Первинний біліарний холангіт

Первинний біліарний холангіт (ПБХ, часто згадується як первинний біліарний цироз) – це тип захворювання печінки, який може поступово погіршуватися з часом. Без лікування він може зрештою призвести до печінкової недостатності.

Симптоми ПБХ

ПБХ не завжди викликає симптоми, але деякі люди можуть відчувати:

• біль у кістках і суглобах
• втома (надмірна втома)
• свербіж шкіри
• сухість очей і рота
• біль або дискомфорт у верхній правій частині живота

Дізнайтеся більше про симптоми ПБХ

Як діагностується ПБХ

Багатьох людей діагностують ПБХ лише після здачі рутинного аналізу крові з іншої причини. ПБХ зазвичай можна діагностувати лише за допомогою аналізів крові.

Після діагностики ПБХ вам також знадобиться УЗД, щоб виключити інші проблеми з жовчними протоками та оцінити вашу печінку.

Іноді рекомендується біопсія печінки, щоб оцінити вашу печінку та допомогти лікарям визначитися з найкращим лікуванням.

Це передбачає безпечне видалення невеликого зразка тканини печінки для дослідження під мікроскопом.

Причини ПБХ

Жовч – це рідина, що виробляється в печінці, яка використовується для допомоги в перетравленні жирів, засвоєнні певних вітамінів і виведенні відходів з організму. Вона виходить з печінки через маленькі трубки, які називаються жовчними протоками.

При ПБХ імунна система (природний захист організму від інфекцій і хвороб) помилково атакує жовчні протоки.

Не зрозуміло, чому це відбувається, але вважається, що це викликано поєднанням незначних відмінностей у роботі імунної системи.

Жовчні протоки пошкоджуються та травмуються, що призводить до накопичення жовчі в печінці. Це ще більше пошкоджує печінку і може призвести до рубцювання (цирозу).

Як лікувати ПБХ

ПБХ – це прогресуючий стан, тобто пошкодження печінки може поступово погіршуватися з часом.

Швидкість прогресування ПБХ варіюється у різних людей. Іноді це може тривати десятиліттями.

Без лікування печінка може бути настільки сильно пошкоджена, що перестає нормально працювати. Це відомо як печінкова недостатність і може бути смертельною.

Сучасні методи лікування, такі як урсодезоксихолева кислота та обетихолова кислота, можуть допомогти сповільнити пошкодження печінки, викликане ПБХ.

Інші ліки можуть допомогти полегшити свербіж, пов’язаний з ПБХ. Іноді, якщо печінка сильно пошкоджена, може знадобитися трансплантація печінки.

Дізнайтеся більше про лікування ПБХ

Ускладнення ПБХ

Якщо ПБХ не лікувати або воно досягне прогресуючої стадії, можуть виникнути інші проблеми, зокрема:

• остеопороз – стан, при якому кістки стають слабкими та крихкими
• портальна гіпертензія – підвищений кров’яний тиск у кровоносних судинах живота
• асцит – накопичення рідини в животі (шлунку) та навколо кишечника
• дефіцит вітамінів – включаючи вітаміни A, D, E та K
• невеликий підвищений ризик розвитку раку печінки

 Симптоми Первинний біліарний холангіт (первинний біліарний цироз) 

Більшість людей діагностуються з ПБХ після здачі рутинного аналізу крові з іншої причини. У деяких людей симптоми виникають на ранніх стадіях, а у інших вони можуть розвинутися пізніше.

Люди, які мають симптоми, можуть відчувати:

• біль у кістках або суглобах
• втома – це поширений симптом (але не завжди викликаний ПБХ) і може суттєво впливати на вашу повсякденну діяльність
• свербіж шкіри – він може бути поширеним або вражати лише певну ділянку; він може бути сильнішим вночі, при контакті з тканинами, у теплу погоду або під час вагітності
• сухість очей і рота
• сильна сонливість протягом дня
• біль або дискомфорт у верхній правій частині живота

Симптоми можуть варіюватися від легких до важких, і це не завжди пов’язано зі ступенем пошкодження печінки.

У деяких людей з ПБХ спостерігаються важкі симптоми, але їхня печінка не сильно пошкоджена, тоді як інші можуть мати значне пошкодження печінки, але не відчувати жодних симптомів або лише легкі.

Якщо у вас ПБХ, у вас також можуть бути симптоми іншого захворювання, наприклад, недостатньої функції щитовидної залози (гіпотиреозу).

Просунутий ПБХ

Медикаменти зазвичай можуть допомогти уповільнити пошкодження печінки, викликане ПБХ.

Але оскільки печінка повільно стає все більш рубцевою та пошкодженою (зрештою, призводячи до цирозу), у вас можуть виникнути додаткові симптоми.

Вони можуть включати:

• пожовтіння склер очей і шкіри (жовтяницю), хоча це може бути менш помітно на коричневій або чорній шкірі
• накопичення рідини в ногах, щиколотках і ступнях (набряк)
• накопичення рідини в животі, що може змусити вас виглядати вагітною (асцит)
• утворення невеликих жирових відкладень на шкірі, зазвичай навколо очей (ксантелазми)
• темний сечовипускання та блідий стул
• схильність до кровотеч і синців
• проблеми з пам’яттю та концентрацією уваги

Дізнайтеся більше про симптоми цирозу

 Лікування Первинний біліарний холангіт (первинний біліарний цироз) 

Мета лікування ПБХ полягає в уповільненні пошкодження печінки та зменшенні ваших симптомів.

Самодопомога

Всі типи захворювань печінки, включаючи ПБХ, можуть бути полегшені шляхом дотримання загальних порад щодо здоров’я.

Вам слід:

• кинути палити
• харчуватися збалансовано
• припинити вживання алкоголю або вживати лише невелику кількість, залежно від ступеня пошкодження печінки

Дотримання цих порад може:

• допомогти запобігти погіршенню ПБХ
• забезпечити доступність усіх методів лікування ПБХ, якщо вони вам знадобляться – наприклад, трансплантації печінки

Уникайте певних ліків

Пошкодження вашої печінки може вплинути на її здатність обробляти певні ліки.

Це означає, що вам може знадобитися уникати певних ліків – наприклад, нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), таких як аспірин та ібупрофен.

Порадьтеся зі своїм лікарем щодо будь-яких ліків, яких вам слід уникати. Повідомте фармацевта або будь-якого медичного працівника, який вас лікує, що у вас ПБХ.

Урсодезоксихолева кислота

Урсодезоксихолева кислота (УДХК) є основним методом лікування ПБХ.

Вона може допомогти уповільнити пошкодження печінки у більшості людей, особливо якщо ви почнете її приймати на ранніх стадіях захворювання. Але вона не покращує такі симптоми, як втома.

Після початку прийому УДХК, ймовірно, вам доведеться приймати її до кінця життя.

Вам можуть знадобитися регулярні аналізи крові для моніторингу функції печінки, і вас оцінять через рік, щоб побачити, чи відреагували ви на УДХК. Якщо ні, вам може знадобитися додаткове лікування.

Побічні ефекти

Побічні ефекти УДХК можуть включати діарею та нудоту.

Обетихолієва кислота

Обетихолієва кислота (ОКА) є препаратом, який діє шляхом покращення відтоку жовчі та зменшення запалення.

Її можна запропонувати як варіант лікування ПБХ, або:

• в комбінації з УДХК – якщо УДХК недостатньо ефективна
• самостійно – для людей, які не можуть приймати УДХК

Людям, яким може знадобитися ОКА, спочатку необхідно пройти оцінку команди спеціалістів з досвідом лікування ПБХ.

Побічні ефекти

Можливим побічним ефектом ОКА є свербіж. Якщо свербіж є проблемою, вашу дозу може бути знижено або вам може бути запропоновано ліки для лікування свербежу.

Якщо у вас дуже важке захворювання печінки, вам може бути призначено нижчу дозу ОКА.

Елафібранор

Елафібранор є препаратом, який діє шляхом зменшення кількості жовчних кислот, які ви виробляєте. Він також робить жовчні кислоти, які ви виробляєте, менш шкідливими для вашої печінки.

Її можна запропонувати як варіант лікування ПБХ, або:

• в комбінації з УДХК – якщо УДХК недостатньо ефективна
• самостійно – для людей, які не можуть приймати УДХК

Побічні ефекти

Побічні ефекти елафібранору можуть включати запор, діарею, головний біль, нудоту.

Лікування свербежу

Колестирамін (раніше відомий як холестирамін) є препаратом, який широко використовується для лікування свербежу, пов’язаного з ПБХ.

Зазвичай він випускається у пакетиках у вигляді порошку, який можна розчинити у воді або фруктовому соку. Бажано приймати порошок з фруктовим соком, оскільки він має неприємний смак.

Вам може знадобитися приймати колестирамін протягом кількох днів, перш ніж ваші симптоми почнуть покращуватися.

Якщо ви приймаєте УДХК разом з колестираміном, вам слід уникати їх одночасного прийому, оскільки колестирамін вплине на те, як ваше тіло засвоює УДХК.

Ви повинні приймати УДХК принаймні за 1 годину до колестираміну або через 4-6 годин після нього.

Це також стосується будь-яких інших ліків, які ви приймаєте. Лікар може дати вам додаткові поради щодо цього.

Запор є поширеним побічним ефектом колестираміну, хоча зазвичай він зникає, коли ваше тіло звикає до ліків. Інші побічні ефекти можуть включати здуття живота та головний біль.

Якщо ви приймаєте колестирамін протягом тривалого часу, це може вплинути на здатність вашого організму засвоювати вітаміни A, D і K, а також фолієву кислоту з їжі. Прийом додаткових вітамінних добавок може бути корисним.

Лікар може порадити вам, чи отримаєте ви користь від прийому вітамінних добавок.

Альтернативні методи лікування свербежу

Зверніться до лікаря, якщо свербіж не покращиться після прийому колестираміну.

Доступні альтернативні ліки, такі як антибіотик, що називається рифампіцин, і препарат, що називається налтрексон.

Зазвичай їх призначає спеціаліст, який спостерігає за вашим ПБХ – наприклад, гастроентеролог або гепатолог (спеціаліст з печінки).

Регулярне використання зволожуючих засобів для запобігання сухості шкіри також може допомогти зменшити свербіж.

Боротьба з втомою

На даний момент немає ліків, які б спеціально лікували втому, пов’язану з ПБХ.

Лікар може захотіти виключити та лікувати будь-які інші можливі причини вашої втоми, такі як залізодефіцитна анемія (нестача червоних кров’яних тілець), апное сну або депресія.

Ви повинні намагатися займатися фізичними вправами, коли це можливо, але вам може знадобитися регулювати свій темп і обмежувати щоденну активність до керованого рівня.

Коригування вашого щоденного режиму навколо втоми (яка часто посилюється пізніше вдень) може суттєво покращити якість вашого життя.

Якщо у вас виникають проблеми зі сном (інсомнія), можуть допомогти заходи щодо гігієни сну. До них відносяться уникнення кофеїну, нікотину та алкоголю пізно ввечері, а також забезпечення комфортного середовища для сну.

Лікування сухості в роті та очах

Якщо у вас сухість у роті та очах, лікар може порекомендувати очні краплі, що містять "штучні сльози", або продукти для заміни слини.

Вам слід піклуватися про зуби та ясна та регулярно відвідувати стоматолога, оскільки сухість у роті може збільшити ризик карієсу.

Трансплантація печінки

Трансплантацію печінки може бути рекомендовано, якщо вважається, що пошкодження печінки зрештою може загрожувати вашому життю.

Планування трансплантації печінки часто починається до того, як відбулося значне пошкодження печінки. Це тому, що час очікування трансплантації печінки може бути довшим за 3 місяці для дорослих, тому важливо, щоб ваш лікар-спеціаліст розглядав можливість оцінки та включення до списку на трансплантацію якомога швидше.

Трансплантація печінки вилікує свербіж та інші симптоми, але у вас все ще може бути втома.

Як і всі трансплантації органів, трансплантація печінки пов’язана з ризиком ускладнень. Ваша імунна система може відторгнути донорську печінку, що може бути небезпечним для життя.

Ліки, які пригнічують імунну систему, дуже ефективні для запобігання цьому, але їх потрібно приймати довічно, щоб зменшити цей ризик.

Більшість людей живуть більше 10 років після трансплантації печінки.

Але трансплантація печінки не завжди повністю виліковує ПБХ. У деяких людей, які перенесли трансплантацію печінки з приводу ПБХ, розвивається захворювання в новій печінці. Це відомо як рецидив ПБХ.