Ідіопатичний легеневий фіброз

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) – це стан, при якому легені рубцюються, і дихання стає все важчим.

Не зрозуміло, що його викликає, але зазвичай він вражає людей віком близько 70-75 років, і рідко зустрічається у людей віком до 50 років.

Кілька методів лікування можуть допомогти зменшити швидкість прогресування ІЛФ, але наразі не існує лікування, яке могло б зупинити або повернути назад рубцювання легень.

Симптоми ідіопатичного легеневого фіброзу

Симптоми ІЛФ, як правило, розвиваються поступово і повільно погіршуються з часом.

Симптоми можуть включати:

• задишку
• стійкий сухий кашель
• стомлюваність
• втрату апетиту та втрату ваги
• округлі та набряклі кінчики пальців (пальці у вигляді барабанних паличок)

Багато людей спочатку ігнорують свою задишку і звинувачують у цьому старіння або відсутність фізичної форми.

Але згодом навіть легка активність, така як одягання, може викликати задишку.

Коли звертатися за медичною допомогою

Зверніться до лікаря, якщо у вас протягом деякого часу були проблеми з диханням або кашель триває більше 3 тижнів.

Ці симптоми не є нормальними і не повинні ігноруватися.

Якщо лікар вважає, що у вас може бути захворювання легень, таке як ІЛФ, він може направити вас до фахівця в лікарні для проведення таких тестів, як:

• тести дихання (функція легень)
• аналізи крові
• рентген грудної клітки та КТ-сканування
• біопсія легень, коли невеликий шматок тканини легенів видаляється під час малоінвазивної хірургії для аналізу

Причини ідіопатичного легеневого фіброзу

У людей з ІЛФ маленькі повітряні мішечки в легенях (альвеоли) пошкоджуються і все більше рубцюються.

Це змушує легені ставати жорсткими і ускладнює надходження кисню в кров.

Причина цього невідома. Ідіопатичний означає, що причина невідома.

ІЛФ пов’язаний з:

• впливом певних видів пилу, таких як металевий або деревний пил
• вірусними інфекціями
• сімейною історією ІЛФ – приблизно у 1 з 20 людей з ІЛФ є інший член сім'ї з цим захворюванням
• кислотним рефлюксом
• курінням

Але невідомо, чи деякі з цих факторів безпосередньо викликають ІЛФ.

Лікування ідіопатичного легеневого фіброзу

На даний момент не існує ліків від ІЛФ, але є кілька методів лікування, які можуть допомогти полегшити симптоми та сповільнити його прогресування.

Лікування включає:

• самодопомогу, таку як відмова від куріння, здорове харчування та регулярні фізичні вправи
• ліки для зменшення швидкості погіршення рубцювання, такі як пірфенідон і нінтеданіб
• вдихання кисню через маску – ви можете робити це вдома або на вулиці
• вправи та поради, які допоможуть вам легше дихати (пульмональна реабілітація)
•  трансплантацію легень – це підходить у кількох випадках, хоча донорські легені рідкісні

Прогноз при ідіопатичному легеневому фіброзі

ІЛФ погіршується з часом, хоча швидкість цього погіршення сильно варіюється.

Деякі люди добре реагують на лікування і протягом багатьох років залишаються відносно вільними від симптомів, тоді як у інших може швидко погіршитися стан або задишка стає виснажливою.

Інші проблеми також можуть іноді розвиватися, включаючи інфекції грудної клітки, гіпертензію легеневої артерії та серцеву недостатність.

Дуже важко передбачити, скільки ще проживе людина з ІЛФ на момент діагностики.

Регулярний моніторинг з часом може показати, чи стан погіршується швидко чи повільно.

Національна служба реєстрації вроджених аномалій та рідкісних захворювань

NCARDRS допомагає вченим шукати кращі способи профілактики та лікування ІЛФ. Ви можете відмовитися від участі в реєстрі в будь-який час.

 Діагностика Ідіопатичний фіброз легень 

Ідіопатичний фіброз легень (ІФЛ) може бути важко діагностувати, оскільки його симптоми схожі на симптоми інших захворювань легень, таких як хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ).

Ваш лікар загальної практики може направити вас до спеціалістів у лікарню для проведення ряду тестів, щоб виключити інші захворювання та підтвердити діагноз.

Медичний історія та огляд

Ваш лікар запитає про вашу медичну історію та про те, чи є інші фактори, які можуть викликати проблеми з вашими легенями, наприклад, чи:

• курите або курили в минулому
• піддавалися впливу шкідливих речовин на роботі, таких як азбест
• маєте інші захворювання

Він також може:

• перевірити звук вашого дихання за допомогою стетоскопа – тріскучий звук може свідчити про фіброз (рубцювання) легень
• оглянути ваші пальці, щоб перевірити, чи не набрякли кінчики пальців (синдром барабанних пальців)
• попросити вас походити кілька хвилин, щоб побачити, чи задихаєтеся

Тести дихання та крові

Функціональні тести легень (також відомі як тести легеневої функції) оцінюють, наскільки добре працюють ваші легені, і можуть допомогти визначити, в чому проблема.

Ці тести вимірюють:

• як швидко ви можете вдихати та видихати повітря
• скільки повітря можуть вмістити ваші легені
• наскільки добре ваші легені переносять кисень у кров і виводять вуглекислий газ з неї (це можна перевірити за допомогою аналізу крові)

Спірометрія є одним з найчастіше використовуваних тестів функції легень. Під час тесту ви дихаєте в мундштук, який підключений до монітора.

Рентген грудної клітки та КТ

Рентген грудної клітки не показує легені в деталях, але може допомогти лікарям виявити деякі більш очевидні проблеми, які можуть викликати ваші симптоми, такі як рак або накопичення рідини.

Якщо підозрюється ІФЛ, рентген грудної клітки буде доповнений КТ.

КТ схожий на рентген, але робиться багато знімків, які комп’ютер об’єднує для створення більш детального зображення ваших легень.

Це може допомогти вашому лікарю виявити ознаки рубцювання в легенях.

Бронхоскопія

Якщо лікарі все ще не впевнені, в чому проблема після цих тестів, вони можуть запропонувати зробити бронхоскопію.

Це тест, під час якого тонкий гнучкий зонд з камерою (бронхоскоп) вводиться в ваші дихальні шляхи.

Ваш лікар шукатиме будь-які аномалії та може взяти невеликі зразки тканини для дослідження.

Зазвичай ви будете в свідомості під час бронхоскопії, і це може викликати кашель.

Місцевий анестетик буде використаний для оніміння горла, щоб не було болю, і вам також може бути зроблено седативний укол, який змусить вас відчувати сонливість під час процедури.

Біопсія легені

Якщо інші тести не є переконливими, може знадобитися біопсія легені.

Це передбачає малоінвазивну хірургію для видалення невеликого зразка тканини легені для аналізу на наявність ознак рубцювання.

Це проводиться під загальним наркозом, коли ви спите. Ваш хірург робить кілька невеликих розрізів на боці та вводить ендоскоп, тонкий зонд з камерою та світлом на кінці, в простір між легенями та грудною стінкою.

Хірург може бачити тканину легені через ендоскоп і отримати невеликий зразок.

 Лікування Ідіопатичний фіброз легенів 

Наразі не існує ліків від ідіопатичного фіброзу легенів (ІФЛ). Основна мета лікування – полегшити симптоми якомога більше та сповільнити його прогресування.

У міру прогресування захворювання буде запропоновано паліативну допомогу.

Самодогляд

Є кілька речей, які ви можете зробити, щоб залишатися якомога здоровішими, якщо у вас ІФЛ.

Вони включають:

• припинення куріння, якщо ви курите
• регулярні фізичні вправи та підтримка якомога кращої фізичної форми
• здорове та збалансоване харчування
• переконайтеся, що ви отримуєте щорічну вакцину від грипу та одноразову вакцину від пневмококу – ці інфекції можуть бути більш серйозними, якщо у вас захворювання легень
• намагайтеся триматися подалі від людей з захворюваннями грудної клітки та застудою, коли це можливо

Ліки

Існують 2 ліки, які можуть допомогти сповільнити прогресування ІФЛ у деяких людей: пірфенідон та нінтеданіб.

Пірфенідон

Було показано, що пірфенідон допомагає сповільнити процес рубцювання в легенях, зменшуючи активність імунної системи.

Зазвичай його приймають у вигляді капсул 3 рази на день.

Рекомендується, якщо результати дихальних тестів показали, що ваша легенева ємність становить 50%–80% від норми.

Якщо ваш стан погіршується, незважаючи на прийом пірфенідону, і ваша легенева ємність зменшується на 10% або більше протягом року, ліки зазвичай припиняють.

Побічні ефекти пірфенідону можуть включати:

• нудоту
• стомлюваність
• діарею
• незадоволення шлунку
• висип, спричинений впливом сонячного світла

Існують повідомлення про те, що пірфенідон може викликати серйозне пошкодження печінки. Хоча вважається, що цей ризик невисокий, серйозне пошкодження печінки може бути смертельним.

Якщо вам призначено пірфенідон, вам будуть проводити аналізи крові для перевірки функції печінки перед початком лікування та через регулярні проміжки часу під час лікування.

Симптоми пошкодження печінки можуть включати:

• пожовтіння очей або шкіри
• втрата апетиту
• свербіж шкіри
• сеча стає темнішого кольору
• стомлюваність
• біль у верхній правій частині живота

Якщо у вас з’явилися будь-які з цих симптомів, припиніть прийом ліків і негайно зверніться до лікаря. Якщо це неможливо, зателефонуйте 112 для отримання консультації.

Нінтеданіб

Нінтеданіб – це новіший препарат, який також може допомогти сповільнити рубцювання легень у деяких людей з ІФЛ.

Зазвичай його приймають у вигляді капсул двічі на день.

Як і пірфенідон, його можна використовувати, якщо у вас легенева ємність становить 50%–80% від норми, і його слід припинити, якщо ваша легенева ємність зменшиться на 10% або більше протягом року під час прийому.

Побічні ефекти нінтеданібу можуть включати:

• діарею
• нудоту та блювоту
• біль у животі
• втрату апетиту та втрату ваги

Киснева підтримка

ІФЛ може спричинити зниження рівня кисню в крові, що може викликати задишку.

У цьому випадку киснева терапія може допомогти вам дихати та дозволить вам бути більш активними.

Кисень подається через носові канюлі або маску, приєднану до невеликого апарату. Цей пристрій забезпечує набагато вищий рівень кисню, ніж повітря.

Трубки від апарату довгі, тому ви зможете пересуватися по дому, будучи підключеними.

Доступні також портативні кисневі пристрої, які ви можете використовувати під час виходу з дому.

Легенева реабілітація

Легенева реабілітація використовується для багатьох хронічних захворювань легень.

Вона спрямована на те, щоб допомогти людям змиритися зі своїм станом, навчитися найкращим способам боротьби з ним і покращити їхню здатність функціонувати в повсякденному житті без сильної задишки.

Курси з легкової реабілітації зазвичай проводяться на місцевому рівні та можуть включати:

• освіту про легеневий фіброз
• фізичні вправи
• дихальні вправи
• поради щодо харчування
• психологічну підтримку
• мережу соціальної підтримки

Трансплантація легень

Якщо ваш стан продовжує погіршуватися, незважаючи на лікування, ваш спеціаліст може рекомендувати трансплантацію легень.

Рішення про трансплантацію буде базуватися на:

• тяжкості вашого стану
• швидкості прогресування вашого стану
• вашому віці та загальному стані здоров’я
• ймовірності покращення вашого стану після трансплантації
• наявності донорського легкого

Трансплантація легень може значно покращити тривалість життя людей з ІФЛ, хоча це серйозна процедура, яка створює велике навантаження на організм.

Небагато людей з ідіопатичним фіброзом легень є придатними кандидатами на трансплантацію, і донорські легені є дефіцитними.

Паліативна допомога

Якщо вам повідомлять, що більше нічого не можна зробити для вашого лікування, або ви вирішите не отримувати лікування, ваш лікар або команда догляду нададуть вам підтримку та лікування для полегшення ваших симптомів.

Це називається паліативною допомогою.

Ви можете вибрати паліативну допомогу:

• вдома
• в будинку для догляду
• в лікарні
• в хоспісі

Ваш лікар або команда догляду повинні співпрацювати з вами, щоб розробити чіткий план, заснований на ваших побажаннях.