На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Ідіопатичний легеневий фіброз
Лише з інформаційною метою. Перед застосуванням будь-яких ліків проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: КАПСУЛА, 4 мгДіюча речовина: ПомалидомидВиробник: Eugia Pharma (Malta) LimitedПотрібен рецептЛікарська форма: КАПСУЛА, 3мгДіюча речовина: ПомалидомидВиробник: Bristol-Myers Squibb Pharma EeigПотрібен рецептЛікарська форма: КАПСУЛА, 1 мгДіюча речовина: ПомалидомидВиробник: Laboratorio Stada S.L.Потрібен рецепт
Легеня влаштована як губка із сотень мільйонів найтонших пухирців — альвеол. Їхня стінка відділяє повітря від крові лише кількома шарами клітин, і кисень проходить крізь неї майже без опору. При легеневому фіброзі в цій стінці відкладається щільна рубцева тканина: перегородка товщає, губка перестає розправлятися, вдих потребує зусилля, а кисень дедалі гірше потрапляє в кров. Слово «ідіопатичний» означає, що причини рубцювання знайти не вдалося, і такий діагноз ставлять останнім — коли всі відомі причини перевірено й відкинуто. Хворіють здебільшого в другій половині життя, зазвичай після шістдесяти; у молодих хвороба трапляється рідко, у чоловіків частіше, ніж у жінок.
Що людина помічає першим
Початок майже завжди непомітний, і від перших скарг до діагнозу нерідко минає рік-два. Це змарнований час: що раніше почато спостереження, то більше можливостей лишається.
- Задишка під час навантаження. Спершу тільки на підйомі та на сходах, потім планка знижується — важко стає вдягнутися, дійти до крамниці, прийняти душ.
- Сухий кашель. Упертий, нападами, місяцями, без мокротиння. Звичайні протикашльові засоби на нього майже не діють, і це один із найвиснажливіших боків хвороби.
- Утома, яка не минає після відпочинку.
- Зниження ваги й апетиту без дієти й без наміру худнути.
- Змінені пальці. Кінчики заокруглюються й товщають, нігті стають опуклими, наче годинникове скло. Так буває приблизно в половини хворих.
Є ознака, яку лікар знаходить раніше, ніж щось стане видно на звичайному рентгені: під час вислуховування над нижніми відділами легень на вдиху чути дрібний сухий тріск, схожий на звук липучки, яку розстібають. Він не зникає після відкашлювання й тримається день у день. Самого цього досить, щоб призначити комп'ютерну томографію.
Задишку дуже легко списати на вік, зайві кілограми чи брак тренувань. Але якщо вона наростає місяцями й не пов'язана із застудою, пояснення «просто форма погана» не годиться.
Коли зволікати не можна
Перебіг фіброзу не завжди плавний. У частини людей трапляються загострення — різке погіршення дихання за кілька днів чи тижнів без видимої причини. Це небезпечний стан, і лікують його в стаціонарі.
Викликайте швидку (в Іспанії, Італії, Португалії, Польщі та Україні це єдиний європейський номер 112), якщо:
- задишка різко посилилася за лічені дні або з'явилася у спокої;
- дихання не дає змоги договорити фразу до кінця;
- губи, кінчики пальців або обличчя посиніли;
- з'явилися сплутаність, сильна сонливість, знепритомнення;
- раптово виник біль у грудях із задишкою — так проявляються розрив легені з виходом повітря в плевральну порожнину та тромб у легеневій артерії, і обидва ускладнення при фіброзі трапляються частіше за звичайне;
- відкашлюється помітна кількість крові.
Того самого дня треба зв'язатися з лікарем, якщо піднялася температура, мокротиння стало гнійним, кашель посилився або звичне навантаження раптом почало даватися відчутно важче, ніж тиждень тому. Інфекція на тлі рубцевих легень має тяжчий перебіг, і з нею не зволікають.
Якщо задишка чи кашель тривають довше ніж три тижні й пояснення їм немає, це привід записатися на прийом, не чекаючи, поки стане гірше.
Чому цей діагноз ставлять останнім
Рубцювання легень — не одна хвороба, а наслідок багатьох різних процесів, і частина з них піддається лікуванню. Зовні вони від ідіопатичного фіброзу невідрізнимі, тож розпитування лікаря про побут і роботу — не формальність, а найзмістовніша частина прийому.
- Вдихання органічного пилу. Хатні птахи, голубник, пір'яні подушки та ковдри, цвіль у вологому житлі, зволожувачі й джакузі із застояною водою, сіно та зерно. Усе це спричиняє гіперчутливий пневмоніт, який із часом теж дає рубці, — але якщо прибрати джерело, хвороба зупиняється. Помилитися тут особливо прикро.
- Виробничий пил. Азбест, кварц, металевий і деревний пил. Важлива вся трудова біографія, зокрема робота тридцятирічної давнини.
- Ревматичні захворювання. Ревматоїдний артрит, склеродермія, запалення м'язів, синдром Шегрена. Легені інколи страждають раніше, ніж з'являється біль у суглобах чи зміни шкіри, тому кров перевіряють на відповідні маркери.
- Ліки та опромінення. Ушкоджувати легені здатні засоби від аритмії, окремі протипухлинні та протимікробні препарати, деякі ліки від ревматичних хвороб; променева терапія на грудну клітку теж лишає слід. Принесіть на прийом повний перелік того, що вживаєте і вживали.
- Родинна схильність. Приблизно у кожного двадцятого хворого фіброз є і в кровних родичів.
- Куріння та закид шлункового вмісту. Обидва помітно підвищують ризик, хоча самі собою хворобу не пояснюють.
Як шукають діагноз
Головний метод — комп'ютерна томографія високої роздільної здатності: вона показує дрібну сітчастість і характерні комірки в нижніх та зовнішніх відділах легень. Коли картина типова, діагноз ставлять за нею, без операції.
Далі оцінюють, наскільки легені дають раду роботі. Спірометрія вимірює об'єми та швидкість видиху, окреме дослідження — здатність переносити кисень у кров. Пробу з шестихвилинною ходьбою проводять із датчиком на пальці: дивляться, як далеко людина проходить і чи падає при цьому насичення крові киснем. Ці вимірювання потім повторюють раз на кілька місяців, і за їхньою динамікою видно, швидко хвороба йде чи повільно.
Аналізи крові потрібні, щоб не пропустити ревматичне захворювання. Іноді роблять бронхоскопію: гнучку трубку з камерою заводять у дихальні шляхи й промивають невелику ділянку, щоб дослідити змив, — це допомагає відрізнити інші процеси. Якщо неясність лишається, обговорюють біопсію: невеликий шматочок тканини беруть через прокол у грудній стінці під наркозом або через бронхоскоп. Висновок ухвалює не один лікар, а консиліум із пульмонолога, рентгенолога й морфолога, і в спірних випадках це змінює діагноз.
Що лікування може і чого не може
Почнімо з чесного: рубець, що вже утворився, не розсмоктується, повернути легеням попередній стан неможливо. Завдання лікування — загальмувати процес, зняти симптоми й зберегти сили.
- Протифіброзні препарати. Їх два, обидва вживають тривало. Вони приблизно вдвічі сповільнюють падіння дихальних показників, але самопочуття від них одразу не поліпшується: це ліки на майбутнє, а не на сьогодні. Побічні дії часті — нудота, послаблення випорожнень, втрата ваги й апетиту. Один із препаратів робить шкіру чутливою до сонця (потрібні закритий одяг і захисний крем) і потребує регулярної перевірки печінкових проб. Другий частіше дає діарею й підвищує ризик кровотеч, тому обов'язково скажіть лікареві, якщо вживаєте засоби, що розріджують кров.
- Тривожний сигнал на тлі цих ліків: пожовтіння шкіри чи білків очей, темна сеча, свербіж шкіри, біль під правим ребром, різка втрата апетиту. Припиніть вживання й зв'яжіться з лікарем того самого дня.
- Кисень. Коли насичення крові падає, його призначають удома через носові канюлі від концентратора; є й переносні апарати для прогулянок. Рубців кисень не лікує, але повертає змогу рухатися й розвантажує серце.
- Легенева реабілітація. Курс дозованих тренувань із дихальними вправами, навчанням і підтримкою. З усього переліченого це те, що найшвидше поліпшує переносимість навантаження.
- Пересадка легень. Єдине, що здатне суттєво продовжити життя. Підходить меншості, залежить від віку, супутніх хвороб і наявності донора, а чекати доводиться довго — тому питання обговорюють рано, не чекаючи тяжкого стану.
- Усе інше, що заважає дихати. Лікують закид шлункового вмісту, добирають засоби від виснажливого кашлю, перевіряють серце, шукають зупинки дихання уві сні та підвищений тиск у легеневій артерії.
Варто сказати й про те, чого робити не слід. Раніше при цій хворобі призначали гормони разом із препаратами, що пригнічують імунітет. Дослідження показали, що при ідіопатичному фіброзі така схема не допомагає й здатна нашкодити, — тож якщо вам пропонують тривалий курс гормонів саме з приводу фіброзу, запитайте, на чому ґрунтується рішення.
Що залежить від самої людини
- Кинути курити. Це єдиний захід, що водночас впливає і на хворобу, і на ризик раку легені.
- Щеплення. Від грипу щороку, від пневмокока та інших респіраторних інфекцій — за схемою, ухваленою у вашій країні. На рубцевих легенях звичайна інфекція має тяжкий перебіг.
- Прибрати джерело, якщо його знайдено. Віддати птахів, замінити пір'яні подушки, дати раду вологості й цвілі. Це працює лише повністю, наполовину — не працює.
- Рухатися. Регулярне посильне навантаження зберігає м'язи, а від їхнього стану залежить, скільки ви пройдете.
- Стежити за вагою. При цій хворобі вага йде сама, і її втрата погіршує становище. Харчування має бути достатнім за калоріями й білком; якщо апетиту немає, скажіть лікареві.
- Питати про поїздки. У літаку та в горах повітря розріджене, і частині людей потрібен кисень у польоті. Це планують заздалегідь.
Як хвороба йде далі
Перебіг дуже різний, і передбачити його в день встановлення діагнозу майже неможливо. В одних стан багато років змінюється повільно, в інших погіршується за місяці, у третіх на тлі стабільності стається раптове загострення. Відповідь дає не прогноз, а спостереження: повторні вимірювання дихальних показників кожні кілька місяців показують темп надійніше за будь-які середні цифри.
Із часом можуть приєднатися підвищений тиск у легеневій артерії та перевантаження правих відділів серця, частіше трапляються інфекції. Варто знати й про те, про що зазвичай не говорять: при легеневому фіброзі підвищений ризик раку легені, надто в тих, хто курив, — ще одна причина не пропускати огляди й повідомляти про нові симптоми.
Паліативна допомога — не синонім відмови від лікування і не останній тиждень життя. Це робота із задишкою, кашлем, тривогою, слабкістю й побутовими труднощами, і залучати її розумно паралельно з основним лікуванням. Тоді ж варто спокійно обговорити з близькими й лікарем, чого ви хочете і чого не хочете, якщо стан погіршиться, — поки розмову не доводиться вести поспіхом.
Онлайн-консультація
На онлайн-прийомі лікар докладно розбере, як змінювалося ваше дихання: з якого навантаження почалася задишка, що ви можете зараз і що могли рік тому, чи давно тримається сухий кашель, чи йде вага. Окремо розпитає про те, що зазвичай проминають, — про птахів і вологість удома, про роботу з пилом і азбестом, про всі вживані ліки, про хвороби суглобів і шкіри у вас та у рідних. Лікар допоможе розібратися у вже зробленій томографії й дихальних пробах, скаже, чого в обстеженні бракує, і пояснить, до якого фахівця та з якою терміновістю йти далі. Якщо діагноз уже встановлено, обговорить переносимість препаратів, потребу в кисні, реабілітацію та ознаки, за яких треба зв'язатися з лікарем негайно.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Лікарі онлайн щодо Ідіопатичний легеневий фіброз
Обговоріть симптоми та можливі подальші кроки щодо Ідіопатичний легеневий фіброз з лікарем онлайн.















