Берінерт 2000

1. ШО ТАКЕ БЕРІНЕРТ І ДЛЯ ЧОГО ВІН ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ

Що таке Берінерт
Берінерт - це препарат, доступний у вигляді порошку та розчинника. Приготовлений розчин слід вводити підшкірно.
Берінерт виробляється з людської плазми крові (це рідинна частина крові). Його активною речовиною є білок - людський інгібітор С1-естерази.
Для чого використовується Берінерт
Берінерт використовується для захисту від повторюваних нападів спадкового ангіоедему (HAE, ангіоедем - набряк) у молоді та дорослих пацієнтів. Ангіоедем - це спадкова хвороба судин. Це не алергічна хвороба. Вона викликана дефіцитом, відсутністю або порушенням синтезу важливого білка, званого інгібітором С1-естерази.
Хвороба характеризується наступними симптомами:

• набряк кистей і стоп, який виникає раптово,
• набряк обличчя з відчуттям напруження, який виникає раптово,
• набряк повік, губ, набряк гортані з появою труднощів при диханні,
• набряк язика,
• коліки в животі. Зазвичай набряк може стосуватися будь-якої частини тіла.

2. ІНФОРМАЦІЯ, ВАЖЛИВА ПЕРЕД ЗАСТОСОВАННЯМ БЕРІНЕРТ

Ця частина листківки містить інформацію, яку необхідно врахувати перед застосуванням препарату Берінерт.

Коли не застосовувати препарат Берінерт:

• якщо пацієнт пережив загрозливі для життя, негайні алергічні реакції, включаючи шок або реакцію на інгібітор С1-естерази або будь-який інший компонент препарату (перелічені в пункті 6).

Повідомте лікаря або фармацевта, якщо у вас є надчутливість до будь-якого препарату або харчового продукту.

Попередження та заходи обережності:

Перед застосуванням Берінерт необхідно обговорити це з лікарем або фармацевтом.

• якщо виникнуть важкі алергічні симптоми або анафілактична реакція (важкі алергічні симптоми можуть викликати значне утруднення дихання або головокружіння).

Введення Берінерт повинно бути негайно припинено (тобто припинено ін'єкцію).

• якщо у пацієнта в анамнезі були проблеми з згортанням крові. Тромби крові виникали у пацієнтів, які приймали Берінерт внутрішньовенно. Дуже високі дози Берінерт при лікуванні інших захворювань, окрім HAE, могли збільшувати ризик утворення тромбів крові. Однак при підшкірному застосуванні препарату Берінерт не було виявлено зв'язку з утворенням тромбів крові в рекомендованих лікарем дозах. Повідомте лікаря, якщо в минулому у пацієнта були захворювання серця або судин, інсульт, тромби крові або загущена кров, вводили постійний катетер/доступ до вени пацієнта, або пацієнт був імобілізований протягом певного періоду часу. Вищеозначені чинники можуть збільшувати ризик утворення тромбів крові після застосування препарату Берінерт. Повідомте лікаря про препарати, які приймає пацієнт, оскільки деякі препарати, такі як контрацептивні таблетки або деякі андрогени, можуть збільшувати ризик утворення тромбів крові.

Завжди необхідно розглядати співвідношення користі та ризиків застосування препарату Берінерт.
Безпека щодо вірусів
Коли препарати виробляються з людської крові або плазми, проводяться різні заходи для захисту пацієнта від передачі інфекційних агентів. До цих методів належать:

• відповідний відбір донорів крові та плазми для виключення ризику передачі інфекційних агентів
• перевірка кожної донорської крові та плазми на наявність маркерів інфекції.

Виробники таких препаратів під час їх виробництва застосовують методи інактивації або видалення вірусів.
Незважаючи на застосування вищеозначених методів, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів після застосування препарату, виготовленого з людської крові або плазми.
Це ризик стосується також невідомих або недавно відкритих вірусів та інших інфекційних агентів.
Західні заходи є ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як людський вірус імунодефіциту (ВІЛ, вірус, який викликає СНІД), вірус гепатиту типу Б (ВГБ, який викликає гепатит типу Б), вірус гепатиту типу С (ВГС, який викликає гепатит типу С) та вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту типу А (ВГА, який викликає гепатит типу А) та парвовірус В19.
У пацієнтів, які багатократно приймають препарати, виготовлені з людської плазми, необхідно розглянути застосування вакцин проти вірусного гепатиту типу А та Б.
Кожного разу, коли вводиться Берінерт, дата введення, номер серії та об'єм введення повинні бути записані в медичній документації.

Берінерт та інші препарати

• Повідомте лікаря або фармацевта про всі препарати, які приймає пацієнт зараз або останнім часом, а також про препарати, які пацієнт планує приймати, включаючи ті, які доступні без рецепта.
• Берінерт не можна змішувати в шприці з іншими препаратами або з іншими розчинниками.

Вагітність і годування грудьми

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітна або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього препарату.

Проведення транспортних засобів і обслуговування машин

Берінерт не впливає на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини.

Берінерт містить натрій

Цей препарат містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, що означає, що він вважається "безнатрієвим".

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ БЕРІНЕРТ

Берінерт призначений для самостійного застосування у вигляді підшкірної ін'єкції.
Пацієнт або його опікун повинні бути проінструктовані щодо способу введення Берінерт.

Дозування

Рекомендована доза препарату Берінерт становить 60 од.р./кг маси тіла.

Застосування у дітей

Рекомендована доза така сама, як і у дорослих. Передозування

Не було зареєстровано випадків передозування.

Розчинення і спосіб введення

Якщо лікар вирішить, що пацієнт може бути підданий домашній терапії, то в цьому випадку лікар надає детальні інструкції. Буде потрібно вести пацієнтом щоденник лікування, щоб задокументувати кожне введення, виконане в домашніх умовах. Цей щоденник повинен бути взятий пацієнтом на кожному прийомі лікаря. Регулярна перевірка техніки введення пацієнтом або його опікуном буде проводитися для забезпечення безперервності правильного введення.
Загальні вказівки

• Порошок повинен бути розчинений і витягнутий з флакона в умовах асептики. Необхідно використовувати шприц, доданий до продукту.
• Приготовлений розчин повинен бути безбарвним і прозорим до легкого опалесценції. Після фільтрації або витягування з флакона (див. нижче) та перед введенням необхідно ретельно оглянути розчин, щоб переконатися, що він не містить жодних забруднень або осаду та що не відбулося зміна забарвлення.
• Якщо розчин є мутним або видимі є в ньому згустки або інші частинки, не вводити розчинений препарат.
• Препарат, який не був використаний, а також будь-яка невикористана частина набору повинні бути знищені відповідно до чинних правил. Інструкції щодо утилізації повинні бути надані лікарем.

Спосіб приготування розчину
Не відкриваючи флакони, нагріти порошок і розчинник Берінерт до кімнатної температури.
Це можна зробити, залишивши флакони протягом 1 години при кімнатній температурі або тримаючи їх у руках протягом декількох хвилин.
НЕ ВИКОРИСТОВУЙТЕ прямих нагрівальних флаконів. Флакони не повинні бути нагріті вище температури тіла (37°C).
Осторожно зняти кришечки з флаконів, що містять порошок і розчинник.
Промити місце проколу в корці ваткою, насиченою спиртом (кожен флакон окремою ваткою), і залишити до висихання.
Розчинник може бути поєднаний з порошком за допомогою доданого до набору (Mix2Vial).
Необхідно слідувати наведеним нижче інструкціям.

1	1. Відкрити упаковку, що містить Mix2Vial, видаливши кришечку. Не виймати Mix2Vial з блистеру.
2	2. Помістити флакон з розчинником на рівну, чисту поверхню і міцно утримувати. Не виймаючи з блистеру набору Mix2Vial, надіти його синюю частину з лезом на корк флакона розчинника і натиснувши вертикально вниз, проколоти корк флакона розчинника.
3	3. Утримуючи край набору Mix2Vial, осторожно зняти блистер, потягнувши його вертикально вгору. Необхідно звернути увагу, щоб зняти лише блистер, а не весь набор Mix2Vial.
4	4. Помістити флакон з порошком на рівну і тверду поверхню. Перевернути догори дном флакон з розчинником і приєднаним до нього набором Mix2Vial і ввійти в корк флакона з порошком рухом вертикально вниз, лезом прозорого кінця сполучника. Розчинник автоматично перейде в флакон з порошком.
5	5. Однією рукою взяти частину набору Mix2Vial у флаконі, що містить тепер розчин, другою рукою утримувати частину сполучника від сторони флакона з розчинником і осторожно відкрутивши проти годинникової стрілки, відокремити одну від одної обидві частини сполучника. Видалити флакон з розчинником з приєднаним до нього синім кінцем набору Mix2Vial.
6	6. Флакон з прикріпленим прозорим кінцем набору Mix2Vial, що містить розчин, легенько перемішати рухом обертання до повного розчинення препарату. Не потрясати.

7	7. Витягнути повітря в пустий, стерильний шприц. Використовувати шприц, доданий до продукту. Тримаючи флакон з препаратом вертикально корком догори, приєднати за годинниковою стрілкою шприц до сполучення Luer Lock набору Mix2Vial. Ввести повітря в флакон з препаратом.

Витягування і спосіб введення

8	8. Утримуючи поршень шприца, перевернути флакон з шприцем догори дном і витягнути розчин в шприц, повільно відтягуючи поршень.
9	9. Після наповнення шприца розчином, міцно утримуючи циліндр шприца (утримуючи шприц поршнем донизу), відокремити від нього прозорий кінець набору Mix2Vial, відкрутивши проти годинникової стрілки.

Спосіб введення

Для самостійного введення пацієнтом (підшкірне введення)

Лікар навчить пацієнта, як безпечно вводити препарат Берінерт. Після ознайомлення з тим, як самостійно вводити препарат, необхідно слідувати наведеним нижче інструкціям.

Таблиця 2. Інструкція самостійного введення препарату Берінерт

помічі очищення поверхні
Етап 3: Миття рук Тщательно вимити і висушити руки Якщо пацієнт був повідомлений про необхідність підготовки інфузії в рукавичках, необхідно надіти рукавички.
Етап 4: Підготовка місця введення Необхідно вибрати область для введення в області живота, якщо лікар не повідомив пацієнта про підготовку іншого місця (Рис.1). Необхідно вибрати інше місце, ніж під час останнього введення; пацієнт повинен чергувати місця введень. Нове місце введення повинно розташовуватися мінімум на 5 см від місця попереднього введення. Ніколи не слід проводити введення в області, де шкіра свербить, опухла, болюча, засмагла або червона. Необхідно уникати введення в місця, де є шрами або розтяжки. Необхідно очистити шкіру в місці введення, використовуючи ватний тампон, насичений спиртом, і дати їй висохнути (Рис.2).	Рис.1 Рис.2
Етап 5: Введення в області живота За інструкціями медичного персоналу: Підключити іглу для підшкірного введення або набор для інфузії підшкірної (мотильковий) до шприца з препаратом згідно з інструкцією медичного персоналу. Наповнити іглу або трубку згідно з вимогами і інструкцією. Введення за допомогою ігли для підшкірного введення: Ввести іглу в складку шкіри (Рис.3). Введення за допомогою набору для інфузії підшкірної: Ввести іглу в складку шкіри (Рис.4).	Рис.3
	Рис.4
Етап 6: Очищення Після введення всієї кількості препарату Берінерт, видалити іглу. Викинути будь-який невикористаний розчин та всі елементи набору для введення згідно з місцевими вимогами.
Етап 7: Запис лікування Необхідно записати в щоденнику лікування або книзі записів номер серії з етикетки флакона з препаратом Берінерт та дату і час введення ін'єкції кожного разу, коли препарат Берінерт вводиться.

4. МОЖЛИВІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникнуть у кожного.

Необхідно негайно звернутися до лікаря, якщо:

• виникне будь-який побічний ефект або
• виникне будь-який симптом, не перерахований в цій листківці.

У більшості хворих після введення Берінерт побічні ефекти виникають рідко.
Дуже часто спостерігалися наступні побічні ефекти (можуть стосуватися більше ніж 1 з 10 пацієнтів):

• реакції в місці введення (синяк, відчуття холоду, витік, червоність, гематома, кровотеча, загустіння, набряк, біль, свербіж, висип, шрам, опухання, кропив'янка, тепло).
• запалення носоглотки (витік або густий виділ з носа, катар, слzení очей).

Часто спостерігалися наступні побічні ефекти (можуть стосуватися не більше ніж 1 з 10 пацієнтів):

• надчутливість або алергічні симптоми, такі як: надчутливість, червоність, свербіж і кропив'янка.
• головокружіння.

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникнуть будь-які симптоми, включаючи будь-які можливі побічні ефекти, не перераховані в цій листківці, повідомте про це лікаря або фармацевта. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів і біоцидів
Ал. Єрозолімські 181С
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ БЕРІНЕРТ

• Препарат повинен зберігатися в місці, недоступному для дітей.
• Не застосовувати цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та зовнішній упаковці після скорочення EXP.
• Не зберігати при температурі вище 30°C.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у закритій зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Берінерт не містить консервантів, тому після розчинення повинен бути негайно використаний.
• Якщо розчин не був використаний негайно після приготування, його слід вводити не пізніше ніж через 8 годин після приготування, і він повинен зберігатися виключно у флаконі.
• Номер серії записаний на етикетці та пачці після скорочення (Lot).

6. ІНШІ ІНФОРМАЦІЇ

Що містить Берінерт Активна речовина:

Людський інгібітор С1-естерази (2000 од.р./флакон; після реконституції в 4 мл води для ін'єкцій: 500 од.р./мл).
Див. пункт "Інформація, призначена лише для медичного персоналу або працівників охорони здоров'я", щоб отримати більш детальну інформацію.
Допоміжні речовини:
Гліцин, хлорид натрію, цитрат натрію.
Розчинник:Вода для ін'єкцій

Як виглядає Берінерт і що містить упаковка

Берінерт випускається у вигляді білого порошку та розчинника, яким є вода для ін'єкцій.
Приготовлений розчин повинен бути безбарвним і прозорим до легкого опалесценції.
Величини упаковок
Упаковка містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 4 мл води для ін'єкцій
1 систему для перенесення 20/20 з фільтром
Набор для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц для одноразового використання об'ємом 5 мл,
1 іглу для підшкірного введення
1 набор для інфузії підшкірної
2 ватні тампони, насичені спиртом,
1 пластир
Упаковка містить 5 х 2000 од.р., включаючи 5 наборів для введення
Упаковка містить 20 х 2000 од.р., включаючи 4 упаковки по 5 наборів для введення
Не всі величини упаковок повинні бути в обігу.

Відповідальний суб'єкт і Виробник

CSL Behring GmbH
Еміль-фон-Берінг-Штрасе 76
35041 Марбург
Німеччина

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору під наступними назвами:

Berinert 2000 І.Е. Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій __________________________ Австрія
Berinert 2000 IE, порошок і розчинник для розчину для ін'єкції _________________ Бельгія
Berinert 2000 _____________________________ Кіпр, Німеччина, Греція, Польща, Португалія
Берінерт 2000, Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
інгібітор С1-естерази, людський __________ Болгарія
Berinert 2000 IU __________________________ Чехія, Словаччина
Berinert _________________________________ Данія, Італія
Berinert 2000 IU, ін'єкційний порошок і розчинник для розчину для ін'єкції _____________________ Фінляндія
Berinert 2000 UI, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину _________________________ Франція, Люксембург
Berinert 2000 NE порошок і розчинник для ін'єкційного розчину ________________________ Угорщина
Berinert 2000 IU порошок і вода для ін'єкційного розчину, розчин _________________ Норвегія
Berinert 2000 2000 UI, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину _________________ Румунія
Berinert 2000 i.e. порошок і розчинник для розчину для ін'єкції _________________ Словенія
Berinert 2000 UI порошок і розчинник для підшкірної ін'єкційної розчини ___________ Іспанія
Berinert 2000 IE, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину ____________________ Швеція
Berinert 2000 IU Порошок і розчинник для розчину для ін'єкції ____________________ Велика Британія, Мальта
Дата затвердження листківки:10/2021

Інформація, призначена лише для медичного персоналу або працівників охорони здоров'я.

ЯКІСНИЙ І КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД

Активність людського інгібітора С1-естерази виражається в міжнародних одиницях (од.р.), які відносяться до чинних стандартів ВООЗ щодо препаратів інгібітора С1-естерази.