Вроджена вада серця

Вроджена вада серця – це загальний термін для цілого ряду вроджених дефектів, які впливають на нормальну роботу серця.

Термін "вроджений" означає, що стан присутній від народження.

Вроджена вада серця є одним з найпоширеніших типів вроджених дефектів, що вражає майже 1 з 100 немовлят, народжених у Великобританії.

Чому це відбувається

У більшості випадків очевидна причина вродженої вади серця не виявляється. Однак, деякі фактори відомі, що підвищують ризик розвитку цього стану, включаючи:

• Синдром Дауна – генетичне захворювання, яке впливає на нормальний фізичний розвиток дитини та викликає труднощі в навчанні
• інфекції у матері, такі як краснуха, під час вагітності
• прийом матір'ю певних видів ліків під час вагітності, включаючи статини та деякі ліки від акне
• куріння або вживання алкоголю матір'ю під час вагітності
• погано контрольований цукровий діабет 1 типу або цукровий діабет 2 типу у матері
• інші хромосомні дефекти, де гени можуть бути змінені від норми та можуть бути успадковані (передаватися в сім'ї)

Дізнайтеся більше про причини вродженої вади серця та профілактику вродженої вади серця.

Багато випадків вродженої вади серця діагностуються до народження дитини під час ультразвукового дослідження під час вагітності. Однак, не завжди можливо виявити вроджені вади серця таким чином.

Ознаки та симптоми

Вроджена вада серця може мати ряд симптомів, особливо у немовлят і дітей, включаючи:

• прискорене серцебиття
• прискорене дихання
• набряк ніг, живота або навколо очей
• надмірна втома та слабкість
• синюшність шкіри або губ (ціаноз)
• втома та прискорене дихання під час годування немовляти

Ці проблеми іноді помітні відразу після народження, хоча легкі дефекти можуть не викликати жодних проблем до пізнішого віку.

Дізнайтеся більше про симптоми вродженої вади серця та діагностику вродженої вади серця.

Типи вродженої вади серця

Існує багато типів вродженої вади серця, і вони іноді виникають у поєднанні. Деякі з найпоширеніших дефектів включають:

• дефекти міжшлунокової перегородки – наявність отвору між 2 камерами серця (зазвичай називається "дірка в серці")
• коарктація аорти – звуження головної великої артерії тіла, яка називається аортою, ніж зазвичай
• стеноз легеневого клапана – звуження легеневого клапана, який контролює потік крові з нижньої правої камери серця до легень, ніж зазвичай
• транспозиція великих судин – обмін положеннями легеневого та аортального клапанів та артерій, до яких вони приєднані
• недорозвинене серце – частина серця не розвивається належним чином, що ускладнює його здатність перекачувати достатньо крові по тілу або в легені

Дізнайтеся більше про типи вродженої вади серця.

Лікування вродженої вади серця

Лікування вродженої вади серця зазвичай залежить від дефекту у вас або вашої дитини.

Легкі дефекти, такі як отвори в серці, часто не потребують лікування, оскільки вони можуть покращитися самостійно і можуть не викликати жодних подальших проблем.

Зазвичай потрібна хірургія або інтервенційні процедури, якщо дефект значний і викликає проблеми. Сучасні хірургічні методи часто можуть відновити більшу частину або всю нормальну функцію серця.

Однак, люди з вродженою вадою серця часто потребують лікування протягом усього життя і тому потребують спеціалізованого спостереження протягом дитинства та дорослого життя. Це пов'язано з тим, що у людей зі складними проблемами серця можуть розвиватися подальші проблеми з серцевим ритмом або клапанами з часом.

Більшість хірургічних втручань та інтервенційних процедур не вважаються лікуванням. Здатність людини до фізичних вправ може бути обмежена, і їй може знадобитися вжити додаткових заходів, щоб захистити себе від інфекцій.

Важливо, щоб людина з хворобою серця та її батьки або опікуни обговорили ці питання зі своєю спеціалізованою медичною командою.

Дізнайтеся більше про лікування вродженої вади серця та ускладнення вродженої вади серця.

Національна служба реєстрації вроджених аномалій та рідкісних захворювань

NCARDRS допомагає вченим шукати кращі способи запобігання та лікування вродженої вади серця. Ви можете відмовитися від реєстрації в будь-який час.

Серце

Серце поділяється на 4 основні секції, які називаються камерами. Вони відомі як:

• ліве передсердя (збирає кров, що повертається з легень)
• лівий шлуночок (головна камера перекачування для тіла)
• праве передсердя (збирає кров, що повертається з вен тіла)
• правий шлуночок (перекачує кров у легені)

Існує також 4 клапани, які контролюють потік крові через серце та по всьому тілу. Вони відомі як:

• мітральний клапан (відокремлює ліве передсердя від лівого шлуночка)
• аортальний клапан (відокремлює лівий шлуночок від головної артерії, аорти)
• тристулковий клапан (відокремлює праве передсердя від правого шлуночка)
• легеневий клапан (відокремлює правий шлуночок від легеневої артерії до легенів)

Вроджена вада серця може виникнути, якщо будь-яка з цих камер або клапанів не розвивається належним чином, поки дитина перебуває в утробі матері.

 Типи Вроджена вада серця 

Вроджена вада серця відноситься до ряду можливих вад серця.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана є серйозним типом вродженої вади серця.

При стенозі аортального клапана аортальний клапан, який контролює потік крові з головної камери перекачування серця (лівого шлуночка) до головної артерії тіла (аорти), звужений.

Це впливає на потік насиченої киснем крові від серця до решти тіла і може призвести до потовщення м’язу лівого шлуночка, оскільки насосу доводиться працювати важче.

Коарктація аорти

Коарктація аорти (КА) – це стан, коли головна артерія (аорта) має звуження, що означає, що через неї може проходити менше крові.

КА може виникати самостійно або в поєднанні з іншими типами вад серця, такими як дефект міжшлунокової перегородки або тип вади, відомий як відкрита артеріальна протока.

Звуження може бути серйозним і часто потребує лікування незабаром після народження.

Аномалія Ебштейна

Аномалія Ебштейна – це рідкісна форма вродженої вади серця, при якій клапан на правій стороні серця (тристулковий клапан), який відокремлює праве передсердя і правий шлуночок, не розвивається належним чином.

Це означає, що кров може текти в неправильному напрямку всередині серця, і правий шлуночок може бути меншим і менш ефективним, ніж зазвичай.

Аномалія Ебштейна може виникати сама по собі, але часто виникає з дефектом міжпередсердної перегородки.

Відкрита артеріальна протока

У той час як дитина розвивається в утробі матері, кровоносна судина, яка називається артеріальною протокою, з’єднує легеневу артерію безпосередньо з аортою. Артеріальна протока відводить кров від легень (які не працюють нормально до народження) до аорти.

Відкрита артеріальна протока – це стан, коли це з’єднання не закривається після народження, як це повинно бути. Це означає, що додаткова кров закачується в легені, змушуючи серце і легені працювати важче.

Стеноз легеневого клапана

Стеноз легеневого клапана – це вада, при якій легеневий клапан, який контролює потік крові з правої камери перекачування серця (правого шлуночка) до легень, вужчий за норму.

Це означає, що правому насосу серця доводиться працювати важче, щоб проштовхнути кров через звужений клапан, щоб дістатися до легень.

Дефекти міжшлунокової перегородки

Дефект міжшлунокової перегородки – це стан, коли є аномалія в стінці (перегородці) між головними камерами серця.

Існує 2 основних типи дефекту міжшлунокової перегородки.

Дефекти міжпередсердної перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – це наявність отвору між 2 збірними камерами серця (лівим і правим передсердями). При наявності ДМПП додаткова кров тече через дефект у праву сторону серця, викликаючи його розтягнення і збільшення.

Дефекти міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) – це поширена форма вродженої вади серця. Він виникає, коли є отвір між 2 камерами перекачування серця (лівим і правим шлуночками).

Це означає, що додаткова кров тече через отвір зліва направо через шлуночок через різницю тиску між ними. Додаткова кров потрапляє в легені, викликаючи високий тиск у легенях і розтягнення лівої камери перекачування.

Невеликі отвори часто з часом закриваються самостійно, але більші отвори потребують закриття за допомогою хірургічного втручання.

Вади одного шлуночка

Вада одного шлуночка – це стан, коли належним чином розвивається лише 1 з камер перекачування (шлуночків). Без лікування ці вади можуть бути смертельними протягом кількох тижнів після народження.

Однак на сьогоднішній день можуть бути проведені складні операції на серці, які покращують довгострокове виживання, але можуть залишити людину з симптомами і скороченою тривалістю життя.

2 з найпоширеніших вад одного шлуночка – це гіпоплазія лівого серця і тристулковий атрезія.

Гіпоплазія лівого серця

Гіпоплазія лівого серця (ГЛС) – це рідкісний тип вродженої вади серця, при якому ліва сторона серця розвивається неправильно і занадто мала. Це призводить до недостатнього надходження насиченої киснем крові до організму.

Тристулковий атрезія

Тристулковий атрезія – це стан, коли тристулковий клапан серця не сформувався належним чином. Тристулковий клапан відокремлює збірну камеру правої сторони (передсердя) і камеру перекачування (шлуночок). Кров не може нормально текти між камерами, що призводить до недостатнього розвитку правої камери перекачування.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – це рідкісна комбінація кількох вад.

Вади, що складають тетраду Фалло, такі:

• дефект міжшлуночкової перегородки – отвір між лівим і правим шлуночком
• стеноз легеневого клапана – звуження легеневого клапана
• гіпертрофія правого шлуночка – потовщення м’язу правого шлуночка
• аорта, що перекриває – коли аорта не знаходиться у звичайному положенні, що виходить з серця

Внаслідок цієї комбінації вад змішується насичена киснем і ненасичена киснем кров, що призводить до того, що загальна кількість кисню в крові нижча за норму. Це може призвести до того, що дитина буде виглядати синьою (відома як ціаноз) час від часу.

Повний (або частковий) аномальний з’єднання легеневих вен (ПАЗВ)

ПАЗВ виникає, коли 4 вени, які несуть насичену киснем кров з легень до лівої сторони серця, не з’єднані звичайно. Натомість вони з’єднуються з правою стороною серця.

Іноді аномально з’єднані лише деякі з 4 вен, що відомо як часткове аномальне з’єднання легеневих вен і може бути пов’язане з дефектом міжпередсердної перегородки. Рідше вени також звужені, що може бути смертельним протягом місяця після народження.

Транспозиція великих судин

Транспозиція великих судин – це серйозний, але рідкісний стан.

Це коли легеневий і аортальний клапани та артерії, до яких вони приєднані (легенева (легенева) артерія та аорта (головна артерія тіла)) «перевернуті» і приєднані до неправильної камери перекачування. Це призводить до того, що кров з низьким вмістом кисню закачується по всьому тілу.

Артеріозний проток

Артеріозний проток – це незвичний тип вродженої вади серця.

Це коли дві основні артерії (легенева артерія та аорта) не розвиваються належним чином і залишаються як одна судина. Це призводить до надмірного потоку крові в легені, що з часом може викликати утруднене дихання і пошкодження кровоносних судин у легенях.

Артеріозний проток зазвичай смертельний, якщо його не лікувати.

 Симптоми Вроджена вада серця 

Вроджена вада серця може мати широкий спектр симптомів, оскільки цей стан відноситься до кількох різних типів вад серця.

Загальні ознаки вродженої вади серця можуть включати:

• синюватий відтінок шкіри або губ (cyanosis)
• прискорене дихання
• прискорене серцебиття
• набряк ніг, живота та навколо очей
• задишка у немовлят під час годування (що ускладнює їм набір ваги) та у старших дітей та дорослих під час фізичних вправ
• надмірна втома та виснаження
• запаморочення під час фізичних вправ
• набряк рук, щиколоток або стоп

У більш важких випадках ці проблеми можуть розвинутися незабаром після народження. Однак симптоми іноді не розвиваються до підліткового віку або ранньої зрілості.

Дізнайтеся більше про типи вроджених вад серця.

Ускладнення

Діти та дорослі з вродженою вадою серця також можуть розвинути широкий спектр подальших проблем, таких як:

• проблеми з ростом і розвитком
• повторювані респіраторні інфекції (РІ) – інфекції пазух носа, горла, дихальних шляхів або легень
• інфекція серця (ендокардит)
• гіпертензія легеневого артеріального тиску – підвищений кров’яний тиск у кровоносних судинах, що постачають легені (легеневі артерії)
• серцева недостатність – коли серце не може ефективно перекачувати достатню кількість крові по всьому тілу

Дізнайтеся більше про ускладнення вродженої вади серця.

 Причини Вроджена вада серця 

Вроджена вада серця виникає, коли щось порушує нормальний розвиток серця.

Вважається, що у більшості випадків щось впливає на розвиток серця протягом перших 6 тижнів вагітності. Саме в цей час серце розвивається з простої трубчастої структури у форму, більш схожу на повністю сформоване серце.

Хоча деякі речі відомо збільшують ризик вродженої вади серця, у більшості випадків очевидної причини не виявляється.

Підвищений ризик

Існує ряд факторів, які можуть збільшити шанси дитини на наявність вродженої вади серця.

Див. типи вроджених вад серця для отримання додаткової інформації про різні вади серця, згадані на цій сторінці.

Генетичні стани

Кілька генетичних захворювань, які дитина успадковує від 1 або обох батьків, можуть спричинити вроджену ваду серця. Також визнано, що певні типи вроджених вад серця передаються по сімейному колу.

Синдром Дауна є найбільш відомим генетичним станом, який може спричинити вроджену ваду серця. Діти з синдромом Дауна народжуються з різноманітними інвалідностями внаслідок генетичної аномалії.

Приблизно половина всіх дітей із синдромом Дауна мають вроджену ваду серця. У багатьох випадках це тип дефекту міжшлунокової перегородки.

Інші генетичні стани, пов'язані з вродженою вадою серця, включають:

• Синдром Тернера – генетичне захворювання, яке вражає лише жінок; багато дітей із синдромом Тернера народжуються з вродженою вадою серця, яка зазвичай є типом звуження клапана або артерії.
• Синдром Нунана – генетичне захворювання, яке може спричинити широкий спектр потенційних симптомів, включаючи стеноз легеневого клапана.

Діабет у матері

Жінки з діабетом мають вищий ризик народити дитину з вродженою вадою серця, ніж жінки, які не мають діабету.

Цей підвищений ризик застосовується лише до діабету 1 типу та діабету 2 типу. Він не застосовується до гестаційного діабету, який може розвинутися під час вагітності і зазвичай зникає після народження дитини.

Вважається, що підвищений ризик викликаний високим рівнем гормону інсуліну в крові, який може перешкоджати нормальному розвитку плоду (ранні стадії розвитку дитини в утробі матері).

Алкоголь

Якщо вагітна жінка вживає занадто багато алкоголю під час вагітності, це може мати отруйний вплив на тканини плоду. Це відомо як фетальний алкогольний спектр розладів.

Діти з фетальним алкогольним спектром розладів можуть мати вроджену ваду серця, таку як міжпередсердна або міжшлуночкова вада перегородки.

Міністерство охорони здоров'я та соціальної допомоги рекомендує вагітним жінкам не вживати алкоголь.

Дізнайтеся більше про вживання алкоголю під час вагітності.

Кір (краснуха)

Кір (краснуха) – це інфекційне захворювання, викликане вірусом. Зазвичай це не серйозна інфекція для дорослих або дітей, але вона може серйозно вплинути на ненароджену дитину, якщо мати захворіє на кір протягом перших 8-10 тижнів вагітності.

Зверніться до свого лікаря для отримання консультації, якщо ви не впевнені, чи були ви вакциновані проти кору.

Грип (інфлюенца)

Жінки, які хворіють на грип протягом першого триместру (3 місяці) вагітності, мають більший ризик народити дитину з вродженою вадою серця, ніж загальна популяція. Причини цього незрозумілі.

Вакцина проти грипу рекомендується всім вагітним жінкам.

Ліки

Існує кілька ліків, пов'язаних зі збільшенням ризику народження дитини з вродженою вадою серця. До них належать:

• певні протисудомні препарати – такі як бензодіазепіни (наприклад, діазепам)
• певні препарати від акне – такі як ізотретиноїн і місцеві ретиноїди (див. лікування акне для отримання додаткової інформації)
• ібупрофен – жінки, які приймають знеболювальне ібупрофен після 30 тижнів вагітності, мають підвищений ризик народити дитину з проблемою серця

Парацетамол є безпечнішою альтернативою ібупрофену під час вагітності, хоча в ідеалі слід уникати прийому будь-яких ліків під час вагітності, особливо протягом перших 3 місяців вагітності.

Зверніться до свого лікаря або фармацевта, якщо ви не впевнені, яких ліків слід уникати під час вагітності.

Фенілкетонурія (ФКУ)

Фенілкетонурія (ФКУ) – це рідкісне генетичне захворювання, яке присутнє з народження. При ФКУ організм не може розщеплювати хімічну речовину, яка називається фенілаланін, яка накопичується в крові та мозку. Це може спричинити труднощі з навчанням і поведінкою.

ФКУ зазвичай можна ефективно лікувати низькобілковою дієтою та дієтичними добавками. Вагітні матері з ФКУ, які цього не роблять, мають більшу ймовірність народити дитину з вродженою вадою серця, ніж загальна популяція.

Органічні розчинники

Жінки, які піддаються впливу деяких органічних розчинників, можуть мати більшу ймовірність народити дитину з вродженою вадою серця, ніж загальна популяція.

Органічні розчинники є хімічними речовинами, які містяться у широкому спектрі продуктів і речовин, таких як фарба, лак для нігтів і клей.

 Діагностика Вроджена вада серця 

У багатьох випадках вроджену ваду серця діагностують у дитини під час вагітності. Однак діагноз іноді може бути підтверджений лише після народження.

Діагностика під час вагітності

Вроджену ваду серця можуть спочатку підозрювати під час рутинного ультразвукового дослідження дитини в утробі. Потім буде проведено спеціалізоване ультразвукове дослідження, яке називається фетальним ехокардіографією, приблизно на 18-22 тижні вагітності, щоб спробувати підтвердити точний діагноз.

Це також може бути проведено, якщо в анамнезі сім'ї є випадки вродженої вади серця або якщо існує підвищений ризик. Ехокардіографія - це тип ультразвукового дослідження, де високочастотні звукові хвилі використовуються для створення зображення серця.

Однак не завжди можливо виявити вади серця, особливо легкі, за допомогою фетальної ехокардіографії.

Дізнайтеся більше про ультразвукові дослідження під час вагітності.

Діагностика після народження

Іноді можливо діагностувати дитині вроджену ваду серця незабаром після народження, якщо присутні деякі характерні ознаки або симптоми вродженої вади серця, такі як синюшність шкіри або губ (ціаноз).

Серце вашої дитини буде перевірено як частина неонатального фізичного огляду. Огляд включає спостереження за вашою дитиною, перевірку її пульсу та прослуховування серця стетоскопом. Іноді виявляються шуми в серці.

Однак деякі вади не викликають помітних симптомів протягом кількох місяців або навіть років. Вам слід звернутися до свого лікаря, якщо у вас або у вашої дитини проявляються ознаки захворювання. Подальше тестування зазвичай може допомогти підтвердити або виключити діагноз.

Подальше тестування

Подальші тести можуть бути використані для діагностики вродженої вади серця.

Ехокардіографія

Ехокардіограма часто використовується для перевірки внутрішньої частини серця. Проблеми з серцем, які були пропущені під час фетальної ехокардіографії, іноді можуть бути виявлені, коли дитина росте.

Електрокардіограма

Електрокардіограма (ЕКГ) - це тест, який вимірює електричну активність серця. Липкі сенсори, які називаються електродами, прикріплюються до рук, ноги та грудей. Вони з'єднані дротами з приладом для запису ЕКГ. Прилад відображає електричні сигнали, що виробляються серцем, і показує, наскільки добре воно б'ється.

Рентген грудної клітки

Рентген грудної клітки серця та легенів може бути використаний для перевірки, чи є надмірна кількість крові в легенях, або чи серце більшого, ніж нормальне. Обидва можуть бути ознаками серцевого захворювання.

Пульсоксиметрія

Пульсоксиметрія - це тест, який вимірює кількість кисню, присутнього в крові.

Тест включає розміщення спеціального сенсора на кінчику пальця, вуха або пальця ноги, який надсилає світлові хвилі. Комп'ютер підключений до сенсора та вимірює, як поглинаються світлові хвилі.

Кисень може впливати на те, як поглинаються світлові хвилі, тому, аналізуючи результати, комп'ютер може швидко визначити, скільки кисню присутнє в крові.

Катетеризація серця

Катетеризація серця є корисним способом отримання більш детальної інформації про те, як кров перекачується через серце.

Під час процедури невелика гнучка трубка, яка називається катетером, вводиться в кровоносну судину, зазвичай через артерію та/або вену в паху, шиї або руці. Катетер переміщується в серце, під керівництвом рентгенівських променів або іноді МРТ-сканера, і дозволяє вимірювати тиск у різних частинах серця або легенів.

Фарбувальний барвник, який видно на рентгенівських знімках, також може бути введений у катетер. Це називається ангіограмою. Барвник можна вивчити, коли він рухається через серце, дозволяючи оцінити форму та функцію кожної камери серця, судин і легенів.

Катетеризація серця безболісна, оскільки вона проводиться під загальним наркозом або місцевим наркозом.

Як впоратися з діагнозом

Почути, що у вас або у вашої дитини є потенційно складне та довічне захворювання, таке як вроджена вада серця, може бути заплутаним і лякаючим досвідом, навіть якщо захворювання відносно легке.

Природно бажати дізнатися якомога більше про вроджену ваду серця, включаючи доступні методи лікування та те, як це може вплинути на ваше життя.

Благодійні організації та групи підтримки, які можуть бути вам корисні, включають:

Ви також можете дізнатися, яка допомога доступна батькам, які доглядають за дітьми з складними захворюваннями.

Дізнайтеся про те, як доглядати за дитиною з інвалідністю

Спеціалізована медсестра у відділенні вроджених вад серця вашої лікарні може направити вас до подальшої інформації.

 Лікування Вроджені вади серця 

Лікування вроджених вад серця залежить від конкретного дефекту у вас або вашої дитини.

Більшість вроджених вад серця є незначними та зазвичай не потребують лікування, хоча ймовірно, що вам знадобляться регулярні огляди для моніторингу вашого здоров'я в амбулаторних умовах протягом усього життя.

Більш серйозні вади серця зазвичай потребують хірургічного втручання або катетерної інтервенції (коли тонкий порожнистий тубус вводиться в серце через артерію) та довгострокового моніторингу серця протягом усього життя дорослим фахівцем з вроджених вад серця.

У деяких випадках ліки можуть бути використані для полегшення симптомів або стабілізації стану до та/або після операції чи інтервенції.

Вони можуть включати діуретики (сечогінні таблетки) для виведення рідини з організму та полегшення дихання, а також інші ліки, такі як дигоксин, щоб уповільнити серцебиття та збільшити силу серцевих скорочень.

Стеноз аортального клапана

Терміновість лікування при стенозі аортального клапана залежить від того, наскільки вузький клапан. Лікування може знадобитися негайно, або його можна відкласти до розвитку симптомів.

Якщо лікування необхідне, процедура, яка називається балонною вальвулопластикою, часто є рекомендованим варіантом лікування у дітей та молодих людей.

Під час процедури невеликий катетер (трубка) вводиться через кровоносні судини до місця звуження клапана. Балон, прикріплений до катетера, надувається, що допомагає розтягнути або розширити клапан і усунути будь-які перешкоди для кровотоку.

Якщо балонна вальвулопластика неефективна або не підходить, зазвичай необхідно видалити та замінити клапан за допомогою відкритої операції на серці. Це коли хірург робить розріз на грудях, щоб отримати доступ до серця.

Існує кілька варіантів заміни аортальних клапанів, включаючи клапани, виготовлені з тканин тварин або людини, або ваш власний легеневий клапан. Якщо використовується легеневий клапан, він буде замінений одночасно донорським легеневим клапаном. Цей тип спеціалізованої операції відомий як процедура Росса. У старших дітей або дорослих більш імовірно, що будуть використані металеві клапани.

У деяких людей також розвивається витік аортального клапана, який потребуватиме моніторингу. Якщо витік почне викликати проблеми з серцем, аортальний клапан потрібно буде замінити.

Дізнайтеся більше про заміну аортального клапана.

Коарктація аорти

Якщо у вашої дитини більш серйозна форма коарктації аорти, яка розвивається незабаром після народження, зазвичай рекомендується хірургічне втручання для відновлення кровотоку через аорту в перші кілька днів життя.

Можна використовувати кілька хірургічних методів, включаючи:

• видалення звуженої ділянки аорти та з’єднання 2 кінців, що залишилися
• введення катетера в аорту та розширення її за допомогою балона або металевої трубки (стента)
• видалення ділянок кровоносних судин з інших частин тіла вашої дитини та використання їх для створення аорти в області коарктації або обхідного шляху навколо місця блокування (це схоже на коронарне шунтування, яке використовується для лікування серцевих захворювань)

Іноді у старших дітей та дорослих може розвинутися нещодавно діагностована коарктація або часткове повторення попереднього блокування. Основною метою лікування буде контроль високого кров’яного тиску за допомогою комбінації дієти, фізичних вправ та ліків.

Деяким людям може знадобитися розширення звуженої ділянки аорти за допомогою балона та стента.

Дізнайтеся більше про лікування високого кров’яного тиску.

Синдром Ебштейна

У багатьох випадках синдром Ебштейна є легким і не потребує лікування. Однак деяким людям можуть знадобитися ліки для контролю частоти серцевих скорочень та ритму. Хірургічне втручання для відновлення аномального тристулкового клапана зазвичай рекомендується, якщо клапан дуже протікає.

Якщо хірургічне відновлення клапана неефективне або не підходить, може бути імплантовано замінний клапан. Якщо синдром Ебштейна супроводжується дефектом міжпередсердної перегородки, отвір буде закрито одночасно.

Відкрита артеріальна протока (ВАП)

Деякі випадки ВАП можна лікувати ліками незабаром після народження.

Існує 2 типи ліків, які ефективно стимулюють закриття протоки, відповідальної за ВАП. Це індометацин та особлива форма ібупрофену.

Якщо ВАП не закривається ліками, протоку можна закрити спіраллю або заглушкою. Їх можна імплантувати за допомогою катетера (малоінвазивної операції).

Іноді протоку може знадобитися перев’язати, щоб закрити її. Це робиться за допомогою відкритої операції на серці.

Стеноз легеневого клапана

Легкий стеноз легеневого клапана не потребує лікування, оскільки не викликає жодних симптомів або проблем.

Більш важкі випадки стенозу легеневого клапана зазвичай потребують лікування, навіть якщо вони викликають мало або взагалі не викликають симптомів. Це пов’язано з високим ризиком серцевої недостатності пізніше в житті, якщо його не лікувати.

Як і при стенозі аортального клапана, основним лікуванням стенозу легеневого клапана є балонна вальвулопластика легеневого клапана. Однак, якщо це неефективно або клапан не підходить для цього лікування, може знадобитися операція для відкриття клапана (вальвулотомія) або його заміни тваринним або людським клапаном.

У деяких пацієнтів розвивається витік легеневого клапана після лікування стенозу легеневого клапана. Це потребує постійного моніторингу, і якщо витік почне викликати проблеми з серцем, клапан потрібно буде замінити. Це можна зробити за допомогою відкритої операції на серці або, все частіше, за допомогою катетерної інтервенції, яка є набагато менш інвазивною процедурою.

Дефекти міжшлунокової перегородки

Лікування шлуночкових та передсердних дефектів міжшлунокової перегородки залежить від розміру отвору. Лікування не знадобиться, якщо у вашої дитини невеликий дефект міжшлунокової перегородки, який не викликає жодних симптомів або навантаження на серце. Ці типи дефектів міжшлунокової перегородки мають відмінний результат і не становлять загрози для здоров’я вашої дитини.

Якщо у вашої дитини більший дефект міжшлунокової перегородки, зазвичай рекомендується хірургічне втручання для закриття отвору.

Великий дефект міжпередсердної перегородки та деякі типи дефектів міжшлунокової перегородки можна закрити за допомогою спеціального пристрою, введеного за допомогою катетера. Якщо дефект занадто великий або не підходить для пристрою, може знадобитися операція для закриття отвору.

На відміну від відкритої операції на серці, катетерна процедура не викликає жодних рубців і пов’язана лише з невеликим синцем у паху. Відновлення відбувається дуже швидко. Ця процедура проводиться у спеціалізованих відділеннях, які лікують вроджені вади серця у дітей, і в невеликій кількості додаткових центрах для дорослих.

Дефекти єдиного шлуночка

Трікуспідальна атрезія та гіпоплазія лівого шлуночка лікуються приблизно однаково.

Незабаром після народження вашій дитині буде зроблено ін’єкцію ліків, що називається простагландином. Це сприятиме змішуванню крові, насиченої киснем, з кров’ю, бідною киснем. Потім стан потрібно буде лікувати за допомогою триетапної процедури.

Перший етап зазвичай виконується протягом перших кількох днів життя. Створюється штучний прохід, відомий як шунт, між серцем і легенями, щоб кров могла потрапити в легені. Однак не всім дітям потрібен шунт.

Другий етап буде виконано, коли вашій дитині буде від 3 до 6 місяців. Хірург з’єднає вени, які несуть кров, бідну киснем, з верхньої частини тіла (верхньої порожнистої вени), безпосередньо до легеневої артерії вашої дитини. Це дозволить крові потрапити в легені, де вона зможе насититися киснем.

Останній етап зазвичай виконується, коли вашій дитині буде від 18 до 36 місяців. Він включає з’єднання решти нижньої вени тіла (нижньої порожнистої вени) з легеневою артерією, фактично обходячи серце.

Пацієнти, ліковані таким чином з єдиним шлуночком, є складними та потребують довічного спеціалізованого догляду. Можуть виникнути значні ускладнення після такої складної операції, які можуть обмежити здатність до фізичних вправ і скоротити тривалість життя.

Трансплантація серця може бути рекомендована невеликій кількості людей, але вона обмежена відсутністю доступних серць для трансплантації.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло лікується хірургічним шляхом. Якщо ваша дитина народилася з важкими симптомами, операція може бути рекомендована незабаром після народження. Якщо симптоми менш важкі, операція зазвичай проводиться, коли вашій дитині буде від 4 до 6 місяців.

Під час операції хірург закриє отвір у серці та відкриє звуження в легеневому клапані.

У деяких людей розвивається витік легеневого клапана після лікування тетради Фалло. Це потребує постійного моніторингу, і якщо витік почне викликати проблеми з серцем, клапан потрібно буде замінити. Це можна зробити за допомогою відкритої операції на серці або, все частіше, за допомогою катетерної інтервенції, яка є набагато менш інвазивною процедурою.

Повний аномальний венозний зв’язок легень (ПАВЗЛ)

ПАВЗЛ лікується хірургічним шляхом. Під час процедури хірург знову з’єднає аномально розташовані вени в правильне положення в лівому передсерді.

Терміни операції зазвичай залежать від того, чи заблокована або звужена легенева вена вашої дитини (вена, що з’єднує легені та серце).

Якщо легенева вена заблокована, операція буде проведена незабаром після народження. Якщо вена не заблокована, операцію часто можна відкласти до того, як вашій дитині буде кілька тижнів або місяців.

Транспозиція великих судин

Як і при лікуванні дефектів єдиного шлуночка, вашій дитині буде зроблено ін’єкцію ліків, що називається простагландином, незабаром після народження. Це запобігає закриттю проходу між аортою та легеневими артеріями (артеріальною протокою) після народження.

Підтримання відкритої артеріальної протоки означає, що кров, насичена киснем, зможе змішуватися з кров’ю, бідною киснем, що має допомогти полегшити симптоми вашої дитини.

У деяких випадках також може знадобитися використання катетера для створення тимчасового отвору в міжпередсердній перегородці (стінці, що розділяє 2 верхні камери серця), щоб ще більше сприяти змішуванню крові.

Після стабілізації стану вашої дитини, ймовірно, буде рекомендовано операцію. Її слід проводити в перші місяці життя дитини. Використовується хірургічна техніка, яка називається перемиканням артерій, яка включає від’єднання транспонованих артерій та їх повторне приєднання в правильне положення.

Трункус артеріозус

Вашій дитині можуть дати ліки, щоб стабілізувати її стан. Після того, як стан вашої дитини стабілізується, для лікування трункусу артеріозусу буде використано операцію. Це зазвичай проводиться протягом кількох тижнів після народження.

Аномальна кровоносна судина буде розділена, щоб створити 2 нові судини, і кожна з них буде знову з’єднана в правильному положенні.

Фізичні вправи

Раніше дітям з вродженими вадами серця не рекомендували займатися спортом. Однак зараз вважається, що фізичні вправи покращують здоров’я, підвищують самооцінку та допомагають запобігти виникненню проблем у подальшому житті.

Навіть якщо ваша дитина не може займатися інтенсивними фізичними вправами, вона все одно може отримати користь від більш обмеженої програми фізичної активності, такої як ходьба або, в деяких випадках, плавання.

Спеціаліст з серця вашої дитини може надати вам більш детальну пораду щодо відповідного рівня фізичної активності, який підходить для вашої дитини.

 Ускладнення Вроджена вада серця 

Діти та дорослі з вродженою вадою серця мають підвищений ризик розвитку подальших проблем.

Проблеми з розвитком

Багато дітей з більш серйозною вродженою вадою серця відчувають затримки у своєму розвитку. Наприклад, їм може знадобитися більше часу, щоб почати ходити або говорити. Вони також можуть мати проблеми з фізичною координацією протягом усього життя.

У деяких дітей з вродженою вадою серця також виникають труднощі з навчанням. Вважається, що це викликано недостатнім надходженням кисню в ранньому віці, що впливає на розвиток мозку.

Труднощі з навчанням можуть включати:

• порушення пам'яті
• проблеми з вираженням своїх думок за допомогою мови
• проблеми з розумінням мови інших
• низька концентрація уваги та труднощі з концентрацією
• погані навички планування
• поганий контроль імпульсів – діяти необдумано, не враховуючи можливих наслідків

Це може призвести до проблем із соціальною взаємодією та поведінкою в подальшому житті.

Інфекції дихальних шляхів

Ризик розвитку інфекцій дихальних шляхів (ІДШ) вищий у людей з вродженою вадою серця. ІДШ – це інфекції легень і дихальних шляхів, такі як пневмонія.

Симптоми ІДШ можуть включати:

• кашель, який може бути сильним і супроводжуватися відходженням мокротиння
• свистяче дихання
• прискорене дихання
• стиснення в грудях

Лікування ІДШ залежить від причини. Більшість викликані вірусами і не потребують антибіотиків. Інфекції, викликані бактеріями, можуть лікуватися антибіотиками.

Ендокардит

У людей з вродженою вадою серця також підвищений ризик розвитку ендокардиту. Це інфекція внутрішньої оболонки серця та клапанів, або обох. Якщо її не лікувати, вона може спричинити загрозливі для життя ушкодження серця.

Симптоми ендокардиту можуть включати:

• високу температуру
• озноб
• втрату апетиту
• головний біль
• біль у м'язах і суглобах
• нічну пітливість
• задишку
• постійний кашель

Ендокардит потребуватиме лікування в лікарні за допомогою внутрішньовенних антибіотиків.

Стан зазвичай розвивається, коли інфекція в іншій частині тіла, наприклад, на шкірі або яснах, поширюється через кров і потрапляє в серце.

Оскільки захворювання ясен потенційно може призвести до ендокардиту, дуже важливо підтримувати відмінну гігієну порожнини рота, якщо у вас вроджена вада серця, і регулярно відвідувати стоматолога.

Також зазвичай рекомендується уникати будь-яких косметичних процедур, які передбачають проколювання шкіри, таких як татуювання.

Легенева гіпертензія

Деякі типи вродженої вади серця можуть спричинити значно вищий, ніж належить, кров'яний тиск у артеріях, які з’єднують серце та легені. Це відомо як легенева гіпертензія.

Симптоми легеневої гіпертензії можуть включати:

• задишку
• надзвичайну втому
• запаморочення
• відчуття слабкості
• біль у грудях
• прискорене серцебиття

Різні ліки можна використовувати для лікування легеневої гіпертензії.

Дізнайтеся більше про лікування легеневої гіпертензії.

Проблеми з серцевим ритмом

Діти та дорослі з вродженою вадою серця ризикують розвинути різні типи проблем із серцевим ритмом. Вони можуть виходити з верхньої частини серця (передсердна аритмія) або з шлуночкових камер, що викликає більше занепокоєння (шлуночкова аритмія).

У стані спокою нормальна частота серцевих скорочень становить від 60 до 100 ударів на хвилину. Серце може битися занадто повільно, що може потребувати кардіостимулятора, або занадто швидко, що може потребувати ліків або (рідко у дитини) імплантованого кардіовертера-дефібрилятора для подачі електричного розряду в серце, щоб зупинити проблему з ритмом.

Існує 2 особливо швидких ритми, які виходять з верхньої частини серця і стають більш поширеними з віком. Це фібриляція передсердь і тріпотіння передсердь.

Раптова серцева смерть

Існує невеликий ризик раптової серцевої смерті у людей з анамнезом вродженої вади серця, але це нечасто. Визначити людей, які перебувають у зоні ризику раптової серцевої смерті, важко, але тим, у кого високий ризик шлуночкових аритмій, зазвичай встановлюють імплантований кардіовертер-дефібрилятор.

Серцева недостатність

Серцева недостатність – це коли серце не може перекачувати достатньо крові по всьому тілу, щоб задовольнити потреби організму. Це може статися незабаром після народження дитини з важкою вродженою вадою серця або як пізній ускладнення будь-якого лікованого чи нелікованого типу вродженої вади серця.

Симптоми серцевої недостатності можуть включати:

• задишку під час активності або навіть у стані спокою
• надзвичайну втому та слабкість
• набряк живота (живота), ніг, щиколоток і стоп

Лікування серцевої недостатності може включати ліки та використання імплантованого пристрою, такого як кардіостимулятор.

Дізнайтеся більше про лікування серцевої недостатності.

Кров’яні згустки

Наявність в анамнезі вродженої вади серця також може збільшити ризик утворення кров’яного згустку всередині серця та потрапляння в легені або мозок.

Це може призвести до тромбоемболії легеневої артерії (де блокується приплив крові до легень) або інсульту (де блокується приплив крові до мозку).

Ліки можна використовувати для запобігання, розчинення або видалення кров’яних згустків.

Вроджена вада серця та вагітність

Багато жінок з вродженою вадою серця можуть мати здорову вагітність, але вагітність створює додаткове навантаження на серце і може викликати проблеми.

Якщо у вас вроджена вада серця і ви розглядаєте можливість завагітніти, вам слід обговорити це зі своїм кардіологом (кардіологом) перед зачаттям.

Якщо у вас вроджена вада серця і ви завагітніли, вам потрібно отримати допомогу від медичних працівників з досвідом лікування вагітних жінок з анамнезом цього захворювання.

Дізнайтеся більше про вроджену ваду серця під час вагітності.

Якщо у вас вроджена вада серця і ви завагітніли, ваш кардіолог зазвичай призначить ехокардіографію (УЗД серця) вашій дитині приблизно на 20 тижні вагітності. Це необхідно для перевірки, чи є у вашої дитини ознаки вродженої вади серця. Це сканування буде на додаток до ваших звичайних пренатальних УЗД.

 Профілактика Вроджена вада серця 

Оскільки про причини вроджених вад серця відомо так мало, немає гарантованого способу уникнути народження дитини з цим станом.

Однак, якщо ви вагітні, наступні поради можуть допомогти знизити ризик:

• Переконайтеся, що ви вакциновані проти краснухи та грипу.
• Уникайте вживання алкоголю або прийому ліків.
• Приймайте 400 мікрограмів добавки фолієвої кислоти на день протягом першого триместру (перших 12 тижнів) вагітності – це знижує ваш ризик народження дитини з вродженою вадою серця, а також кількох інших типів вроджених дефектів.
• Проконсультуйтеся зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати будь-які ліки під час вагітності, включаючи трав’яні засоби та ліки, які відпускаються без рецепта.
• Уникайте контакту з людьми, які, як відомо, мають інфекцію.
• Якщо у вас діабет, переконайтеся, що він контролюється.
• Уникайте впливу органічних розчинників, таких як ті, що використовуються для хімічної чистки, розчинників фарб і знімачів лаку для нігтів.

Див. вітаміни, добавки та харчування під час вагітності, інфекції під час вагітності та ваш дородовий догляд для отримання додаткової інформації та порад.