Choroba Pageta kości

Choroba Pageta kości zakłóca normalny cykl odnowy kości, powodując osłabienie i możliwe deformacje kości.

Jest to dość powszechne schorzenie w Wielkiej Brytanii, szczególnie u osób starszych. Rzadko występuje u osób poniżej 50 roku życia.

Istnieją metody leczenia, które mogą pomóc w kontrolowaniu choroby przez wiele lat, ale u niektórych osób może powodować uporczywy ból i szereg innych problemów.

Objawy choroby Pageta kości

Choroba Pageta kości może dotyczyć 1 kości lub kilku kości. Często dotknięte obszary to miednica, kręgosłup i czaszka.

Objawy mogą obejmować:

• ból kości lub stawów
• skóra staje się ciepła nad dotkniętą kością
• zmiany w kształcie kości
• ból promieniujący, który rozchodzi się wzdłuż lub w poprzek ciała, drętwienie i mrowienie (neuropatia obwodowa) lub problemy z równowagą

Jednak w wielu przypadkach nie występują żadne objawy, a chorobę wykrywa się podczas badań wykonywanych z innego powodu.

Przeczytaj więcej o objawach choroby Pageta kości.

Kiedy skonsultować się z lekarzem rodzinnym

Skonsultuj się z lekarzem rodzinnym, jeśli masz:

• uporczywy ból kości lub stawów
• deformacje w kościach
• objawy problemów z nerwami, takie jak drętwienie, mrowienie lub problemy z równowagą

Twój lekarz rodzinny może zlecić badania w celu sprawdzenia kości i poszukiwania problemów, takich jak choroba Pageta kości.

Przeczytaj więcej o tym, jak diagnozuje się chorobę Pageta kości.

Przyczyny choroby Pageta kości

Komórki kostne regenerują się w podobny sposób jak skóra – stara kość jest usuwana i zastępowana nową kością. Nazywa się to przebudową kości.

Za to odpowiadają 2 rodzaje komórek:

• osteoklasty – komórki, które wchłaniają starą kość
• osteoblasty – komórki, które tworzą nową kość

W chorobie Pageta kości coś idzie nie tak z komórkami osteoklastycznymi i zaczynają one wchłaniać kość w znacznie szybszym tempie niż zwykle.

Osteoblasty następnie próbują szybciej wytwarzać nową kość, ale nowa kość jest większa i słabsza niż normalna.

Nie jest jasne, co to wywołuje, ale jesteś w grupie ryzyka, jeśli w Twojej rodzinie występowała choroba Pageta kości. Możesz odziedziczyć wadę genetyczną, która sprawia, że ​​masz znacznie większe prawdopodobieństwo zachorowania.

Leczenie choroby Pageta kości

Obecnie nie ma lekarstwa na chorobę Pageta kości, ale leczenie może pomóc w złagodzeniu objawów.

Jeśli nie masz żadnych objawów, Twój lekarz może zasugerować monitorowanie stanu i opóźnienie leczenia do wystąpienia jakichkolwiek problemów.

Główne metody leczenia to:

• leki bisfosfonianowe – leki, które pomagają kontrolować regenerację kości i są stosowane w celu kontrolowania bólu
• terapie wspomagające – w tym fizjoterapia, terapia zajęciowa i urządzenia, takie jak kule lub wkładki do butów
• operacja – może być konieczna, jeśli rozwiją się dalsze problemy, takie jak złamania, deformacje lub poważne uszkodzenia stawów

Zapewnienie odpowiedniej ilości wapnia i witaminy D również może pomóc. Niektóre osoby mogą potrzebować suplementów.

Przeczytaj więcej o leczeniu choroby Pageta kości.

Dalsze problemy spowodowane chorobą Pageta kości

Choroba Pageta kości czasami może prowadzić do dalszych, potencjalnie poważnych problemów.

Obejmują one:

• łamiące się kości, które łamią się łatwiej niż zwykle
• artroza, która powoduje bolesne i sztywne stawy
• powiększone lub zniekształcone kości
• trwała utrata słuchu (jeśli dotknięta jest czaszka)
• problemy z sercem
• w rzadkich przypadkach, rak kości

Przeczytaj więcej o możliwych powikłaniach choroby Pageta kości.

Inne typy choroby Pageta

Istnieje kilka innych typów choroby Pageta, które nie są związane z chorobą Pageta kości.

Obejmują one:

• choroba Pageta brodawki sutkowej lub piersi – rzadki typ raka piersi
• choroba Pageta prącia – rzadki typ raka prącia
• choroba Pageta sromu – rzadki typ raka sromu

Ogólny termin „choroba Pageta” jest czasami używany w odniesieniu do choroby Pageta kości.

 Objawy Choroba Pageta kości 

Objawy choroby Pageta kości obejmują ból kości lub stawów oraz problemy spowodowane uciskiem lub uszkodzeniem nerwu.

Jednak w wielu przypadkach nie występują oczywiste objawy, a chorobę wykrywa się podczas badań wykonywanych z innego powodu.

1 kość lub kilka kości może być dotkniętych chorobą. Najczęściej dotknięte obszary obejmują:

• miednicę
• kręgosłup
• czaszkę
• barki
• nogi

Ból kości lub stawów

Choroba Pageta może powodować ból w samej kości oraz w stawach w pobliżu dotkniętej kości.

Ból kości zazwyczaj jest:

• tępy lub pulsujący
• głęboko w dotkniętej części ciała
• stały
• silniejszy w nocy

Dotknięty obszar może również być ciepły.

Problemy z nerwami

Nieprawidłowy wzrost kości może prowadzić do ucisku (kompresji) lub uszkodzenia pobliskiego nerwu.

Możliwe objawy to:

• ból promieniujący z kręgosłupa w dół nóg (rwa kulszowa)
• drętwienie lub mrowienie w dotkniętych kończynach (neuropatia obwodowa)
• częściowa utrata ruchu w kończynach
• problemy z równowagą
• utrata kontroli stolca (nietrzymanie kału) lub utrata kontroli pęcherza moczowego (nietrzymanie moczu)

Zadzwoń pod numer 112 lub udaj się na pogotowie, jeśli masz częściową utratę ruchu w kończynach lub utratę kontroli stolca lub pęcherza moczowego.

Inne problemy

Choroba Pageta kości może również powodować szereg innych problemów, w tym:

• łamiące się kości, które są bardziej podatne na złamania
• artroza – uszkodzenie stawów, powodujące ból i sztywność stawów
• deformacje dotkniętych kości, takie jak koślawość nóg lub skrzywienie kręgosłupa (skolioza)
• utrata słuchu, bóle głowy, zawroty głowy (uczucie wirowania) i szumy uszne (słyszenie dźwięków w uszach) – mogą wystąpić, jeśli dotknięta jest czaszka
• problemy z sercem

Przeczytaj więcej o powikłaniach choroby Pageta kości.

Kiedy skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu

Skonsultuj się z lekarzem pierwszego kontaktu, jeśli masz:

• przewlekły ból kości lub stawów
• deformacje w kościach
• objawy problemów z nerwami, takie jak drętwienie, mrowienie lub problemy z równowagą

Lekarz pierwszego kontaktu może zlecić badania w celu sprawdzenia kości i poszukiwania problemów, takich jak choroba Pageta kości.

Przeczytaj więcej o tym, jak diagnozuje się chorobę Pageta kości.

 Diagnoza Choroba Pageta kości 

Chorobę Pageta kości można zdiagnozować za pomocą badania krwi oraz zdjęcia rentgenowskiego lub skanu.

Badanie krwi

Można wykonać proste badanie krwi, aby sprawdzić poziom substancji zwanej fosfatazą zasadową (ALP) we krwi.

Osoby z chorobą Pageta kości często mają podwyższony poziom ALP, chociaż u niektórych osób z tym schorzeniem poziom ALP jest prawidłowy, a wysoki poziom może być również spowodowany innymi schorzeniami.

Dlatego też potrzebne jest również zdjęcie rentgenowskie lub skan, aby potwierdzić diagnozę.

Zdjęcie rentgenowskie i skan kości

Zdjęcie rentgenowskie może pokazać, czy kości powiększyły się w wyniku choroby Pageta kości.

Zwykle wykonuje się również skan kości zwany scyntygrafią, aby sprawdzić, jak duża część ciała jest dotknięta chorobą.

W tym celu niewielką ilość substancji radioaktywnej wstrzykuje się do krwi. Gromadzi się ona w obszarach, gdzie zachodzi intensywny proces odnowy kości.

Następnie używa się kamery gamma, aby wykryć promieniowanie i uwidocznić dotknięte obszary ciała.

Dodatkowe badania

Dodatkowe badania są zwykle potrzebne tylko wtedy, gdy diagnoza nie jest jasna lub jeśli mogą wystąpić powikłania.

W takich przypadkach możesz zostać zalecany do wykonania:

• biopsji kości – pobranie próbki kości pod znieczuleniem w celu dokładnego zbadania
• tomografii komputerowej (CT) – wykonanie serii zdjęć rentgenowskich dotkniętej kości w celu utworzenia szczegółowego trójwymiarowego obrazu
• rezonansu magnetycznego (MRI) – wykorzystanie silnego pola magnetycznego i fal radiowych do utworzenia obrazu dotkniętej kości

 Leczenie Choroba Pageta kości 

Obecnie nie ma lekarstwa na chorobę Pageta kości, ale leczenie może pomóc złagodzić objawy.

Jeśli nie masz żadnych objawów, Twój lekarz może zasugerować monitorowanie stanu i opóźnienie leczenia do czasu wystąpienia jakichkolwiek problemów.

Bisfosfoniany

Bisfosfoniany to leki, które pomagają regulować wzrost kości. Działają poprzez wpływ na komórki, które wchłaniają starą kość (osteoklasty).

Jeśli potrzebujesz bisfosfonianów, zazwyczaj otrzymasz lek o nazwie zoledronian. Jest on podawany w pojedynczej dawce dożylnie (infuzja).

Zoledronian może pomóc zmniejszyć ból na kilka lat. Leczenie można powtórzyć, gdy efekt zacznie słabnąć.

Inne bisfosfoniany, które są czasami stosowane, to ryzedronian, przyjmowany w tabletkach, i pamidronian, podawany w zastrzykach.

Główne skutki uboczne zoledronianu i pamidronianu to objawy grypopodobne, które trwają 1 lub 2 dni. Najczęstszym skutkiem ubocznym ryzedronianu jest rozстройство żołądka.

Zoledronian może obniżyć poziom wapnia, dlatego zazwyczaj zaleca się przyjmowanie suplementów wapnia i witaminy D przez kilka dni po infuzji.

Jeśli nie możesz przyjmować bisfosfonianów, możesz potrzebować codziennych zastrzyków innego leku zapobiegającego utracie kości, zwanego kalcytoniną, zwykle do 3 miesięcy.

Terapie wspomagające

Niektórzy ludzie z chorobą Pageta korzystają z terapii wspomagających, takich jak fizjoterapia lub terapia zajęciowa.

Terapie te obejmują ćwiczenia i techniki, które mogą pomóc zmniejszyć ból, poprawić ruchomość i ułatwić wykonywanie codziennych czynności.

Urządzenia zmniejszające obciążenie stawów na dotknięte kości mogą również pomóc, takie jak:

• laska lub rama do chodzenia
• ортопедыczne wkładki – wkładki z tworzywa sztucznego, które wkłada się do buta, aby wspierać stopy
• ортезы, które podtrzymują kręgosłup w prawidłowej pozycji

Chirurgia

Chirurgia jest zwykle potrzebna tylko wtedy, gdy rozwiną się dalsze problemy, takie jak złamania, deformacje lub ciężkie zwyrodnienie stawów.

Operacje, które mogą być wykonane, obejmują procedury mające na celu:

• ponowne ustawienie kości po złamaniu, aby zagoiły się prawidłowo
• usunięcie i wymianę uszkodzonego stawu na sztuczny, taki jak wszczep biodrowy lub wszczep kolanowy
• cięcie i prostowanie zdeformowanych kości
• przesunięcie kości z dala od ściśniętego (uciskowego) nerwu

Operacje te są zwykle przeprowadzane w znieczuleniu ogólnym, więc będziesz spać i nie będziesz odczuwać bólu podczas ich wykonywania.

Dieta i żywienie

Wapń i witamina D pomagają utrzymać kości w zdrowiu. Jeśli masz chorobę Pageta kości, ważne jest, aby upewnić się, że otrzymujesz ich wystarczająco.

Wapń otrzymujesz z diety. Znajduje się w pokarmach, takich jak:

• nabiał – taki jak mleko i ser
• zielone warzywa liściaste – takie jak brokuły i kapusta
• soja, napoje sojowe z dodatkiem wapnia i tofu

Większość witaminy D otrzymujesz z słońca, chociaż znajduje się ona również w niektórych pokarmach, takich jak tłuste ryby.

Czasami Twój lekarz rodzinny może zasugerować przyjmowanie dodatkowych suplementów wapnia i/lub witaminy D, aby upewnić się, że otrzymujesz ich wystarczająco.

 Powikłania Choroba Pageta kości 

Choroba Pageta kości czasami może prowadzić do dalszych problemów.

Złamania kości

Kości dotknięte chorobą Pageta kości mają tendencję do bycia bardziej kruche niż normalne kości i są bardziej narażone na złamania (przełamania) – nawet po stosunkowo niewielkim urazie.

Objawy złamania obejmują:

• nagły, silny ból
• obrzęk lub tkliwość w okolicy urazu
• krwawienie, jeśli kość uszkodziła tkankę i skórę

Nie jest jasne, czy leki bisfosfonianowe pomagają zapobiegać lub leczyć złamania. W przypadku złamania kości może być konieczna operacja w celu złączenia złamanych kości, aby mogły prawidłowo się zrastać.

Choroba zwyrodnieniowa stawów

Nieprawidłowy wzrost kości może uszkadzać pobliską chrząstkę, sprężystą tkankę, która amortyzuje stawy.

Może to prowadzić do „zużycia” dotkniętych stawów (znanego również jako choroba zwyrodnieniowa stawów), co może powodować:

• ból stawów
• sztywność stawów
• obrzęk stawów

Przeczytaj o sposobach leczenia choroby zwyrodnieniowej stawów.

Deformacje kości

Często choroba Pageta kości wpływa na wygląd dotkniętych kości.

Na przykład, choroba może powodować:

• powiększone lub zniekształcone kości
• wykrzywienie nóg na zewnątrz (koślawość kolan)
• skrzywienie kręgosłupa na boki (skolioza)
• wyraźne zgarbienie górnej części pleców (kifoza)

Podobnie jak w przypadku złamań, nie jest jasne, czy bisfosfoniany mogą pomóc w zapobieganiu deformacjom. Jeśli wystąpią, operacja może być przeprowadzona w celu ich korekcji.

Utrata słuchu

Jeśli choroba Pageta kości dotyczy czaszki, istnieje ryzyko, że może to prowadzić do trwałej utraty słuchu, a nawet całkowitej głuchoty.

Może to być spowodowane uszkodzeniem kości lub nerwów, które łączą uszy z mózgiem.

Nie wiadomo, czy leczenie choroby Pageta kości pomaga zmniejszyć ryzyko utraty słuchu, ale leczenie jest zazwyczaj zalecane, jeśli choroba dotyczy czaszki.

Niewydolność serca

Nowa kość, która tworzy się u osób z chorobą Pageta kości, często zawiera więcej naczyń krwionośnych niż normalna kość, co oznacza, że serce musi ciężej pracować, aby pompować krew po całym ciele.

Bardzo rzadko serce może nie być w stanie pompować wystarczającej ilości krwi po całym ciele. Jest to znane jako niewydolność serca.

Objawy niewydolności serca mogą obejmować:

• duszność
• skrajne zmęczenie i osłabienie
• obrzęk nóg, kostek i stóp (obrzęk)

Niewydolność serca można leczyć lekami, a w niektórych przypadkach operacją serca. Przeczytaj więcej o sposobach leczenia niewydolności serca.

Rak kości

Rak kości jest rzadkim powikłaniem choroby Pageta kości. Szacuje się, że dotyka od 1 na 500 do 1 na 1000 osób z tą chorobą.

Objawy raka kości są podobne do objawów choroby Pageta kości. Mogą obejmować:

• ból kości
• obrzęk wokół dotkniętej kości
• guz w dotkniętej kości

Osteosarcoma to bardzo poważny rodzaj raka, który może szybko rozprzestrzenić się do innych części ciała. Ale jeśli zostanie wykryty wystarczająco wcześnie, może być możliwe wyleczenie go poprzez usunięcie dotkniętej kości.

Przeczytaj więcej o sposobach leczenia raka kości.