На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Первинний біліарний холангіт
Лише з інформаційною метою. Перед застосуванням будь-яких ліків проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: КАПСУЛА, 250 мгДіюча речовина: урсодезоксихолевая кислотаВиробник: Grindeks AsПотрібен рецептЛікарська форма: КАПСУЛА, Урсодезоксихолева кислота 150 мгДіюча речовина: урсодезоксихолевая кислотаВиробник: Laboratorio Estedi S.L.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 150 мгДіюча речовина: урсодезоксихолевая кислотаВиробник: Glenmark Arzneimittel GmbhПотрібен рецепт
Первинний біліарний холангіт — хронічна хвороба печінки, за якої власна імунна система людини поволі руйнує найдрібніші жовчні протоки всередині печінки. Жовч застоюється, ушкоджує тканину навколо, і за роки на місці робочих клітин з'являються рубці. Хворіють переважно жінки, діагноз найчастіше ставлять між сорока та шістдесятьма роками. Слово «холангіт» тут збиває з пантелику: це не інфекція й не гнійне запалення, яке лікують антибіотиками, а автоімунний процес, і заразитися ним неможливо. Алкоголь до нього теж стосунку не має.
Що відбувається з жовчними протоками
Печінка виробляє жовч — рідину, без якої не засвоюються жири та жиророзчинні вітаміни і через яку організм виводить частину відходів. Із клітин печінки вона збирається в найтонші протоки, ті зливаються в більші й зрештою виходять у кишківник.
За цієї хвороби імунні клітини атакують вистилання найдрібніших проток і поступово їх знищують. Жовч перестає знаходити вихід, накопичується в печінці й діє як їдка речовина: ушкоджує сусідні клітини, підтримує запалення, а на місці загиблої тканини відкладається сполучна — тобто розвивається фіброз, крайній ступінь якого і є цирозом.
Чому імунітет так поводиться, достеменно невідомо: відіграє роль поєднання спадкової схильності та зовнішніх поштовхів на кшталт перенесених інфекцій чи куріння. Жоден із них не причина сам собою, тож винити себе в розвитку хвороби немає за що.
Окремо варто сказати про стару назву. Довгі роки хворобу називали первинним біліарним цирозом, і це формулювання досі трапляється у виписках. Назву змінили свідомо: у більшості людей, у яких хворобу знаходять сьогодні та вчасно лікують, цироз так і не розвивається, а слово в діагнозі лякало й заважало страхуватися та працювати.
Як це дається взнаки
Часто — ніяк. Чималій частині людей діагноз ставлять випадково, коли біохімічний аналіз крові здавали зовсім з іншого приводу й у ньому виявилися зміненими печінкові показники. Це добра новина: раніше знайдено — кращий прогноз.
Якщо скарги є, найчастіше це:
- виснажлива втома, що не минає після відпочинку, і денна сонливість;
- свербіж шкіри — іноді по всьому тілу, іноді на долонях і стопах; посилюється вночі, у теплі, під тканиною одягу та під час вагітності;
- сухість очей і в роті, відчуття піску під повіками;
- тягнучий біль або тяжкість під правими ребрами;
- біль у кістках і суглобах;
- жовті щільні бляшки на шкірі, частіше навколо очей.
Тяжкість скарг і ступінь ушкодження печінки пов'язані між собою слабко. Людина може потерпати від виснажливого свербежу за майже збереженої печінки, а може роками нічого не відчувати за вираженого фіброзу. Тому «я добре почуваюся» — не привід відмовитися від нагляду та лікування.
Як ставлять діагноз
Основа — аналіз крові, і здебільшого його достатньо; дивляться на дві ознаки разом. Перша — біохімія з картиною застою жовчі: підвищена лужна фосфатаза, часто разом із гамма-глутамілтрансферазою. Друга — антимітохондріальні антитіла: вони виявляються майже в усіх хворих і для цієї хвороби дуже характерні. Часто підвищений і імуноглобулін M. Поєднання стійкого підвищення лужної фосфатази з цими антитілами практично підтверджує діагноз.
УЗД роблять обов'язково, але з іншою метою — переконатися, що жовч не затримується каменем, звуженням чи пухлиною у великих протоках, бо це зовсім інша ситуація й лікується вона інакше.
Біопсія печінки потрібна не всім. Її беруть, коли антитіл не знайшли, а картина все одно схожа, або коли підозрюють поєднання з автоімунним гепатитом. Ступінь рубцювання сьогодні частіше оцінюють еластографією — це безболісне дослідження, схоже на звичайне УЗД, яке вимірює щільність печінки.
Що залежить від вас
Тут небагато пунктів, але вони справді впливають на перебіг.
- Алкоголь. Він не спричиняє цю хворобу, але додає печінці друге навантаження. За вираженого фіброзу від нього відмовляються цілком, в інших випадках межу обговорюють із лікарем.
- Куріння. Пов'язане зі швидшим прогресуванням, тож відмова від нього тут не загальна порада, а частина лікування.
- Ліки. Ушкоджена печінка гірше дає раду деяким препаратам. Нестероїдні протизапальні засоби за просунутої хвороби особливо небажані: вони підвищують ризик кровотечі й навантажують нирки. Парацетамол зазвичай дозволений, але в дозі, узгодженій із лікарем. Обов'язково попереджайте про діагноз лікарів і фармацевта, зокрема тих, хто призначає вам щось з іншого приводу, і не починайте самостійно рослинні засоби та харчові добавки — частина з них токсична для печінки.
- Щеплення. Проти гепатитів A і B варто щепитися: печінці, яка вже хворіє, вірусна інфекція обходиться дорожче. Схеми та доступність дивіться в національному календарі своєї країни.
- Харчування й вага. Нічого екзотичного: звичайний збалансований раціон, достатньо білка, контроль ваги. Окрема жирова хвороба печінки поверх цієї — зайве.
Чим лікують
Основа лікування — урсодезоксихолева кислота, природна жовчна кислота у вигляді таблеток або капсул. Вона робить жовч менш агресивною та полегшує її відтік, уповільнює рубцювання й поліпшує біохімічні показники. Дозу добирають за масою тіла, приймають її постійно, роками, і відміняти самостійно не можна: показники повертаються до попередніх. Водночас на втому вона майже не впливає, а на свербіж впливає слабко — це варто знати заздалегідь, щоб не розчаруватися в потрібних ліках.
Приблизно через рік оцінюють відповідь на лікування за аналізами крові, насамперед за лужною фосфатазою й білірубіном. Тут проходить важлива розвилка. У більшості відповідь добра, і за неї тривалість життя близька до звичайної — це, мабуть, головна думка всієї сторінки. У частини людей відповіді бракує, і тоді до лікування додають препарат другої лінії.
Препарати другої лінії діють інакше: одні впливають на рецептори, що керують обміном жовчних кислот, інші — на обмін жирів у печінці. Набір зареєстрованих препаратів у різних країнах відрізняється й оновлюється, тому добирає їх фахівець — гепатолог або гастроентеролог, який веде таких пацієнтів. Частину з них не призначають за задавненої хвороби, і це ще одна причина не переносити рішення на себе.
Пересадку печінки розглядають за декомпенсації — коли печінка перестає давати раду — і, рідше, за нестерпного свербежу, з яким нічого не вдалося зробити. Результати добрі: більшість живе з пересадженою печінкою багато років. Хвороба іноді повертається вже в новій печінці, але перебігає при цьому зазвичай м'якше.
Свербіж, втома й сухість: що з ними робити
Свербіж за цієї хвороби не шкірний за походженням — креми від нього не рятують, бо подразнюють не шкіру, а нервові закінчення речовини, що затрималися в крові. Першим призначають препарат, який зв'язує жовчні кислоти в кишківнику; він випускається у вигляді порошку, що його розводять у воді або соку. Важлива практична деталь: він зв'язує й інші ліки, тому урсодезоксихолеву кислоту та все інше приймають окремо від нього, з розривом у кілька годин. За недостатнього ефекту лікар додає інші засоби — протитуберкульозний препарат, який тут працює проти свербежу, антагоніст опіоїдних рецепторів або деякі антидепресанти. Допомагають і прості речі: прохолодний душ, вільний бавовняний одяг, зволожувальні засоби, коротко підстрижені нігті, прохолода в спальні.
Втома — найчастіша й найгірше здоланна скарга; ліків саме від неї поки що немає. Перш ніж списувати її на хворобу, варто перевірити те, що лікується: анемію, зниження функції щитоподібної залози, розлади дихання уві сні, депресію. Далі працює розподіл навантаження: важкі справи на першу половину дня, заплановані паузи, регулярна посильна активність, рівний режим сну.
За сухості очей і рота допомагають краплі — замінники сльозової рідини та засоби, що заміщують слину. Сухість у роті помітно підвищує ризик карієсу, тому стоматолога відвідують частіше за звичайне, а між прийомами їжі виручають вода дрібними ковтками та жувальна гумка без цукру.
Що перевіряють крім печінки
Хвороба рідко приходить сама, і частина її наслідків розвивається далеко від печінки.
- Кістки. За застою жовчі гірше засвоюється вітамін D, кістки стоншуються, переломи трапляються від невеликих падінь. Щільність кісток вимірюють денситометрією і за потреби призначають вітамін D із кальцієм, а іноді й препарати для лікування остеопорозу.
- Жиророзчинні вітаміни. За вираженого застою жовчі гірше засвоюються вітаміни A, D, E та K. Брак K виявляється схильністю до синців і кровоточивості. Заповнюють його за аналізами, а не навмання.
- Холестерин. Він часто підвищений, і це лякає, але за цієї хвороби підвищення саме собою не означає такого самого зростання серцево-судинного ризику, як зазвичай. Рішення про лікування ухвалюють за сукупністю чинників, а не за однією цифрою.
- Сусідні автоімунні хвороби. Найчастіше трапляються зниження функції щитоподібної залози, синдром Шегрена, целіакія, склеродермія та синдром Рейно. Їх шукають за появи відповідних скарг.
- Нагляд за цирозу. Якщо рубцювання дійшло до цирозу, додається регулярне УЗД для раннього виявлення пухлини печінки та гастроскопія для пошуку розширених вен стравоходу.
Коли не можна чекати
Сам собою перебіг хвороби повільний, але в нього є гострі повороти. Викликайте швидку (в Іспанії, Італії, Португалії, Польщі та Україні — 112), якщо з'явилися:
- блювання кров'ю або вмістом кольору кавової гущі;
- чорні дьогтеподібні випорожнення;
- сплутаність свідомості, сильна сонливість, дезорієнтація, незвична поведінка;
- велике тремтіння кистей при витягнутих руках разом із сонливістю;
- сильний біль у животі з високою температурою та ознобом.
Звернутися до лікаря того самого дня або найближчими днями варто, якщо:
- пожовкли білки очей чи шкіра, а сеча стала темною за світлих випорожнень;
- живіт почав швидко збільшуватися, набрякли ноги;
- піднялася температура без зрозумілої причини;
- свербіж став нестерпним і не дає спати;
- з'явилися синці та кровоточивість ясен без травм.
Онлайн-консультація
Цю хворобу ведуть здебільшого за аналізами та за розмовою, а отже, вона добре лягає на онлайн-формат. На прийомі лікар розбере вашу біохімію в динаміці, пояснить, що означає лужна фосфатаза вище за норму й навіщо її відстежують, та оцінить, чи достатня відповідь на лікування, чи час обговорювати з фахівцем наступний крок.
Онлайн зручно розв'язувати й повсякденні питання, заради яких не хочеться витрачати день на поїздку: як розвести приймання ліків у часі, що робити з посиленим свербежем, чи можна прийняти те чи те знеболювальне, які щеплення потрібні. Приготуйте свіжі аналізи крові та попередні для порівняння, висновки УЗД чи еластографії, перелік усіх препаратів і добавок із дозами та короткі нотатки про самопочуття — коли посилюється свербіж, як ви спите, наскільки вистачає сил протягом дня.
Очного візиту онлайн-прийом при цьому не скасовує. Огляд, УЗД, денситометрія та гастроскопія робляться лише наживо, і якщо лікар каже, що час, — це частина плану нагляду, а не формальність.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Лікарі онлайн щодо Первинний біліарний холангіт
Обговоріть симптоми та можливі подальші кроки щодо Первинний біліарний холангіт з лікарем онлайн.















