Беринерт 3000

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ОН ИСПОЛЬЗУЕТСЯ

Что такое Беринерт
Беринерт - это препарат, доступный в виде порошка и растворителя. Приготовленный раствор необходимо вводить подкожно.
Беринерт производится из человеческой плазмы крови. Его активным компонентом является белок - человеческий ингибитор С1-эстеразы.
Для чего используется Беринерт
Беринерт используется для защиты от повторяющихся атак врожденного ангиоэдема (HAE, отек = опухание) у подростков и взрослых пациентов. Ангиоэдем - это врожденная болезнь кровеносных сосудов. Это не аллергическая болезнь. Она вызвана недостатком, отсутствием или нарушением синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы.
Болезнь характеризуется следующими симптомами:

• отек рук и ног, который появляется внезапно,
• отек лица с ощущением натяжения, который появляется внезапно,
• отек век, губ, отек гортани с появлением затруднений дыхания,
• отек языка,
• колики в животе. По сути, отек может затронуть любую часть тела.

2. ВАЖНЫЕ СВЕДЕНИЯ ПЕРЕД ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ БЕРИНЕРТ

Эта часть инструкции содержит сведения, которые необходимо учитывать перед началом использования препарата Беринерт.

Когда не использовать препарат Беринерт:

• если пациент испытал угрожающие жизни, немедленные аллергические реакции, включая анафилаксию на ингибитор С1-эстеразы или любой другой компонент этого препарата (указанный в пункте 6).

Необходимо сообщить врачу или фармацевту, если существует повышенная чувствительность к любому препарату или продукту.

Предостережения и меры предосторожности:

Прежде чем использовать Беринерт, необходимо обсудить это с врачом или фармацевтом,

• если появляются тяжелые аллергические реакции или анафилаксия (тяжелые аллергические реакции могут вызвать значительное затруднение дыхания или головокружение). Введение

Беринерт должно быть немедленно прекращено (т.е. прервано введение).

• если у пациента в анамнезе были проблемы с свертываемостью крови. Тромбы крови образовывались у пациентов, получавших Беринерт внутривенно. Очень высокие дозы Беринерт при лечении других заболеваний, кроме HAE, могли увеличивать риск образования тромбов крови. Однако при подкожном введении препарата Беринерт не было обнаружено связи с образованием тромбов крови в рекомендуемых дозах. Необходимо сообщить врачу, если в прошлом у пациента были заболевания сердца или кровеносных сосудов, инсульт, тромбы крови или сгустки крови, был установлен постоянный катетер/доступ к вене пациента, или пациент был обездвижен в течение какого-либо периода времени. Вышеуказанные факторы могут увеличивать риск образования тромбов крови после использования препарата Беринерт. Необходимо сообщить врачу о препаратах, принимаемых пациентом, поскольку некоторые препараты, такие как противозачаточные таблетки или некоторые андрогены, могут увеличивать риск образования тромбов крови.

Всегда необходимо учитывать соотношение пользы и риска при использовании препарата Беринерт.
Безопасность против вирусных инфекций
Когда препараты производятся из человеческой крови или плазмы, принимаются различные меры для защиты пациента от передачи инфекционных агентов. К этим методам относятся:

• подходящий отбор доноров крови и плазмы для исключения риска передачи инфекционных агентов
• исследование каждой донации и партии плазмы на наличие маркеров инфекции.

Производители таких препаратов во время их производства используют методы инактивации или удаления вирусов.
Несмотря на использование вышеуказанных методов, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов после введения препарата, полученного из человеческой крови или плазмы.
Этот риск относится также к неизвестным или недавно открытых вирусам и другим инфекционным агентам.
Принятые меры предосторожности эффективны в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита Б (ВГБ, вызывающий гепатит Б), вирус гепатита С (ВГС, вызывающий гепатит С) и вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А (ВГА, вызывающий гепатит А) и парвовирус В19.
У пациентов, получавших несколько раз препараты, полученные из человеческой плазмы, необходимо учитывать возможность вакцинации против вирусного гепатита А и Б.
Каждый раз, когда вводится Беринерт, дата введения, номер серии и введенная доза должны быть записаны в медицинской документации.

Беринерт и другие препараты

• Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех препаратах, принимаемых пациентом в настоящее время или недавно, а также о препаратах, которые пациент планирует принимать, включая те, которые доступны без рецепта.
• Беринерт не должен быть смешан в шприце с другими препаратами или растворителями.

Беременность и грудное вскармливание

• Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной, или планирует иметь ребенка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Вождение транспортных средств и работа с машинами

Беринерт не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами.

Беринерт содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, что означает, что он считается «не содержащим натрия».

3. КАК ИСПОЛЬЗОВАТЬ БЕРИНЕРТ

Беринерт предназначен для самостоятельного использования в виде подкожной инъекции. Пациент или его опекун должны быть обучены тому, как вводить Беринерт.

Дозировка

Рекомендуемая доза препарата Беринерт составляет 60 МЕ/кг массы тела.

Использование у детей

Рекомендуемая доза такая же, как и у взрослых Передозировка

Не было зарегистрировано случаев передозировки.

Разведение и способ введения

Если врач решит, что пациент может быть подвергнут домашней терапии, то он предоставит подробные инструкции. Будет необходимо вести у пациента журнал лечения, чтобы документировать каждую инъекцию, выполненную в домашних условиях. Этот журнал должен быть взят пациентом на каждую врачебную консультацию. Регулярная проверка техники инъекции пациентом или его опекуном будет проводиться для обеспечения непрерывности правильного введения.
Общие рекомендации

• Порошок должен быть разведен и извлечен из флакона в асептических условиях. Необходимо использовать шприц, прилагаемый к препарату.
• Приготовленный раствор должен быть бесцветным и прозрачным до слабо опалесцирующего. После фильтрации или извлечения из флакона (см. ниже) и перед введением необходимо тщательно осмотреть раствор, чтобы убедиться, что он не содержит примесей или осадка и что не произошло изменение цвета.
• Если раствор мутный или в нем видны хлопья или другие частицы, не вводить разведенный препарат.
• Препарат, который не был использован, а также любая неиспользованная часть комплекта должен быть уничтожен в соответствии с действующими правилами. Инструкции по утилизации должны быть предоставлены лечащим врачом.

Способ приготовления раствора
Не открывая флаконов, нагреть порошок и растворитель Беринерт до комнатной температуры.
Это можно сделать, оставив флаконы на 1 час при комнатной температуре или держа их в руках несколько минут.
НЕЛЬЗЯ подвергать флаконы прямому нагреву. Флаконы не должны быть нагреты выше температуры тела (37°C).
Осторожно снять крышки с флаконов, содержащих порошок и растворитель.
Промыть место прокола в пробке ватной палочкой, смоченной в спирте (каждый флакон отдельной палочкой), и оставить до высыхания.
Растворитель может быть соединен с порошком с помощью прилагаемого к комплекту Mix2Vial.
Необходимо следовать приведенной ниже инструкции.

1	1. Открыть упаковку, содержащую Mix2Vial, удалить крышку. Не вынимать Mix2Vial из блистера.
2	2. Поместить флакон с растворителем на ровную, чистую поверхность и крепко удерживать. Не вынимая из блистера комплект Mix2Vial, надеть его синий конец с острым краем на пробку флакона растворителя и, нажимая вертикально вниз, проколоть пробку флакона растворителя.
3	3. Удерживая край комплекта Mix2Vial, осторожно снять блистер, потянув его вертикально вверх. Необходимо обратить внимание, чтобы снять только блистер, а не весь комплект Mix2Vial.
4	4. Поместить флакон с порошком на ровную и твердую поверхность. Перевернуть вверх дном флакон с растворителем и подключенным к нему комплектом Mix2Vial и вставить в пробку флакона с порошком, движением вертикально вниз, острым концом прозрачного соединителя. Растворитель автоматически будет передан в флакон с порошком.
5	5. Одной рукой взять часть комплекта Mix2Vial во флаконе, содержащем теперь раствор, другой рукой удерживать часть соединителя со стороны флакона с растворителем и, осторожно поворачивая против часовой стрелки, отделить от nhau обе части соединителя. Удалить флакон с растворителем с прикрепленным к нему синим концом комплекта Mix2Vial.
6	6. Флакон с прикрепленным прозрачным концом комплекта Mix2Vial, содержащий раствор, осторожно встряхнуть вращательным движением до полного растворения препарата. Не встряхивать.

7	7. Взять воздух в пустой, стерильный шприц. Использовать шприц, прилагаемый к препарату. Удерживая флакон с препаратом вертикально пробкой вверх, подключить по часовой стрелке шприц к соединению Luer Lock комплекта Mix2Vial. Ввести воздух в флакон с препаратом.

Извлечение и способ введения

8	8. Удерживая поршень шприца, перевернуть флакон вместе с шприцем вверх дном и взять раствор в шприц, медленно оттягивая поршень.
9	9. После заполнения шприца раствором, крепко удерживая цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз), отключить от него прозрачный конец комплекта Mix2Vial, поворачивая против часовой стрелки.

Способ введения

Для самостоятельного введения пациентом (подкожное введение)

Врач научит пациента, как безопасно вводить препарат Беринерт. После ознакомления с тем, как самостоятельно вводить препарат, необходимо следовать приведенной ниже инструкции.

Таблица 2. Инструкция по самостоятельному введению препарата Беринерт

Тщательно вымыть и высушить руки. Если пациент был проинформирован о необходимости подготовки инфузии в перчатках, необходимо надеть перчатки.
Этап 4: Подготовка места введения Необходимо выбрать область для введения в области живота, если врач не проинформировал пациента о подготовке другого места (Рис. 1). Необходимо выбрать другое место, чем при последней инъекции; пациент должен чередовать места инъекций. Новое место введения должно находиться на расстоянии не менее 5 см от места предыдущей инъекции. Никогда не следует выполнять инъекцию в области, где кожа зудит, опухает, болит, синяка или покраснела. Необходимо избегать инъекций в места, где есть рубцы или растяжки. Необходимо очистить кожу в месте введения, используя ватную палочку, смоченную в спирте, и дать ей высохнуть (Рис. 2).	Рисунок 1 Рисунок 2
Этап 5: Введение в области живота Согласно инструкциям медицинского персонала: Присоединить иглу для подкожного введения или комплект для подкожной инфузии (бабочка) к шприцу с препаратом Беринерт согласно инструкции медицинского персонала. Заполнить иглу или трубку согласно требованиям и инструкции. Введение с помощью иглы для подкожных инъекций: Ввести иглу в кожный склад (Рис. 3). Введение с помощью комплекта для подкожной инфузии: Ввести иглу в кожный склад (Рис. 4).	Рисунок 3
	Рисунок 4
Этап 6: Очистка После введения всей дозы препарата Беринерт, удалить иглу. Утилизировать любой неиспользованный раствор и все элементы комплекта для введения в соответствии с местными требованиями.
Этап 7: Запись лечения Необходимо записать в журнале лечения или книге записей номер серии с этикетки флакона с препаратом Беринерт, а также дату и время введения каждой инъекции.

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя они не появляются у каждого.

Необходимо немедленно обратиться к врачу, если:

• появляется любая нежелательная реакция или
• появляется любой симптом, не указанный в этой инструкции.

У большинства пациентов после введения Беринерт нежелательные реакции появляются редко.
Очень часто наблюдались следующие нежелательные реакции (могут затронуть более 1 из 10 пациентов):

• реакции в месте введения (синяк, ощущение холода, утечка, покраснение, кровоподтек, кровотечение, уплотнение, отек, боль, зуд, сыпь, рубец, опухание, крапивница, тепло).
• воспаление носоглотки (выделение или густая слизь из носа, насморк, слезотечение).

Часто наблюдались следующие нежелательные реакции (могут затронуть не более 1 из 10 пациентов):

• чувствительность или аллергические симптомы, такие как чувствительность, покраснение, зуд и крапивница.
• головокружение.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если появляются любые симптомы или нежелательные реакции, включая все возможные нежелательные реакции, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций препаратов Управления по регистрации препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов
ул. Аллея Ерозолимских 181С
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции также можно сообщать в организацию, ответственной за выпуск препарата.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности препарата.

5. КАК ХРАНИТЬ БЕРИНЕРТ

• Препарат должен храниться в месте, недоступном для детей.
• Не использовать этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и внешней упаковке после сокращения EXP.
• Не хранить при температуре выше 30°C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в закрытой внешней упаковке для защиты от света.
• Беринерт не содержит консервантов, поэтому после разведения он должен быть немедленно использован.
• Если раствор не был использован немедленно после приготовления, его необходимо ввести не позднее 8 часов после приготовления и он должен храниться только в флаконе.
• Номер серии указан на этикетке и коробке после сокращения (Lot).

6. ДРУГИЕ СВЕДЕНИЯ

Что содержит Беринерт Активное вещество:

Человеческий ингибитор С1-эстеразы (3000 МЕ/флакон; после реconstitution в 5,6 мл воды для инъекций: 500 МЕ/мл).
См. пункт «Сведения, предназначенные только для медицинского персонала или работников здравоохранения», чтобы получить более подробную информацию.
Вспомогательные вещества:
Глицин, хлорид натрия, цитрат натрия.
Растворитель:Вода для инъекций

Как выглядит Беринерт и что содержит упаковка

Беринерт выпускается в виде белого порошка и растворителя, которым является вода для инъекций.
Приготовленный раствор должен быть бесцветным и прозрачным до слабо опалесцирующего.
Величины упаковок
Упаковка содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 5,6 мл воды для инъекций
1 систему для передачи 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 шприц для одноразового использования объемом 10 мл,
1 иглу для подкожного введения
1 комплект для подкожной инфузии
2 ватные палочки, смоченные в спирте,
1 пластырь
Упаковка содержит 5 х 3000 МЕ, включая 5 комплектов для введения
Упаковка содержит 20 х 3000 МЕ, включая 4 упаковки по 5 комплектов для введения
Не все величины упаковок могут находиться в обращении.

Ответственное лицо и Производитель

CSL Behring GmbH
Эмиль-фон-Беринг-Штрассе 76
35041 Марбург
Германия

Этот препарат разрешен к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Беринерт 3000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций _____________________ Австрия
Беринерт 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций _________________ Бельгия, Нидерланды
Беринерт 3000 _____________________________ Кипр, Германия, Греция, Польша, Португалия
Беринерт 3000, Порошок и растворитель для инъекционного раствора
Человеческий ингибитор С1-эстеразы __________ България
Беринерт 3000 МЕ _____________________________ Чехия, Словакия
Беринерт 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций _____________________ Хорватия
Беринерт _________________________________ Дания, Италия
Беринерт СК _______________________________ Эстония
Беринерт 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций _____________________ Финляндия
Беринерт 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций _____________________ Франция, Люксембург
Беринерт 3000 НЕ Порошок и растворитель для инъекционного раствора ____________________ Венгрия
Беринерт 3000 а.е. Порошок и растворитель для раствора для инъекций _____________________ Исландия
Человеческий ингибитор С1-эстеразы CSL Behring 3000 ТУ Милтилияи и растворитель для инъекционного раствора _____________________ Литва
Беринерт 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций _____________________ Норвегия
Беринерт 3000 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций _______________ Румыния
Беринерт 3000 и.е. Порошок и растворитель для раствора для инъекций _____________________ Словения
Беринерт 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций _____________________ Испания
Беринерт 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций _____________________ Швеция
Беринерт 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций _____________________ Великобритания, Мальта, Ирландия
Дата утверждения инструкции:12/2021

Сведения, предназначенные только для медицинского персонала или работников здравоохранения.

КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ

Активность человеческого ингибитора С1-эстеразы выражается в международных единицах (МЕ), которые относятся к текущим стандартам ВОЗ для препаратов ингибитора С1-эстеразы.