ОРКАМБІ 75 мг/94 мг гранули в пакетику

Зміст інструкції

1. Введення
2. Що таке Оркамбі і для чого він використовується
3. Що потрібно знати перед тим, як ваша дитина почне приймати Оркамбі
4. Як приймати Оркамбі
5. Можливі побічні ефекти
6. Збереження Оркамбі
7. Зміст упаковки та додаткова інформація

Введення

Опис: інформація для пацієнта

Оркамбі 75 мг/94 мг гранульований порошок у пакетиках

Оркамбі 100 мг/125 мг гранульований порошок у пакетиках

Оркамбі 150 мг/188 мг гранульований порошок у пакетиках

лумакафтोर/івакафтор

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як ваша дитина почне приймати цей препарат, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом.
• Цей препарат призначений лише для вашої дитини, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як у вашої дитини, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ваша дитина відчуває побічні ефекти, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Оркамбі і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як ваша дитина почне приймати Оркамбі
3. Як приймати Оркамбі
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Оркамбі
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Оркамбі і для чого він використовується

Оркамбі містить два активні інгредієнти: лумакафтор та івакафтор. Це препарат, який використовується для довгострокового лікування муковісцидозу (МВ) у пацієнтів віком від 1 року та старших, які мають певну мутацію (звану мутацією F508del) в гені білка, який регулює рух слизу в легенях, так званого муковісцидозного трансмембранного регулятора (CFTR, за англійською абревіатурою). Люди з цією мутацією виробляють аномальний білок CFTR. Клітини містять дві копії гена CFTR. Оркамбі використовується у пацієнтів, у яких мутація F508del впливає на обидві копії (гомозиготні).

Лумакафтор та івакафтор разом покращують функцію аномального білка CFTR.

Лумакафтор збільшує кількість доступного CFTR, а івакафтор допомагає аномальному білку діяти більш нормально.

2. Що потрібно знати перед тим, як ваша дитина почне приймати Оркамбі

Не використовуйте Оркамбі

• якщо ваша дитина алергічна на активні інгредієнти або на будь-який інший компонент цього препарату (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом перед тим, як почне приймати Оркамбі.

Оркамбі не повинен використовуватися у пацієнтів, які не мають двох копій мутації F508delв гені CFTR.

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини перед тим, як почне приймати Оркамбі, якщо вашій дитині сказали, що у неї є захворювання печінки або нирок, оскільки можливо буде потрібно лікареві коригувати дозу Оркамбі.

У деяких людей, які приймають Оркамбі, спостерігалися аномальні результати тестів на функцію печінки в аналізах крові. Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини негайно, якщо ваша дитина має будь-які з таких симптомів, які можуть вказувати на проблеми з печінкою:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (абдомені)
• Жовтушність шкіри або білкової частини очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Темна сеча
• Замішення

Лікар вашої дитини повинен зробити аналізи крові для перевірки стану печінки вашої дитини до початку приймання Оркамбі та під час лікування, особливо протягом першого року.

Спостерігалися респіраторні події, такі як дифікультний дихання або стиск у грудній клітці чи звуження дихальних шляхіву пацієнтів на початку лікування Оркамбі, особливо у пацієнтів з погіршенням функції легень. Якщо функція легень вашої дитини погіршена, лікар вашої дитини може проводити щільний моніторинг під час початку лікування Оркамбі.

Спостерігалося збільшення артеріального тискуу деяких пацієнтів, які приймали Оркамбі. Лікар вашої дитини може проводити моніторинг артеріального тиску вашої дитини під час лікування Оркамбі.

У деяких дітей та підлітків, які приймали Оркамбі та івакафтор окремо (один з компонентів Оркамбі), спостерігалося аномалія кристалічного тіла ока(катаракта) без будь-якого впливу на зір. Лікар вашої дитини може проводити деякі дослідження очей до початку та під час лікування Оркамбі.

Оркамбі не рекомендується пацієнтам, які пройшли трансплантацію органів.

Діти молодші 1 року

Невідомо, чи Оркамбі безпечний та ефективний у дітей молодших 1 року. Тому Оркамбі не повинен використовуватися у дітей молодших 1 року.

Інші препарати та Оркамбі

Повідомте лікаря вашої дитини або фармацевта, якщо ваша дитина приймає, нещодавно приймала або може приймати будь-який інший препарат.

Особливо повідомте лікаря, якщо ваша дитина приймає будь-який з таких препаратів:

• Антибіотики (використовуються для лікування інфекцій, викликаних бактеріями), наприклад:

телітроміцин, кларитроміцин, рифампіцин, рифабутин, рифапентин, еритроміцин

• Протисудомні препарати (використовуються для лікування судом [епілептичних кризів]), наприклад:

фенобарбітал, карбамазепін, фенітоїн

• Бензодіазепіни (використовуються для лікування тривоги, безсоння, агітації тощо), наприклад:

мідазолам, тріазолам

• Протигрибкові препарати (використовуються для лікування інфекцій, викликаних грибами), наприклад:

флуконазол, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, вориконазол

• Імунодепресанти (використовуються після трансплантації органів), наприклад:

циклоспорин, еверолімус, сіролімус, такролімус

• Препарати на основі рослин, наприклад:

зверобій (Hypericum perforatum)

• Протиялергічні препарати (використовуються для лікування алергій та/або астми), наприклад:

монтелукаст, фексофенадин

• Антидепресанти (використовуються для лікування депресії), наприклад:

циталопрам, есциталопрам, сертралін, бупропіон

• Протизапальні препарати (використовуються для лікування запалення), наприклад:

ібупрофен

• Антагоністи H2 (використовуються для зменшення кількості кислоти в шлунку), наприклад:

ранітідин

• Глікозиди серця (використовуються для лікування легкої або середньої серцевої недостатності та аномального серцевого ритму, званого фібриляцією передсердь), наприклад:

дігоксин

• Антикоагулянти (використовуються для запобігання утворення кров'яних згустків або збільшення їхнього розміру в крові та кровоносних судинах), наприклад:

варфарин, дабігатран

• Контрацептиви (використовуються для запобігання вагітності):

оральні, ін'єкційні та імплантовані контрацептиви, а також контрацептивні пластири; можуть включати етинілестрадіол, норетиндрон та інші прогестагени. Не слід вважати надійним методом контрацепції, коли приймаються з Оркамбі.

• Кортикостероїди (використовуються для лікування запалення):

метилпреднізолон, преднізон

• Інгібітори протонної помпи (використовуються для лікування захворювання, викликаного кислотним рефлюксом, та виразок):

омепразол, езомепразол, лансопразол

• Оральні гіпоглюкемічні препарати (використовуються для лікування цукрового діабету 2 типу):

репаглінід

Було повідомлено про випадки хибно-позитивних результатів тестів на виявлення тетрагідроканабінолу (ТГК, активного компонента канабісу) у сечі у пацієнтів, які приймають Оркамбі. Лікар вашої дитини може призначити інший тест для перевірки результатів.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Було повідомлено про випадки головокружіння у пацієнтів, які приймали івакафтор, один з компонентів Оркамбі, що може впливати на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини.

Якщо ваша дитина відчуває головокружіння під час приймання Оркамбі, радимо вашій дитині не їздити на велосипеді та не робити нічого, що вимагає повної уваги, поки симптоми не зникнуть.

Оркамбі містить натрій

Цей препарат містить менше 23 міліграмів натрію (1 ммоль) на дозу; це означає, що він практично не містить натрію.

3. Як приймати Оркамбі

Слідуйте точно інструкціям лікаря вашої дитини щодо приймання цього препарату. У разі сумнівів проконсультуйтеся з лікарем знову.

Лікар вашої дитини визначить правильну дозу для вашої дитини. Ваша дитина повинна продовжувати приймати всі інші препарати, якщо тільки лікар вашої дитини не порадить припинити приймання якогось з них.

Рекомендована доза

Рекомендована доза для пацієнтів віком від 1 року та старших вказана в наступній таблиці. Оркамбі слід приймати вранці та ввечері (кожні 12 годин) з їжею, яка містить жири.

Є різні концентрації Оркамбі залежно від віку та ваги дитини. Перевірте, щоб лікар призначив правильну дозу (нижче).

Якщо ваша дитина має проблеми з функцією печінки середньої чи високої ступеня тяжкості, лікар вашої дитини може зменшити дозу Оркамбі, оскільки печінка вашої дитини не буде видаляти Оркамбі з організму так швидко, як у дітей з нормальною функцією печінки.

• Проблеми з печінкою середньої ступеня тяжкості: доза може бути зменшена до одного пакетика на добу вранці та одного пакетика кожні 2 дні ввечері.
• Проблеми з печінкою високої ступеня тяжкості: доза може бути зменшена до одного пакетика на добу вранці або рідше. Не слід приймати жодної дози ввечері.

Форма приймання

Оркамбі приймається перорально.

Кожен пакетик призначений лише для одного приймання.

Ви можете почати приймати Оркамбі в будь-який день тижня.

Прийом гранульованого порошку Оркамбі вашої дитиною:

• Тримайте пакетик гранульованого порошку з лінією для розрізання зверху.
• Акуратно потрясіть пакетик, щоб вміст осів.

• Відкрийте пакетик, розрізавши або розірвавши по лінії для розрізання.
• Змішайте весь вміст пакетика з однією чайною ложкою (5 мл) м'якої їжі або рідини, придатної для віку дитини. Їжа чи рідини повинні бути кімнатної температури або нижче. Наприклад, м'яка фруктів або овочів, ароматизований йогурт, яблучне пюре, вода, молоко, материнське молоко, молочна формула чи сік.
• Після змішування дайте препарат вашій дитині негайно. Якщо це не можливо, дайте його протягом наступної години після змішування. Перевірте, щоб ваша дитина прийняла всю суміш негайно.
• Негайно перед або негайно після приймання препарату дайте вашій дитині їжу чи закуску, яка містить жири (нижче наведено деякі приклади).

Важливо прийом Оркамбі з їжею, яка містить жири, щоб досягти належних рівнів препарату в організмі. Їжа та закуски, рекомендовані в керівництвах з муковісцидозу або стандартних харчових керівництвах, містять достатню кількість жирів. Приклади їжі чи закусок, які містять жири, включають страви, приготовані з маслом або оліями, або ті, які містять яйця. Інші приклади харчових продуктів, які містять жири, включають:

• Сир, материнське молоко, молочна формула, повне молоко, молочні продукти з повного молока
• М'ясо, жирна риба
• Авокадо, хумус (пюре з нирок), соєві продукти (тофу)
• Гранола-батончики або харчові напої

Якщо ваша дитина приймає більше Оркамбі, ніж потрібно

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, щоб вони порадили, що робити. Якщо це можливо, покажіть лікареві препарат вашої дитини та цей опис. Ваша дитина може відчувати побічні ефекти, включно з тим, які вказані в розділі 4 нижче.

Якщо ви забули дати Оркамбі вашій дитині

Дайте забуту дозу з їжею, яка містить жири, якщо минуло менше 6 годин з моменту, коли ваша дитина мала прийняти гранульований порошок. В іншому випадку чекайте, поки настане час наступної дози, як зазвичай. Не давайте вашій дитині подвійну дозу, щоб компенсувати забуту дозу.

Якщо ви припините лікування Оркамбі вашої дитини

Давайте Оркамбі вашій дитині протягом всього часу, який рекомендував лікар вашої дитини.

Не припиняйте лікування, якщо тільки лікар вашої дитини не порадить це. Ви повинні продовжувати давати препарат вашій дитині так, як вказав лікар, навіть якщо ваша дитина почувається добре.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього препарату, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, Оркамбі може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають. Побічні ефекти, повідомлені при застосуванні Оркамбі та івакафтора окремо (одного з активних інгредієнтів Оркамбі), перелічені нижче та можуть виникнути при застосуванні Оркамбі.

Побічні ефекти високої ступеня тяжкостіОркамбі включають збільшення рівня ферментів печінки в крові, пошкодження печінки та погіршення стану попереднього захворювання печінки. Погіршення функції печінки може бути смертельним. Ці побічні ефекти високої ступеня тяжкості трапляються рідко (можуть впливати до 1 особи з 100).

Негайно повідомте лікаря вашої дитини, якщо ваша дитина відчуває:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (абдомені)
• Жовтушність шкіри або білкової частини очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Замішення
• Темна сеча

Інші побічні ефекти

Дуже часті(можуть впливати понад 1 з 10 осіб)

• Кашель з мокротинням
• Закладення носа
• Дифікультне дихання
• Головний біль
• Біль у животі (біль у шлунку)
• Діарея
• Збільшення кількості мокротиння
• Нудота
• Простуда*
• Головокружіння*
• Зміни у типі бактерій у мокротинні*

Часті(можуть впливати до 1 з 10 осіб)

• Стиск у грудній клітці
• Звуження дихальних шляхів
• Закладення синусів*
• Закладення або гнойний насінник носа
• Інфекції верхніх дихальних шляхів
• Біль у горлі
• Червоність горла*
• Висип на шкірі
• Гази
• Блювота
• Збільшення рівня ферменту в крові (креатинфосфокіназа в крові)
• Високі рівні ферментів печінки (виявляються в аналізах крові)
• Нерегулярні місячні чи біль під час місячних
• Біль у вусі, дискомфорт у вусі*
• Шум у вусі*
• Червоність всередині вух*
• Розлад внутрішнього вуха (чуття головокружіння або того, що все обертається)*
• Залози в молочній залозі*

Рідкі(можуть впливати до 1 з 100 осіб)

• Аномальні місячні, включаючи відсутність місячних або рідкі місячні, або частіші чи більш обильні місячні
• Збільшення артеріального тиску
• Закладення вух*
• Запалення молочної залози*
• Збільшення молочної залози у чоловіків*
• Зміни або біль у сосках*

*Побічні ефекти, спостережені при застосуванні івакафтора окремо.

Додаткові побічні ефекти у дітей

Побічні ефекти, спостережені у дітей, подібні до тих, що спостерігаються у дорослих та підлітків. Однак збільшення рівня ферментів печінки в крові трапляється частіше у маленьких дітей, ніж у дорослих.

Звітність про побічні ефекти

Якщо ваша дитина відчуває будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему звітності, вказану в додатку V. Надсилаючи звіти про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Збереження Оркамбі

Тримайте цей препарат поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на коробці/пакетиках після CAD/EXP. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Цьому препарату не потрібні спеціальні умови зберігання.

Препарати не слід викидати у водопровід чи сміття. Спитайте у фармацевта вашої дитини, як позбутися упаковок та препаратів, які ваша дитина вже не потребує. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Оркамбі

Активними речовинами є лумакафтор та івакафтор.

Оркамбі 75 мг/94 мг гранульований у пакетиках:

Кожен пакетик містить 75 мг лумакафтора та 94 мг івакафтора.

Оркамбі 100 мг/125 мг гранульований у пакетиках:

Кожен пакетик містить 100 мг лумакафтора та 125 мг івакафтора.

Оркамбі 150 мг/188 мг гранульований у пакетиках:

Кожен пакетик містить 150 мг лумакафтора та 188 мг івакафтора.

Інші компоненти: мікрокристалічна целюлоза; натрій кроскармелозу; гіпромелоза ацетат сукцинат; повідон (К30); та лаурил сульфат натрію (див. розділ 2 «Оркамбі містить натрій»).

Вигляд продукту та вміст упаковки

Оркамбі гранульований є гранулятом білого або білуватого кольору.

Гранулят поставляється в пакетиках.

Розмір упаковки 56 пакетиків (містить 4 індивідуальні тарілки з 14 пакетиками кожна)

Власник дозволу на маркетинг

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Ірландія

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Виробник

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Ірландія

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Велика Британія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на маркетинг:

Дата останнього перегляду цієї інформації:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.