Вроджені вади серця

Приблизно в однієї дитини зі ста серце формується з відхиленням від звичайної будови. Це найчастіша з уроджених аномалій, і за загальною назвою ховаються дуже різні речі: від крихітного отвору, який заросте сам, до вади, при якій оперують у перші дні життя. Добра новина в тому, що за останні десятиліття становище змінилося докорінно: сьогодні переважна більшість таких дітей доживає до дорослого віку. Погана — у тому, що «прооперували» майже ніколи не означає «вилікували остаточно», спостерігатися доведеться все життя.

Як влаштоване серце і що в ньому може піти не так

Серце складається з чотирьох камер. Два передсердя збирають кров: праве — з вен тіла, ліве — з легень. Два шлуночки її виштовхують: правий жене кров у легені насичуватися киснем, лівий — в аорту й далі по тілу. Між камерами й на виході стоять чотири клапани, що пропускають кров лише в один бік. Усе це складається в перші тижні вагітності, коли серце перетворюється з простої трубки на чотирикамерний насос; збій на цьому етапі й дає ваду.

Поломки вкладаються в кілька типів. Бувають отвори в перегородці між камерами — те, що в побуті називають «діркою в серці»: дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки. Бувають звуження — клапана легеневої артерії, аортального клапана, самої аорти (коарктація). Бувають судини, під'єднані не туди: транспозиція магістральних артерій, коли аорта й легенева артерія помінялися місцями, або аномальний дренаж легеневих вен, коли вени з легень впадають у праві відділи замість лівих. Бувають недорозвинені відділи, коли працює по суті один шлуночок замість двох, — до цієї групи належать синдром гіпоплазії лівих відділів серця та атрезія тристулкового клапана. Окремо стоять поєднання одразу кількох дефектів, найвідоміше з яких — тетрада Фалло.

Є ще відкрита артеріальна протока. До народження вона потрібна: легені не дихають, і кров обходить їх цією судиною, а після перших вдихів протока має закритися. Якщо вона залишається відкритою, зайва кров іде в легені й серцю доводиться працювати за двох. При деяких важких вадах усе навпаки: саме відкрита протока перші дні тримає дитину живою, і їй спеціально не дають закритися ліками.

Через що це стається

У більшості випадків конкретну причину назвати неможливо, і батькам важливо почути це прямо: майже ніколи не йдеться про чиюсь помилку. Відомі, однак, обставини, що підвищують імовірність.

• Генетичні особливості. Приблизно в половини дітей із синдромом Дауна є вада серця, найчастіше дефект перегородки. Вади часті при синдромах Тернера, Нунан, при мікроделеції двадцять другої хромосоми. Іноді певна вада повторюється в родині без жодного синдрому.
• Діабет у матері. Ризик підвищений при діабеті першого та другого типу, якщо цукор крові погано контролюється в перші тижні вагітності, — тобто саме тоді, коли серце й формується. До діабету вагітних, який з'являється в другій половині строку і минає після пологів, це не стосується.
• Інфекції. Краснуха, перенесена в перші два-три місяці вагітності, — класична причина. Грип у першому триместрі теж пов'язаний із підвищеним ризиком.
• Алкоголь. Безпечної дози під час вагітності не встановлено; при регулярному вживанні вади перегородки трапляються помітно частіше.
• Деякі ліки. Насамперед препарати вальпроєвої кислоти, якими лікують епілепсію, і похідні вітаміну A від важких форм акне, зокрема зовнішні. Протизапальні знеболювальні в другій половині вагітності можуть вплинути на артеріальну протоку й нирки дитини.
• Фенілкетонурія в матері без дотримання дієти та робота з органічними розчинниками — фарбами, лаками, знежирювачами, засобами для зняття лаку.

Жодна з цих причин не діє за принципом «якщо було — вада буде»: це зсув імовірності, а не вирок.

Ознаки, помітні в дитини

Симптоми залежать від того, про яку ваду йдеться. Легкі дефекти не дають нічого помітного й виявляються випадково, іноді в дорослому віці. Серйозніші проявляються рано:

• синюшний відтінок губ, язика, шкіри — на смаглявій і темній шкірі його краще шукати на слизовій рота, на нігтьових ложах і на долонях;
• часте дихання у спокої, втягування проміжків між ребрами, крехтіння на видиху;
• втома й задишка під час годування: дитина смокче короткими підходами, пітніє, не витримує повного обсягу й погано набирає вагу;
• прискорене серцебиття;
• набряклість повік, стоп, гомілок, збільшений живіт;
• млявість, блідість, дитина незвично довго спить і мало їсть.

У дітей старшого віку й у дорослих на перший план виходить інше: задишка та швидка втома при навантаженні, яке однолітки переносять легко, перебої й серцебиття, запаморочення, набряки кісточок. Окрема тривожна ознака — непритомність саме під час фізичного навантаження, а не після довгого стояння в задушливому приміщенні: її треба обов'язково розібрати з лікарем.

Коли не можна чекати до ранку

Частина вад не дає про себе знати в пологовому будинку, а проявляється на першому-другому тижні життя, коли закривається артеріальна протока. Стан може погіршитися за кілька годин. Викликайте швидку допомогу, якщо в немовляти:

• губи, язик або шкіра посиніли чи стали сірими, і це не минає;
• дихання часте, шумне, із втягуванням ребер і роздуванням крил носа, є паузи в диханні;
• дитина млява, її важко розбудити, вона не реагує як зазвичай;
• відмовляється від їжі кілька годувань поспіль, рясно пітніє під час їди;
• шкіра холодна, волога, блідо-мармурова, а ніжки й ручки холодніші за тулуб;
• температура нижча за нормальну або, навпаки, гарячка в дитини перших тижнів життя.

У старшої дитини й у дорослого з відомою вадою невідкладними вважають біль у грудях, непритомність при навантаженні, раптову виражену задишку, різко прискорене або нерівне серцебиття, а також тривалу нез'ясовну гарячку з ознобом і пітливістю — так може починатися інфекція внутрішньої оболонки серця.

Як знаходять ваду

Багато вад видно ще до народження. Під час скринінгового ультразвукового дослідження лікар оглядає й серце; при підозрі, при ваді в родичів або при підвищеному ризику приблизно на вісімнадцятому-двадцять другому тижні роблять окреме докладне дослідження серця плода. Воно вловлює далеко не все: дрібні дефекти й деякі звуження до пологів не видно.

Після пологів серце слухають під час першого огляду новонародженого. Шум при цьому ні про що не говорить однозначно: у здорових немовлят шуми бувають часто, а деякі важкі вади шуму не дають узагалі. Значно кориснішим є вимірювання насичення крові киснем датчиком на руці та на нозі — проста безболісна перевірка, яка допомагає виявити вади, непомітні ні на око, ні на слух.

Основний метод підтвердження — ультразвукове дослідження серця. Воно показує будову камер, клапанів і судин та напрямок потоків крові. Доповнюють його електрокардіограмою, що записує електричну роботу серця, і рентгеном грудної клітки: за ним судять про розмір серця й про те, чи не переповнені легені кров'ю. Коли потрібні точні цифри тиску всередині камер і судин, проводять катетеризацію — тонку трубку вводять через судину на руці, шиї чи в паху й підводять до серця під контролем рентгена, за потреби вводячи контраст. Процедура відбувається під знеболенням, а в дітей зазвичай під наркозом.

Що з вадою роблять

Лікування цілком залежить від того, який саме дефект. Невеликі отвори в перегородці нерідко закриваються самі в перші роки; їх просто спостерігають, і на здоров'я вони не позначаються. Помірні звуження клапанів теж можуть роками не потребувати втручання.

Коли втручатися потрібно, є два шляхи. Перший — через катетер, без розкриття грудної клітки: звужений клапан або судину розширюють балоном, за потреби залишають усередині сітчасту трубку, отвір у перегородці закривають спеціальним пристроєм-заглушкою, відкриту протоку перекривають спіраллю. Після такої процедури залишається тільки слід уколу в паху, відновлення триває дні. Другий шлях — операція на відкритому серці: нею закривають великі дефекти, замінюють клапани, переставляють місцями переплутані артерії, перенаправляють неправильно впадаючі вени.

Найскладніші вади, коли повноцінно працює лише один шлуночок, лікують у кілька етапів упродовж перших років життя: послідовно перебудовують кровообіг так, щоб кров потрапляла в легені в обхід недорозвиненої камери. Це не відновлення нормального серця, а робочий обхідний шлях, і такі пацієнти потребують довічного спостереження у спеціалізованому центрі.

Ліки при вадах відіграють допоміжну роль: ними знімають набряки й полегшують дихання, підтримують ритм, стабілізують стан до операції. У новонароджених із важкими вадами окремим препаратом утримують відкритою артеріальну протоку, доки не настане час втручання.

Що буває потім

Навіть після вдалої операції в людини з вадою серця залишається підвищений ризик кількох проблем, і знати про них корисно заздалегідь — більшість із них вловлюють при регулярному спостереженні.

• Порушення ритму. Серце з часом може почати битися надто повільно, надто швидко або нерівно; це лікують ліками, кардіостимулятором чи припіканням вогнища через катетер.
• Серцева недостатність. Проявляється задишкою при навантаженні й у спокої, набряками ніг і живота, сильною втомою.
• Інфекційний ендокардит. Інфекція внутрішньої оболонки серця й клапанів: бактерії з ясен або шкіри потрапляють у кров і осідають там. Ознаки — тривала гарячка, озноби, нічна пітливість, втрата ваги, ломота в м'язах. Лікують лише в лікарні.
• Підвищений тиск у судинах легень. Дає задишку, втомлюваність, запаморочення й непритомність, біль у грудях.
• Часті інфекції дихальних шляхів у дітей, відставання в наборі ваги й рості.
• Труднощі в навчанні в дітей зі складними вадами: страждають пам'ять, увага, планування, мовлення. Із цим працюють педагоги та психологи.
• Тромби з ризиком закупорки судин легень або мозку; при деяких вадах призначають препарати, що розріджують кров.

Життя з вадою: що важливо на роки вперед

Спостереження не закінчується разом із дитинством. Дорослому потрібен кардіолог, який займається саме цією групою пацієнтів, і огляди за розкладом, навіть коли ніщо не турбує: поставлений у дитинстві клапан із часом зношується, а ритм змінюється непомітно.

Зуби мають до серця пряме відношення: регулярне чищення, лікування карієсу й візити до стоматолога — реальна профілактика ендокардиту. Про ваду стоматолога треба попереджати, при деяких вадах перед втручаннями призначають антибіотик. Татуювання та пірсинг із тієї ж причини небажані.

Фізична активність сьогодні не під забороною. Колишній підхід, за якого дітей із вадами звільняли геть від усього, визнано шкідливим: рух покращує і самопочуття, і ставлення до себе. Але рівень навантаження та дозволені види спорту визначає кардіолог: при деяких вадах змагальні й силові навантаження небезпечні.

Вагітність у жінок із вадою серця здебільшого минає благополучно, але навантаження на серце зростає суттєво. Обговорювати її треба з кардіологом до зачаття: може знадобитися заміна препаратів і пологовий будинок із відповідним досвідом. Дитині такої жінки зазвичай роблять окреме дослідження серця приблизно на двадцятому тижні.

Що до профілактики, гарантій не дає ніхто, але знизити ризик можна: перевірити щеплення від краснухи й вакцинуватися від грипу до вагітності, відмовитися від алкоголю, тримати діабет під контролем, обговорити з лікарем усі вживані ліки, зокрема безрецептурні та трав'яні, уникати розчинників і від самого початку приймати фолієву кислоту — зазвичай чотириста мікрограмів на добу в перші дванадцять тижнів, а при деяких захворюваннях дозу призначає лікар окремо.

Онлайн-консультація

Дистанційно зручно розібрати питання, які накопичуються між прийомами. Лікар пояснить формулювання у висновку ультразвукового дослідження і наскільки серйозним є знайдений дефект, допоможе зрозуміти, до якого фахівця йти і з якою терміновістю, розбере, чи потребує уваги шум у серці в дитини. Онлайн же логічно обговорювати допустиме навантаження, підготовку до стоматологічного лікування, планування вагітності, переносимість препаратів і те, за якими ознаками стежити вдома. Усе, що перелічено вище як невідкладне, через екран не вирішується — там потрібна швидка допомога або очний огляд без зволікання.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.