WILLFACT 500 IU/5 ml Порошок

Зміст інструкції

1. УПАКОВКА ДО ДОКУМЕНТА: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА
2. Willfact 500 од.х.
   1. Willfact 1000 од.х. порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
   2. Willfact 2000 од.х. порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
   3. Зміст інструкції
3. Що таке лікарський засіб Willfact і для чого він призначений
4. Інформація, важлива перед застосуванням лікарського засобу Willfact
   1. Коли не застосовувати лікарський засіб Willfact
   2. Попередження та заходи обережності
   3. Лікарський засіб Willfact та інші ліки
   4. Вагітність і годування грудьми
   5. Право на керування транспортними засобами та обслуговування машин
   6. Лікарський засіб Willfact містить натрій
5. Як застосовувати лікарський засіб Willfact
   1. Дозування
   2. Застосування у дітей та підлітків
   3. Спосіб введення
   4. Застосування вищої за рекомендовану дози лікарського засобу Willfact
   5. Пропуск застосування лікарського засобу Willfact
6. Можливі побічні ефекти
   1. Негайно зверніться до лікаря у наступних випадках:
   2. Наступні побічні ефекти спостерігаються з невідомою частотою:
   3. Звітність про побічні ефекти
7. Як зберігати лікарський засіб Willfact
8. Зміст упаковки та інші відомості
   1. Що містить лікарський засіб Willfact
   2. Як виглядає лікарський засіб Willfact та що містить упаковка
   3. Відповідальний суб'єкт та виробник
   4. Виробники
   5. Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору та у Сполученому Королівстві (Північній Ірландії) під наступними назвами:
   6. Дата останньої актуалізації інструкції:
   7. ІНСТРУКЦІЯ ВИКОРИСТАННЯ:
   8. Дозування
   9. Спосіб та шлях введення
   10. Слід дотримуватися актуальних рекомендацій щодо асептичної техніки роботи. Систему для перекачування слід використовувати лише для реконструкції лікарського засобу згідно з описом нижче. Система не призначена для введення лікарського засобу пацієнтові.

УПАКОВКА ДО ДОКУМЕНТА: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Willfact 500 од.х.

Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій

Willfact 1000 од.х. порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій

Willfact 2000 од.х. порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій

Людський фон Віллебранда
Перед застосуванням лікарського засобу необхідно ретельно ознайомитися з вмістом цієї інструкції, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби ви могли її знову прочитати.
• Якщо у вас виникли будь-які сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей препарат призначений лише для конкретної особи. Не передавайте його іншим. Ліки можуть нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо в пацієнта виникли будь-які побічні ефекти, включаючи всі побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідомте про це лікаря, фармацевта або медсестру. Див. пункт 4.

Зміст інструкції

• 1. Що таке лікарський засіб Willfact і для чого він призначений
• 2. Інформація, важлива перед застосуванням лікарського засобу Willfact
• 3. Як застосовувати лікарський засіб Willfact
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати лікарський засіб Willfact
• 6. Зміст упаковки і інші відомості

1. Що таке лікарський засіб Willfact і для чого він призначений

Лікарський засіб Willfact виробляється з людської плазми (рідкої частини крові) і містить активну речовину під назвою людський фон Віллебранда (vWF).
Фон Віллебранда бере участь у згортанні крові. Недостатність цього фактору, як наприклад, при хворобі Віллебранда, призводить до того, що кров не згортається так швидко, як повинно бути, а тому виникає підвищена схильність до кровотеч.

Лікарський засіб Willfact призначений для профілактики кровотеч, пов'язаних з хірургічними операціями, та інших кровотеч у пацієнтів з діагнозом хвороби Віллебранда, якщо лікування тільки десмопресином (DDAVP) неефективне або протипоказане.
Лікарський засіб Willfact може застосовуватися у всіх вікових групах.
Лікарського засобу Willfact не слід застосовувати для лікування гемофілії типу А.

2. Інформація, важлива перед застосуванням лікарського засобу Willfact

Коли не застосовувати лікарський засіб Willfact

• Якщо пацієнт має алергію на людський фон Віллебранда або будь-який з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у пункті 6).
• Якщо в пацієнта діагностовано гемофілію типу А.

Попередження та заходи обережності

Лікування лікарським засобом Willfact повинно завжди керуватися лікаремз досвідом лікування порушень згортання крові.
Якщо в пацієнта виникають сильні кровотечі, а аналіз крові підтверджує зниження кількості фактору VIII, пацієнт отримує препарат фактору згортання VIII та додатково препарат vWF упродовж перших 12 годин.
Алергічні реакції
Можуть виникнути реакції підвищеної чутливості з алергічним характером,подібні до тих, що виникають після введення інших білкових лікарських засобів, отриманих з людської крові або плазми.
Пацієнта буде моніторувати під час введення для виявлення ранніх ознак підвищеної чутливості.
До них належать висип, свербіж, зниження артеріального тиску (гіпотонія) та важкі алергічні реакції (анafilаксія).
Лікар проінформує пацієнта про попереджувальні ознаки, що свідчать про виникнення алергічної реакції.
У разі виникнення об'єктивних або суб'єктивних ознак підвищеної чутливості лікування слід припинити та негайно звернутися за медичною допомогою.
Вірусна безпека
Під час виробництва лікарських засобів з людської крові або плазми застосовуються певні заходи, що запобігають передачі інфекцій пацієнтам. До них належать:

• докладний добір донорів крові та плазми, що дозволяє виключити осіб, які належать до групи ризику інфекцій,
• аналіз кожної партії та пули плазми на наявність вірусу/інфекції,
• введення в процес переробки крові або плазми кроків, що дозволяють інактивувати або видалити віруси.

Незважаючи на застосування цих заходів під час введення лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також невідомих або нових вірусів чи інфекцій іншого типу.
Захід, що застосовується, вважається ефективним у випадку вірусів з оболонкою, таких як людський вірус імунодефіциту (HIV, що викликає СНІД), вірус гепатиту типу Б і вірус гепатиту типу С.
Захід, що застосовується, має обмежену цінність у випадку вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту типу А та парвовірус В19. Інфекція парвовірусом В19 може бути серйозною у вагітних жінок (оскільки існує ризик інфекції ненародженого дитини) та пацієнтів з ослабленою імунною системою або певним типом анемії (наприклад, серпоподібноклітинною анемією або гемолітичною анемією).
Вакцинація
Лікар може порекомендувати пацієнтові прийняти вакцини проти вірусного гепатиту типу А та типу Б, якщо пацієнт регулярно/повторно приймає виготовлений з плазми людський фон Віллебранда.
Реєстрація номера серії
Надійно рекомендується, щоб під час введення кожної дози лікарського засобу Willfact записувати ім'я та прізвище пацієнта, а також номер серії лікарського засобу, щоб задокументувати, які серії лікарського засобу були введені.
Ризик тромбозу
Може виникнути блокування судин крові через тромби (тромбоз). Загроза є особливо великою, якщо у медичній історії або лабораторних дослідженнях виявлені певні чинники ризику. У такому випадку стан пацієнта буде дуже ретельно спостерігатися щодо ранніх ознак тромбозу. Також слід призначити ліки, що запобігають блокуванню судин крові через тромби.
Лікар, який застосовує фактор згортання VIII, що містить фактор Віллебранда, повинен пам'ятати, що продовження лікування може призвести до надмірного збільшення активності фактору VIII. Якщо пацієнт отримує препарат vWF, що містить фактор згортання VIII, лікар повинен регулярно моніторити активність фактору VIII в плазмі. Це захистить пацієнта від надмірної активності фактору VIII в плазмі, що може збільшити ризик виникнення тромботичних подій.
Обмеження ефективності
У пацієнтів з хворобою Віллебранда (особливо типу 3) можуть утворюватися білки, що нейтралізують дію фактору Віллебранда. Такі білки називаються інгібіторами чи нейтралізуючими антитілами. Лікар перевірить, чи утворюються інгібітори vWF в організмі пацієнта, якщо результати лабораторних досліджень показують відсутність належного відновлення концентрацій vWF або якщо кровотечі не зменшуються尽管 застосування відповідної дози лікарського засобу Willfact. Якщо існує високий рівень інгібіторів, то лікування vWF може бути неефективним. У таких випадках слід розглянути інші методи лікування. Нову терапію проведе лікар з досвідом лікування порушень згортання крові.

Лікарський засіб Willfact та інші ліки

Повідомте лікаря або фармацевта про всі ліки, які пацієнт зараз приймає або приймав недавно, а також про ліки, які пацієнт планує приймати.

Вагітність і годування грудьми

Лікарський засіб Willfact можна застосовувати у вагітних жінок або жінок, які годують грудьми, лише у разі явної необхідності.
Не проводилися контрольовані клінічні дослідження щодо оцінки безпеки застосування лікарського засобу Willfact у вагітних жінок та жінок, які годують грудьми, а дослідження на тваринах недостатні для підтвердження безпеки застосування щодо фертильності, вагітності та розвитку дитини під час вагітності та після пологів.
Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітною або планує мати дитину, вона повинна порадитися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Право на керування транспортними засобами та обслуговування машин

Не спостерігалося впливу на здатність керувати транспортними засобами або обслуговувати машини.

Лікарський засіб Willfact містить натрій

Одна флакон з 5 мл (500 од.х.) лікарського засобу Willfact містить 0,15 ммоль (3,4 мг) натрію.
Це відповідає 0,17% рекомендованої максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.
Одна флакон з 10 мл (1000 од.х.) лікарського засобу Willfact містить 0,3 ммоль (6,9 мг) натрію.
Це відповідає 0,35% рекомендованої максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.
Одна флакон з 20 мл (2000 од.х.) лікарського засобу Willfact містить 0,6 ммоль (13,8 мг) натрію.
Це відповідає 0,69% рекомендованої максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

3. Як застосовувати лікарський засіб Willfact

Лікування повинно розпочинати та моніторити лікар з досвідом лікування кровоточних порушень.
Якщо лікар вважає, що пацієнт може вводити лікарський засіб вдома, він належним чином проінформує пацієнта.

Дозування

Цей лікарський засіб завжди повинен прийматися згідно з рекомендаціями лікаря. У разі сумнівів слід звернутися до лікаря.
Найкраще, якщо лікарський засіб Willfact вводить лікар або медсестра. Якщо jedoch пацієнт отримав лікарський засіб Willfact для застосування вдома, лікар упевниться, що пацієнт буде проінформований про спосіб виконання ін'єкції та правильну дозу лікарського засобу. Слід дотримуватися рекомендацій лікаря та попросити про допомогу у разі проблем з використанням шприца. Шприц може бути використаний лише кваліфікованою особою.
Лікар розрахує правильну дозу лікарського засобу Willfact (виражену в міжнародних одиницях — од.х.).
Доза залежить від:

• маси тіла,
• місця кровотечі,
• інтенсивності кровотечі,
• стану пацієнта,
• необхідності проведення операції,
• активності vWF у крові після проведення операції,
• інтенсивності хвороби.

Доза становить від 40 до 80 од.х./кг маси тіла.
Лікар порекомендує проведення під час лікування аналізів крові щодо:

• концентрації фактору VIII (FVIII:C),
• концентрації фактору Віллебранда (vWF:RCo),
• належності інгібіторів,
• початкових ознак утворення тромбів — у пацієнтів групи ризику виникнення таких ускладнень.

На підставі результатів цих аналізів лікар може коригувати частоту введення ін'єкцій та призначену дозу.
У деяких випадках може бути необхідним застосування препарату фактору VIII (іншого білкового лікарського засобу з коагуляційною дією) у доповнення до лікарського засобу Willfact, щоб забезпечити швидше лікування або профілактику кровотечі (у нагальних випадках або при гострому кровотечі).
Лікарський засіб Willfact також можна застосовувати для тривалої профілактики, у цьому випадку дозу також встановлюють індивідуально. Введення лікарського засобу Willfact у дозі 40–60 од.х./кг маси тіла 2–3 рази на тиждень зменшує кількість епізодів кровотеч.
Якщо пацієнт вважає, що лікарський засіб Willfact діє занадто сильно або занадто слабко, слід звернутися до лікаря.

Застосування у дітей та підлітків

Дозування у дітей та підлітків ґрунтується на масі тіла. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів (до 6 років), може бути необхідним застосування вищих доз (до 100 од.х./кг маси тіла).

Спосіб введення

Детальні інструкції щодо реконструкції та введення лікарського засобу наведені в кінці інструкції.

Застосування вищої за рекомендовану дози лікарського засобу Willfact

Не повідомлялося про симптоми передозування лікарського засобу Willfact, однак у разі введення великої кількості не можна виключити ризик тромбозу.

Пропуск застосування лікарського засобу Willfact

У разі пропуску застосування лікарського засобу Willfact слід звернутися до лікаря.
Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.
У разі будь-яких подальших сумнівів, пов'язаних з застосуванням цього лікарського засобу, слід звернутися до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей лікарський засіб може спричиняти побічні ефекти, хоча не в усіх пацієнтів вони виникають.

Негайно зверніться до лікаря у наступних випадках:

• Виникнення ознак підвищеної чутливості або алергічних реакцій (спостерігаються не надто часто, можуть стосуватися до 1 з 100 пацієнтів). У деяких випадках такі реакції можуть перетворитися на важку алергічну реакцію (анafilаксію), у тому числі анафілактичний шок (спостерігається з невідомою частотою).

Попереджувальні ознаки, що свідчать про виникнення алергічної реакції, включають:

• утруднення дихання та ковтання,
• свистячий дихання,
• тиск у грудній клітці,
• пришвидшення серцебиття,
• зниження артеріального тиску,
• омдленіння,
• крайнє втомлення,
• нервозність,
• головний біль,
• дріжджання, відчуття холоду,
• ударини жару,
• опухання різних частин тіла,
• висипка на шкірі, уртикарний висип,
• відчуття печіння та колючості в місці введення,
• поколювання,
• вомітування,
• нудота.

Якщо виникла одна з цих ознак, слід негайно припинити лікування та повідомити лікаря,щоб розпочати відповідне лікування, залежно від типу та ступеня алергічної реакції.

• Виявлення зникнення належної дії лікарського засобу (відсутність контролю над кровотечею). Це може бути пов'язано з гальмуванням фактору Віллебранда (спостерігається з невідомою частотою).

У пацієнтів з хворобою Віллебранда, особливо типу 3, можливе утворення білків, що нейтралізують дію vWF. Такі білки називаються інгібіторами чи нейтралізуючими антитілами.
Пацієнтів, які лікуються vWF, слід ретельно моніторити лікарем щодо виникнення інгібіторів шляхом відповідної клінічної спостереження та проведення лабораторних досліджень. У разі виникнення інгібіторів такий стан може проявлятися у вигляді недостатньої клінічної відповіді. Він також може супроводжуватися важкими алергічними реакціями.

• Виявлення ознак порушень кровообігу в кінцівках (наприклад, холодні та бліді кінцівки) або важливих органах (наприклад, сильний біль у грудній клітці). Це може бути пов'язано з утворенням тромбів у судинах крові (спостерігається з невідомою частотою).

Існує ризик утворення тромбів крові (тромбозу), особливо у пацієнтів групи ризику. Після корекції дефіциту фактору Віллебранда пацієнтів слід моніторити щодо ранніх ознак тромбозу чи розсіяного виразкового захворювання судин та застосовувати профілактичне лікування для запобігання тромбозу в ситуаціях, коли ризик його виникнення підвищений (після операцій, у пацієнтів, які лежать, у разі дефіциту інгібітора коагуляції чи ферменту фібринолітичної системи).
Якщо пацієнт приймає препарати vWF, що містять FVIII, ризик тромбозу може бути вищим через тривале підвищення концентрацій FVIII в плазмі.
Наступні побічні ефекти спостерігаються часто(могуть стосуватися до 1 з 10 пацієнтів):

• реакції в місці введення ін'єкції.

Наступні побічні ефекти спостерігаються не надто часто(могуть стосуватися до 1 з 100 пацієнтів):

• головокружіння,
• парестезія, оніміння,
• ударини жару,
• свербіння,
• відчуття тиску в грудній клітці,
• дріжджання, відчуття холоду.

Наступні побічні ефекти спостерігаються з невідомою частотою:

• гарячка.

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникли будь-які побічні ефекти, включаючи всі побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта, або медсестру. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидів:
Ал. Єрусалимське 181С
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку застосування лікарського засобу.

5. Як зберігати лікарський засіб Willfact

Лікарський засіб слід зберігати в місці, недоступному для дітей.
Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці флакона та пачки.
Не зберігайте при температурі вище 25°C. Зберігайте в оригінальній упаковці для захисту від світла.
Не заморожуйте.
Для збереження стерильності лікарського засобу слід використати безпосередньо після реконструкції. Однак було доведено хімічну та фізичну стабільність лікарського засобу після зберігання протягом 24 годин при 25°C.
Не застосовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили замутнення або твердих частинок у розчині.
Лікарських засобів не слід викидати у каналізацію чи домашні контейнери для відходів. Зверніться до фармацевта, щоб дізнатися, як видалити ліки, які вже не використовуються. Таке поводження допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та інші відомості

Що містить лікарський засіб Willfact

Активна речовина— людський фон Віллебранда (500 од.х., 1000 од.х., 2000 од.х.) виражена в міжнародних одиницях активності кофактора ристоцетину (vWF:RCo).
Після реконструкції з 5 мл (500 од.х.), 10 мл (1000 од.х.) або 20 мл (2000 од.х.) води для ін'єкцій одна флакон містить приблизно 100 од.х./мл людського фон Віллебранда.
До додавання альбуміну специфічна активність розчину становить не менше 60 од.х. vWF:RCo на 1 мг загального білка.
Інші компоненти:
Порошок: людська альбуміна, аргінін гідрохлорид, гліцин, натрій цитрат та кальцій хлорид дигідрат.
Розчинник: вода для ін'єкцій.

Як виглядає лікарський засіб Willfact та що містить упаковка

Лікарський засіб Willfact поставляється у вигляді білого або блідо-жовтого порошку або крихкого твердого тіла та прозорого, безбарвного розчинника для приготування розчину для ін'єкцій після реконструкції за допомогою системи для перекачування.
Доступні розміри упаковки лікарського засобу Willfact: 500 од.х./5 мл, 1000 од.х./10 мл, 2000 од.х./20 мл.
Розчин після реконструкції повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, безбарвним або легенько жовтим.

Відповідальний суб'єкт та виробник

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, авеню де Тропіки,
ZA де Куртабеф,
91940 Лес Юліс,
Франція
[email protected]

Виробники

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, авеню де Тропіки,
ZA де Куртабеф,
91940 Лес Юліс,
Франція
LFB-BIOMEDICAMENTS
59 Рю де Тревіз
59000 Лілль
Франція

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору та у Сполученому Королівстві (Північній Ірландії) під наступними назвами:

Австрія
Willfact
Чехія
WILLFACT
Данія
Willfact
Іспанія
Willfact
Німеччина
WILLFACT
Норвегія
Willfact
Польща
Willfact
Словаччина
Willfact
Швеція
Willfact
Угорщина
Willfact
Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
Willfact

Дата останньої актуалізації інструкції:

• 01.2024 ________________________________________________________________________________________

ІНСТРУКЦІЯ ВИКОРИСТАННЯ:

Дозування

Загалом введення 1 од.х./кг маси тіла фактору Віллебранда призводить до збільшення активності циркулюючого vWF:RCo на приблизно 0,02 од.х./мл (2%).
Слід спрямовувати до досягнення концентрацій vWF:RCo понад 0,6 од.х./мл (60%) та FVIII:C понад 0,4 од.х./мл (40%).
Досягнення гемостазу є невизначеним до моменту досягнення коагуляційної активності фактору VIII (FVIII:C) на рівні 0,4 од.х./мл (40%). Введення самого фактору Віллебранда не призводить до максимального збільшення активності FVIII:C упродовж принаймні 6–12 годин. Воно недостатнє для негайної нормалізації активності FVIII:C. Через це, якщо ж початкова активність FVIII:C у пацієнта нижче критичної величини, а необхідне швидке виправлення гемостазу — наприклад, під час лікування кровотечі, важкої травми чи під час проведення нагальної операції — з першим введенням фактору Віллебранда слід призначити фактор VIII, щоб можна було досягти активності FVIII:C в плазмі, яка забезпечує гемостаз.
Якщо ж негайне збільшення активності FVIII:C не є необхідним — наприклад, під час планової операції — або якщо початкова активність FVIII:C дозволяє підтримувати гемостаз, лікар може вирішити питання про пропуск введення FVIII разом з першим введенням фактору Віллебранда.

• Початок лікування: Перша доза лікарського засобу Willfact становить 40-80 од.х./кг маси тіла у разі лікування кровотечі або травми. Вона вводиться в поєднанні з необхідною кількістю препарату, що містить фактор VIII, розрахованою на підставі початкової активності FVIII:C в плазмі пацієнта, щоб досягти належної активності FVIII:C в плазмі безпосередньо перед операцією або якомога швидше після початку епізоду кровотечі чи виникнення важкої травми. У разі операції перше введення слід здійснити за годину до операції. Введення початкової дози 80 од.х./кг маси тіла лікарського засобу Willfact може бути необхідним особливо у пацієнтів з хворобою Віллебранда типу 3, при якій підтримання належної активності може потребувати доз вищих, ніж у разі інших типів vWD.

У разі планової операції перше введення лікарського засобу Willfact повинно бути здійснено за 12–24 години до операції, а друге введення — безпосередньо перед операцією. У таких випадках одночасне введення препарату фактору VIII не є необхідним, оскільки перед операцією концентрація ендогенної FVIII:C зазвичай досягає критичної величини 0,4 од.х./мл (40%). Однак це слід підтвердити у кожного пацієнта.

• Наступні введення: У разі необхідності лікування лікарським засобом Willfact слід продовжувати в монотерапії в дозі 40-80 од.х./кг маси тіла на добу в 1 або 2 введеннях на добу упродовж одного до кількох днів. Доза та частота введень повинні бути завжди кориговані залежно від типу операції, стану пацієнта та біологічних показників (vWF:RCo та FVIII:C) пацієнта, а також типу та інтенсивності епізоду кровотечі.
• Профілактика: Лікарський засіб Willfact може бути введений для тривалої профілактики в дозі, підібраній індивідуально для кожного пацієнта. Лікарський засіб Willfact у дозі 40-60 од.х./кг маси тіла, введений 2-3 рази на тиждень, зменшує кількість епізодів кровотеч.
• Амбулаторне лікування: За згоди лікаря, особливо у разі незначного або помірного кровотечі чи тривалої профілактики кровотеч, можна розпочати лікування вдома.

Діти та підлітки
Розмір дози у разі кожного показання ґрунтується на масі тіла. Дозу та тривалість лікування слід коригувати залежно від стану пацієнта та концентрацій vWF:RCo та FVIII:C в плазмі.

• Початок лікування
• У дітей віком до 6 років початкова доза може бути встановлена на підставі приростової віддачі (IR) у пацієнта або, якщо дані IR недоступні, може бути необхідна початкова доза, рівна 60–100 од.х./кг маси тіла, щоб збільшити концентрацію vWF:RCo у пацієнта до 100 од.х./дл.
• У дітей віком понад 6 років та підлітків дозування таке саме, як у дорослих пацієнтів.
• Наступні введення У дітей та підлітків наступні дози слід встановлювати індивідуально залежно від стану пацієнта та концентрації vWF:RCo та коригувати залежно від клінічної відповіді.

Операція у плановому порядку

• У дітей віком до 6 років після першої дози, введеної за 12–24 години до операції, повторну дозу можна вводити за 30 хвилин до операції.
• У дітей віком понад 6 років та підлітків дозування таке саме, як у дорослих пацієнтів.
• Профілактика У дітей та підлітків дозу та частоту повторного введення слід встановлювати індивідуально залежно від приростової віддачі та концентрації vWF:RCo у пацієнта, а також коригувати залежно від клінічної відповіді.

Спосіб та шлях введення

Введення в вену
Реконструкція

Слід дотримуватися актуальних рекомендацій щодо асептичної техніки роботи. Систему для перекачування слід використовувати лише для реконструкції лікарського засобу згідно з описом нижче. Система не призначена для введення лікарського засобу пацієнтові.

Огріти обидві флакони (порошок та розчинник) до температури не вище 25°C. Зняти захисний ковпачок з флакона з розчинником (вода для ін'єкцій) та з флакона з порошком. Дезінфікувати поверхні обох пробок.

Видалити кришку з упаковки, що містить з'єднувач Mix2Vial. Без видалення з'єднувача з упаковки прикріпити синій кінець з'єднувача Mix2Vial до пробки флакона з розчинником. Видалити та викинути упаковку з'єднувача. Уважно не торкатися відкритої частини з'єднувача. Перевернути догори дном флакон з розчинником та прикріпленим до нього з'єднувачем та прикріпити його до флакона з порошком за допомогою прозорої частини з'єднувача. Розчинник самочинно спливає до флакона з порошком. Утримувати систему та легенько перемішувати рушійним рухом до повного розчинення лікарського засобу. Потім, утримуючи однією рукою частину з'єднувача від сторони флакона з лікарським засобом після реконструкції, а другою рукою частину з'єднувача від сторони флакона з розчинником, відкрутити з'єднувач Mix2Vial для відокремлення флаконів.

Порошок повинен розчинитися впродовж меншої за 5 хвилин, зазвичай розчиняється негайно.
Отриманий розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, безбарвним або легенько жовтим. Перед введенням зреконструйований продукт слід контролювати візуально щодо наявності твердих частинок та забарвлення.
Не використовувати розчин, який є мутним або містить осад.
Не змішувати з іншими лікарськими засобами.
Не розбавляти продукт після реконструкції.
Введення

Тримати флакон з лікарським засобом після реконструкції вертикально під час прикручування стерильного шприца до з'єднувача Mix2Vial. Потім повільно забрати продукт до шприца. Після перекачування лікарського засобу до шприца, міцно утримуючи шприц (плунжером шприца, спрямованим вниз), відкрутити з'єднувач Mix2Vial, замінивши його голкою для ін'єкцій у вену або голкою типу «метелик». Видалити повітря з шприца, дезінфікувати шкіру та ввести голку у вену. Вводити повільно внутрішньовенно безпосередньо після реконструкції в одній дозі зі швидкістю введення не більше 4 мл/хв.

Зберігання після реконструкції
Для збереження стерильності лікарського засобу слід використати безпосередньо після реконструкції. Однак було доведено хімічну та фізичну стабільність лікарського засобу після зберігання протягом 24 годин при 25°C.
Всі невикористані залишки лікарського засобу або його відходи слід видалити згідно з місцевими правилами.