ОРКАМБІ 150 мг/188 мг гранули в пакетику

Зміст інструкції

1. Введення
2. Що таке Оркамбі і для чого він використовується
3. Що потрібно знати перед тим, як ваша дитина почне приймати Оркамбі
4. Як приймати Оркамбі
5. Можливі побічні ефекти
6. Збереження Оркамбі
7. Зміст упаковки та додаткова інформація

Введення

Опис: інформація для пацієнта

Оркамбі 100 мг/125 мг гранульований порошок у пакетиках

Оркамбі 150 мг/188 мг гранульований порошок у пакетиках

лумакафторм/івакафторм

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як ваша дитина почне приймати цей препарат, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом.
• Цей препарат призначений лише для вашої дитини, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ваша дитина відчуває побічні ефекти, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не перелічені в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Оркамбі і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як ваша дитина почне приймати Оркамбі
3. Як приймати Оркамбі
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Оркамбі
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Оркамбі і для чого він використовується

Оркамбі містить два активні інгредієнти: лумакафторм і івакафторм. Це препарат, який використовується для тривалого лікування муковісцидозу (МВ) у пацієнтів віком від 1 року, які мають певну мутацію (звану мутацією F508del) гена білка, який регулює транспорт іонів у легенях (CFTR, за англійською абревіатурою), який відіграє важливу роль у регуляції виділення мокроти у легенях. Люди з цією мутацією виробляють аномальний білок CFTR. Клітини містять дві копії гена CFTR. Оркамбі використовується у пацієнтів, у яких мутація F508del впливає на обидві копії (гомозиготні).

Лумакафторм і івакафторм разом покращують функцію аномального білка CFTR.

Лумакафторм збільшує кількість доступного CFTR, а івакафторм допомагає аномальному білку діяти більш нормально.

2. Що потрібно знати перед тим, як ваша дитина почне приймати Оркамбі

Не використовуйте Оркамбі

• якщо ваша дитина алергічна на активні інгредієнти або на будь-який інший компонент цього препарату (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом перед тим, як почне приймати Оркамбі.

Оркамбі не слід використовувати у пацієнтів, які не мають двох копій мутації F508delгена CFTR.

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини перед тим, як почне приймати Оркамбі, якщо вашій дитині діагностовано печінкову або ниркову хворобу, оскільки лікар може потребувати коригування дози Оркамбі.

У деяких людей, які приймають Оркамбі, спостерігалися аномальні результати аналізів крові на функцію печінки. Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини негайно, якщо ваша дитина відчуває будь-які з наступних симптомів, які можуть свідчити про проблеми з печінкою:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (абдомені)
• Жовтушність шкіри або білкової частини очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Темна сеча
• Замішання

Лікар вашої дитини повинен проводити аналізи крові для контролю функції печінки вашої дитини перед тим і під час прийому Оркамбі, особливо протягом першого року.

У пацієнтів, які приймають Оркамбі, спостерігалися респіраторні події, такі як дифікультний дихання або стиск у грудній клітціабо звуження дихальних шляхів, особливо у пацієнтів з погіршенням функції легень. Якщо функція легень вашої дитини погіршилася, лікар вашої дитини може проводити щільний моніторинг під час початку лікування Оркамбі.

У деяких пацієнтів, які приймають Оркамбі, спостерігалося збільшення артеріального тиску. Лікар вашої дитини може проводити моніторинг артеріального тиску вашої дитини під час лікування Оркамбі.

У деяких дітей і підлітків, які приймають Оркамбі та івакафторм (один з компонентів Оркамбі), спостерігалося аномалія кристаліка ока(катаракта) без впливу на зір. Лікар вашої дитини може проводити деякі дослідження очей перед тим і під час лікування Оркамбі.

Оркамбі не рекомендується пацієнтам, які пройшли трансплантацію органів.

Діти молодше 1 року

Невідомо, чи Оркамбі безпечний і ефективний у дітей молодше 1 року. Тому Оркамбі не слід використовувати у дітей молодше 1 року.

Інші препарати та Оркамбі

Повідомте лікаря вашої дитини або фармацевта, якщо ваша дитина приймає, нещодавно приймала або може приймати будь-який інший препарат.

Особливо повідомте лікаря, якщо ваша дитина приймає будь-який з наступних препаратів:

• Антибіотики (використовуються для лікування інфекцій, викликаних бактеріями), наприклад:

телітроміцин, кларитроміцин, рифампіцин, рифабутин, рифапентин, еритроміцин

• Протисудомні препарати (використовуються для лікування судом [епілептичних кризів]), наприклад:

фенобарбітал, карбамазепін, фенітоїн

• Бензодіазепіни (використовуються для лікування тривоги, безсоння, агітації тощо), наприклад:

мідазолам, тріазолам

• Антифунгальні препарати (використовуються для лікування інфекцій, викликаних грибами), наприклад:

флуконазол, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, вориконазол

• Імунодепресанти (використовуються після трансплантації органів), наприклад:

циклоспорин, еверолімус, сіролімус, такролімус

• Препарати на основі рослин, наприклад:

зверобій (Hypericum perforatum)

• Антиалергічні препарати (використовуються для лікування алергій та/або астми), наприклад:

монтелукаст, фексофенадин

• Антидепресанти (використовуються для лікування депресії), наприклад:

циталопрам, есциталопрам, сертралін, бупропіон

• Протизапальні препарати (використовуються для лікування запалення), наприклад:

ібупрофен

• Антагоністи H2 (використовуються для зменшення кількості кислоти у шлунку), наприклад: ранітідин
• Глюкозиди серця (використовуються для лікування серцевої недостатності легкої або середньої тяжкості та аномального серцевого ритму, званого фібриляцією передсердь), наприклад:

дігоксин

• Антикоагулянти (використовуються для запобігання утворення кров'яних згустків або збільшення їх у крові та кровоносних судинах), наприклад:

варфарин, дабігатран

• Контрацептиви (використовуються для запобігання вагітності):

оральні, ін'єкційні та імплантовані контрацептиви, а також контрацептивні пластири; можуть включати етінілестрадіол, норетиндрон та інші прогестагени. Не слід вважати надійним методом контрацепції, коли їх приймають з Оркамбі.

• Кортикостероїди (використовуються для лікування запалення):

метилпреднізолон, преднізон

• Інгібітори протонної помпи (використовуються для лікування захворювання, викликаного кислотним рефлюксом, та виразок):

омепразол, езомепразол, лансопразол

• Гіпоглюкемічні препарати (використовуються для лікування цукрового діабету 2 типу):

репаглінід

Було повідомлено про випадки хибно-позитивних результатів тестів на виявлення тетрагідроканабінолу (ТГК, активний компонент у канабісі) у сечі у пацієнтів, які приймають Оркамбі. Лікар вашої дитини може призначити інший тест для підтвердження результатів.

Водіння автомобіля та використання машин

Було повідомлено про випадки головокружіння у пацієнтів, які приймають івакафторм, один з компонентів Оркамбі, що може впливати на здатність водити автомобіль та використовувати машини.

Якщо ваша дитина відчуває головокружіння під час прийому Оркамбі, радимо вашій дитині не кататися на велосипеді та не робити нічого, що вимагає абсолютної уваги, доки симптоми не зникнуть.

Оркамбі містить натрій

Цей препарат містить менше 23 мг натрію (1 ммоль) на дозу; тобто, він практично не містить натрію.

3. Як приймати Оркамбі

Слідувати точно інструкціям лікаря вашої дитини щодо прийому цього препарату. У разі сумнівів проконсультуйтеся з лікарем знову.

Лікар вашої дитини визначить правильну дозу для вашої дитини. Ваша дитина повинна продовжувати приймати всі інші препарати, якщо тільки лікар не порадить припинити приймати якийсь з них.

Рекомендована доза

Рекомендована доза для пацієнтів віком від 1 року та старше вказана в наступній таблиці.

Оркамбі слід приймати вранці та ввечері (кожні 12 годин) з їжею, яка містить жири.

Існують різні концентрації Оркамбі залежно від віку та ваги дитини. Перевірте, чи призначили вам правильну дозу (нижче).

Якщо ваша дитина має помірні або тяжкі проблеми з функцією печінки, лікар вашої дитини може зменшити дозу Оркамбі, оскільки печінка вашої дитини не буде видаляти Оркамбі з організму так швидко, як у дітей з нормальною функцією печінки.

• Помірні проблеми з печінкою: дозу можна зменшити до 1 пакетика на добу вранці та 1 пакетика кожні 2 дні ввечері.
• Тяжкі проблеми з печінкою: дозу можна зменшити до 1 пакетика на добу вранці. Не слід приймати жодної дози ввечері.

Форма прийому

Оркамбі приймається перорально.

Кожен пакетик призначений лише для одного прийому.

Ви можете почати приймати Оркамбі в будь-який день тижня.

Прийом гранульованого порошку Оркамбі вашої дитиною:

• Тримайте пакетик гранульованого порошку з лінією для розрізання зверху.
• Ніжно потрясіть пакетик, щоб вміст осів.
• Відкрийте пакетик, розрізавши або розірвавши по лінії для розрізання.
• Змішайте весь вміст пакетика з чайною ложкою (5 мл) м'якої їжі або рідини, придатної для віку дитини. Їжа чи рідину повинні бути кімнатної температури або нижчої. Наприклад, м'яка їжа чи рідини можуть включати пюре з фруктів чи овочів, ароматизований йогурт, яблучне пюре, воду, молоко, материнське молоко, молочну формулу чи сік.
• Після змішування дайте препарат вашій дитині негайно. Якщо це не можливо, дайте його протягом наступної години після змішування. Переконайтеся, що ваша дитина приймає всю суміш негайно.
• Негайно перед або негайно після прийому препарату дайте вашій дитині їжу чи закуску, яка містить жири (нижче наведено деякі приклади).

Важливо прийом Оркамбі з їжею, яка містить жири, щоб досягти належних рівнів препарату в організмі. Їжа та закуски, рекомендовані в керівництвах з муковісцидозу або в стандартних харчових керівництвах, містять достатню кількість жирів. Приклади їжі чи закусок, які містять жири, включають страви, приготовлені з маслом або оліями, або ті, які містять яйця. Інші приклади харчових продуктів, які містять жири, включають:

• Сир, материнське молоко, молочна формула, ціле молоко, молочні продукти з цілого молока
• М'ясо, риба
• Авокадо, хумус (пюре з нуту), соєві продукти (тофу)
• Батончики чи напої для підтримки харчування

Якщо ваша дитина приймає більше Оркамбі, ніж потрібно

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, щоб вони порадили, що робити. Якщо це можливо, покажіть лікарю препарат вашої дитини та цей опис. Ваша дитина може відчувати побічні ефекти, включно з тим, які перелічені в розділі 4 нижче.

Якщо ви забули дати Оркамбі вашій дитині

Дайте забуту дозу з їжею, яка містить жири, якщо минуло менше 6 годин з моменту, коли ваша дитина мала прийняти гранульований порошок. В іншому випадку чекайте, доки настане час наступної дози, як зазвичай. Не давайте вашій дитині подвійну дозу, щоб компенсувати забуту дозу.

Якщо ви припинили лікування Оркамбі у вашої дитини

Давайте Оркамбі вашій дитині протягом всього часу, який рекомендував лікар вашої дитини. Не припиняйте лікування, якщо тільки лікар не порадить це. Ви повинні продовжувати давати препарат вашій дитині так, як рекомендував лікар, навіть якщо ваша дитина почувається добре.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього препарату, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають. Побічні ефекти, повідомлені про Оркамбі та івакафторм (один з активних інгредієнтів Оркамбі), перелічені нижче, і вони можуть виникнути при використанні Оркамбі.

Тяжкі побічні ефектиОркамбі включають збільшення рівня печінкових ферментів у крові, пошкодження печінки та погіршення тяжкої печінкової хвороби, яка існувала раніше. Погіршення функції печінки може бути смертельним. Ці тяжкі побічні ефекти рідкісні (можуть виникнути у до 1 особи з 100).

Негайно повідомте лікаря вашої дитини, якщо ваша дитина відчуває:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (абдомені)
• Жовтушність шкіри або білкової частини очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Замішання
• Темна сеча

Інші побічні ефекти

Дуже часті(можуть виникнути у понад 1 особи з 10):

• Кашель з мокротинням
• Закладення носа
• Дифікультне дихання
• Головний біль
• Біль у животі (біль у шлунку)
• Діарея
• Збільшення кількості мокроти
• Нудота
• Простуда*
• Головокружіння*
• Зміни у типі бактерій у мокротинні*

Часті(можуть виникнути у до 1 особи з 10):

• Стиск у грудній клітці
• Звуження дихальних шляхів
• Закладення синусів*
• Закладення або гнойний насінник з носа
• Інфекція верхніх дихальних шляхів
• Біль у горлі
• Червоність горла*
• Висип на шкірі
• Гази
• Блювота
• Збільшення рівня однієї з ферментів у крові (креатинфосфокіназа у крові)
• Високий рівень печінкових ферментів (виявляється у аналізі крові)
• Нерегулярні місячні чи біль при місячних
• Біль у вусі, дискомфорт у вусі*
• Шум у вусі*
• Червоність усередині вуха*
• Розлад внутрішнього вуха (чуття головокружіння або того, що все обертається)*
• Залити у молочній залозі*

Рідкісні(можуть виникнути у до 1 особи з 100):

• Аномальні місячні, включаючи відсутність місячних або рідкі місячні, або частіше місячні чи більш обильні місячні
• Збільшення артеріального тиску
• Закладення вух*
• Запалення молочної залози*
• Збільшення молочної залози у чоловіків*
• Зміни або біль у сосках*

*Побічні ефекти, спостережені при прийомі івакафторму лише.

Додаткові побічні ефекти у дітей

Побічні ефекти, спостережені у дітей, подібні до тих, які спостерігаються у дорослих та підлітків.

Однак збільшення рівня печінкових ферментів у крові частіше спостерігається у маленьких дітей, ніж у дорослих.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ваша дитина відчуває будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не перелічені в цьому описі.

Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до додатка V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Збереження Оркамбі

Тримайте цей препарат поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на коробці/пакетиках після CAD/EXP. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Цьому препарату не потрібні особливі умови зберігання.

Препарати не слід викидати у водопровід чи сміття. Спитайте у фармацевта вашої дитини, як позбутися упаковок та препаратів, які ваша дитина вже не потребує. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Оркамбі

Активними речовинами є лумакафтор та івакафтор.

Оркамбі 75 мг/94 мг гранульований у пакетиках:

Кожен пакетик містить 75 мг лумакафтору та 94 мг івакафтору.

Оркамбі 100 мг/125 мг гранульований у пакетиках:

Кожен пакетик містить 100 мг лумакафтору та 125 мг івакафтору.

Оркамбі 150 мг/188 мг гранульований у пакетиках:

Кожен пакетик містить 150 мг лумакафтору та 188 мг івакафтору.

Інші компоненти: мікрокристалічна целюлоза; натрієва кармелоза; гіпромелоза ацетат-сукцинат; повідон (К30); та лаурил натрієва сульфат (див. розділ 2 «Оркамбі містить натрій»).

Вигляд продукту та вміст упаковки

Оркамбі гранульований є гранулятом білого або білуватого кольору.

Гранулят поставляється у пакетиках.

Розмір упаковки 56 пакетиків (містить 4 індивідуальні тарифні картки з 14 пакетиками кожна)

Власник дозволу на маркетинг

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Юніт 49, Блок 5, Нортвуд Корт, Нортвуд Кресент,

Дублін 9, D09 T665,

Ірландія

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Виробник

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Фіннабейр Індустріал Естейт

Дандолк

Графство Лаут

A91 P9KD

Ірландія

Almac Pharma Services Limited

Сіґо Індустріал Естейт

Крейгавон

BT63 5UA

Сполучене Королівство

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на маркетинг:

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти щодо рідкісних захворювань та орфанних лікарських засобів.