БРІНЕУРА 30 mg/ml РОЗЧИН ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Зміст інструкції

1. Введення
2. Що таке Брінейра і для чого вона використовується
3. Що вам потрібно знати перед тим, як вам або вашій дитині буде введено Брінейра
4. Як вводиться Брінейра
5. Можливі побічні ефекти
6. Збереження Брінейри
7. Зміст упаковки та додаткова інформація

Введення

Опис: інформація для користувача

Брінейра 150 мг розчин для інфузії

церліпоназа альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що полегшить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомивши про будь-які побічні ефекти, яких ви можете зазнати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як вам буде введено цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем.
• Якщо ви або ваш дитина відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Брінейра і для чого вона використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як вам або вашій дитині буде введено Брінейра
3. Як вводиться Брінейра
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Брінейри
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Брінейра і для чого вона використовується

Брінейра містить активну речовину церліпоназу альфа, яка належить до групи лікарських засобів, званих замісними ферментними препаратами. Вона використовується для лікування пацієнтів із захворюванням ліпофусциноз нейронної кероїдної типу 2 (ЛНК2), також званим дефіцитом тріпептидил-пептидази 1 (ТПП1).

Люди з захворюванням ЛНК2 не мають ферменту ТПП1 або мають його недостатньо, що призводить до накопичення речовин, званих лізосомними накопичувальними матеріалами. У людей із захворюванням ЛНК2 ці матеріали накопичуються в певних частинах організму, особливо в мозку.

Як працює Брінейра

Цей лікарський засіб замінює відсутній фермент ТПП1, що зменшує накопичення лізосомних накопичувальних матеріалів. Цей лікарський засіб діє для сповільнення прогресування захворювання.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як вам або вашій дитині буде введено Брінейра

Не вводьте Брінейру:

• Якщо ви або ваша дитина мали алергічні реакції на церліпоназу альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6), які могли бути потенційно смертельними, і реакції повторювалися при повторному введенні церліпонази альфа.
• Якщо ви або ваша дитина маєте імплантований пристрій для дренажу надмірної рідини з мозку.
• Якщо ви або ваша дитина маєте ознаки інфекції пристрою або проблеми з ним. Ваш лікар може вирішити продовжити лікування після того, як інфекція або проблеми з пристроєм будуть вирішені.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як вам або вашій дитині буде введено Брінейра.

• Ви або ваша дитина можете мати проблеми з імплантованим пристроєм, який використовується під час лікування Брінейрою (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»), включаючи інфекцію або пошкодження пристрою. Лікування може бути перервано, якщо необхідно змінити пристрій або до тих пір, поки інфекція не буде вилікувана. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо у вас є якісь питання щодо пристрою.
• З Брінейрою можуть виникнути потенційно смертельні алергічні реакції. Ваш лікар буде проводити контроль над вами або вашою дитиною для виявлення симптомів алергічних реакцій, які можуть бути потенційно смертельними, таких як кропив'янка, свербіж або червоність, набухання губ, язика та/або горла, труднощі з диханням, хрипота, синюшність губ або кінчиків пальців, низький тонус м'язів, втрати свідомості або нетримання сечі.
• Лікар буде вимірювати вашу або вашої дитини частоту серцевих скорочень, артеріальний тиск, частоту дихання та температуру перед, під час та після лікування. Лікар може вирішити провести додаткові дослідження, якщо це необхідно.
• Лікар буде проводити кожні 6 місяців електрокардіограму (ЕКГ) для виключення аномалій у діяльності серця. Якщо ви або ваша дитина маєте історію серцевих проблем, лікар або медсестра буде контролювати діяльність серця під час кожної інфузії.
• Лікар може направити на аналіз зразків спинномозкової рідини для виявлення ознак інфекції.
• Брінейра не вводилася пацієнтам з захворюванням у стадії прогресування на початку лікування чи дітям молодшим 2 років. Ваш лікар обговорить з вами, чи підходить лікування Брінейрою для вас або вашої дитини.

Інші лікарські засоби та Брінейра

Повідоміть вашого лікаря, якщо ви або ваша дитина приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби

Вагітність, лактація та фертильність

Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як буде введено цей лікарський засіб.

Не слід вводити лікування Брінейрою під час вагітності, якщо тільки це не абсолютно необхідно. Не відомо, чи проникає Брінейра в грудне молоко. Під час лікування Брінейрою слід перервати лактацію. Не відомо, чи впливає Брінейра на фертильність людини.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Не відомо, чи впливає Брінейра на здатність водити транспортні засоби чи використовувати машини. Проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Брінейра містить натрій:

Цей лікарський засіб містить 44 мг натрію на флакон, що повинно бути враховано у пацієнтів з дієтою з низьким вмістом натрію.

3. Як вводиться Брінейра

Вам або вашій дитині потрібно буде пройти операцію для імплантації пристрою, який використовується для введення Брінейри. Пристрій допомагає лікарському засобу потрапляти до певної частини мозку.

Брінейру буде вводити лікар з досвідом введення лікарських засобів шляхом інтрацеребровентрикулярної інфузії (інфузії у рідину, яка знаходиться в мозку) у лікарні чи клініці.

Брінейра не вводилася пацієнтам молодшим 2 років чи старшим 8 років (на початку клінічного дослідження). Досвід використання у дітей молодших 2 років обмежений кількома випадками.

Рекомендована доза Брінейри, яку буде введено вам або вашій дитині через кожні дві тижні, залежить від віку вам або вашої дитини:

• від народження до <6 місяців: 100 мг< li>
• від 6 місяців до <1 року: 150 мг< li>
• від 1 року до <2 років: 200 мг (перші 4 дози), 300 (всі наступні дози)< li>
• ≥ 2 років: 300 мг

Лікар може коригувати вашу або вашої дитини дозу чи тривалість введення лікарського засобу, якщо не буде переноситися інфузія, виникне алергічна реакція чи буде підозра на підвищення тиску в мозку.

Лікарський засіб вводиться повільно через імплантований пристрій. Після введення лікарського засобу проводиться коротка інфузія розчину для видалення залишків Брінейри з обладнання для інфузії, щоб вся доза потрапила до мозку. Введення лікарського засобу та розчину триватиме від 2 до 4,5 годин, залежно від дози, яку потрібно вам або вашій дитині. Лікар може зменшити дозу чи швидкість інфузії залежно від вашої реакції на лікування.

Ваш лікар може призначити вам або вашій дитині лікарські засоби, наприклад антипіретики для зниження температури або антигістамінні препарати для лікування алергічних реакцій, перед кожним лікуванням Брінейрою для зменшення побічних ефектів, які можуть виникнути під час лікування або незабаром після нього.

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою негайно, якщо у вас є будь-які з наступних побічних ефектів:

Дуже часті побічні ефекти (можуть виникнути у більш ніж 1 з 10 осіб):

• Гіпертермія
• Вомітування
• Дратівливість
• Конвульсії
• Реакції під час введення лікарського засобу або незабаром після нього, такі як кропив'янка, свербіж або червоність, набухання губ, язика та/або горла, труднощі з диханням, хрипота, синюшність губ або кінчиків пальців, низький тонус м'язів, втрати свідомості або нетримання сечі.

Часті побічні ефекти (можуть виникнути у до 1 з 10 осіб):

• Бактеріальні інфекції, пов'язані з пристроєм
• Уповільнення серцевих скорочень
• Неправильна робота пристрою через заслінку, виявлену під час підготовки до інфузії

Частота невідома (не може бути оцінена на основі доступних даних)

• Пристрій переміщається і не працює правильно під час підготовки до інфузії

Цей лікарський засіб може викликати інші побічні ефекти:

Дуже часті побічні ефекти:

• Головний біль
• Збільшення або зменшення кількості білків у спинномозковій рідині
• Аномальні результати діяльності серця (ЕКГ)
• Збільшення кількості клітин у спинномозковій рідині, виявлене під час лабораторних досліджень
• Інфекція носа або горла (простуда)
• Проблеми з голкою (голка для інфузії виходить з імплантованого пристрою)

Часті побічні ефекти:

• Біль
• Висип на шкірі
• Кропив'янка
• Опущення голови (так, що підборіддя опускається на груди)
• Біль у животі
• Утеча з пристрою
• Висип на роті або язиці
• Набухання або червоність повік та білого ока
• Нервозність
• Розлади шлунка або кишок

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви або ваша дитина відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до додатку V. Повідомлення про побічні ефекти допоможуть надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Брінейри

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який вказаний на флаконах та упаковці після «Термін придатності». Термін придатності - останній день місяця, який вказаний.

Зберігайте у морозильній камері в вертикальному положенні (між -25 °C та -15 °C). Транспортувати та розподіляти замороженим (між -85 °C та -15 °C). Зберігайте в оригінальній упаковці для захисту від світла.

Після розморожування Брінейру та розчин для промивання потрібно використовувати негайно. Лікарський засіб слід виділяти з не відкритих флаконів лише перед його використанням. Якщо не можна використовувати негайно, не відкриті флакони Брінейри або розчину для промивання слід зберігати при температурі від 2 до 8 °C та використовувати протягом 24 годин.

Хімічна та фізична стабільність лікарського засобу під час використання була доведена протягом періоду до 12 годин при кімнатній температурі (19-25 °C). З мікробіологічних причин відкриті флакони або лікарський засіб у шприцах слід використовувати негайно. Якщо не можна використовувати негайно, час зберігання під час використання та умови перед використанням залежать від користувача.

Лікар або фармацевт відповідає за збереження Брінейри. Також він відповідає за правильне утилізацію будь-якої кількості Брінейри, яка не була використана.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Брінейри

• Активна речовина - церліпоназа альфа. Кожен флакон Брінейри містить 150 мг церліпонази альфа у 5 мл розчину. Кожен мл розчину для інфузії містить 30 мг церліпонази альфа.

• Інші компоненти Брінейри та розчину для промивання: гідрогенфосфат натрію гептахідрат, дигідрогенфосфат натрію моногідрат, хлорид натрію, хлорид калію, хлорид магнію гексагідрат, хлорид кальцію дигідрат та вода для ін'єкцій (див. розділ 2 «Брінейра містить натрій»).

Вигляд Брінейри та зміст упаковки

Брінейра та розчин для промивання - розчини для інфузії. Розчини безколірні або мають легкий жовтий колір, прозорі або слабо опалесцентні; іноді розчин Брінейри може містити прозорі волокна або непрозорі частинки.

Розмір упаковки: 3 флакони (два флакони Брінейри та один флакон розчину для промивання), кожен з 5 мл розчину.

Власник дозволу на торгівлю та відповідальна особа за виробництво

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ірландія

Дата останнього перегляду цього опису: MM/RRRR

Цей лікарський засіб було затверджено в «виключних обставинах». Це означає, що через рідкість захворювання не вдалося отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Європейське агентство з лікарських засобів буде щорічно переглядати нову інформацію про цей лікарський засіб, яка може бути доступна, та оновлювати цей опис, коли це буде необхідно.

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Там також є посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.