Беринерт 500

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ОН ИСПОЛЬЗУЕТСЯ

Что такое Беринерт
Беринерт - это лекарство, выпускаемое в виде порошка и растворителя. После растворения оно вводится либо внутривенно, либо в виде инфузии.
Беринерт производится из человеческой плазмы крови. Его активным компонентом является белок - человеческий ингибитор С1-эстеразы.
Для чего используется Беринерт
Беринерт используется для лечения и профилактики врожденного ангиоэдема типа I и II (HAE, отек = опухоль). Ангиоэдем - это врожденное заболевание кровеносных сосудов. Это не аллергическое заболевание. Оно вызвано недостатком, отсутствием или нарушением синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы.
Заболевание характеризуется следующими симптомами:

• отек рук и ног, который появляется внезапно,
• отек лица с ощущением натяжения, который появляется внезапно,
• отек век, губ, отек гортани с появлением затруднений дыхания,
• отек языка,
• колики в животе. В принципе, отек может затронуть любую часть тела.

2. ВАЖНЫЕ СВЕДЕНИЯ ПЕРЕД ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ БЕРИНЕРТ

Эта часть инструкции содержит сведения, которые необходимо учитывать перед началом использования лекарства Беринерт.

Когда не использовать лекарство Беринерт:

• если пациент имеет аллергическую реакцию на ингибитор С1-эстеразы или любой другой компонент этого лекарства (указанный в пункте 6).

Необходимо сообщить врачу или фармацевту, если существует повышенная чувствительность к любому лекарству или продукту.

Предостережения и меры предосторожности:

• если после введения Беринерт ранее наблюдались аллергические реакции. Профилактически необходимо использовать антигистаминные препараты и кортикостероиды.
• когда появляются симптомы аллергии или анафилактической реакции (тяжелые аллергические симптомы могут вызвать значительное затруднение дыхания или головокружение). Введение

Беринерт должно быть немедленно прекращено (т.е. прекращено введение или инфузия).

• если наблюдался отек гортани. Необходимо внимательно наблюдать за пациентом в месте, где возможна немедленная медицинская помощь (больница).
• если лекарство используется не в соответствии с показаниями и дозировкой (например, синдром капиллярного протечки - Capillary Leak Syndrome; CLS). См. пункт 4. "Возможные нежелательные реакции".

Всегда необходимо учитывать соотношение пользы и риска при использовании лекарства Беринерт.
Безопасность противовирусной защиты
Когда лекарства производятся из человеческой крови или плазмы, принимаются различные меры для защиты пациента от передачи инфекционных агентов. К этим методам относятся:

• подходящий отбор доноров крови и плазмы для исключения риска передачи инфекционных агентов
• исследование каждой донорской крови и плазмы на наличие маркеров инфекции.

Производители таких лекарств в процессе их производства используют методы инактивации или удаления вирусов.
Несмотря на применение вышеуказанных методов, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов после введения лекарственного продукта, полученного из человеческой крови или плазмы.
Это риск также относится к неизвестным или недавно открытых вирусам и другим инфекционным агентам.
Принятые меры предосторожности эффективны в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита Б (ВГБ, вызывающий гепатит Б), вирус гепатита С (ВГС, вызывающий гепатит С), а также вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А (ВГА, вызывающий гепатит А) и парвовирус В19.
У пациентов, получающих多кратно продукты, полученные из человеческой плазмы, необходимо учитывать возможность вакцинации против вирусного гепатита А и Б.
Каждый раз, когда вводится Беринерт, дата введения, номер серии и введенный объем должны быть записаны в медицинской документации.

Беринерт и другие лекарства

• Необходимо сообщить врачу или фармацевту о приеме других лекарств, включая те, которые доступны без рецепта.
• Беринерт не может быть смешан в шприце/наборе для инфузии с другими лекарственными продуктами или с другими растворителями.

Беременность и грудное вскармливание

• Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной, или планирует иметь ребенка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.
• Во время беременности и грудного вскармливания Беринерт должен использоваться только в случае明确ных показаний.

Вождение транспортных средств и эксплуатация машин

Не проводились исследования влияния на способность управлять транспортными средствами и эксплуатировать машины.

Важные сведения о некоторых компонентах Беринерт

Лекарство Беринерт 500 содержит 49 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой флаконе.
Это соответствует 2,5% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в диете для взрослых.

3. КАК ИСПОЛЬЗОВАТЬ БЕРИНЕРТ

Лечение должно быть начато и контролируемым врачом, имеющим опыт использования ингибитора С1-эстеразы у пациентов с дефицитом этого белка.

Дозирование

Взрослые

Лечение острого приступа ангиоэдема:
20 МЕ/кг массы тела (20 МЕ/кг)
Профилактика перед операцией:
1000 МЕ за менее 6 часов до медицинской, стоматологической или хирургической операции.

Дети и подростки

Лечение острого приступа ангиоэдема:
20 МЕ/кг массы тела (20 МЕ/кг)
Профилактика перед операцией:
15-30 МЕ/кг массы тела (15-30 МЕ/кг) за менее 6 часов до медицинской, стоматологической или хирургической операции. Дозировка должна быть выбрана с учетом клинических обстоятельств (например, типа операции и тяжести заболевания).
Передозировка
Не было зарегистрировано случаев передозировки.

Растворение и способ введения

Беринерт обычно вводится внутривенно медицинской сестрой или врачом. Пациент или его опекун также может ввести инъекцию, но только после прохождения соответствующего обучения. Если врач решит, что пациент может быть подвергнут домашней терапии, то он предоставит подробные инструкции. Требуется ведение пациентом журнала лечения, чтобы документировать каждую инъекцию, выполненную в домашних условиях. Журнал должен быть взят пациентом на каждую врачебную консультацию. Регулярная проверка техники введения пациентом или его опекуном будет проводиться для обеспечения непрерывности правильного введения.
Общие рекомендации

• Порошок должен быть растворен и извлечен из флакона в асептических условиях. Необходимо использовать шприц, прилагаемый к продукту.
• Приготовленный раствор должен быть бесцветным и прозрачным. После фильтрации или извлечения из флакона (см. ниже) и перед введением необходимо тщательно осмотреть раствор, чтобы убедиться, что он не содержит примесей или осадка и не произошло изменение цвета.
• Если раствор мутный или в нем видны хлопья или другие частицы, не вводить растворенное лекарство.
• Лекарство, которое не было использовано, а также любая неиспользованная часть комплекта должно быть уничтожено в соответствии с действующими правилами. Инструкции по утилизации должны быть предоставлены лечащим врачом.

Способ приготовления раствора
Не открывая флаконов, нагреть порошок и растворитель Беринерт до комнатной температуры.
Это можно сделать, оставив флаконы на 1 час при комнатной температуре или держа их в руках несколько минут.
НЕЛЬЗЯ подвергать флаконы прямому нагреву. Флаконы не должны быть нагреты выше температуры тела (37°C).
Осторожно снять крышки с флаконов, содержащих порошок и растворитель.
Промыть место прокола в пробке ваткой, смоченной в спирте (каждый флакон отдельной ваткой), и оставить до высыхания.
Растворитель может быть соединен с порошком с помощью прилагаемого набора для введения (Mix2Vial). Необходимо следовать приведенной ниже инструкции.

1	1. Открыть упаковку, содержащую Mix2Vial, удалить крышку. Не вынимать Mix2Vial из блистера.
2	2. Поместить флакон с растворителем на ровную, чистую поверхность и крепко удерживать. Не вынимая из блистера набор Mix2Vial, надеть его синий конец с острым концом на пробку флакона растворителя и, нажимая вертикально вниз, проколоть пробку флакона растворителя.
3	3. Удерживая край набора Mix2Vial, осторожно снять блистер, потянув его вертикально вверх. Необходимо обратить внимание, чтобы снять только блистер, а не весь набор Mix2Vial.
4	4. Поместить флакон с порошком на ровную и твердую поверхность. Перевернуть вверх дном флакон с растворителем и подключенным к нему набором Mix2Vial и вставить в пробку флакона с порошком, движением вертикально вниз, острым концом прозрачного соединителя. Растворитель автоматически будет перенесен в флакон с порошком.
5	5. Одной рукой взять часть набора Mix2Vial в флаконе, содержащем теперь раствор, другой рукой удерживать часть соединителя со стороны флакона с растворителем и осторожно, отворачивая, разделить обе части соединителя. Удалить флакон с растворителем с прикрепленным к нему синим концом набора Mix2Vial.

6	6. Флакон с подключенным прозрачным концом набора Mix2Vial, содержащий раствор, осторожно смешать вращательным движением до полного растворения лекарства. Не встряхивать.
7	7. Взять воздух в пустой, стерильный шприц. Использовать шприц, прилагаемый к продукту. Удерживая флакон с лекарственным продуктом вертикально пробкой вверх, подключить шприц к соединению Luer Lock набора Mix2Vial. Ввести воздух в флакон с лекарством.

Извлечение и способ введения

8	8. Удерживая поршень шприца, перевернуть флакон с шприцем вверх дном и взять раствор в шприц, медленно оттягивая поршень.
9	9. После заполнения шприца раствором, крепко удерживать цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) отсоединить от него прозрачный конец набора Mix2Vial.

Способ введения
Приготовленный раствор необходимо вводить медленно внутривенно в виде инъекции или инфузии (4 мл/мин).

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ

Как и любое лекарство, это лекарство может вызывать нежелательные реакции, хотя они не появляются у каждого.

Необходимо немедленно обратиться к врачу, если:

• появилась любая нежелательная реакция или
• появился любой симптом, не указанный в этой инструкции.

У большинства пациентов после введения Беринерт нежелательные реакции появляются редко.
Редко наблюдались следующие нежелательные реакции (частота появления 1 или более чем 1 на 10 000 и менее 1 на 1 000 пациентов):

• В время профилактики или лечения пациентов с синдромом капиллярного протечки (оттока жидкости из мелких сосудов в ткань) существует риск увеличения частоты образования тромбов в крови, например, во время или после хирургической операции, проводимой с использованием экстракорпорального кровообращения. См. пункт 2. "Предостережения и меры предосторожности".
• Повышение температуры тела, а также ощущение жжения и щипания в месте прокола вены.
• Повышенная чувствительность или аллергические симптомы, такие как: нерегулярное сердцебиение, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, покраснение кожи, ощущение жара и покраснение лица, затруднение дыхания, боли и головокружение, тошнота.

Очень редко (реже 1 на 10 000 пациентов или единичные случаи) реакции повышенной чувствительности могут привести к шоку.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если появятся любые нежелательные реакции, включая все возможные нежелательные реакции, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Нежелательные реакции можно сообщать trực tiếp в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных продуктов Управления регистрации лекарственных продуктов, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Ал. Ерозолимскie 181С
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции также можно сообщать в организацию, ответственной за лекарственный продукт.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности использования лекарства.

5. КАК ХРАНИТЬ БЕРИНЕРТ

• Лекарство должно храниться в месте, недоступном для детей.
• Не использовать Беринерт после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после сокращения EXP.
• Не хранить при температуре выше 30°C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в закрытой упаковке для защиты от света.
• Беринерт не содержит консервантов, поэтому после растворения он должен быть немедленно использован.
• Если раствор не был использован немедленно после приготовления, его необходимо ввести не позднее чем через 8 часов после приготовления и он должен храниться только в шприце.

Номер серии продукта на упаковке с набором для введения, упаковке и упаковках указан после сокращения: Lot.

6. ДРУГИЕ СВЕДЕНИЯ

Что содержит Беринерт Активное вещество:

Человеческий ингибитор С1-эстеразы (500 МЕ/флакон; после растворения 50 МЕ/мл).
См. пункт "Сведения, предназначенные только для медицинского персонала или работников здравоохранения",
Вспомогательные вещества:
Глицин, хлорид натрия, цитрат натрия.
См. последний абзац пункта 2. "Важные сведения о некоторых компонентах лекарства Беринерт".
Растворитель:Вода для инъекций

Как выглядит Беринерт и что содержит упаковка

Беринерт выпускается в виде белого порошка и растворителя, который представляет собой воду для инъекций.
Приготовленный раствор должен быть бесцветным и прозрачным.
Величины упаковок
Упаковка с 500 МЕ содержит:
1 флакон с порошком (500 МЕ)
1 флакон с 10 мл воды для инъекций
1 система для переноса 20/20 с фильтром
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 шприц одноразового использования объемом 10 мл,
1 набор для прокола,
2 ватных шарика, смоченных в спирте,
1 нестерильный пластырь

Ответственное лицо и Производитель

CSL Behring GmbH
Эмиль-фон-Беринг-Штрассе 76
35041 Марбург
Германия

Этот лекарственный продукт разрешен к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций / для инфузии ____________ Австрия
Беринерт 500 ____________________________ Бельгия, Кипр, Германия, Греция, Люксембург, Польша,
Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций/инфузии ___________ Болгария
Беринерт 500 МЕ _________________________ Чехия, Словакия
Беринерт _______________________________ Дания, Италия, Португалия
Беринерт 500 МЕ, инъекция/инфузия, порошок и растворитель для приготовления раствора _______________ Финляндия
Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций/инфузии _______________ Франция
Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций/инфузии ________________ Испания
Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций/инфузии _________ Норвегия
Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций/инфузии _________ Венгрия
Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций/инфузии _________ Румыния
Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций/инфузии _________ Словения
Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций/инфузии _________ Швеция
Беринерт 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций/инфузии ___________ Великобритания

Дата утверждения инструкции: Октябрь 2021

Сведения, предназначенные только для медицинского персонала или работников здравоохранения.

КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ

Активность человеческого ингибитора С1-эстеразы выражается в международных единицах (МЕ), которые относятся к текущим стандартам ВОЗ для продуктов ингибитора С1-эстеразы.