Бетафацт 1000 Иу

3. Как использовать препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ

Этот препарат должен использоваться только под наблюдением врача.
Дозировка и частота введения препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ зависят от:

• типа и тяжести кровотечения
• места кровотечения
• веса пациента
• уровня фактора свёртывания IX в крови пациента

Препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ вводится внутривенно.
Необходимо точно соблюдать рекомендации врача относительно дозировки и способа введения препарата.

4. Возможные нежелательные действия

Как и любой препарат, препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ может вызывать нежелательные действия, хотя они не появляются у каждого.

Частые нежелательные действия (могут появляться у не более 1 из 10 пациентов):

• аллергические реакции (например, зуд, сыпь, крапивница)
• лихорадка
• головная боль
• гипотония
• головокружение

Не очень частые нежелательные действия (могут появляться у не более 1 из 100 пациентов):

• анafilактические реакции (тяжёлая аллергическая реакция)
• диспноэ
• боль в грудной клетке
• рвота
• диарея

Редкие нежелательные действия (могут появляться у не более 1 из 1000 пациентов):

• тромбоз (образование кровяных сгустков)
• синдром острой дыхательной недостаточности (ARDS)

5. Как хранить БЕТАФАКТ 1000 МЕ

Хранить в холодильнике при температуре от 2°C до 8°C.
Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.
Не использовать препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Упаковка содержит 1 флакон с порошком для приготовления раствора для инъекций, содержащего 1000 МЕ человеческого фактора свёртывания IX.
Кроме того, упаковка содержит:

• 1 ампулу с растворителем (вода для инъекций)
• 1 иглу для приготовления раствора
• 1 шприц
• 1 фильтр

Не все компоненты упаковки могут быть доступны в каждой упаковке.
Вышеуказанные сведения являются только общими. В случае любых сомнений необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

Риск образования тромбов в крови

Учитывая существование риска неправильного образования тромбов в крови (тромбоэмболические осложнения), врач должен оценить потенциальные выгоды от лечения человеческим фактором свёртывания IX в следующих ситуациях:

• у пациентов с признаками деградации тромбов (фибринолиз),
• у пациентов, у которых в периферической крови образуются множественные тромбы (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания),
• у пациентов, начинающих хирургическое лечение,
• у пациентов, у которых свёртываемость крови является неправильно высокой,
• у пациентов, страдающих болезнями печени.

Врач должен направить пациента на анализ крови для обнаружения признаков этих осложнений как можно скорее.
Риск возникновения сердечно-сосудистых событий
В случае возникновения у пациента факторов риска сердечно-сосудистых событий врач должен оценить потенциальные выгоды от лечения человеческим фактором свёртывания IX.

Риск возникновения аллергической реакции

Учитывая риск возникновения аллергической реакции (см. пункт 4) после введения фактора IX, первое введение препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ должно проводиться под медицинским наблюдением, позволяющим в случае необходимости немедленно начать лечение аллергической реакции.
Врач обязан проинформировать пациента о возможных симптомах аллергической реакции (см. пункт 4). В случае возникновения одного из таких симптомов, необходимо немедленно прекратить введение и обратиться к врачу для начала соответствующего лечения, в зависимости от типа и тяжести реакции.
После многократного лечения препаратом БЕТАФАКТ 1000 МЕ иммунная система пациента может реагировать на фактор IX, вырабатывая ингибиторы (антитела против фактора IX). Появление таких ингибиторов может снизить эффективность лечения. Врач обязан регулярно проводить анализ крови для проверки появления таких ингибиторов и для определения их количества.
Было показано существование связи между наличием ингибиторов и возникновением аллергических реакций. Для диагностики ингибиторов врач:

1. берёт пробу крови у пациента,
2. проводит соответствующие лабораторные исследования,
3. оценивает уровень ингибиторов.

Если у пациента обнаружен ингибитор, врач должен проконсультироваться со специалистом-гематологом для определения дальнейших действий.

Другие возможные нежелательные действия

В редких случаях у пациентов, леченных человеческим фактором свёртывания IX, наблюдалось возникновение антител, нейтрализующих фактор IX. Наличие таких антител может привести к снижению эффективности лечения.
В случае возникновения симптомов аллергической реакции необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.

Точная селекция доноров крови и плазмы на основе исследований и медицинского осмотра для исключения доноров, находящихся в группе риска носительства инфекций.

Проверка каждой сданной пробы крови и пула собранной плазмы на наличие вирусов и инфекционных агентов.
Включение в процессе производства продуктов, полученных из крови или плазмы, процессов, которые инактивируют вирусы.
Несмотря на применение мер предосторожности при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить риск передачи инфекционных агентов. Это относится также к любым неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.
Меры, принимаемые во время производства БЕТАФАКТ 1000 МЕ, считаются эффективными в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита (ВИЧ), вирус гепатита Б и вирус гепатита С.
Принимаемые меры предосторожности могут иметь ограниченное применение в случае вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может иметь тяжёлый исход у беременных женщин (инфекция плода) и у людей с ослабленной гемолитической системой.

Вакцинация

Врач может рекомендовать пациенту вакцинацию против гепатита А или Б, если он регулярно/многократно принимает препараты, содержащие фактор IX, полученный из человеческой плазмы.

Запись номера серии препарата

Рекомендуется записывать название и номер серии препарата в каждом случае введения пациенту дозы препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ, чтобы можно было связать пациента с определённой серией продукта.

Дети

Указанные предостережения и меры предосторожности относятся как к взрослым, так и к детям.

Препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ и другие препараты

Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время, а также о препаратах, принимаемых в прошлом. Это относится к препаратам, выдаваемым по рецепту, препаратам, доступным без рецепта, и растительным препаратам.

Противопоказания

Препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ не должен использоваться в следующих случаях:

• Гиперчувствительность к фактору IX человеческого происхождения или к любой вспомогательной субстанции.
• Возникновение тяжёлых аллергических реакций (например, крапивница, ангиоэдем, диспноэ, гипотония) после введения продукта, содержащего фактор IX.

Необходимо быть осторожным при использовании препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ в следующих случаях:

1. У пациентов, у которых обнаружены антитела против фактора IX.
2. У пациентов с тяжёлой недостаточностью печени или болезнью печени, сопровождающейся снижением выработки факторов свёртывания.
3. У пациентов с нарушениями кровообращения, такими как эмболия лёгких или инфаркт миокарда.
4. У пациентов с риском тромбозов.

В случае возникновения симптомов аллергической реакции необходимо немедленно прекратить введение препарата и проконсультироваться с врачом.
Необходимо быть осторожным при использовании препарата у пациентов, леченных варфарином или другими антикоагулянтами.
В случае возникновения лихорадки, боли в суставах, сыпи или других симптомов, похожих на грипп, после введения препарата, необходимо проконсультироваться с врачом.

БЕТАФАКТ 1000 МЕ содержит натрий

Препарат содержит примерно 2,6 мг натрия на 1 мл продукта (52 мг на флакон объёмом 20 мл). Необходимо учитывать это, если пациент находится на диете без натрия или с низким содержанием натрия.

БЕТАФАКТ 1000 МЕ содержит гепарин

Препарат может вызывать возникновение аллергической реакции и снижение количества кровяных клеток, что может влиять на процесс свёртывания.

3. Как использовать препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ

Лечение должно быть начато врачом, имеющим опыт в уходе за пациентами с гемофилией Б. Этот препарат должен всегда использоваться в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу.

Дозировка

Адекватная доза и частота введения зависят от:

• массы тела,
• тяжести гемофилии,
• места и тяжести кровотечения,
• общего состояния здоровья,
• и в конкретных случаях от операции, которой подвергается пациент (например, хирургическая операция, удаление зуба и т. д.).

Врач назначит анализ крови пациента во время лечения для контроля:

• уровня фактора IX,
• наличия ингибиторов фактора IX.

На основе результатов таких анализов врач может принять решение о изменении размера дозы и частоты введения.

Частота введения

Врач сообщит пациенту, как часто необходимо вводить препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ.
Врач подберёт частоту введения препарата в зависимости от тяжести кровотечения и эффективности лечения.
В конце этой инструкции, в разделе для медицинского персонала, находится таблица, описывающая частоту введения и продолжительность лечения в различных ситуациях.

Способ и путь введения

Препарат должен вводиться внутривенно после восстановления порошка с использованием附ного растворителя.

Применение

Препарат должен использоваться в соответствии с рекомендациями врача. Бетафакт 1000 МЕ предназначен для:

• немедленно обратиться к врачу,
• предотвращения и лечения кровотечений у пациентов с гемофилией фактора свёртывания IX.

Память о применении препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ

Не следует использовать двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.
В случае любых дальнейших сомнений, связанных с использованием этого препарата, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.

4. Возможные нежелательные действия

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные действия, хотя они не появляются у каждого.

• Гиперчувствительность или аллергическая реакция появляются редко. В некоторых случаях такие реакции могут привести к тяжёлым аллергическим состояниям.
• Аллергические реакции могут появляться в случае выработки ингибитора фактора IX и могут влиять на нормальную работу почек (см. пункт 2 «Риск возникновения аллергической реакции»).

Возможные признаки возникновения аллергических реакций включают:

• отёк лица или горла,
• чувство жжения и покалывания в месте введения,
• дрожь,
• покраснение,
• зуд и сыпь,
• гипотония,
• очень сильное слабость (астения),
• чувство тошноты (наusea), рвота,
• беспокойство,
• учащённое сердцебиение (тахикардия),
• чувство сдавления в грудной клетке,
• свистящее дыхание (похожее на то, которое возникает при астме).

В случае возникновения одного из таких действий, необходимо немедленно прекратить лечение и обратиться к врачу для начала соответствующего лечения, в зависимости от типа и тяжести реакции.
Во время клинических исследований препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ были обнаружены следующие нежелательные действия, которые могут появляться редко (могут появляться от 1 до 1 000 человек на препарат):

• гиперчувствительность и аллергические реакции (см. пункты 2 и 4),
• головная боль,
• зуд,
• чувство тошноты (наusea),
• реакции на введение (недомогание, боль в грудной клетке),
• аллергическая реакция в месте введения.

В период после введения препарата на рынок было зарегистрировано два случая нежелательного действия, нейтрализующего действие антител (ингибиторов) – у одного пациента не было обнаружено препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ, и у одного пациента, леченного препаратом БЕТАФАКТ 1000 МЕ.

Нежелательные действия, перечисленные ниже, не были обнаружены во время клинических исследований препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ, но были обнаружены у пациентов, принимавших препарат из той же группы, что и БЕТАФАКТ 1000 МЕ:

Тромбы крови
Тромбы крови могут образовываться во время приёма препаратов, содержащих фактор IX с низкой чистотой. Они могут:

• блокировать приток крови и кислорода к мышце сердца, что приводит к инфаркту миокарда.
• блокировать приток крови и кислорода к лёгким, что приводит к тяжёлому состоянию – эмболии лёгких.
• вызывать образование тромбов в венах (тромбоз вен).
• вызывать образование тромбов в кровеносных сосудах по всему организму (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания).

БЕТАФАКТ 1000 МЕ является препаратом, содержащим фактор IX с высокой чистотой, и редко ассоциируется с таким действием.

• Выработка ингибиторов
• Пациенты, принимающие препараты, содержащие фактор IX, могут вырабатывать антитела против фактора IX (так называемые ингибиторы – см. пункт 2).
• Во время клинических исследований препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ не было обнаружено присутствие таких антител у 11 ранее не леченных пациентов.

Сообщение о нежелательных действиях

Если出现ят любые нежелательные симптомы, включая все возможные симптомы, не указанные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Нежелательные действия можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных действий лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
02-222 Варшава, ул. Ерозолимские, 181С
тел. 22 4921 301
факс 22 4921 309
эл. почта: [email protected]
Благодаря сообщению о нежелательных действиях можно будет собрать больше информации о безопасности использования препарата.

5. Как хранить БЕТАФАКТ 1000 МЕ

Препарат должен храниться в месте, недоступном для детей.
Хранить в холодильнике при температуре 2-8°C. Не замораживать.
Не использовать после истечения срока годности, указанного на упаковке.
Перед повторным растворением в воде для инъекций замороженный препарат должен быть разморожен при комнатной температуре (макс. 25°C).
После первого растворения в воде для инъекций раствор должен быть немедленно введён пациенту.
Не использовать раствор, оставшийся после 3 часов после растворения. Раствор должен быть использован однократно.
Защищать от света.
Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.
Препарат должен использоваться в соответствии с рекомендациями врача.

6. Содержание препарата БЕТАФАКТ 1000 МЕ и другие сведения

Активное вещество препарата является человеческим фактором свёртывания IX с концентрацией 50 МЕ/мл после восстановления. После восстановления одна ампула содержит 1000 МЕ/20 мл человеческого фактора свёртывания IX.
Специфическая активность БЕТАФАКТ 1000 МЕ составляет в среднем 110 МЕ/мг общего белка.
Другие компоненты являются:
В порошке: хлорид натрия, гепарин натрия, хлорид лизина, аргинин, цитрат натрия и
В растворителе: вода для инъекций (см. пункт 2).
Как выглядит препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ и что содержит упаковка
Препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ выпускается в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций (в ампулах 250 МЕ/5 мл) вместе с набором для восстановления и иглой с фильтром. Препарат БЕТАФАКТ 1000 МЕ выпускается в индивидуальных упаковках.
Ответственное лицо и производитель
ЛФБ БИОМЕДИКАМЕНТС
3, авеню де Тропикс
ЗА де Куртабёф
91940 Ле Улис
ФРАНЦИЯ
Телефон: +33 (1) 69 82 70 10
Этот препарат разрешён к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

• Австрия, Нидерланды: БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл
• Чехия, Греция, Словакия: БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл
• Франция, Португалия: БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл
• Испания: БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл, порошок и растворитель для инъекционного раствора
• Германия: БЕТАФАКТ 1000 МЕ
• Польша: БЕТАФАКТ 1000 МЕ
• Румыния: БЕТАФАКТ 1000 МЕ/мл, порошок и растворитель для инъекционного раствора
• Венгрия: БЕТАФАКТ 1000 МЕ/мл

Дата последней актуализации инструкции:
октябрь 2013
Информацию о этом препарате можно найти на сайте агентства по лекарственным средствам
3, авеню де Тропикс
ЗА де Куртабёф
91940 Ле Улис
ФРАНЦИЯ

Показания

Во время лечения рекомендуется соответствующее определение концентраций фактора IX для определения вводимой дозы и частоты повторения инфузии. У отдельных пациентов ответ на фактор IX может быть разным. Различным может быть также биологический период полувыведения и время восстановления. Доза, определённая на основе массы тела, может потребовать корректировки у пациентов с недовесом или ожирением. Учитывая это, особенно при тяжёлых хирургических операциях, необходимо тщательное мониторинг лечения замены на основе анализа свёртываемости (активности фактора IX в плазме).

Дозировка

Доза и продолжительность лечения замены зависят от степени тяжести дефицита фактора IX, местоположения и тяжести кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), которые относятся к текущему эталону Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих фактор IX. Активность фактора IX в плазме выражается как процентная величина (относительно нормальных значений в человеческой плазме) или в международных единицах (относительно Международного эталона для фактора IX в плазме).
Одна международная единица (МЕ) активности фактора IX соответствует такому количеству фактора IX в одном миллилитре нормальной человеческой плазмы.

Лечение по потребности

Требуемая доза фактора IX основана на эмпирическом выводе, что одна международная единица (МЕ) фактора IX на килограмм массы тела вызывает увеличение активности фактора IX в плазме на 1,08% относительно нормального значения, необходимая доза определяется по формуле:
Количество единиц для введения =
масса тела (кг) х желаемое значение увеличения активности фактора IX (%) / (МЕ/дл) х 0,93
Вводимая доза и частота введения должны быть каждым разом зависеть от клинической эффективности в отдельных случаях.
В случае ожидаемых хирургических операций необходимо учитывать, что послеоперационный уровень фактора IX должен быть поддержан на уровне ≥ 60% активности. Мониторинг должен проводиться в регулярных интервалах, особенно в первые дни после операции. Рекомендуется регулярный мониторинг уровня фактора IX.

Профилактика

В рамках долгосрочной профилактики геморрагий у пациентов с тяжёлой гемофилией Б обычно используются дозы фактора IX 20–40 МЕ на килограмм массы тела, вводимые с интервалом 3–4 дня.
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может быть необходимо сократить интервал между дозами или использовать более высокие дозы.
Пациенты, ранее леченные
Текущие доступные данные описаны в пункте 4.8, но нельзя представить рекомендации по дозировке.
Дети и подростки
В рамках клинического исследования 13 детям в возрасте до шестнадцати лет вводили препарат БЕТАФАКТ, используя дозы, близкие к тем, которые использовались у взрослых пациентов (см. также пункты 4.4, 5.1 и 5.2).

Способы введения

Препарат должен вводиться внутривенно. Скорость инфузии должна быть подобрана к толерантности пациента. Рекомендуется начинать инфузию с низкой скорости (например, 1 мл/мин) и постепенно увеличивать, если не появляются какие-либо нежелательные симптомы.

Хранение

Хранить в холодильнике при температуре 2-8°C. Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

Срок годности

Срок годности указан на упаковке. Не использовать после истечения срока годности.

Хирургическая операция

Малая хирургическая операция, включая удаление зуба 30–60 МЕ каждые 24 часа, не менее одного дня, до заживления.
Большая хирургическая операция 80–100 МЕ повторять инфузию каждые 8–24 часа до достижения адекватного заживления раны. Затем использовать лечение не менее семи последующих дней для поддержания активности фактора IX на уровне 30–60% (МЕ/дл).
В некоторых случаях может быть необходимо использование более высоких доз, чем рассчитанные, особенно при начальной дозе.

Профилактика

В рамках долгосрочной профилактики геморрагий у пациентов с тяжёлой гемофилией Б обычно используются дозы фактора IX 20–40 МЕ на килограмм массы тела, вводимые с интервалом 3–4 дня.
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может быть необходимо сократить интервал между дозами или использовать более высокие дозы.
Пациенты, ранее леченные
Текущие доступные данные описаны в пункте 4.8, но нельзя представить рекомендации по дозировке.
Дети и подростки
В рамках клинического исследования 13 детям в возрасте до шестнадцати лет вводили препарат БЕТАФАКТ, используя дозы, близкие к тем, которые использовались у взрослых пациентов (см. также пункты 4.4, 5.1 и 5.2).

Восстановление:

Продукт должен быть восстановлен с использованием воды для инъекций, согласно следующему описанию.

• Если необходимо, нагреть обе ампулы (с порошком и растворителем) до комнатной температуры.
• Тщательно вымыть руки, используя мыло и тёплую воду.
• Удалить защитную крышку с ампулы с порошком и с растворителем.
• Дезинфицировать поверхность каждой пробки. Поставить ампулу на плоскую, чистую поверхность.

Удалить полупрозрачную крышку с набора для восстановления и ввести иглу в самый конец через отверстие, находящееся в центральной части пробки ампулы с растворителем, одновременно поворачивая иглу.

• Удалить вторую крышку, находящуюся на другом конце набора для восстановления.
• Держать обе ампулы горизонтально (отверстие для воздуха должно быть направлено вверх), быстро ввести свободный конец иглы в центр пробки ампулы с порошком.
• Убедиться, что игла всё время остаётся погружённой в растворитель, чтобы избежать преждевременного исчезновения вакуума.

Немедленно установить набор вертикально, держа ампулу с растворителем непосредственно над ампулой с порошком. Это позволит ввести весь растворитель в ампулу с порошком.
Во время переноса растворителя направить струю на всю поверхность порошка. Убедиться, что весь растворитель был перенесён.
Вакуум исчезнет в конце переноса (стерильный воздух).

• Удалить пустую ампулу (после растворителя) с набора для восстановления.
• В течение нескольких минут осторожно встряхивать ампулу вращательным движением, чтобы предотвратить образование пены, до полного растворения порошка.

Раствор сразу же проясняется и должен полностью раствориться в течение времени, короче 5 минут. Не использовать мутный раствор или содержащий частицы.
Не смешивать с другими препаратами.
Не разбавлять уже восстановленный продукт.

Хранение после восстановления

Использовать немедленно. Однако было показано химическую и физическую стабильность раствора в течение 3 часов после восстановления при комнатной температуре (макс. 25°C).
Не использовать раствор, оставшийся после 3 часов после восстановления.

Способы введения:

Взять продукт в стерильный шприц с использованием иглы с фильтром, прилагаемой к набору.
Соединить шприц с иглой; удалить воздух из шприца, дезинфицировать кожу в месте введения и ввести иглу в вену.
Ввести внутривенно в виде единственной дозы, не превышая скорость потока 4 мл/минуту.