Склеродермія
Слово «склеродермія» буквально означає «тверда шкіра», і ним називають одразу дві дуже різні речі.
На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Склеродермія
Лише з інформаційною метою. Перед застосуванням будь-яких ліків проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: РОЗЧИН ДЛЯ ІН'ЄКЦІЙ, 20 мгДіюча речовина: МетотрексатПотрібен рецептЛікарська форма: РОЗЧИН ДЛЯ ІН'ЄКЦІЙ, 25 мг/0,50 млДіюча речовина: МетотрексатВиробник: Accord Healthcare S.L.U.Потрібен рецептЛікарська форма: РОЗЧИН ДЛЯ ІН'ЄКЦІЙ, 50 мг/млДіюча речовина: МетотрексатПотрібен рецепт
Слово «склеродермія» буквально означає «тверда шкіра», і ним називають одразу дві дуже різні речі. Одна — це хвороба шкіри, частіше дитяча, яка обмежується плямами й смугами ущільнення і до внутрішніх органів не доходить. Друга — системний склероз, за якого ущільнюється не лише шкіра, а й легені, стравохід, судини та нирки. Їх плутають постійно, і ціна плутанини велика: людина з однією плямою на плечі читає про ураження легень і лякається на порожньому місці, а той, у кого справді системний склероз, роками не знає, які обстеження йому належать. Тому почнімо з розмежування — воно тут важливіше за все інше.
Дві хвороби під одним словом
Локалізована склеродермія, яку лікарі називають морфеєю, — це хвороба шкіри й тканин просто під нею. З'являються осередки ущільнення: пляма або смуга, де шкіра стає щільною, блискучою, змінює колір і втрачає волосся. Більше нічого не відбувається. Синдрому Рейно при ній немає, внутрішні органи не страждають, до смертельних ускладнень вона не веде.
Системний склероз — це хвороба судин і сполучної тканини всього організму. Шкіра при ньому теж ущільнюється, але головне відбувається всередині: у легенях, стравоході, серці, нирках.
І найважливіше, заради чого написано цей розділ: локалізована склеродермія не перетворюється на системний склероз. Це дві різні хвороби, а не дві стадії однієї. Якщо лікар сказав «морфея» або «локалізована форма», усе, що ви прочитаєте нижче про легені, тиск і нирки, вас не стосується.
Розрізняє їх ревматолог за цілком конкретними ознаками: чи біліють пальці на холоді, чи є набряклість і ущільнення пальців рук, що видно під лупою в капілярах біля основи нігтя, які антитіла в крові. За сумнівів додають дихальні тести й ехокардіографію, щоб закрити питання.
Локалізована склеродермія
Трапляється і в дітей, і в дорослих, частіше в дітей. Виглядає по-різному:
- бляшкова форма — овальні плями на тулубі, від кількох сантиметрів і більше. Спочатку вони з бузковим обідком і трохи припухлі, потім стають щільними, гладенькими і світлішають або, навпаки, темнішають. Частіше в дорослих;
- лінійна форма — смуга ущільнення вздовж руки чи ноги, іноді на лобі та волосистій частині голови. Це переважно дитячий варіант, і він потребує більшої уваги: смуга може захопити м'яз і кістку під собою, а якщо вона проходить через суглоб або через зону росту, кінцівка росте гірше за другу. Смуга на лобі й на голові іноді зачіпає око, тому таких дітей оглядає ще й офтальмолог.
Перебіг зазвичай такий: осередок кілька років активний, потім перестає рости і залишається у вигляді ущільненої світлої або темної плями. Сама пляма може не зникнути, але хвороба при цьому закінчилася.
Лікують за активністю і за глибиною. При невеликих спокійних осередках досить засобів на шкіру та зволоження. Активні, зростаючі осередки, а також будь-яка лінійна форма в дитини потребують серйознішого — зазвичай це препарати, що пригнічують запалення зсередини, курсом на тривалий час, і спостереження, щоб вчасно побачити зупинку. Плюс лікувальна фізкультура й розтяжка, якщо ущільнення тягне суглоб.
Системний склероз: з чого він починається
Найчастіше хворіють жінки, початок припадає приблизно на вік від тридцяти до п'ятдесяти.
Першою ознакою майже завжди стає синдром Рейно, і з'являється він за роки до всього іншого. На холоді або від хвилювання пальці різко біліють, потім синіють, а при зігріванні червоніють, поколюють і болять. Сам собою Рейно дуже поширений і зазвичай нічого не означає. Але є ознаки, за яких він потребує розбору: почався після тридцяти років, уражає пальці неоднаково, на подушечках з'явилися болісні виразки або рубчики, пальці стали набряклими зранку. Це привід показатися ревматологові, а не купувати тепліші рукавички.
Далі додається шкіра. Починається це не з твердості, а з набряклості: персні стають тісними, пальці виглядають припухлими. Потім шкіра на пальцях ущільнюється, її стає важко зібрати у складку, пальці гірше розгинаються. На обличчі звужується ротова щілина, з'являються тонкі судинні зірочки.
За тим, як далеко заходить ущільнення шкіри, розрізняють два варіанти, і різниця практична:
- обмежена форма — шкіра змінена на кистях, передпліччях, стопах, гомілках та обличчі. Розвивається повільно, за багато років, починається зазвичай із тривалого періоду Рейно. Головна загроза тут відтермінована — підвищення тиску в легеневих судинах за роки;
- дифузна форма — ущільнення швидко поширюється на плечі, тулуб, живіт. Часто є схуднення, слабкість, біль і скутість у суглобах. Саме в перші роки цієї форми вищий ризик ураження легень і ниркового кризу, тому спостерігають у цей час особливо щільно.
Що відбувається з внутрішніми органами
Стравохід і кишківник. Страждають у більшості й найраніше. Кислота закидається у стравохід, з'являється печія, клубок за грудиною, труднощі з ковтанням сухої їжі, нічний кашель. Далі може приєднатися раннє насичення, здуття, чергування проносу й закрепу. Це не дрібниця: постійний закид кислоти пошкоджує стравохід і погіршує стан легень, тому його лікують серйозно і постійно.
Легені. Це головна причина смерті при системному склерозі, і саме їм присвячено основну частину спостереження. Можливі два різні ураження. Перше — рубцювання легеневої тканини, яке дає наростаючу задишку при навантаженні й сухий кашель. Друге — легенева гіпертензія, підвищений тиск у судинах легень; вона проявляється задишкою, швидкою втомлюваністю, іноді запамороченням і непритомністю при навантаженні. Підступність у тому, що обидва стани підкрадаються непомітно: людина просто перестає підніматися сходами так само легко, як раніше, і списує це на вік чи на зайву вагу.
Серце. Можливі порушення ритму, відчуття перебоїв, скупчення рідини навколо серця.
Нирки. Тривалий час не дають про себе знати взагалі, а потім можуть видати різке й небезпечне ускладнення — про нього окремий розділ нижче.
Пальці. Через поганий кровотік на кінчиках пальців утворюються болісні виразки, які погано загоюються. Їх не можна занедбувати: вони легко нагноюються і у важких випадках доходять до змертвіння тканин. Виразка, що з'явилася, — привід до лікаря, а не до самостійних примочок.
Спостереження: що перевіряють і як часто
Тут варто зрозуміти логіку. При системному склерозі легені й серце обстежують не тоді, коли з'явилися скарги, а за розкладом, незалежно від самопочуття. Причина проста: задишка з'являється тоді, коли втрачено вже помітну частину функції, і повертати її пізно. Раннє виявлення змінює результат.
Зазвичай набір такий:
- дихальні тести — спірометрія з оцінкою дифузійної здатності легень. Їх роблять при встановленні діагнозу і далі регулярно, зазвичай раз на рік, а в перші роки дифузної форми частіше;
- ехокардіографія — те саме, щороку: вона першою помічає підвищення тиску в легеневих судинах;
- комп'ютерна томографія грудної клітки — при встановленні діагнозу і далі за показаннями;
- аналізи крові на функцію нирок, ЕКГ, огляд капілярів біля нігтьового валика.
І окрема річ, про яку людям часто не кажуть. При системному склерозі тиск міряють удома — самостійно й регулярно, надто в перші роки хвороби і надто при дифузній формі. Тонометр тут не розкіш, а частина лікування. Заведіть звичку записувати цифри: лікареві потрібна не одна цифра на прийомі, а ваш звичайний рівень, щоб відрізнити від нього стрибок.
Нирковий криз: те, що не можна списати на хвилювання
Склеродермічний нирковий криз — найнебезпечніше ускладнення цієї хвороби і один із небагатьох станів, де рахунок іде на години. Дрібні судини нирок різко звужуються, тиск підскакує, і нирки починають відмовляти за лічені дні. Раніше це ускладнення майже завжди закінчувалося втратою нирок; сьогодні, якщо почати лікування негайно, результат зовсім інший. Усе вирішує швидкість.
Негайно зверніться по невідкладну допомогу, якщо у вас системний склероз і з'явилося:
- різке підвищення артеріального тиску, надто якщо раніше він був нормальним, або тиск, помітно вищий за ваш звичайний;
- новий сильний головний біль, часто в потилиці;
- розпливчастий зір, мушки, спалахи перед очима;
- задишка, якої не було, і набряки;
- різке зменшення кількості сечі;
- судоми, сплутаність свідомості, незвична сонливість.
Тут викликають швидку — у європейських країнах за єдиним номером 112. І головне, заради чого написано цей розділ: раптовий стрибок тиску в людини із системним склерозом не можна списувати на хвилювання, недосип, погоду чи каву. Це найчастіша причина втраченого часу. Скажіть лікареві, що у вас системний склероз, — від цієї фрази залежить, як швидко призначать потрібне лікування.
Окремо варто знати про ризик: великі дози гормональних препаратів підвищують імовірність ниркового кризу. Тому при цій хворобі стероїди призначають обережно, короткими курсами і в найменших дозах, а не «для суглобів» за власним рішенням.
Лікування і повсякденне життя
Ліків, які скасовували б хворобу цілком, поки немає. Але є лікування за органами, і воно реально змінює і самопочуття, і тривалість життя. Займається цим ревматолог разом із пульмонологом, кардіологом і гастроентерологом.
- Судини і Рейно. Судинорозширювальні препарати зменшують частоту й тяжкість нападів і допомагають загоєнню виразок на пальцях; при впертих виразках є сильніші схеми, аж до крапельниць.
- Легені. При рубцюванні легеневої тканини застосовують препарати, що пригнічують імунне запалення, і засоби, які сповільнюють фіброз. При легеневій гіпертензії є окремі препарати, що помітно продовжують життя. Саме тому обстеження за розкладом мають сенс.
- Стравохід. Засоби, що знижують кислотність, зазвичай приймають постійно; допомагають дробове харчування, відмова від їжі за три години до сну і піднесене узголів'я ліжка.
- Шкіра і суглоби. Щоденне зволоження, м'який догляд, лікувальна фізкультура й розтяжка — не косметика, а спосіб зберегти рухливість кистей і обличчя.
Що залежить від вас: тримати руки, ноги і все тіло в теплі, вдягати рукавички заздалегідь, а не коли пальці вже побіліли; кинути курити, бо куріння звужує ті самі судини і прямо веде до виразок на пальцях; берегти пальці від порізів і опіків; регулярно рухатися. Вагітність при системному склерозі можлива, але її планують заздалегідь і разом із лікарем: частина препаратів несумісна з вагітністю, а строки добирають на спокійний період хвороби.
Онлайн-консультація
Дистанційно найпростіше вирішується головне питання цієї сторінки: що саме у вас — пляма на шкірі чи системна хвороба. Лікар розбере висновок дерматолога, розпитає про пальці на холоді, набряклість кистей, печію й задишку і скаже, чи потрібна вам узагалі та програма обстежень, про яку ви прочитали. Якщо системний склероз уже встановлено, онлайн зручно вести спостереження: звіритися, чи всі належні перевірки ви пройшли і коли час повторювати дихальні тести й ехокардіографію, розібрати записи домашніх вимірювань тиску, обговорити печію та догляд за шкірою і пальцями, підготуватися до розмови про вагітність. Ознаки ниркового кризу з розділу вище дистанційно не розбирають — з ними одразу до швидкої.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Лікарі онлайн щодо Склеродермія
Обговоріть симптоми та можливі подальші кроки щодо Склеродермія з лікарем онлайн.















