Хвороба мотонейронів (ХМН)

Хвороба мотонейронів (ХМН) викликає слабкість м'язів, яка погіршується протягом кількох місяців або років. Зазвичай вона скорочує тривалість життя, і наразі не існує ліків, але лікування може допомогти впоратися з симптомами.

Симптоми хвороби мотонейронів (ХМН)

Хворобою мотонейронів (ХМН) можуть захворіти дорослі будь-якого віку, але зазвичай вона вражає людей старше 50 років.

Першими симптомами можуть бути:

• жорсткі або слабкі руки – у вас можуть виникнути проблеми з утриманням або захопленням речей
• слабкі ноги та стопи – вам може бути важко підніматися сходами, ви можете часто спітикатися, і вам може бути важко підняти або перемістити стопу (опущення стопи)
• смикання, спазми або м’язові судоми (коли м’язи болісно напружуються)

У міру прогресування ХМН ви можете:

• мати проблеми з диханням, ковтанням і мовленням
• виробляти багато слини (слинотеча)
• відчувати зміни в настрої та особистості
• втратити здатність ходити або рухатися

Симптоми по-різному впливають на кожного. Ви можете не відчувати всіх симптомів, і швидкість їх погіршення може варіюватися від людини до людини.

Ранні симптоми ХМН, такі як смикання та слабкість м'язів, можуть бути схожими на інші, менш серйозні стани. Але важливо звернутися до лікаря для їх перевірки.

Зверніться до лікаря, якщо у вас є:

• труднощі з утриманням або захопленням предметів
• слабкість у ногах або стопах
• смикання або м’язові судоми, які постійно повторюються, тривають довго або не проходять

Як діагностується хвороба мотонейронів (ХМН)

Якщо лікар вважає, що у вас може бути хвороба мотонейронів (ХМН), він може направити вас до лікаря-невролога для обстеження та деяких тестів.

Тести, які використовуються для допомоги в діагностиці ХМН, включають:

• аналізи крові
• тести для перевірки роботи ваших нервів
• МРТ для виключення інших станів, які впливають на мозок і нерви

ХМН може бути важко діагностувати на ранніх стадіях. Але в міру погіршення симптомів її зазвичай можна підтвердити.

Типи хвороби мотонейронів (ХМН)

Існує 4 основних типи хвороби мотонейронів (ХМН).

Кожен тип по-різному впливає на різні частини тіла, особливо на ранніх стадіях захворювання. Бічний аміотрофічний склероз (БАС) є найпоширенішим типом ХМН.

Як хвороба мотонейронів (ХМН) впливає на ваше життя

Хвороба мотонейронів (ХМН) погіршується протягом кількох місяців або років і зазвичай скорочує тривалість життя. Швидкість цього процесу варіюється від людини до людини.

ХМН може впливати на життя людини багатьма способами, включаючи:

• рухливість і рухи
• мовлення та спілкування
• дихання, ковтання, їжа та пиття
• емоції, почуття, думки та поведінка
• стосунки та сім'ю

Вам знадобиться постійна допомога та підтримка з боку широкого кола фахівців, таких як фізіотерапевти, ерготерапевти та логопеди, щоб допомогти вам з цими проблемами.

У міру прогресування ХМН вам буде важко рухатися, і вам може знадобитися інвалідний візок. Вам також може знадобитися апарат штучної вентиляції легень, щоб допомогти вам дихати, і допоміжні технології для полегшення мовлення.

Тривалість вашого життя залежить від ваших симптомів і типу ХМН. Ваша медична команда зможе поговорити з вами про тривалість життя, якщо ви хочете дізнатися більше.

Лікування хвороби мотонейронів (ХМН)

Наразі не існує ліків від хвороби мотонейронів (ХМН). Але існують методи лікування, які можуть полегшити ваші симптоми та допомогти вам мати якомога кращу якість життя.

Тип лікування, яке вам буде запропоновано, залежатиме від ваших симптомів і типу ХМН. Вам, ймовірно, знадобиться різне лікування з часом.

Команда медичних працівників надасть вам необхідну підтримку. До команди можуть входити спеціалізована медсестра, лікар-невролог, фізіотерапевт та ерготерапевт.

Ліки від ХМН

Лікування, яке ви можете отримати, включає:

• ліки для полегшення симптомів, таких як м’язова скутість або судоми, слинотеча та задишка
• ліки під назвою рилузол, якщо у вас бічний аміотрофічний склероз (БАС), які можуть сповільнити його прогресування

Лікування та підтримка симптомів ХМН

Вам також буде запропоновано лікування та підтримку симптомів ХМН. Потреби кожної людини будуть різними залежно від її симптомів.

Підтримка, яка вам може знадобитися, може включати:

• фізіотерапію та вправи для допомоги при м’язовій слабкості та скутості
• дієтичні поради, щоб допомогти вам підтримувати вагу – вам також може знадобитися обладнання та допоміжні засоби для допомоги під час їжі та пиття
• обладнання для мобільності, таке як ходунки та інвалідні візки, а також адаптація будинку, така як поручні та підйомники для сходів
• допомога в особистій гігієні, наприклад, миття, купання та одягання
• допомога в спілкуванні – логопед може навчити вас корисним технікам, щоб допомогти вам говорити, і надати поради щодо відповідних засобів спілкування
• психотерапія, наприклад, когнітивно-поведінкова терапія (КПТ), щоб допомогти вам впоратися з емоціями та почуттями, такими як тривога та депресія

Вам слід мати зустріч зі своєю медичною командою кожні 2 або 3 місяці, щоб обговорити будь-які зміни у ваших симптомах і потребах, а також перевірити, як проходить лікування.

Причини хвороби мотонейронів (ХМН)

Хвороба мотонейронів (ХМН) вражає нерви у вашому мозку та спинному мозку, які називаються мотонейронами. Мотонейрони говорять вашим м'язам, що робити.

Якщо у вас ХМН, ваші мотонейрони перестають правильно працювати.

Не зрозуміло, чому це відбувається, але для більшості людей вважається, що комбінація певних генів та інших факторів відіграє роль.

Приблизно у 1 з 10 людей з ХМН є сімейна історія цього захворювання. Але якщо у когось у вашій родині є ХМН, це не обов’язково означає, що ви також захворієте.