Римпгисіа

Rymphysia, 1000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії

Людський інгібітор альфа1-протеїнази
Цей лікарський продукт буде додатково моніторитися. Це дозволить швидко
виявити нову інформацію про безпеку. Користувач препарату також може допомогти,
звітуючи про будь-які небажані дії, які виникли після застосування препарату. Щоб дізнатися,
як повідомляти про небажані дії – див. пункт 4.

Необхідно уважно ознайомитися з вмістом інструкції перед застосуванням препарату, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Необхідно зберегти цю інструкцію, щоб у разі потреби можна було її знову прочитати.
• У разі будь-яких сумнівів необхідно звернутися до лікаря або кваліфікованого медичного персоналу.
• Цей препарат призначено строго визначеній особі. Не слід його передавати іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо в пацієнта виникнуть будь-які небажані дії, включаючи всі небажані дії, не перелічені в цій інструкції, необхідно повідомити про це лікаря або іншу особу, яка належить до кваліфікованого медичного персоналу. Див. пункт 4.

Зміст інструкції

• 1. Що таке препарат Rymphysia і для чого його застосовують
• 2. Важливі відомості перед застосуванням препарату Rymphysia
• 3. Як застосовувати препарат Rymphysia
• 4. Можливі небажані дії
• 5. Як зберігати препарат Rymphysia
• 6. Зміст упаковки і інші відомості

1. Що таке препарат Rymphysia і для чого його застосовують

Що таке препарат Rymphysia

Цей препарат містить активну речовину під назвою «людський інгібітор альфа1-протеїнази», який є нормальним
компонентом крові і знаходиться в легенях. Його основною функцією в легенях є захист легеневої тканини
за рахунок гальмування дії певного ферменту, званого нейтрофільною еластазою. Нейтрофільна еластаза
може спричиняти пошкодження, якщо її дія не контролюється (наприклад, якщо в пацієнта є
недостатність інгібітора альфа1-протеїнази).

Для чого застосовують препарат Rymphysia

Цей препарат застосовують у дорослих з діагностованим важким дефіцитом інгібітора альфа1-протеїнази
(також званим дефіцитом альфа1-антитрипсину), у яких розвинулася легенева хвороба, звана хронічним
обструктивним захворюванням легень.
Хронічне обструктивне захворювання легень виникає, коли недостатність інгібітора альфа1-протеїнази
спричиняє стан, при якому нейтрофільна еластаза не контролюється належним чином, що призводить до
пошкодження дрібних пухирців у легенях, через які кисень проникає в організм. Через таке пошкодження
легені не функціонують правильно.
Регулярне застосування цього препарату збільшує концентрацію інгібітора альфа1-протеїнази в крові та легенях,
що захищає легені, обмежуючи дію нейтрофільної еластази та сповільнюючи розвиток хронічного
обструктивного захворювання легень. Не слід очікувати, що препарат сприятиме відновленню пошкоджень, які вже
виникли.

2. Важливі відомості перед застосуванням препарату Rymphysia

Коли не застосовувати препарат Rymphysia

• якщо пацієнт має алергію на «людський інгібітор альфа1-протеїнази» або будь-який з інших компонентів цього препарату (перелічених у пункті 6).
• якщо в пацієнта виявлено в крові недостатність білків, званих імуноглобулінами типу А (IgA) і наявні в нього антитіла до цих імуноглобулінів.

Якщо будь-яка з вищезазначених умов стосується пацієнта, не слід застосовувати препарат Rymphysia.

Попередження та заходи обережності

Перед початком застосування препарату Rymphysia необхідно обговорити це з лікарем або іншою особою
кваліфікованого медичного персоналу.

Інформація про алергічні реакції

Пацієнт може мати алергію на препарат Rymphysia, навіть якщо раніше приймав подібні препарати
і добре їх переносив.

• У деяких випадках може виникнути важка алергічна реакція.
• Пацієнта проінформують лікар, про які є симптоми алергічних реакцій (наприклад, озноб, жар, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, відчуття головокружіння, висипка, кропив'янка, свербіж, труднощі з диханням або ковтанням, а також набряк кистей, обличчя або ротової порожнини) - див. також «Алергічні реакції» у пункті 4.
• Якщо реакція важка, лікар може вирішити про зниження швидкості або повну зупинку інфузії. Потім може застосувати відповідне лікування симптомів алергічної реакції.

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншу особу кваліфікованого медичного персоналу, якщо під час інфузії препарату Rymphysia спостерігаються вищезазначені реакції. У разі лікування вдома та (або) самостійного введення препарату необхідно негайно зупинити інфузію та звернутися до лікаря або іншої особи кваліфікованого медичного персоналу.

Можливість інфекції

Препарат Rymphysia виготовляється з людської крові (це рідинний компонент крові, з якої
вилучено кров'яні клітини).
Коли препарати виготовляються з людської крові або плазми, приймаються певні заходи обережності, щоб
запобігти передачі інфекцій пацієнтам. Вони включають:

• уважний відбір донорів крові та плазми, щоб забезпечити виключення донорів, які можуть бути носіями інфекцій,
• перевірку кожної наданої проби та пулів плазми з метою виявлення слідів присутності вірусів/інфекцій,
• включення до процесу переробки крові або плазми етапів, спрямованих на інактивацію або видалення вірусів.

Однак, попри ці заходи обережності, при застосуванні препаратів, виготовлених з людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також всіх невідомих або нових вірусів чи інших видів інфекцій.
Прийняті заходи вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус людського імунодефіциту (ВІЛ), вірус гепатиту типу Б і вірус гепатиту типу С, а також безоболонкового вірусу гепатиту типу А і парвовірусу В19.
Для поліпшення ідентифікації біологічних лікарських засобів необхідно чітко записати назву та номер серії введеного препарату.
Якщо пацієнт регулярно/багатократно приймає інгібітори протеїнази, отримані з людської плазми, лікар може порекомендувати пацієнту розглянути питання про щеплення проти вірусного гепатиту типу А і Б.
Паління тютюну
Тютюновий дим є важливим фактором ризику виникнення та розвитку хронічного обструктивного захворювання легень, тому
відчайдушно рекомендується кинути палити та уникати пасивного паління.

Діти та підлітки

Цей препарат не призначений для застосування у дітей та підлітків у віці до 18 років.

Препарат Rymphysia та інші препарати

Необхідно повідомити лікаря або іншу особу кваліфікованого медичного персоналу про всі препарати, які приймає пацієнт зараз або останнім часом, а також про препарати, які пацієнт планує приймати. Це стосується також препаратів, що випускаються без рецепта, та рослинних препаратів.
Це необхідно, оскільки препарат Rymphysia може впливати на дію деяких інших препаратів. Крім того, деякі препарати можуть впливати на дію препарату Rymphysia.

Вагітність, годування грудьми та вплив на фертильність

Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, припускає, що може бути вагітна або коли планує мати
дитину, повинна проконсультуватися з лікарем або іншою особою кваліфікованого медичного персоналу
перед застосуванням цього препарату.
Оскільки інгібітор альфа1-протеїнази є нормальним компонентом людської крові, не
очікується, щоб рекомендувана доза цього препарату мала шкідливий вплив на розвиток плоду.
Однак, через відсутність доступних даних про безпеку застосування препарату Rymphysia під час вагітності, якщо пацієнтка вагітна, цей препарат слід застосовувати лише
з обережністю.
Не відомо, чи препарат Rymphysia проникає в грудне молоко. Якщо пацієнтка годує грудьми, лікар обговорить з нею ризики та переваги застосування цього препарату.
Не відомо про вплив на фертильність, однак через те, що інгібітор альфа1-протеїнази є нормальним компонентом людської крові, не очікується жодного небажаного впливу на фертильність при застосуванні препарату Rymphysia у рекомендуваній дозі.

Керування транспортними засобами та обслуговування машин

Препарат Rymphysia може мати незначний вплив на здатність керування транспортними засобами та обслуговування інструментів або машин. Якщо в пацієнта виникнуть головокружіння або симптоми втоми, не слід керувати транспортними засобами чи обслуговувати інструменти або машини.

Препарат Rymphysia містить натрій

Rymphysia, 500 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Препарат містить 108 мг натрію (основного компонента кухонної солі) у кожній флаконі з 25 мл розчину. Це відповідає 5,4% максимальної рекомендованої добової дози натрію в дієті у дорослих.

Rymphysia, 1000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Препарат містить 216 мг натрію (основного компонента кухонної солі) у кожній флаконі з 50 мл розчину. Це відповідає 10,8% максимальної рекомендованої добової дози натрію в дієті у дорослих.

3. Як застосовувати препарат Rymphysia

Препарат Rymphysia вводиться внутрішньовенно. Перші інфузії препарату будуть контролюватися кваліфікованим медичним персоналом з досвідом лікування дефіциту інгібітора альфа1-протеїнази.

Лікування вдома та (або) самостійне введення пацієнтом

Після проведення перших інфузій препарат Rymphysia може бути введений самостійно пацієнтом або його опікуном, однак лише після проходження відповідного навчання. Якщо лікар вважає, що пацієнт може застосовувати лікування вдома та (або) самостійно вводити препарат, він проінформує пацієнта або опікуна про наступне:

• як підготувати та ввести цей препарат (див. інструкцію в кінці цієї інструкції),
• як зберігати препарат у стерильному стані (правила проведення інфузій у стерильних умовах),
• як вести щоденник лікування,
• як розпізнавати небажані дії, включаючи симптоми алергічних реакцій та заходи, які необхідно вжити у разі виникнення таких дій (див. також пункт 2 і пункт 4).

Лікар, який спостерігає за пацієнтом, або інша особа кваліфікованого медичного персоналу буде регулярно контролювати техніку введення інфузії пацієнтом та (або) опікуном пацієнта, щоб переконатися, що препарат завжди правильно підготується та введеться.

Доза

Доза препарату Rymphysia, яку вводять пацієнту, залежить від його маси тіла. Рекомендована доза становить 60 мг на
кг маси тіла; таку дозу слід вводити один раз на тиждень. Інфузія триватиме приблизно
15-30 хвилин. Лікар визначить відповідну дозу та швидкість введення інфузії, враховуючи масу тіла пацієнта та толерантність до інфузії.

Застосування більшої ніж рекомендована дози препарату Rymphysia

Якщо пацієнт вважає, що застосував більшу дозу препарату Rymphysia, ніж рекомендовано, необхідно звернутися
до лікаря або іншої особи кваліфікованого медичного персоналу, яка вирішить про відповідні дії. Наслідки передозування невідомі.

Пропуск застосування препарату Rymphysia

У разі пропуску інфузії необхідно негайно прийняти наступну дозу та продовжити введення препарату в регулярних інтервалах, рекомендованих лікарем або іншою особою кваліфікованого медичного персоналу.
Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.

Перервання застосування препарату Rymphysia

Не слід перервувати застосування цього препарату без консультації з лікарем або іншою особою кваліфікованого медичного персоналу. У разі перервання лікування препаратом Rymphysia стан пацієнта
може погіршитися.

4. Можливі небажані дії

Як і будь-який препарат, цей препарат може спричиняти небажані дії, хоча вони не виникнуть у кожного. Такі небажані дії можуть виникнути навіть у разі, якщо пацієнт раніше приймав подібні препарати до Rymphysia та добре їх переносив. У разі цього препарату можуть виникнути наступні небажані дії:

Алергічні реакції

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншу особу кваліфікованого медичного персоналу, якщо під час введення препарату Rymphysia спостерігаються будь-які з наступних важких небажаних дій, оскільки пацієнту може знадобитися негайна медична допомога:

• озноб або жар,
• прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску або відчуття головокружіння,
• висипка, кропив'янка або свербіж,
• труднощі з диханням або ковтанням, а також набряк кистей, обличчя або ротової порожнини.

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншу особу кваліфікованого медичного персоналу, якщо спостерігаються будь-які з вищезазначених важких небажаних дій.
Якщо реакція важка, лікар або інша особа кваліфікованого медичного персоналу може вирішити про зниження швидкості або повну зупинку інфузії. Потім може застосувати відповідне лікування симптомів алергічної реакції.
У разі лікування вдома та (або) самостійного введення препарату необхідно негайно зупинити інфузію та звернутися до лікаря або іншої особи кваліфікованого медичного персоналу.

• Алергічні реакції є не надто частимиі можуть виникнути у не більше ніж 1 з 100 пацієнтів.
• Важкі алергічні реакції є дуже рідкіснимиі можуть виникнути у не більше ніж 1 з 10 000 пацієнтів.
• Алергічні реакції можуть виникнути навіть у разі, якщо при попередніх інфузіях не спостерігалися жодні симптоми алергії.

Інші небажані дії

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншу особу кваліфікованого медичного персоналу, якщо спостерігаються будь-які з наступних небажаних дій:
Дуже часто:можуть виникнути у більше ніж 1 з 10 пацієнтів

• запалення бронхів (тривалий кашель, який може спричиняти вироблення мокроти, свистячий дихання, труднощі з диханням);
• інфекція верхніх дихальних шляхів (простуда, грипоподібна хвороба);
• головний біль;
• кашель;
• біль у горлі (біль у горлі та глотці);

Часто:можуть виникнути у не більше ніж 1 з 10 пацієнтів

• зміна смаку (розлад смаку);
• дискомфорт у голові, мігрень;
• сонливість;
• розлади зору (запалення кон'юнктиви, подразнення очей та порушення зору);
• катар (алергічний риніт);
• подразнення горла;
• вздування, діарея, виразки у ротовій порожнині, блювота;
• біль або дискомфорт у грудній клітці;
• жар та загальне нездоров'я (грипоподібна хвороба);
• біль та синяк у місці інфузії;
• чуття великої втоми та сонливості;
• дискомфорт, біль або болючість м'язів (м'язовий біль);
• загальне відчуття дискомфорту, хвороби або розбитості - без явної причини (загальне нездоров'я);

Частота невідома:частота не може бути визначена на підставі доступних даних

• чуття слабкості;
• загальне самопочуття інше ніж нормальне;
• реакція в місці інфузії, така як синяк, біль та висипка;

Звітність про небажані дії

Якщо виникнуть будь-які симптоми небажаних дій, включаючи всі небажані дії, не перелічені в цій інструкції, необхідно повідомити про це лікаря або іншу особу кваліфікованого медичного персоналу. Про небажані дії можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України
вул. Миколи Амосова, 7
03022, м. Київ
Телефон: 0 800 503 803
Електронна пошта: [[email protected]](mailto:[email protected])
Веб-сайт: https://adverse-event.moz.gov.ua/
Про небажані дії також можна повідомляти відповідальній особі.
Звітність про небажані дії дозволить зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.

5. Як зберігати препарат Rymphysia

Препарат слід зберігати в місці, недоступному для дітей.
Не слід застосовувати цей препарат після закінчення терміну придатності, зазначеного на зовнішній упаковці та на етикетці флаконів після «EXP». Термін придатності означає останній день зазначеного місяця.
Не слід зберігати при температурі вище 25°C. Не слід заморожувати. Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.
Після реконституції отриманий розчин слід використати негайно. Якщо це не можливо, розчин можна зберігати при кімнатній температурі (до 25°C) протягом 3 годин. Не слід заморожувати підготовлений розчин.

6. Зміст упаковки та інші відомості

Що містить препарат Rymphysia

• Активна речовина- людський інгібітор альфа1-протеїнази. Одна флакон містить приблизно 500 мг або 1000 мг людського інгібітора альфа1-протеїнази.
• Інші компоненти- хлорид натрію, дигідрофосфат натрію моногідрат і гідроксид натрію.
• Розчинник: стерильна вода для ін'єкцій.

Як виглядає препарат Rymphysia та що містить упаковка

Порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії.
Цей препарат має вигляд білого або білуватого порошку до легкого жовто-зеленого або жовтого.
Після реконституції з використанням води для ін'єкцій розчин повинен бути прозорим, безбарвним
або легкого жовтого до жовто-зеленого кольору та не повинен містити видимих твердих частинок.
Одна упаковка містить:
Rymphysia, 500 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Одну флакон з порошком Rymphysia 500 мг
• Одну флакон з розчинником у 25 мл стерильної води для ін'єкцій
• Одну стерильну двосторонню голку для переливання
• Одну стерильну фільтр з діаметром порів 20 мкм

Rymphysia, 1000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Одну флакон з порошком Rymphysia 1000 мг
• Одну флакон з розчинником у 50 мл стерильної води для ін'єкцій
• Одну стерильну двосторонню голку для переливання
• Одну стерильну фільтр з діаметром порів 20 мкм

Відповідальна особа

Takeda Pharma Sp. z o.o.
вул. Проста, 68
00-838 Варшава
Телефон: +48 22 306 24 47
[email protected]

Виробник

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67
1221 Відень
Австрія

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору під наступними назвами:

Додаткова інформація

Австрія, Бельгія, Чехія, Данія, Фінляндія, Франція, Німеччина, Італія, Латвія, Люксембург, Норвегія,
Польща, Португалія, Румунія, Іспанія, Швеція: Rymphysia

Дата останньої актуалізації інструкції: 02/2023.

Інформація, призначена для кваліфікованого медичного персоналу та пацієнтів, які пройшли навчання:

Загальні інструкції

• Препарат Rymphysia призначено виключно для внутрішньовенного застосування.
• Реконституцію, введення та будь-які дії з препаратом необхідно проводити з обережністю та дотриманням правил асептики, щоб зберегти стерильність препарату.
• Перед реконституцією необхідно залишити препарат Rymphysia та розчинник, щоб вони досягли кімнатної температури.
• Препарат Rymphysia після реконституції слід зберігати при кімнатній температурі та ввести протягом трьох (3) годин після реконституції. Флакони, частково використані, слід викинути та не залишати для майбутнього використання. Розчин не містить жодного консерванту.
• Будь-які невикористані залишки лікарського засобу або його відходи слід видалити згідно з місцевими правилами.

Реконституція

• 1. Зняти кришечки з флаконів з розчинником та препаратом.
• 2. Протирання відкритих поверхонь пробок алкохолем.
• 3. Зняти захисний ковпачок з одного кінця двосторонньої голки для переливання. Ввести відкритий кінець голки через центр пробки флакону з розчинником.
• 4. Зняти пластиковий захисний ковпачок з другого кінця двосторонньої голки для переливання, який знаходиться в пробці флакону з розчинником. Для зменшення піноутворення необхідно повернути флакон з розчинником та ввести відкритий кінець голки через центр пробки флакону з препаратом під кутом, забезпечуючи, щоб флакон з розчинником завжди знаходився над флаконом з препаратом. Введення під кутом забезпечує спрямування потоку розчинника на стінку флакону з препаратом. Див. малюнок нижче. Підтиск у флаконі достатній для перекачування всього розчинника.
• 5. Від'єднати обидва флакони, видаливши флакон з розчинником з голки для переливання. Це забезпечує вирівнювання низького тиску, який може виникнути у флаконі з препаратом. Потім вийняти двосторонню голку для переливання з флакону з препаратом та викинути голку у відповідний захищений контейнер.
• 6. Поставити флакон та залишити до тих пір, поки більша частина вмісту не опиниться в розчині, потім ОБЕРЕЖНОповернути флакон до повного розчинення порошку. Реконституція триває не довше п'яти (5) хвилин для флакону з 500 мг та не довше десяти (10) хвилин для флакону з 1000 мг. УВАГА:Не слід трясти вміст флакону. Флакони не слід перевертати до тих пір, поки все не буде готово для видалення вмісту.
• 7. Препарат після реконституції є безбарвним або легкого жовтого до жовто-зеленого кольору.
• 8. Іноді в препараті після реконституції можуть залишитися кілька невеликих видимих частинок. Вони будуть видалені за допомогою стерильного фільтра з діаметром порів 20 мкм, який постачається з препаратом.

Введення

• 1. Перед введенням перевірити препарат після реконституції на наявність твердих частинок та забарвлення.