Міастенія

Міастенія – це рідкісний хронічний стан, який викликає м'язову слабкість.

Найчастіше він вражає м'язи, які контролюють очі та повіки, міміку, жування, ковтання та мову. Але він може впливати на більшість частин тіла.

Він може вражати людей будь-якого віку, зазвичай починається у жінок віком до 40 років і у чоловіків старше 60 років.

Симптоми міастенії

Поширені симптоми міастенії включають:

• опущені повіки
• двоїння в очах
• труднощі з мімікою
• проблеми з жуванням та труднощі з ковтанням
• нечітка мова
• слабкість рук, ніг або шиї
• задишка та іноді серйозні проблеми з диханням

Симптоми, як правило, посилюються, коли ви втомлені. Багато людей вважають, що вони погіршуються до кінця дня і покращуються наступного ранку після сну.

Дізнайтеся більше про симптоми міастенії.

Коли звернутися до лікаря

Зверніться до лікаря, якщо у вас є тривалі або тривожні симптоми, які можуть бути викликані міастенією.

Він запитає про ваші симптоми та медичну історію.

Лікар може направити вас до спеціаліста для проведення тестів, щоб допомогти діагностувати міастенію або виявити інші можливі причини ваших симптомів.

Тести, які вам можуть бути призначені, включають аналіз крові, тест для перевірки того, наскільки добре працюють ваші нерви, а також деякі сканування, такі як КТ або МРТ.

Дізнайтеся більше про тести на міастенію.

Лікування міастенії

Методи лікування, які допомагають контролювати симптоми міастенії, включають:

• уникайте будь-чого, що викликає симптоми – деякі люди вважають, що такі речі, як втома та стрес, посилюють їхні симптоми
• ліки для покращення м'язової слабкості
• хірургічне видалення тимусової залози (невеликої залози в грудях, пов'язаної з міастенією)

Якщо симптоми раптово погіршуються – наприклад, у вас розвиваються важкі проблеми з диханням або ковтанням – вам може знадобитися термінове лікування в лікарні.

Дізнайтеся більше про те, як лікують міастенію.

Прогноз при міастенії

Міастенія – це хронічний стан, який зазвичай має фази покращення та фази погіршення.

Зазвичай він вражає більшість тіла, поширюючись від очей і обличчя до інших областей протягом тижнів, місяців або років. Але у деяких людей з міастенією уражаються лише очі.

Людям часто бувають "спалахи", коли симптоми дуже турбують, за якими слідують періоди ремісії, коли симптоми покращуються.

Хоча ремісія іноді може бути постійною, це рідко трапляється при міастенії.

У важких випадках міастенія може загрожувати життю, але вона не має значного впливу на тривалість життя більшості людей.

Причина міастенії

Міастенія викликана проблемою з сигналами, які надсилаються між нервами та м'язами.

Це аутоімунний стан, тобто це результат того, що імунна система (природний захист організму від інфекцій) помилково атакує здорову частину тіла.

При міастенії імунна система пошкоджує систему зв'язку між нервами та м'язами, роблячи м'язи слабкими та легко втомлюваними.

Не зрозуміло, чому це відбувається, але це пов'язано з проблемами тимусової залози (залози в грудях, яка є частиною імунної системи).

У багатьох людей з міастенією тимусова залоза більша за норму. Приблизно у 1 з 10 людей є аномальний ріст тимусової залози, який називається тимомою.

Національна служба реєстрації вроджених аномалій та рідкісних захворювань

NCARDRS допомагає вченим шукати кращі способи запобігання та лікування міастенії. Ви можете виключитися з реєстру в будь-який час.

Симптоми міастенії

Міастенія викликає м'язову слабкість, яка зазвичай має періоди покращення та періоди погіршення.

Вона часто спочатку вражає очі та обличчя, але з часом зазвичай поширюється на інші частини тіла.

Ступінь вираженості слабкості варіюється від людини до людини. Вона, як правило, посилюється, коли ви втомлені, і покращується після відпочинку.

У деяких людей симптоми також можуть мати інші тригери, такі як стрес, інфекції та певні ліки.

Очі, повіки та обличчя

Це може викликати:

• опущені повіки – вражає 1 або обидва ока
• двоїння в очах
• труднощі з мімікою

У деяких людей уражаються лише м'язи очей. Це відомо як "окулярна міастенія".

Але для більшості людей слабкість поширюється на інші частини тіла протягом кількох тижнів, місяців або років.

Якщо у вас були симптоми, що впливають на ваші очі протягом 2 років або більше, незвично, щоб інші частини вашого тіла були уражені пізніше.

Ковтання, мовлення та дихання

Якщо слабкість вражає м'язи рота, горла та грудей, це може викликати:

• труднощі з жуванням
• нечітке мовлення
• хриплий, тихий або носовий голос
• труднощі з ковтанням
• задуха та випадкове потрапляння шматочків їжі, що може призвести до повторюваних інфекцій грудної клітки
• задишку, особливо лежачи або після фізичних вправ

У деяких людей з міастенією також виникають серйозні проблеми з диханням, відомі як "міастенічний криз".

Зателефонуйте 112 для виклику швидкої допомоги, якщо у вас погіршуються важкі проблеми з диханням або ковтанням, оскільки вам може знадобитися екстрена медична допомога в лікарні.

Кінцівки та інші частини тіла

Слабкість, викликана міастенією, також може поширюватися на інші частини тіла, включаючи шию, руки та ноги.

Це може викликати:

• труднощі з утриманням голови
• труднощі з фізичними завданнями, такими як підняття, підйом з положення сидячи, підйом сходами, чищення зубів або миття волосся
• хитаючу ходу
• м'язовий біль після їх використання

Слабкість, як правило, сильніша в руках, ніж у ногах і ступнях.

Діагностика міастенії

Міастенія може бути складною для діагностики, і вам може знадобитися кілька тестів.

Спочатку лікар загальної практики запитає про вашу медичну історію та симптоми. Альтернативно, оптик міг помітити проблеми, такі як двоїння в очах або опущення повіки.

Якщо він вважає, що у вас може бути проблема з мозком або нервами, він може направити вас до спеціаліста для проведення тестів у лікарні, щоб допомогти діагностувати міастенію і виключити інші стани з подібними симптомами.

Аналіз крові

Основний тест на міастенію - це аналіз крові для виявлення типу антитіл (які виробляються імунною системою), які блокують передачу сигналів між нервами та м’язами.

Високий рівень цих антитіл зазвичай означає, що у вас міастенія.

Але не у всіх з цим станом буде високий рівень антитіл, особливо якщо це впливає лише на м’язи очей (окулярна міастенія).

Аналіз крові може бути повторений пізніше, якщо результат нормальний, але ваші симптоми зберігаються або погіршуються.

Нервові тести

Ваш лікар також може запропонувати електричне тестування ваших нервів і м’язів.

Ці тести, відомі як електроміографія, включають вставлення дуже маленьких голок у ваші м’язи для вимірювання електричної активності в них.

Зазвичай голки вставляються навколо очей, на лобі або можливо на руках.

Електричні записи можуть показати, чи перериваються сигнали, що надсилаються від нервів до м’язів, що може бути ознакою міастенії.

Сканування

Вам також може бути проведено КТ сканування або МРТ сканування грудної клітки, щоб перевірити, чи збільшена ваша тимусна залоза або чи не зросла вона аномально (тімома).

Тимусна залоза - це невелика залоза в грудях, яка є частиною імунної системи. Проблеми з залозою тісно пов’язані з міастенією.

Іноді також може бути проведено МРТ головного мозку, щоб перевірити, чи не викликані ваші симптоми проблемою в мозку.

Тест з едрофонієм

Якщо все ще незрозуміло, що викликає ваші симптоми, лікар може рекомендувати тест, який називається тестом з едрофонієм.

Він передбачає ін’єкцію ліків під назвою хлорид едрофонію. Якщо у вас раптове, але тимчасове покращення сили м’язів після ін’єкції, ймовірно, у вас міастенія.

Але цей тест рідко проводять, оскільки існує ризик, що він може викликати потенційно серйозні побічні ефекти, такі як уповільнення серцебиття та проблеми з диханням.

Він проводиться лише за абсолютної необхідності та в лікарняних умовах, де є можливість надання лікування будь-яких побічних ефектів.

Лікування міастенії

Лікування може допомогти контролювати симптоми міастенії, щоб ви могли жити здебільшого нормальним життям.

Але деяким людям потрібне постійне лікування, і іноді може знадобитися екстрене лікування в лікарні, якщо стан раптово погіршиться.

Уникнення тригерів

Симптоми міастенії іноді можуть мати певний тригер. Зробити все можливе, щоб уникнути своїх тригерів, може допомогти.

Поширені тригери включають:

• втому та виснаження – достатній відпочинок і не перенапруження можуть допомогти
• стрес – прочитайте деякі поради, як зменшити рівень стресу
• інфекції – вам можуть порадити зробити щорічну вакцинацію від грипу та одноразову вакцинацію від пневмококу, але отримайте пораду перед вакцинацією "живою" вакциною, такою як вакцина від оперізуючого лишаю (живі вакцини містять віруси або бактерії, які були послаблені)
• операція – переконайтеся, що ваш хірург знає про ваш стан перед будь-якою операцією

Медикаменти

Піридостигмін

Першим препаратом, який зазвичай використовується при міастенії, є таблетка під назвою піридостигмін, яка допомагає електричним сигналам передаватися між нервами та м’язами.

Він може зменшити м’язову слабкість, але ефект триває лише кілька годин, тому вам потрібно приймати його кілька разів на день. Для деяких людей цього достатньо, щоб контролювати свої симптоми.

Можливі побічні ефекти включають спазми в животі, діарею, посмикування м’язів і нудоту. Повідомте свого лікаря, якщо у вас виникнуть будь-які з цих симптомів, оскільки він може призначити інші ліки, щоб допомогти з побічними ефектами.

Стероїди

Якщо піридостигмін не допомагає або забезпечує лише короткочасне полегшення, ваш лікар може запропонувати приймати стероїдні таблетки, такі як преднізолон.

Вони діють шляхом зменшення активності вашої імунної системи (природного захисту організму від хвороб та інфекцій), щоб зупинити її атаку на систему зв’язку між нервами та м’язами.

Преднізолон зазвичай починають в лікарні, якщо у вас проблеми з ковтанням або диханням, або якщо ваші симптоми продовжують погіршуватися і вам потрібне швидке лікування.

Зазвичай вам порадять приймати таблетки через день. Залежно від тяжкості ваших симптомів, вам може знадобитися спочатку приймати високу дозу, яку поступово знижуватимуть якомога більше, як тільки ваші симптоми будуть під контролем.

Це тому, що тривале лікування стероїдами може викликати неприємні побічні ефекти, такі як збільшення ваги, перепади настрою та підвищений ризик інфекцій.

Імуносупресори

Якщо стероїди не контролюють ваші симптоми, або вам потрібно приймати високу дозу стероїдів, або стероїди викликають значні побічні ефекти, ваш лікар може запропонувати приймати інший препарат, який зменшує активність вашої імунної системи, такий як азатіоприн або мікофенолат.

Ці ліки приймають у вигляді таблеток щодня.

Може знадобитися щонайменше близько 3 місяців, щоб азатіоприн, і близько 6 місяців для мікофенолату, перш ніж ви почнете відчувати користь від ліків.

Побічні ефекти можуть включати підвищений ризик інфекцій, нудоту та блювоту, втрату апетиту та втому. Вам також потрібно буде регулярно здавати аналізи крові, щоб перевірити кількість ліків у вашому організмі.

Якщо ці ліки контролюють ваші симптоми протягом тривалого часу (зазвичай років), можливо, вдасться в кінцевому підсумку припинити їх прийом.

Хірургічне втручання

Хірургічне видалення вилочкової залози, відоме як тимектомія, іноді може бути рекомендовано, якщо у вас міастенія.

Було показано, що це покращує симптоми міастенії у деяких людей з незвично великою вилочковою залозою (невеликою залозою в грудях), але не у людей з вилочковою залозою, яка аномально розрослася (тімома).

Симптоми зазвичай покращуються в перші кілька місяців після операції, але можуть продовжувати покращуватися протягом 1-2 років, а в деяких випадках - ще кілька років.

Операція може:

• зменшити дозу стероїдів, які вам потрібно приймати
• зменшити ймовірність прийому інших імуносупресорів
• зменшити ймовірність госпіталізації через погіршення симптомів

Однак важливо зазначити, що операція не завжди ефективна і іноді може не мати жодного впливу на симптоми.

Якщо у вас є тімома, тимектомія зазвичай не матиме великого впливу на ваші симптоми міастенії. Але хірургічне видалення вилочкової залози часто рекомендується, оскільки вона може викликати проблеми, якщо її залишити рости.

Тимектомії часто проводять за допомогою малоінвазивних хірургічних методів. Це коли вилочкова залоза видаляється за допомогою хірургічних інструментів, вставлених через невеликі розрізи (надрізи) в грудях.

Екстрене лікування в лікарні

У деяких людей з міастенією виникають періоди, коли їхні симптоми раптово погіршуються – наприклад, вони можуть відчувати важкі проблеми з диханням або ковтанням.

Ці симптоми, що загрожують життю, відомі як міастенічний криз, вимагають термінового лікування в лікарні.

Лікування може включати:

• кисень через маску для обличчя
• використання апарату штучної вентиляції легень
• внутрішньовенна імуноглобулінова терапія – лікування, виготовлене з донорської крові, яке покращує м’язову силу, тимчасово змінюючи роботу вашої імунної системи
• плазмаферез – коли вашу кров циркулюють через машину, яка фільтрує шкідливі антитіла, які атакують систему зв’язку між нервами та м’язами