулу.

Годувати дитину з такими ознаками не можна доти, доки лікарі не розберуться: молоко потрапить у легені.

Чому так сталося

Точна причина невідома. Це не наслідок того, що мати робила чи не робила під час вагітності, і винити себе немає в чому.

Важливе інше: езофагеальна атрезія часто йде не сама. Приблизно в половини дітей знаходять й інші вади розвитку — серця, нирок, хребта, прямої кишки, кісток передпліччя. Таке поєднання лікарі позначають як асоціацію VACTERL і шукають цілеспрямовано, а не випадково. Саме тому в перші дні дитині роблять ехокардіографію, ультразвукове дослідження нирок і живота, рентгенограму хребта, оглядають промежину. Знати про ваду серця до наркозу принципово важливо.

Імовірність, що наступна дитина в цій самій родині народиться з тією ж вадою, дуже мала. Якщо вад кілька або є схожі випадки в родичів, родині пропонують консультацію генетика.

Як ставлять діагноз

Діагноз підтверджують просто і швидко. Через ніс або рот дитині обережно вводять тонкий зонд і намагаються провести його в шлунок. За атрезії зонд упирається у сліпий кінець на глибині близько десяти сантиметрів і далі не йде. Потім роблять рентгенівський знімок: на ньому видно, як зонд згорнувся у верхньому мішку. Повітря у шлунку та кишківнику на тому самому знімку каже, що фістула між нижнім відрізком стравоходу й трахеєю є; відсутність повітря — що її, найімовірніше, немає.

Зонд і знімок — і є те дослідження, яким ставлять цей діагноз. Огляд, вислуховування легень і спостереження за годуванням його не замінюють, а спроби поїти дитину «на пробу» небезпечні. Контрастне дослідження з барієвою сумішшю за явної атрезії непотрібне й ризиковане: контраст потрапить у дихальні шляхи. Його іноді застосовують в іншій ситуації — коли шукають фістулу без атрезії; тоді дослідження проводять особливим чином і під наглядом фахівця. Перед операцією хірург може оглянути трахею зсередини через бронхоскоп, щоб точно знайти вхід фістули.

Операція

До операції дитину кладуть у відділення реанімації новонароджених, підіймають головний кінець ліжечка, ставлять у верхній мішок трубку для постійного відсмоктування слини та годують через вену.

Сама операція відбувається під загальним наркозом. Хірург входить у грудну клітку справа між ребрами — або робить кілька маленьких проколів і працює через камеру, якщо дитина достатньо міцна. Фістулу між стравоходом і трахеєю перев’язують і роз’єднують, а кінці стравоходу зшивають між собою. Місце шва називають анастомозом; саме від нього залежить більша частина подальших подій.

Якщо відстань між кінцями стравоходу велика, зшити їх одразу не вдається. Тоді операцію ділять на етапи: дитині накладають гастростому — трубку в шлунок через передню стінку живота, щоб годувати, — і чекають кілька тижнів або місяців, поки стравохід підросте. Існують і прийоми, що дають змогу витягнути кінці назустріч один одному. У найскладніших випадках відсутню ділянку заміщують ділянкою шлунка або кишки.

Перші тижні після операції

Дитина лишається в реанімації, у кувезі. Залежно від стану їй може знадобитися:

• апарат штучної вентиляції легень на перший час;
• дренаж у грудній порожнині, щоб виводити повітря та рідину;
• кисень;
• знеболювальні — вони потрібні й призначаються як звичайна частина лікування;
• антибіотики.

Живлення спочатку йде через вену, потім — через тонкий зонд, проведений у шлунок. Приблизно за тиждень перевіряють, чи герметичний шов, і, якщо все гаразд, починають годувати через рот. Додому зазвичай виписують, коли дитина їсть ротом і додає у вазі; найчастіше на це йде від одного до трьох тижнів, а за етапного лікування — довше.

Операція має свої ризики, про які попереджають заздалегідь: підтікання в ділянці шва, звуження анастомозу, повторне відкриття фістули, а також спільні для будь-якої операції кровотеча та інфекція. Кожну з цих ситуацій можна розв’язати, але це може потребувати ще одного втручання.

Удома: годування та тривожні ознаки

Годувати радять грудним молоком або сумішшю, не поспішаючи, напіввертикально, з паузами; після годування дитину тримають стовпчиком і не кладуть одразу. Прикорм уводять пізніше й обережніше за звичайне, починаючи з гладких однорідних консистенцій, бо шматочки застрягають у місці шва легше, ніж в інших дітей.

Зверніться до лікаря найближчим часом, якщо дитина давиться або кашляє при кожному годуванні, зригує неперетравленим, їсть довше й гірше, ніж раніше, не додає у вазі, часто хворіє на бронхіти та пневмонії, а також якщо в неї з’явився дзвінкий гавкучий кашель чи гучне дихання.

Негайно, не чекаючи прийому, потрібна допомога, якщо дитина посиніла або обм’якла під час їжі, якщо дихання стало важким і гучним, якщо вона вдавилася і не може проковтнути навіть слину — слина тече з рота, а ковтнути не виходить. Останнє означає, що шматок застряг у стравоході, і його треба дістати в лікарні. У таких випадках викликають швидку, у більшості європейських країн це номер 112.

Що буває далі

Більшість дітей після операції ростуть і розвиваються нормально. Водночас стравохід лишається не зовсім звичайним, і частина проблем супроводжує людину роками.

• Звуження в місці шва. Найчастіший наслідок. Виявляється тим, що їжа «стоїть» і застрягає, дитина давиться щільною їжею, рясно слинить, відмовляється від шматочків. Лікується розширенням місця звуження — процедурою, яку іноді доводиться повторювати.
• Закид кислоти зі шлунка у стравохід. Теж часте явище; його лікують положенням, дієтою та ліками, що знижують кислотність, іноді операцією. Лишати його без уваги не можна: закид підтримує звуження й дратує дихальні шляхи.
• Трахеомаляція. Стінка трахеї в місці колишньої фістули м’якша за звичайну, тому дихання буває гучним, а кашель — дзвінким, «гавкучим». З ростом дитини це зазвичай минає.
• Повторні бронхіти та пневмонії і схожі на астму напади кашлю й свистячого дихання.
• Утруднене ковтання. Стравохід гірше проштовхує їжу, тому звичка ретельно жувати, їсти не поспішаючи й запивати їжу лишається корисною на все життя.

Спостереження у фахівців триває роками, а не закінчується випискою. Дорослим, які перенесли таку операцію в дитинстві, теж варто пам’ятати про свій стравохід і розповідати про нього лікарям — це змінює і тактику за печії, і підхід до застряглого шматка їжі.

Онлайн-консультація лікаря

Дистанційний прийом зручний батькам на всіх етапах, окрім гострого. До операції — щоб зрозуміти, що означають слова з висновку, як минає підготовка і що буде далі. Після виписки — щоб розібрати режим годування, темпи набору ваги, строки й порядок уведення прикорму, обговорити лікування закиду кислоти та зрозуміти, які ознаки потребують термінового звернення, а які можна обговорити на плановому прийомі. Дорослому, оперованому в дитинстві, тут допоможуть розібратися з давніми виписками й дібрати розумну тактику за печії та утрудненого ковтання.

Чого онлайн-прийом не замінить: огляду новонародженого, рентгенівського знімка, розширення звуження, ендоскопії. Якщо дитина синіє при годуванні, важко дихає або вдавилася і не може проковтнути слину, потрібна швидка, а не листування.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.