Гаемате П 500 й.м. Фвиии/1200 й.м. Ввф

2. ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПЕРЕД ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ПРЕПАРАТА HAEMATE P

Следующие разделы содержат информацию, которую следует учитывать перед использованием препарата Haemate P

Когда НЕ использовать препарат Haemate P:

• в случае повышенной чувствительности (аллергии) к человеческому фактору Виллебранда или человеческому фактору VIII свертывания крови или к любому из других компонентов этого препарата (перечисленных в пункте 6).

В случае аллергии на любой препарат или пищу необходимо проинформировать врача.

Предостережения и меры предосторожности

Идентифицируемость
Особенно рекомендуется, чтобы при каждом введении пациенту Haemate P записывать название и номер серии
для ведения учета использованных серий.
Прежде чем начать использовать препарат Haemate P, необходимо обсудить это с врачом или фармацевтом:

• в случае аллергических реакций или анафилактического типа(тяжелая аллергическая реакция, которая вызывает серьезные проблемы с дыханием или головокружение). Как и в случае с любой инъекцией белка, возможно развитие аллергической реакции. Врач должен проинформировать пациента о ранних симптомах аллергической реакции, таких как крапивница, общая сыпь на коже, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, которая вызывает серьезные проблемы с дыханием или головокружение). Если такие симптомы появляются, необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
• Формирование ингибиторов(антител) является известным осложнением, которое может возникнуть во время лечения всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, нарушают нормальное лечение, и пациент будет внимательно отслеживаться на предмет образования этих ингибиторов. Если кровотечение у пациента не контролируется должным образом с помощью препарата Haemate P, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.
• в случае наличия сердечно-сосудистого заболевания или риска его возникновения необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.
• если для введения Haemate P требуется устройство для центрального венозного доступа (центральный венозный доступный прибор, CVAD), врач должен учитывать риск возникновения осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, появление бактерий в крови (бактериемия) и образование тромбов в кровеносных сосудах (тромбоз) в месте введения катетера.

Болезнь Виллебранда

• В случае известного риска возникновения тромбозов (случаев тромбоза, включая тромбы в легких), особенно у пациентов, у которых выявлены клинические или морфологические факторы риска (например, периоды после операций без проведения профилактики тромбозов, длительная иммобилизация, ожирение, передозировка, новообразования). В таком случае пациент должен быть под наблюдением на предмет возникновения ранних симптомов тромбоза. Должна быть проведена профилактика венозного тромбоза в соответствии с актуальными рекомендациями.

Врач тщательно взвесит пользу лечения Haemate P и риск возникновения этих осложнений.
Безопасность применения в отношении возможности передачи вирусов
В случае препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, принимаются меры предосторожности
для предотвращения заражения пациентов. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы для обеспечения того, что доноры, подверженные риску передачи инфекции, исключены.
• исследование каждой донации и пула плазмы на предмет наличия вирусов/инфекций, а также
• включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, которые могут инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на их применение, при введении препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, нельзя
полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также ранее неизвестных или недавно открытых вирусов и других типов инфекций.
Примененные процедуры считаются эффективными в отношении вирусов с оболочкой, таких как человеческий вирус
иммунодефицита (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита Б и вирус гепатита С (воспаление печени), а также в отношении безоболочечного вируса гепатита А (воспаление печени).
В отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19, примененные процедуры могут иметь ограниченную
эффективность.
Инфекции парвовирусом В19 могут быть опасными:

• для беременных женщин (инфекция нерожденного ребенка) и
• для людей с ослабленной иммунной системой или с повышенной продукцией красных кровяных клеток, вызванной определенными типами анемии (например, серповидно-клеточной анемией или гемолитической анемией).

При регулярном/повторном приеме продуктов, изготовленных из человеческой плазмы, содержащих фактор Виллебранда и фактор VIII, врач может порекомендовать рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В.

Препарат Haemate P и другие препараты

Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или
принимал ранее, а также о препаратах, которые пациент планирует принимать, включая препараты, доступные без рецепта

• Haemate P не следует смешивать с другими препаратами, растворителями или разбавителями.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

• Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной или планирует иметь ребенка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.
• Поскольку гемофилия А редко встречается у женщин, нет данных о применении фактора VIII во время беременности и грудного вскармливания.
• В случае болезни Виллебранда женщины более подвержены риску, чем мужчины, из-за дополнительного риска кровотечений, связанных с менструацией, беременностью, родами, деторождением, а также гинекологическими осложнениями. На основе опыта, полученного на основе исследований после введения препарата на рынок, для профилактики и лечения острого кровотечения рекомендуется заместительная терапия фактором Виллебранда (VWF). Клинические исследования заместительной терапии VWF у беременных и кормящих женщин не доступны.
• Во время беременности и грудного вскармливания препарат Haemate P должен быть применен только в случае обоснованных показаний.

Вождение транспортных средств и эксплуатация машин

Нет сообщений о том, что препарат Haemate P ухудшает способность управлять транспортными средствами и эксплуатировать машины.

Препарат Haemate P содержит натрий

Haemate 250 МЕ FVIII/600 МЕ VWF содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, поэтому можно считать,
что он практически не содержит натрия.
Haemate 500 МЕ FVIII/1200 МЕ VWF содержит 26 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон, что
соответствует 1,3% рекомендуемой максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.
Haemate 1000 МЕ FVIII / 2400 МЕ VWF содержит 52,5 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон,
что соответствует 2,6% рекомендуемой максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ ПРЕПАРАТ HAEMATE P

Лечение должно быть начато и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении этого типа заболеваний.

Дозирование

Необходимое количество фактора Виллебранда и фактора VIII, а также продолжительность лечения зависят от нескольких
факторов, таких как вес тела, тяжесть заболевания, места и интенсивности кровотечения или необходимости профилактики кровотечения во время операции или исследования (см. раздел «Информация, предназначенная только для медицинского персонала»). Если препарат Haemate P был назначен для использования в домашних условиях, пациент знакомится с врачом со способом выполнения инъекций и дозированием.
Необходимо следовать рекомендациям, данным врачом или медсестрой из центра лечения гемофилии.
Применение большей, чем рекомендованная, дозы препарата Haemate P
Симптомы передозировки VWF или FVIII пока не известны. Однако риск возникновения тромбозов (тромбоза) не может быть исключен в случае введения чрезвычайно больших доз, особенно в случае продуктов VWF с высоким содержанием FVIII.

Реконструкция и способ применения Общие сведения

• Порошок должен быть смешан (реконструирован) с растворителем (жидкой частью) и извлечен из флакона в асептических условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/извлечения (см. ниже) реконструированный продукт должен быть визуально проверен на предмет наличия частиц и изменений цвета. Даже если рекомендации по процедуре реконструкции выполняются точно, наличие нескольких комков или частиц не является редкостью. Фильтр, входящий в состав устройства Mix2Vial, удаляет эти частицы полностью. Фильтрация не влияет на расчет дозирования.
• Не использовать растворы, которые видимо мутные или содержат комки или частицы после фильтрации.
• Все остатки непримененного после введения продукта или его отходы должны быть утилизированы в соответствии с национальными правилами и рекомендациями врача.

Реконструкция
Не открывая ни одну из флаконов, нагреть порошок и растворитель Haemate P до комнатной температуры,
оставив флаконы при этой температуре примерно на час или держа их несколько минут в руке. НЕ
подвергайте флаконы воздействию прямого источника тепла. Не нагревайте флаконы выше температуры тела (37°C).
Осторожно удалите защитные колпачки с флакона растворителя и препарата Haemate P. Очистите обнаженные резиновые пробки обеих флаконов ватной палочкой, смоченной в спирте, и оставьте их до высыхания. Растворитель может быть затем перенесен в флакон с порошком с помощью прилагаемого комплекта (Mix2Vial). Необходимо следовать приведенной ниже инструкции.

1	1. Откройте упаковку, содержащую Mix2Vial, удалив защитную пленку. Не вынимайте Mix2Vial из блистера.

2	2. Поместите флакон с растворителем на чистую и ровную поверхность и крепко удерживайте. Не вынимая из блистера комплект Mix2Vial, наденьте его синий конец с иглой на пробку флакона растворителя и, нажимая вертикально вниз, проколите пробку флакона растворителя.
3	3. Удерживая край комплекта Mix2Vial, осторожно снимите блистер, потянув его вертикально вверх. Обратите внимание, чтобы снять только блистер, а не весь комплект Mix2Vial.
4	4. Поместите флакон с Haemate P на чистую и гладкую поверхность. Переверните флакон с растворителем вверх дном и прикрепите к нему комплект Mix2Vial. Нажимая прозрачный конец с иглой вертикально вниз, проколите пробку флакона с Haemate P. Растворитель будет автоматически перенесен в флакон с Haemate P.
5	5. Одной рукой удерживайте флакон с Haemate P, прикрепленный к комплекту Mix2Vial, другой рукой удерживайте флакон с растворителем, также прикрепленный к комплекту Mix2Vial, и осторожно разверните комплект на две части, избегая чрезмерного образования пены при растворении Haemate P. Флакон с растворителем вместе с синим концом комплекта Mix2Vial удалите.
6	6. Доведите до полного растворения, осторожно вращая флакон с Haemate P с прикрепленным прозрачным концом комплекта Mix2Vial. Не встряхивайте.
7	7. Взять воздух в пустой стерильный шприц. Удерживая флакон с Haemate P вертикально пробкой вверх, прикрепите шприц к соединению Luer Lock комплекта Mix2Vial. Введите воздух в флакон с Haemate P.

Извлечение и введение

8	8. Удерживая поршень шприца, переверните флакон с шприцем вверх дном и медленно оттягивайте поршень, чтобы извлечь раствор.
9	9. После заполнения шприца раствором крепко удерживайте цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоедините комплект Mix2Vial от шприца.

Способ применения
Для введения Haemate P рекомендуется использовать пластиковые, одноразовые шприцы, поскольку
растворы этого типа имеют тенденцию прилипать к поверхности всех стеклянных шприцев.
Раствор должен быть введен медленно внутривенно, со скоростью не быстрее 4 мл в минуту. Необходимо следить за тем, чтобы кровь не попала в шприц, наполненный препаратом. После извлечения препарата в шприц его необходимо использовать немедленно.
Если необходимо ввести большее количество препарата, это также можно сделать с помощью инфузии. Для этого необходимо перенести реконструированный препарат в утвержденную систему для инфузии. Инфузию необходимо выполнять в соответствии с рекомендациями врача. Необходимо следить за возникновением любой немедленной реакции. В случае любой реакции, которая может быть связана с введением препарата Haemate P, инъекцию/инфузию необходимо прекратить (см. также раздел 2).
Если у вас возникли какие-либо дальнейшие сомнения, связанные с применением этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ

Как и любой препарат, Haemate P может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого.
Следующие нежелательные реакции возникали очень редко (у менее 1 из 10 000 пациентов):

• Внезапная аллергическая реакция (такая как ангиоэдема, ощущение жжения и покалывания в месте инфузии, озноб, покраснение лица, крапивница, общая сыпь на коже, боль в голове, кожная аллергическая реакция (крапивница), снижение артериального давления, вялость, тошнота, беспокойство, тахикардия, чувство сдавления в груди, онемение, рвота, свистящее дыхание), которая возникала очень редко и в некоторых случаях может привести к острой анафилаксии (включая шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Болезнь Виллебранда

• Очень редко, существует риск возникновения симптомов тромбоза/тромбоэмболии, включая тромбы в легких (риск образования и перемещения тромбов в сосудистой системе (вен/артерий) с потенциальным влиянием на органы),
• У пациентов, получающих продукты VWF, поддерживающие уровень FVIII:C в сыворотке, могут увеличиваться риск тромбоза (см. также пункт 2)
• У пациентов с болезнью Виллебранда очень редко могут появляться ингибиторы (нейтрализующие антитела) против VWF. Если такие ингибиторы появляются, это будет проявляться как недостаточная клиническая реакция, приводящая к продолжающемуся кровотечению. Это происходит особенно у пациентов, страдающих определенным типом болезни Виллебранда, так называемым типом 3 болезни. Такие антитела могут возникать и при анафилактических реакциях. В связи с этим пациенты, у которых наблюдалась анафилактическая реакция, должны быть подвергнуты обследованию на предмет наличия ингибитора. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр лечения гемофилии.

Гемофилия А

• У детей, ранее не леченных препаратами, содержащими фактор VIII, антитела, блокирующие (см. пункт 2), могут образовываться очень часто (более 1 из 10 пациентов). Однако у пациентов, ранее леченных фактором VIII (более 150 дней лечения), риск не очень высок (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, препараты пациента могут перестать действовать правильно, и у пациента может возникнуть продолжающееся кровотечение. Если это происходит, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Нежелательные реакции у детей и подростков

Частота, тип и тяжесть нежелательных реакций у детей сопоставимы с таковыми у взрослых.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникают какие-либо нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту, или медсестре. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных средств Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов:
Ал. Ерозолимских 181С
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции можно сообщать также ответственному лицу.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. КАК ХРАНИТЬ ПРЕПАРАТ HAEMATE P

• Препарат хранить в месте, недоступном для детей.
• Не использовать этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке (после сокращения EXP)
• Не хранить при температуре выше 25 оC.
• Не замораживать.
• Хранить флаконы в наружной упаковке для защиты от света.
• Препарат Haemate P не содержит консервантов, поэтому приготовленный раствор должен быть использован немедленно.
• Если приготовленный раствор не вводится немедленно, его необходимо использовать в течение 3 часов.
• После извлечения препарата в шприц его необходимо использовать немедленно.
• Номер серии указан на этикетке и упаковке после сокращения (Lot).

6. СОДЕРЖАНИЕ УПАКОВКИ И ДРУГИЕ СВЕДЕНИЯ

Что содержит препарат Haemate P Активными веществами препарата являются:

Человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор VIII свертывания
Другими компонентами (вспомогательными веществами) являются:
Человеческий альбумин, глицерин, хлорид натрия, цитрат натрия, гидроксид натрия или соляная кислота (в небольших количествах для установления pH)
Растворитель: Вода для инъекций

Как выглядит препарат Haemate P и что содержит упаковка

Haemate P поставляется в виде белого или светло-желтого порошка или хрупкой, затвердевшей массы, а также в виде воды для инъекций в качестве растворителя. Полученный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, т.е. может блестеть, когда его держат под светом, но не должен содержать видимых частиц.
Доступные упаковки
Упаковка препарата в дозе 250 МЕ FVIII/ 600 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 5 мл воды для инъекций
1 система для переноса 20/20 с фильтром,
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 шприц одноразового использования емкостью 5 мл,
1 набор для пункции,
2 ватные палочки, смоченные в спирте,
1 нестерильный пластырь
Упаковка препарата в дозе 500 МЕ FVIII/1200 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 10 мл воды для инъекций
1 система для переноса 20/20 с фильтром
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 шприц одноразового использования емкостью 10 мл,
1 набор для пункции,
2 ватные палочки, смоченные в спирте,
1 нестерильный пластырь
Упаковка препарата в дозе 1000 МЕ FVIII/ 2400 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 15 мл воды для инъекций
1 система для переноса 20/20 с фильтром,
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 шприц одноразового использования емкостью 20 мл,
1 набор для пункции,
2 ватные палочки, смоченные в спирте,
1 нестерильный пластырь
Не все размеры могут находиться в обращении.

Ответственное лицо и производитель

CSL Behring GmbH
Эмиль-фон-Беринг-Штрассе 76
35041 Марбург
Германия

Дата утверждения инструкции:

Информация, предназначенная только для медицинского персонала:

Дозирование Болезнь Виллебранда:

Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество единиц международных единиц (МЕ) VWF: RCo
1 МЕ/кг VWR:RCo обычно повышает уровень циркулирующего VWR:RCo на 0,02 МЕ/мл (2%).
Требуемая доза рассчитывается с использованием следующей формулы:
Требуемое количество единиц = вес тела [кг] x желаемый рост уровня VWR:RCo [% или МЕ/мл] x 0,5.
Дозирование и продолжительность лечения должны быть рассчитаны индивидуально в зависимости от эффективности клинической реакции у каждого пациента.
В случае необходимости профилактики кровотечения во время хирургической операции или тяжелой травмы инъекцию необходимо начать за 1-2 часа до операции.
Адекватная доза должна быть введена каждые 12-24 часа. Дозирование и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и интенсивности кровотечения, а также от уровней VWF:RCo и FVIII:C.
При использовании препаратов фактора Виллебранда, содержащих FVIII, лечащий врач должен быть осведомлен о том, что длительная терапия может привести к чрезмерному росту уровня FVIII:C. После 24-48 часов лечения, для избежания неконтролируемого роста уровня FVIII:C, необходимо рассмотреть возможность снижения доз и/или увеличения интервала между их введением.
Дети и подростки
Дозирование у детей зависит от веса тела, поэтому размер дозы определяется по той же схеме, что и у взрослых. Частота введения должна быть всегда определяться индивидуально в зависимости от эффективности клинической реакции.
Гемофилия А:
Мониторинг лечения
Во время лечения необходимо правильно определить уровни фактора VIII для определения правильной дозы,
которая должна быть введена пациенту, а также частоту повторных инфузий. Реакции отдельных пациентов на фактор VIII могут быть различными, учитывая различные уровни восстановления и различные периоды полувыведения. Дозирование на основе веса тела может потребовать корректировки у пациентов с избыточным или недостаточным весом. Особенно при тяжелых хирургических операциях необходимо точный мониторинг заместительной терапии путем контроля процесса свертывания (уровень активности фактора VIII в сыворотке).
Пациенты должны быть под наблюдением на предмет возникновения у них ингибиторов фактора VIII. См. также пункт 2.
Дозирование и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII,
места и интенсивности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество единиц международных единиц (МЕ) FVIII: RCo
Количество единиц введенного фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), которые относятся к актуальному стандарту ВОЗ для препаратов концентрата фактора VIII. Активность фактора VIII в сыворотке выражается в процентах (относительно нормальной человеческой сыворотки) или лучше в МЕ (относительно Международного стандарта для фактора VIII в сыворотке).
Одна МЕ активности фактора VIII равна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой сыворотки.
Срочное лечение
Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора VIII на кг веса тела увеличивает активность осoczowego фактора VIII на примерно 2% (2 МЕ/дл). Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемое количество единиц = вес тела [кг] x желаемый рост уровня фактора VIII [% или МЕ/дл] x 0,5.
Дозирование и частота введения препарата должны быть всегда определяться индивидуально в зависимости от эффективности клинической реакции у каждого пациента.
В случае возникновения следующих случаев кровотечения уровень активности фактора VIII не должен снижаться ниже указанных значений для активности в сыворотке (в % или МЕ/дл) в соответствующий период времени.
Ниже приведенная таблица может быть использована для определения дозирования в случае кровотечений и во время хирургических операций:

Профилактика
В долгосрочном профилактическом лечении пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно вводят 20-40 МЕ фактора VIII на кг веса тела с интервалом 2-3 дня.
В некоторых случаях, особенно у пациентов молодого возраста, может потребоваться более частое введение этого фактора или использование более высоких доз.
Дети и подростки
Нет данных из клинических исследований, касающихся дозирования Haemate P у детей.

Особые предостережения и меры предосторожности при применении

При использовании препаратов VWF лечащий врач должен знать, что длительная терапия может привести к чрезмерному росту уровня FVIII:C. У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие FVIII, необходимо контролировать уровни осoczowego FVIII:C для избежания устойчивого, чрезмерного роста уровня FVIII:C, который может увеличить риск случаев тромбоза, а также необходимо рассмотреть возможность использования антикоагулянтных средств.

Нежелательные реакции

Когда необходимо вводить очень большие или часто повторяющиеся дозы, когда присутствуют ингибиторы или при пред- и послеоперационном уходе, всех пациентов необходимо наблюдать на предмет симптомов гиперволемии. Кроме того, пациентов с группами крови А, В и АВ необходимо контролировать на предмет симптомов гемолиза внутри сосудов и/или снижения гематокрита.