Оптиконевромієліт (нейромієліт оптичний)
Це рідкісне автоімунне захворювання, за якого імунна система атакує власну нервову тканину — насамперед зорові нерви, спинний мозок і окремі ділянки стовбура…
На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Оптиконевромієліт (нейромієліт оптичний)
Лише з інформаційною метою. Перед застосуванням будь-яких ліків проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: РОЗЧИН ДЛЯ ІН'ЄКЦІЙ, 25 мг/млДіюча речовина: МетотрексатПотрібен рецептЛікарська форма: РОЗЧИН ДЛЯ ІН'ЄКЦІЙ, 20 мгДіюча речовина: МетотрексатВиробник: Ebewe Pharma Ges.M.B.H. Nfg.KgПотрібен рецептЛікарська форма: РОЗЧИН ДЛЯ ІН'ЄКЦІЙ, 25 мгДіюча речовина: МетотрексатПотрібен рецепт
Це рідкісне автоімунне захворювання, за якого імунна система атакує власну нервову тканину — насамперед зорові нерви, спинний мозок і окремі ділянки стовбура мозку. У більшості людей мішенню виявляється білок аквапорин-4 на поверхні клітин, що оточують нервові волокна. Інші назви того самого стану — хвороба Девіка та захворювання спектра оптиконевромієліту (NMOSD). Хвороба перебігає нападами: загострення розвивається за години або дні, між загостреннями стан зазвичай стабільний. Причину усунути неможливо, але лікування вирішує головне — скорочує кількість нападів, а саме вони залишають стійкі втрати зору й рухливості.
Як виглядає загострення
Напад зачіпає одну з трьох ділянок, рідше кілька. Симптоми наростають за години або дні й тримаються тижнями.
- Зоровий нерв. Біль у глибині ока, що посилюється під час руху очима, потім зір мутніє, тьмяніють кольори (особливо червоний), у центрі поля зору з’являється пляма. При цій хворобі зір страждає сильніше, ніж при інших запаленнях зорового нерва, і часто страждають обидва ока — одночасно або одне за одним.
- Спинний мозок. Слабкість і оніміння в ногах, іноді й у руках, відчуття стискального обруча навколо грудей чи живота, гострий пекучий або стріляючий біль, болючі м’язові спазми, впертий свербіж на ділянці шкіри. Часто порушується сечовипускання — від затримки до нетримання — і робота кишківника. Можливі й порушення статевої функції.
- Стовбур мозку. Окремий, дуже характерний варіант — нестримна гикавка, нудота і блювання, що тривають днями й тижнями. Їх зазвичай приймають за проблему зі шлунком, а насправді це може бути єдиний прояв нападу. Рідше бувають двоїння, запаморочення, сонливість, порушення дихання.
Іноді напад обмежується лише очима (запалення зорового нерва) або лише спинним мозком (поперечний мієліт). Загострення повторюються через тижні, місяці чи роки, і саме вони, а не повільне погіршення, визначають, що залишиться з людиною.
Чим це відрізняється від розсіяного склерозу
Обидві хвороби запальні, обидві уражають зорові нерви й спинний мозок, і раніше оптиконевромієліт вважали різновидом розсіяного склерозу. Сьогодні зрозуміло, що це різні захворювання, і різниця тут не академічна.
- Напади перебігають тяжче, а людина відновлюється гірше. Стійкі втрати накопичуються від нападу до нападу, а не від повільного поступового погіршення.
- На МРТ вогнище в спинному мозку зазвичай довге, тягнеться на три хребці й більше, тоді як при розсіяному склерозі воно коротке.
- У спинномозковій рідині характерні для розсіяного склерозу олігоклональні антитіла частіше відсутні.
- Найважливіше: препарати, якими лікують розсіяний склероз, при цій хворобі не працюють, а частина з них — інтерферони бета, наталізумаб, фінголімод — здатні спровокувати тяжке загострення. Тому, якщо картина хоч трохи нетипова для розсіяного склерозу, аналіз на антитіла треба здати до початку терапії, а не після.
Існує і третє схоже захворювання, пов’язане з антитілами до іншого білка — MOG. Воно перебігає інакше й лікується інакше, тому його теж перевіряють.
Які дослідження підтверджують діагноз
Ключове дослідження — аналіз крові на антитіла до аквапорину-4. Його роблять клітинним методом, який помітно точніший за старі способи; матеріал — саме кров, а не спинномозкова рідина. Здавати його краще до плазмаферезу й до початку лікування, що пригнічує імунітет, інакше результат може виявитися хибно негативним.
- За негативного результату перевіряють антитіла до білка MOG — це інше захворювання зі схожими нападами.
- МРТ спинного мозку показує протяжне вогнище запалення, МРТ головного мозку та зорових нервів — ураження зорового шляху й характерні для цієї хвороби ділянки навколо шлуночків і в стовбурі мозку.
- Оптична когерентна томографія та зорові викликані потенціали вимірюють, наскільки постраждав зоровий нерв, зокрема там, де людина цього не помічає.
- Люмбальна пункція потрібна, щоб виключити інфекцію й подивитися на олігоклональні антитіла.
- Аналізи на інші автоімунні захворювання: оптиконевромієліт нерідко сусідить з вовчаком, синдромом Шегрена, автоімунним тиреоїдитом.
Негативний аналіз на антитіла діагноз не знімає: існує серонегативна форма, і тоді діагноз ставлять за поєднанням клінічної картини та МРТ. Установлює його невролог, а не терапевт за описом знімка.
Коли не можна чекати
Тут швидкість лікування прямо впливає на те, чи повернуться зір і рухливість. Напад, пролікований у перші дні, залишає помітно менше наслідків, ніж той самий напад за три тижні.
Зв’яжіться з лікарем того самого дня, якщо:
- зір на одному чи обох очах погіршився за години або дні, надто з болем під час руху очима;
- з’явилися слабкість або оніміння в ногах, тим паче наростаючі знизу вгору;
- виникло відчуття тугого обруча навколо грудей чи живота;
- стало важко помочитися або зник контроль над сечовим міхуром і кишківником;
- гикавка, нудота чи блювання не минають кілька днів поспіль.
Викликайте швидку (в Іспанії, Італії, Португалії, Польщі та Україні — за єдиним номером 112), якщо:
- стало важко дихати, бракує повітря у спокої;
- з’явилося поперхування, неможливо проковтнути рідину;
- слабкість у ногах чи руках наростає на очах, протягом годин;
- порушилася свідомість, з’явилася сплутаність або сильна сонливість.
Як гасять загострення
Завдання при загостренні одне — якнайшвидше зупинити запалення, поки нервові волокна не загинули.
- Глюкокортикоїди у високій дозі внутрішньовенно — курс кілька днів у стаціонарі, зазвичай із подальшим прийомом усередину та поступовим зниженням. Це майже завжди перший крок.
- Плазмаферез: частину крові пропускають через апарат, вилучаючи з плазми антитіла, і повертають назад. Його застосовують, коли гормони не дали ефекту, а при тяжкому ураженні зору чи спинного мозку нерідко починають одразу разом з ними. Що раніше розпочато плазмаферез, то вищий шанс повернути зір.
- Внутрішньовенні імуноглобуліни — варіант, коли плазмаферез недоступний або погано переноситься.
Реабілітацію починають не після виписки, а щойно стан дозволяє: що довше м’яз бездіє, то важче його повернути.
Як утримують хворобу від повернень
Після першого ж підтвердженого нападу призначають постійне лікування, що пригнічує надмірну активність імунної системи. Приймають його роками, і це не курс: самовільне припинення — одна з найчастіших причин тяжкого загострення.
- Класичні імуносупресанти (наприклад, азатіоприн або мікофенолату мофетил) приймають у таблетках. Діяти на повну силу вони починають не одразу, тому перші місяці їх зазвичай поєднують з невеликою дозою гормонів. Потрібен регулярний контроль аналізу крові та печінкових показників.
- Препарати, що прибирають із крові В-лімфоцити (ритуксимаб і близькі до нього), уводять крапельно за розкладом, найчастіше раз на кілька місяців.
- Сучасні таргетні препарати створені спеціально для цієї хвороби: блокатори системи комплементу, блокатори рецептора інтерлейкіну-6 та препарати проти В-клітин нового покоління. Їх призначають насамперед тим, у кого підтверджені антитіла до аквапорину-4.
Будь-яке з цих лікувань підвищує ризик інфекцій. Звідси кілька правил, про які варто домовитися з лікарем заздалегідь: щеплення роблять до початку терапії (при блокаторах комплементу обов’язковий захист від менінгокока), живі вакцини на тлі лікування не вводять, а будь-яка гарячка — привід зв’язатися з лікарем, а не перечікувати вдома.
Вагітність за цієї хвороби можлива, але її планують заздалегідь: частина препаратів несумісна із зачаттям і годуванням, а ризик загострення після пологів підвищений. Розмову про це варто почати до, а не після.
Що допомагає жити з наслідками
Між загостреннями лишаються симптоми, які лікують окремо від самої хвороби, і тут багато залежить від добору.
- Нервовий біль і свербіж. Звичайні знеболювальні при пекучому болю вздовж нерва працюють погано. Допомагають препарати з груп протисудомних і деяких антидепресантів — їх добирають поступово, починаючи з малих доз.
- М’язові спазми. Використовують міорелаксанти в поєднанні з розтяжкою та регулярними заняттями; самі лише таблетки без руху дають мало.
- Сечовий міхур. Не терпіть і не обмежуйте пиття «про всяк випадок»: при затримці сечі потрібен режим випорожнення, іноді періодична катетеризація, якої навчають, і своєчасне лікування інфекцій сечових шляхів. Каламутна сеча з температурою на тлі імуносупресії — привід звернутися до лікаря швидко.
- Кишківник. Регулярний режим, достатнє пиття, клітковина, за потреби проносні.
- Рух. Лікувальна фізкультура зберігає те, що лишилося; ерготерапевт допомагає пристосувати побут і дібрати опору без втрати самостійності.
- Зір. При стійкому зниженні допомагають збільшувальні пристрої, контрастне розмічення оселі, добре освітлення та навчання прийомам слабозорості.
- Втомлюваність і настрій. Спека тимчасово посилює симптоми — навантаження краще планувати на ранок. Пригніченість і тривога тут часті, і звертатися з ними до фахівця так само доречно, як із болем у нозі.
Онлайн-консультація
За цієї хвороби багато запитань виникає між візитами до невролога: чи схоже те, що почалося сьогодні, на загострення; чи можна чекати до планового прийому; що означає результат аналізу на антитіла; як бути з щепленнями та плануванням вагітності на тлі лікування. На онлайн-прийомі лікар розбере вашу ситуацію, допоможе зібрати висновки в зрозумілу картину і підкаже, до кого звернутися далі.
Так зручно обговорити результати обстежень і підготуватися до розмови з фахівцем. Але за ознак із розділу про невідкладні стани починати треба не з онлайн-прийому, а зі швидкої допомоги.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Лікарі онлайн щодо Оптиконевромієліт (нейромієліт оптичний)
Обговоріть симптоми та можливі подальші кроки щодо Оптиконевромієліт (нейромієліт оптичний) з лікарем онлайн.















