БЕТАФАЦТ 250 IU Порошок

Зміст інструкції

1. Укладення до пакування: інформація для пацієнта
   1. БЕТАФАКТ 250 МЕ
   2. Зміст брошури:
   3. БЕТАФАКТ 250 МЕ є препаратом, що належить до групи антигеморагічних препаратів.
2. Важлива інформація перед застосуванням препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ
3. Як застосовувати препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати БЕТАФАКТ 250 МЕ
6. Зміст упаковки і інші відомості
   1. Коли слід проявляти особливу обережність при застосуванні препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ
   2. Якщо препарати виготовляються з крові або плазми людини, необхідно застосовувати певні заходи безпеки, щоб запобігти передачі інфекцій. Вони включають:
   3. Вакцинація
   4. Запис номера серії препарату
   5. Журнали
   6. Проведення у разі виникнення симптомів інфекції
   7. Фармакокінетичні властивості Фармакокінетика фактору IX, отриманого з плазми
   8. БЕТАФАКТ 250 МЕ містить натрій
   9. БЕТАФАКТ 250 МЕ містить гепарин
7. Як застосовувати препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ
   1. Дозування
   2. Частота введення
   3. Спосіб і шлях введення
8. Можливі небажані дії
   1. У період після реєстрації препарату було зареєстровано два випадки небажаної дії – нейтралізуючої дії антитіл (інгібіторів) – у одного пацієнта, який не лікувався раніше препаратом БЕТИФАКТ 250 МЕ, та у одного пацієнта, який лікувався раніше препаратом БЕТИФАКТ 250 МЕ.
   2. Утворення інгібіторів
   3. Звітність про небажані дії
   4. Виробник
   5. Зміст
9. Що таке БЕТИФАКТ 250 МЕ і для чого він використовується
10. Важлива інформація про БЕТИФАКТ 250 МЕ
11. Як застосовувати БЕТИФАКТ 250 МЕ
12. Можливі небажані дії
13. Як зберігати БЕТИФАКТ 250 МЕ
14. Зміст упаковки і інші відомості
15. Зміст препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ
    1. Як виглядає препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ і що містить упаковка
    2. Відповідальний суб'єкт і виробник
    3. Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору під наступними назвами:
    4. Моніторинг лікування
    5. Дозування
    6. Лікування за потребою
    7. Кровотечі, що загрожують життю
    8. Повторювати влив кожні 8-24 години, до моменту припинення загрози.
    9. Хірургічна операція
    10. Кожні 24 години, протягом щонайменше одного дня, до відповідного загоювання рани. Потім повторювати влив кожні 8-24 години, до досягнення відповідного загоювання рани.
    11. Профілактика
    12. Пацієнти, які не лікувалися раніше
    13. Діти та підлітки
    14. Реконструкція:
    15. • Видалити захисну кришку з флакону з порошком і розчинником.
    16. • Дезінфікувати поверхню кожного з ковпачків. Помістити флакони на пласку, чисту поверхню.
    17. • Видалити напівпрозору обгортку з набору для реконструкції та ввести голку до самого кінця через отвір, розташований у центральній частині ковпачка флакону з розчинником, одночасно повертаючи голку.
    18. • Видалити другу обгортку, розташовану на другому кінці набору для реконструкції.
    19. • Тримаючи обидва флакони горизонтально (отвор для видалення повинен бути звернений вгору), швидко ввести вільний кінець голки у центр ковпачка флакону з порошком.
    20. • Переконатися, що голка протягом усього часу залишається зануреною в розчинник, щоб уникнути передчасного зникнення вакууму.
    21. • Негайно встановити набір вертикально, тримаючи флакон з розчинником безпосередньо над флаконом з порошком. Це дозволить ввести весь розчинник до флакону з порошком.
    22. • Під час перенесення розчинника спрямувати струмінь на всю поверхню порошку. Переконатися, що весь розчинник був перенесений.
    23. • Вакуум зникне в кінці перенесення (стерильне повітря).
    24. • Видалити порожній флакон (після розчинника) з набору для реконструкції.
    25. • Протягом декількох хвилин деликатно потрясати флакон ротаційним рухом, щоб запобігти утворенню піни, до моменту повного розчинення порошку.
    26. Зберігання після реконструкції
    27. Спосіб введення:
    28. Видалити голку зі стрижки.

Укладення до пакування: інформація для пацієнта

Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій

БЕТАФАКТ 250 МЕ

Людський фактор згортання крові IX
Перед застосуванням препарату слід ретельно ознайомитися з вмістом цієї брошури, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Збережіть цю брошуру, щоб у разі потреби знову її прочитати.
• У разі виникнення будь-яких сумнівів зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначений лише для конкретної особи. Не передавайте його іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми однакові.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перераховані в цій брошурі, повідомте про це лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Зміст брошури:

1. Що таке препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ і для чого він використовується
2. Важлива інформація перед застосуванням препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ
3. Як застосовувати препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати БЕТАФАКТ 250 МЕ
6. Зміст упаковки і інші відомості

БЕТАФАКТ 250 МЕ є препаратом, що належить до групи антигеморагічних препаратів.

Активною речовиною є людський фактор згортання крові IX. Це білок, який природно присутній в організмі людини. Функція цього білка полягає в забезпеченні правильного процесу згортання крові та запобіганні тривалому кровотечі.
БЕТАФАКТ 250 МЕ застосовується для компенсації дефіциту фактору згортання крові IX, а тим самим запобігання і лікування кровотеч (геморагій) у пацієнтів з гемофілією Б.
Гемофілія Б є спадковим захворюванням, пов'язаним з дефіцитом білка, званого фактором згортання крові IX.

2. Важлива інформація перед застосуванням препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ

Препарат не слід застосовувати в наступних випадках:

• якщо пацієнт алергічний на людський фактор згортання крові IX або на будь-який інший складник цього препарату (див. пункт 6).
• якщо пацієнт має підвищену чутливість до білків людського походження.
• якщо пацієнт страждає на синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ).

Необхідно проявляти особливу обережність при застосуванні препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ:

• якщо пацієнт має захворювання печінки або серця, оскільки вони можуть збільшити ризик ускладнень, пов'язаних із згортанням крові.
• якщо пацієнт приймає антикоагулянти (наприклад, варфарин), оскільки це може збільшити ризик кровотеч.

Застосування препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ під час вагітності та годування грудьми– Не проводилися дослідження щодо застосування препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ під час вагітності та годування грудьми. Препарат слід застосовувати під час вагітності та годування грудьми тільки у тому випадку, якщо потенційні вигоди для матері переважують потенційний ризик для плода або дитини.
Вплив на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини– Препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ не впливає на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини.

3. Як застосовувати препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ

Препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ слід застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря.
Дозування залежить від:

• тяжкості кровотечі
• місця кровотечі
• ваги пацієнта
• рівня фактору IX у крові пацієнта

Препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ вводиться внутрішньовенно.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, БЕТАФАКТ 250 МЕ може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх вони виникають.
Часті побічні ефекти (можуть виникнути у 1 до 10 з 100 пацієнтів):

• алергічні реакції (наприклад, висип, свербіж, кропив'янка)
• гарячка
• головний біль
• гіпотонія
• вертіг

Недостатньо часті побічні ефекти (можуть виникнути у 1 до 10 з 1000 пацієнтів):

• анafilактичні реакції (важкі алергічні реакції)
• розлади функції печінки
• тромбоз глибоких вен

Рідкі побічні ефекти (можуть виникнути у 1 до 10 з 10 000 пацієнтів):

• пульмональна емболія
• інфаркт міокарда
• інсульт

5. Як зберігати БЕТАФАКТ 250 МЕ

Зберігати в холодильнику при температурі від 2°C до 8°C.
Не заморожувати.
Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.

6. Зміст упаковки і інші відомості

Упаковка містить: Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій.
Відповідальний суб'єкт: CSL Behring GmbH
Для отримання додаткової інформації зверніться до відповідального суб'єкта.

Коли слід проявляти особливу обережність при застосуванні препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ

Ризик утворення тромбів у крові
У зв'язку з існуючим ризиком неправильного утворення тромбів у крові (ускладнення, пов'язані із згортанням крові) препарат слід оцінити щодо потенційних вигод від лікування людським фактором згортання крові IX у наступних ситуаціях:

• у пацієнтів з ознаками деградації тромбів крові (фібриноліз),
• у пацієнтів, у яких у крові периферичної крові утворюються численні тромби (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання),
• у новонароджених,
• у пацієнтів коротко після хірургічної операції,
• у пацієнтів, у яких згортання крові є неправильно високим,
• у пацієнтів, які страждають захворюваннями печінки.

Лікар повинен направити пацієнта на аналіз крові для виявлення ознак цих ускладнень якомога швидше.
Ризик виникнення серцево-судинних подій
У разі наявності у пацієнта факторів ризику серцево-судинних подій лікар повинен оцінити потенційні вигоди від лікування людським фактором згортання крові IX.
Ризик виникнення алергічної реакції
У зв'язку з ризиком виникнення алергічної реакції (див. пункт 4) при введенні фактору IX, перше введення препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ повинно проводитися під медичним наглядом, який дозволяє у разі необхідності негайно розпочати лікування алергічних реакцій.
Лікар зобов'язаний повідомити пацієнта про можливі симптоми алергічної реакції (див. пункт 4). У разі виникнення алергічної реакції лікування слід негайно припинити та звернутися до лікаря для початку відповідного лікування, залежно від типу та тяжкості реакції.
Після багаторазового лікування препаратом БЕТАФАКТ 250 МЕ імунна система пацієнта може реагувати на фактор IX шляхом утворення інгібіторів (антитіл до фактору IX). Поява таких інгібіторів може знижувати ефективність лікування. Лікар зобов'язаний регулярно проводити аналізи крові для перевірки появи таких інгібіторів та визначення їх кількості.
Встановлено існування зв'язку між наявністю інгібіторів фактору IX та алергічними реакціями. Якщо у пацієнта виникнуть симптоми алергічної реакції, лікування слід негайно припинити та звернутися до лікаря.
Взаємодія з іншими препаратами
Не проводилися дослідження щодо взаємодії препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ з іншими препаратами. Застосування препарату слід проводити з обережністю при одночасному застосуванні антикоагулянтів (наприклад, варфарину, гепарину), оскільки це може збільшити ризик кровотеч.
Вагітність і годування грудьми
Не достатньо даних щодо застосування препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ під час вагітності та годування грудьми. Лікар повинен оцінити, чи потенційні вигоди від застосування препарату переважують потенційний ризик для матері та дитини.
Вплив на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини
Препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ не впливає на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини.
Дозування і спосіб застосування
Дозування препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ встановлює лікар індивідуально для кожного пацієнта, залежно від:

• степеня дефіциту фактору IX,
• типу кровотечі,
• місця кровотечі,
• ваги пацієнта,
• належності інгібіторів фактору IX.

Зазвичай одноразова доза становить 25-50 МЕ/кг маси тіла. У разі важких кровотеч дозу можна збільшити до 100 МЕ/кг маси тіла.
Препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ вводиться внутрішньовенно.
Передозування
Передозування препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ може викликати надмірне згортання крові, що може привести до утворення тромбів.
У разі підозри на передозування слід негайно звернутися до лікаря.
Побічні ефекти
Найчастіші побічні ефекти включають:

• алергічні реакції (наприклад, висип, свербіж, набряк, задуха),
• гарячка,
• головний біль,
• нудота,
• вомітинг.

Рідкі побічні ефекти включають:

• запалення печінки,
• тромбоз,
• анafilактичні реакції.

У разі виникнення будь-яких побічних ефектів слід звернутися до лікаря.
Умови зберігання
Зберігати в холодильнику (2°C – 8°C). Не заморожувати. Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.
Препарат слід застосовувати негайно після реконструкції. Нерозчинений порошок можна зберігати в холодильнику протягом 36 годин.
Термін придатності
Термін придатності вказаний на упаковці. Не застосовувати препарат після закінчення терміну придатності.
Фармацевтична форма і вміст упаковки
Порошок для приготування розчину для ін'єкцій або інфузії.
Упаковка містить 1 флакон з 250 МЕ фактору IX.
Відповідальний суб'єкт
БЕТАФАКТ 250 МЕ
Порошок для приготування розчину для ін'єкцій або інфузії
Виробник
Octapharma Pharmazeutika Produktionsgesellschaft mbH
Lindenplatz 5
83022 Rosenheim
Німеччина
Дата останньої актуалізації брошури
2019-03-29

Якщо препарати виготовляються з крові або плазми людини, необхідно застосовувати певні заходи безпеки, щоб запобігти передачі інфекцій. Вони включають:

• докладний відбір донорів крові та плазми на основі досліджень і медичної історії, щоб виключити донорів, які належать до групи ризику носіїв інфекції,
• перевірку кожної отриманої проби крові та плазми на наявність вірусів і інфекційних агентів.
• Включення під час виробництва продуктів, отриманих з крові або плазми, процесів, які інактивують або видаляють віруси.

Незважаючи на застосування профілактичних заходів при введенні препаратів, отриманих з людської крові або плазми, не можна повністю виключити ризик передачі інфекційних агентів. Це стосується також всіх невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.
Заходи, прийняті під час виробництва препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ, вважаються ефективними щодо вірусів, відповідальних за такі захворювання, як ВІЛ, гепатит Б та гепатит С.
Профілактичні заходи можуть мати обмежене застосування у разі вірусів B19, які можуть мати важкий перебіг у вагітних жінок (інфекція плода) та у осіб з ослабленою або недостатньою імунною системою чи певними типами анемії (наприклад, серпоподібноклітинна анемія або гемолітична анемія).

Вакцинація

Лікар може порекомендувати пацієнтові зробити вакцинацію проти гепатиту А або Б, якщо він регулярно/багаторазово приймає препарати, що містять фактор IX, отриманий з людської плазми.

Запис номера серії препарату

Рекомендується обов'язково записувати назву та номер серії препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ під час кожного введення препарату пацієнтові, щоб можна було зв'язати пацієнта з цією серією препарату.

Журнали

Вказані попередження та заходи обережності стосуються як осіб, які отримують одноразові дози препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ, так і осіб, які отримують регулярні, тривалі інфузії.
Необхідно вести точні журнали пацієнтів, які отримують БЕТАФАКТ 250 МЕ, які містять інформацію про введені дози та номери серій.

Проведення у разі виникнення симптомів інфекції

У разі виникнення симптомів інфекції у пацієнта, який отримує БЕТАФАКТ 250 МЕ, слід негайно припинити введення препарату та піддати пацієнта відповідним діагностичним дослідженням.

Фармакокінетичні властивості Фармакокінетика фактору IX, отриманого з плазми

БЕТАФАКТ 250 МЕ містить фактор IX, отриманий з людської плазми. Фармакокінетика фактору IX, отриманого з плазми, добре вивчена.
Після внутрішньовенного введення фактор IX швидко розподіляється в кровообігу. Період напіввиведення становить близько 12 годин.
Кліренс фактору IX пропорційний масі тіла та становить близько 50 мл/кг/год.
Виведення фактору IX відбувається переважно через метаболізм у печінці.
Фармакокінетика після введення під час операції
Під час операції фармакокінетика фактору IX може змінитися через збільшену втрату крові та зміни в кровообігу.
У таких випадках може бути необхідне коригування дози препарату для підтримання належного рівня фактору IX.

БЕТАФАКТ 250 МЕ містить натрій

Препарат містить близько 2,6 мг натрію на 1 мл продукту (13 мг на флакон об'ємом 5 мл). Це слід враховувати, якщо пацієнт перебуває на безнатрійній або низьконатрійній дієті.

БЕТАФАКТ 250 МЕ містить гепарин

Препарат може викликати виникнення алергічної реакції та зниження кількості кров'яних клітин, що може впливати на процес згортання крові.

3. Як застосовувати препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ

Лікування повинно бути розпочате лікарем, який має досвід у лікуванні пацієнтів з гемофілією Б. Цей препарат завжди слід застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря. У разі сумнівів слід звернутися до лікаря.

Дозування

• маси тіла,
• вираженості гемофілії,
• місця та вираженості кровотечі,
• загального стану здоров'я,
• а також у окремих випадках від операції, якій піддається пацієнт (наприклад, хірургічна операція, видалення зуба тощо).

Лікар порекомендує проведення аналізів крові пацієнта під час лікування для контролю:

• концентрації фактору IX,
• належності інгібіторів фактору IX.

На основі частоти таких аналізів лікар може вирішити питання про зміну розміру дози та частоти введення ін'єкцій.
Відповідна доза виражається в одиницях (МЕ).

Частота введення

Лікар повідомить пацієнта, як часто слід вводити препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ.
Лікар підібере частоту введення препарату в залежності від вираженості кровотечі та ефективності лікування.
У кінці цієї брошури, в розділі, призначеному для медичного персоналу, міститься таблиця, яка описує частоту введення та тривалість лікування в різних ситуаціях.

Спосіб і шлях введення

Препарат повинен бути введений як влив внутрішньовенно після реконструкції порошку з використанням доданого розчинника.
Лікар встановить відповідну дозу для БЕТАФАКТ 250 МЕ

4. Можливі небажані дії

Як і будь-який препарат, цей може викликати небажані дії, хоча не у всіх вони виникають.
Ризик виникнення алергічної реакції виникає рідко. У деяких випадках такі реакції можуть привести до важких станів алергії.
Алергічні реакції можуть виникнути у разі утворення інгібітора фактору IX і можуть впливати на правильну роботу нирок (див. пункт 2 «Ризик виникнення алергічної реакції»).
Можливі ознаки виникнення алергічних реакцій включають:

• набряк обличчя або горла,
• чувство печіння та поколювання в місці введення,
• дріска,
• свербіж та висип,
• гіпотонія,
• дуже сильне слабкість (втома),
• чувство нудоти (нудота), блювота,
• тривога,
• пришвидшене серцебиття (тахікардія),
• чувство стиснення в грудній клітці,
• поколювання та оніміння,
• свистячий дихання (аналогічний до такого, що виникає при астмі).

У разі виникнення одного з таких дій слід негайно припинити лікування та звернутися до лікаря для початку відповідного лікування, залежно від типу та вираженості реакції.
Під час клінічних досліджень препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ спостерігалися наступні небажані дії, які можуть виникнути рідко (можуть виникнути у 1 до 1000 випадках введення препарату):

• алергічні реакції (наприклад, висип, свербіж, набряк),
• головний біль,
• світ,
• набряк алергічний,
• чувство нудоти (нудота),
• реакція в місці введення (наприклад, біль у грудній клітці),
• алергічна реакція в місці введення.

У період після реєстрації препарату було зареєстровано два випадки небажаної дії – нейтралізуючої дії антитіл (інгібіторів) – у одного пацієнта, який не лікувався раніше препаратом БЕТИФАКТ 250 МЕ, та у одного пацієнта, який лікувався раніше препаратом БЕТИФАКТ 250 МЕ.

Небажані дії, перелічені нижче, не були зареєстровані під час клінічних досліджень препарату БЕТИФАКТ 250 МЕ, однак були спостережені у пацієнтів, які приймали препарат, що належить до тієї ж групи, що й БЕТИФАКТ 250 МЕ:

• Тромби крові можуть утворюватися під час прийому препаратів, що містять фактор IX з низькою чистотою.
• Тромби крові можуть утворюватися під час прийому препаратів, що містять фактор IX з низькою чистотою.
• блокувати надходження крові та кисню до легень, що може привести до важкого стану – легеневої емболії.
• блокувати утворення тромбів у кровоносних судинах (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання).

БЕТИФАКТ 250 МЕ є препаратом, що містить фактор IX з високою чистотою, і рідко асоціюється з такими діями.

Утворення інгібіторів

1. Пацієнти, які приймають препарати, що містять фактор IX, можуть утворювати антитіла проти фактору IX (так звані інгібітори – див. пункт 2).
2. Під час клінічних досліджень препарату БЕТИФАКТ 250 МЕ не було спостережено наявності таких антитіл у 1 пацієнта, який не лікувався раніше.

Звітність про небажані дії

Якщо виникнуть будь-які небажані дії, включаючи будь-які можливі небажані дії, не перелічені в цій брошурі, слід повідомити про це лікаря, фармацевта або медсестру. Небажані дії можна звітувати безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України:
04050 Київ, вул. Миколи Амосова, 7
тел.: (044) 279-64-04
факс: (044) 279-64-04
електронна пошта: [email protected]

Виробник

BioPharma S.r.l., Via Bettinelli, 29/50058 Pontedera (PI) Італія
Дата затвердження брошури: 2019-03-26
БЕТИФАКТ 250 МЕ, порошок для приготування розчину для інфузії
Необхідно уважно прочитати всю брошуру перед застосуванням препарату, оскільки вона містить важливу інформацію про препарат.
Необхідно зберегти брошуру до закінчення лікування.
Цей препарат застосовується для лікування гемофілії А (дефіциту фактору VIII) у дорослих та дітей.
БЕТИФАКТ 250 МЕ містить фактор VIII згортання крові (фактор VIII).
Препарат вимагає рецепта.

Зміст

1. Що таке БЕТИФАКТ 250 МЕ і для чого він використовується
2. Важлива інформація про БЕТИФАКТ 250 МЕ
3. Як застосовувати БЕТИФАКТ 250 МЕ
4. Можливі небажані дії
5. Як зберігати БЕТИФАКТ 250 МЕ
6. Зміст упаковки і інші відомості

1. Що таке БЕТИФАКТ 250 МЕ і для чого він використовується

БЕТИФАКТ 250 МЕ є препаратом, що містить фактор VIII згортання крові (фактор VIII). Він використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А.
Гемофілія А є спадковим захворюванням, яке викликає порушення згортання крові. Це відбувається через відсутність або недостатню кількість фактору VIII.
БЕТИФАКТ 250 МЕ допомагає контролювати кровотечі шляхом доповнення відсутнього фактору VIII.

2. Важлива інформація про БЕТИФАКТ 250 МЕ

Не слід застосовувати препарат БЕТИФАКТ 250 МЕ:

• якщо пацієнт алергічний на фактор VIII людського походження або на будь-який інший складник цього препарату.

Остережності та заходи обережності:
Перед застосуванням препарату БЕТИФАКТ 250 МЕ слід поговорити з лікарем або фармацевтом.
Утворення інгібіторів (антитіл, що нейтралізують фактор VIII) є відомим ускладненням лікування факторами VIII. Ризик утворення інгібіторів залежить від багатьох факторів, таких як інтенсивність лікування, вік пацієнта, генетика та тип гемофілії А.
Необхідно проявляти обережність під час застосування препарату у пацієнтів з захворюваннями серця або нирок.
У пацієнтів, які лікуються препаратами, що містять фактор IX, можуть виникнути алергічні реакції, включаючи анafilактичні реакції.

3. Як застосовувати БЕТИФАКТ 250 МЕ

Препарат буде введений лікарем або медсестрою в лікарні або клініці.
Дозування препарату залежить від багатьох факторів, таких як маса тіла пацієнта, тип кровотечі, вираженість гемофілії А та наявність інгібіторів.
Препарат буде введений внутрішньовенно (до вени).

4. Можливі небажані дії

Як і будь-який препарат, БЕТИФАКТ 250 МЕ може викликати небажані дії, хоча не у всіх вони виникають.
Часті небажані дії (можуть виникнути у менше 1 з 10 пацієнтів):

• алергічні реакції, такі як висип, свербіж, кропив'янка
• головний біль
• гарячка

Недостатньо часті небажані дії (можуть виникнути у менше 1 з 100 пацієнтів):

• анafilактичні реакції (важка алергічна реакція)
• дусіка
• біль у грудній клітці
• вертіг
• нудота
• блювота

5. Як зберігати БЕТИФАКТ 250 МЕ

Зберігати в холодильнику, при температурі від 2°C до 8°C.
Не заморожувати.
Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.

6. Зміст упаковки і інші відомості

Упаковка містить: 1 флакон з порошком для приготування розчину для інфузії (250 МЕ) та 1 ампула-стрижка з водою для ін'єкцій.

6. Зміст препарату БЕТАФАКТ 250 МЕ

Що містить препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ
Активною речовиною є людський фактор згортання крові IX у концентрації 50 МЕ/мл після реконструкції. Після реконструкції одна флакон містить 250 МЕ/мл людського фактору згортання крові IX.
Специфічна активність БЕТАФАКТ 250 МЕ становить в середньому 110 МЕ/мг загального білка.
Інші складники включають:

• у порошку: хлорид натрію, гепарин натрію, хлорид лізину, аргінін, цитрат натрію та
• у розчиннику: вода для ін'єкцій (див. пункт 2).

Як виглядає препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ і що містить упаковка

Препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ випускається у вигляді порошку та розчинника для приготування розчину для ін'єкцій (у флаконах 250 МЕ/мл) разом із набором для реконструкції та голкою з фільтром. Препарат БЕТАФАКТ 250 МЕ випускається в окремих упаковках.

Відповідальний суб'єкт і виробник

LFB BIOMEDICAMENTS
ZA de Courtaboeuf
91940 Les Ulis
Франція
Телефон: +33 (1) 69 82 70 10

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору під наступними назвами:

• Австрія, Нідерланди: БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл
• Чехія, Греція, Словаччина: БЕТАФАКТ 250 МЕ/мл
• Франція, Португалія: БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл, БЕТАФАКТ 250 МЕ/мл
• Іспанія: БЕТАФАКТ 250 МЕ/мл, БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл
• Німеччина: БЕТАФАКТ 250 МЕ
• Польща: БЕТАФАКТ 250 МЕ
• Румунія: БЕТАФАКТ 250 МЕ
• Угорщина: БЕТАФАКТ 250 МЕ
• Італія: БЕТАФАКТ 250 МЕ

Дата останньої актуалізації брошури: травень 2023 р.
Інформацію про цей препарат шукайте на сайті Державної служби України з лікарських засобів: https://www.dslpz.gov.ua

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується відповідне визначення рівнів фактору IX для визначення введеної дози та частоти повторення вливу. У окремих пацієнтів відповідь на фактор IX може бути різною. Можлива біологічна тривалість та час відновлення. Дозу, встановлену на основі маси тіла, може бути необхідно коригувати у пацієнтів з недостатньою або надлишковою вагою. Збільшується у разі важких хірургічних операцій і обов'язково проводиться точний моніторинг лікування субституційного на основі аналізу згортання (активності фактору IX у плазмі).

Дозування

Дозу та тривалість лікування субституційного залежать від ступеня вираженості дефіциту фактору IX, місця та вираженості кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.
Кількість введених одиниць фактору IX виражається в одиницях міжнародних (МЕ), які відносяться до поточного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) для продуктів, що містять фактор IX. Активність фактору IX у плазмі виражається як відсоткова значення (відносно до нормальних значень у людській плазмі) або в одиницях міжнародних (відносно до Міжнародного стандарту для фактору IX у плазмі).
Одна одиниця міжнародна (МЕ) активності фактору IX відповідає такій кількості фактору IX у одному мілілітрі нормальної людської плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактору IX базується на емпіричному висновку, що одна одиниця міжнародна (МЕ) фактору IX на кілограм маси тіла підвищує активність фактору IX у плазмі на 1,08% відносно нормального значення. Необхідна доза визначається за допомогою формули:
Кількість одиниць для введення =
Введена кількість і частота введення повинні бути кожен раз залежати від клінічної ефективності в окремих випадках.
У разі обговорених нижче ускладнень повторювані кровотечі будуть стабілізовані шляхом введення одноразової дози з рівнем активації фактору IX ≥ 80%. У разі термінових кровотеч рекомендується повторне введення рівня активації фактору IX ≥ 100%. Моніторинг рівня фактору IX повинен проводитися регулярно.
Таблиця 1. Орієнтовні дози фактору IX залежно від маси тіла та типу кровотечі

• Маса тіла (кг)
• Тип кровотечі
• Доза (МЕ)

Примітка:Зазначені дози є орієнтовними і повинні бути кориговані залежно від індивідуальних потреб пацієнта.
У разі важких кровотеч може бути необхідне введення вищих доз фактору IX.
У разі відсутності відповіді на лікування слід розглянути питання про введення додаткових доз фактору IX або застосування інших методів лікування.
У разі виникнення небажаних дій лікування слід припинити та звернутися до лікаря.

Кровотечі, що загрожують життю

60-100

Повторювати влив кожні 8-24 години, до моменту припинення загрози.

Хірургічна операція

30-60

Кожні 24 години, протягом щонайменше одного дня, до відповідного загоювання рани. Потім повторювати влив кожні 8-24 години, до досягнення відповідного загоювання рани.

Маленька хірургічна операція, включаючи видалення зуба
Більша хірургічна операція
80-100
(до операції рівень чинності фактору IX на рівні 30-60% (МЕ/дл) і після неї)
У деяких випадках може бути необхідне застосування доз, більших за розрахованих, особливо у разі початкової дози.

Профілактика

У рамках довгострокової профілактики кровотеч у пацієнтів з важкою формою гемофілії Б зазвичай застосовуються дози фактору IX у розмірі 20-40 МЕ/кг маси тіла, вводяться з інтервалом 3-4 дні.
У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може бути необхідне скорочення інтервалу між дозами або застосування вищих доз.

Пацієнти, які не лікувалися раніше

Наразі доступні дані описані в пункті 4.8, однак не можна надати рекомендації щодо дозування.

Діти та підлітки

У рамках клінічного дослідження 13 дітям у віці до шести років вводили препарат БЕТАФАКТ, застосовуючи дози, близькі до тих, що вводяться дорослим пацієнтам (див. також пункти 4.4, 5.1 та 5.2).

Реконструкція:

Продукт слід розчинити з використанням води для ін'єкцій, згідно з нижчезазначеним описом.

• У разі необхідності нагріти обидва флакони (з порошком і розчинником) до температури кімнати.
• Вмити руки докладно, використовуючи мило та теплу воду.

• Видалити захисну кришку з флакону з порошком і розчинником.

• Дезінфікувати поверхню кожного з ковпачків. Помістити флакони на пласку, чисту поверхню.

• Видалити напівпрозору обгортку з набору для реконструкції та ввести голку до самого кінця через отвір, розташований у центральній частині ковпачка флакону з розчинником, одночасно повертаючи голку.

• Видалити другу обгортку, розташовану на другому кінці набору для реконструкції.

• Тримаючи обидва флакони горизонтально (отвор для видалення повинен бути звернений вгору), швидко ввести вільний кінець голки у центр ковпачка флакону з порошком.

• Переконатися, що голка протягом усього часу залишається зануреною в розчинник, щоб уникнути передчасного зникнення вакууму.

• Негайно встановити набір вертикально, тримаючи флакон з розчинником безпосередньо над флаконом з порошком. Це дозволить ввести весь розчинник до флакону з порошком.

• Під час перенесення розчинника спрямувати струмінь на всю поверхню порошку. Переконатися, що весь розчинник був перенесений.

• Вакуум зникне в кінці перенесення (стерильне повітря).

• Видалити порожній флакон (після розчинника) з набору для реконструкції.

• Протягом декількох хвилин деликатно потрясати флакон ротаційним рухом, щоб запобігти утворенню піни, до моменту повного розчинення порошку.

Порошок розчиняється швидко і повинен бути повністю розчиненим протягом меншої ніж 5 хвилин.
Розчин повинен бути прозорим.
Не застосовувати розчин, який є мутним або містить частинки.
Не змішувати з іншими лікарськими засобами.
Не розбавляти вже розчинений продукт.

Зберігання після реконструкції

Використати негайно. Однак було доведено хімічну та фізичну стабільність до реконструкції протягом трьох годин при температурі 25°C.

Спосіб введення:

Набрати продукт до стерильної стрижки з використанням голки з фільтром, доданої до набору.

Видалити голку зі стрижки.

З'єднати стрижку з голкою для внутрішньовенного введення; видалити повітря зі стрижки, дезінфікувати шкіру в місці введення та ввести голку у вену.
Вводити внутрішньовенно у вигляді одноразової дози, не перевищуючи швидкість потоку 4 мл/хв.