БЕРИАТЕ 250 IU Порошок

Содержание инструкции

1. ИНСТРУКЦИЯ, ПРИЛОЖЕННАЯ К УПАКОВКЕ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ
2. ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ
3. Бериат
   1. Необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции перед применением препарата, поскольку она содержит важную информацию для пациента.
   2. Содержание инструкции:
4. Что такое препарат Бериат и для чего он используется
5. Важная информация перед применением препарата Бериат
   1. Когда не применять препарат Бериат
   2. Предостережения и меры предосторожности
   3. Безопасность применения в отношении возможности передачи вирусов
   4. Препарат Бериат и другие препараты
   5. Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность
   6. Вождение транспортных средств и использование машин
   7. Бериат содержит натрий
6. Как применять препарат Бериат
   1. Рекомендуемая доза
   2. Применение у детей и подростков
   3. Применение большей, чем рекомендованная, дозы препарата Бериат
   4. Пропуск применения дозы Бериата
   5. Восстановление и способ применения Общие рекомендации:
7. Возможные нежелательные реакции
   1. Если возникнут какие-либо из следующих симптомов, необходимо немедленно сообщить врачу или скорой помощи, или отделению лечения гемофилии в ближайшей больнице:
   2. Другие нежелательные реакции:
   3. Нежелательные реакции у детей и подростков
   4. Сообщение о нежелательных реакциях
8. Как хранить препарат Бериат
9. Содержание упаковки и другие сведения
   1. Что содержит препарат Бериат Активное вещество препарата:
   2. Как выглядит препарат Бериат и что содержит упаковка
   3. Ответственное лицо и производитель
   4. Этот препарат разрешен для оборота в странах-членах
   5. Европейского экономического пространства под названием
   6. Дата последней актуализации инструкции: сентябрь 2021
   7. Информация, предназначенная только для медицинского персонала:
   8. Дозирование
   9. Информация о фармакологических свойствах VWF

ИНСТРУКЦИЯ, ПРИЛОЖЕННАЯ К УПАКОВКЕ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ

ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Бериат

Бериат 250, 250 МЕ. Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций / для инфузии
Бериат 500, 500 МЕ. Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций / для инфузии
Бериат 1000, 1000 МЕ. Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций / для инфузии
Бериат 2000, 2000 МЕ. Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций / для инфузии
Человеческий фактор VIII свертывания крови

Необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции перед применением препарата, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости можно было ее повторно прочитать.
• В случае любых сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
• Этот препарат назначен строго определённому человеку. Не следует передавать его другим. Препарат может навредить другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента出现ят любые нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не указанные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. пункт 4.

Содержание инструкции:

• 1. Что такое препарат Бериат и для чего он используется
• 2. Важная информация перед применением препарата Бериат
• 3. Как применять препарат Бериат
• 4. Возможные нежелательные реакции
• 5. Как хранить препарат Бериат
• 6. Содержание упаковки и другие сведения

1. Что такое препарат Бериат и для чего он используется

Что такое Бериат?
Бериат состоит из порошка и растворителя. Приготовленный раствор предназначен для внутривенного введения в виде инъекций или инфузии.
Бериат производится из человеческой плазмы крови и содержит человеческий фактор VIII свертывания крови. Он используется для профилактики и лечения кровотечений, вызванных недостатком фактора VIII (гемофилия типа А) в крови. Может быть также использован для лечения приобретенного дефицита фактора VIII свертывания крови.
Для чего используется Бериат?
Фактор VIII связан с процессом свертывания крови. Недостаток фактора VIII приводит к тому, что кровь не свертывается так быстро, как должно, и в связи с этим увеличивается склонность к кровотечениям. Восстановление фактора VIII с помощью препарата Бериат временно улучшает механизмы свертывания крови.

2. Важная информация перед применением препарата Бериат

Следующие разделы содержат информацию, которую необходимо учитывать перед применением Бериата.

Когда не применять препарат Бериат

• Если пациент имеет аллергическую реакцию (аллергию) на активное вещество (человеческий фактор VIII свертывания крови) или любой из компонентов этого препарата (перечисленных в пункте 6).

Предостережения и меры предосторожности

Идентифицируемость
Особенно рекомендуется, чтобы при каждом введении пациенту Бериата записывался в журнале лечения дата введения препарата, номер серии и введенный объем.
Перед началом применения Бериата необходимо обсудить это с врачом или фармацевтом.

• Возможны аллергические реакции. Пациенты должны быть проинформированы врачом о ранних симптомах аллергической реакции,таких как крапивница, общая сыпь на коже, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, вызывающая серьезные трудности с дыханием или головокружение). В случае появления таких симптомов, пациенты должны немедленно прекратить применение препарата и обратиться к лечащему врачу.
• Формирование ингибиторов(антител) является известным осложнением, которое может возникнуть во время лечения всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, нарушают правильное лечение, и пациент будет внимательно отслеживаться на предмет образования этих ингибиторов. Если кровотечение у пациента не контролируется должным образом при использовании препарата Бериат, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.
• В случае наличия сердечно-сосудистого заболевания или риска его возникновения необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.
• Если для введения Бериата требуется устройство для центрального венозного доступа (central venous access device, CVAD), врач должен учитывать риск возникновения осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, появление бактерий в крови (бактериемия) и образование тромбов в кровеносных сосудах (тромбоз) в месте введения катетера.

Врач должен тщательно взвесить пользу от лечения препаратом Бериат и риск возникновения этих осложнений.

Безопасность применения в отношении возможности передачи вирусов

В случае препаратов, производимых из человеческой крови или плазмы, принимаются соответствующие меры предосторожности для предотвращения передачи инфекции пациентам.
Эти меры включают тщательный отбор доноров крови и плазмы для исключения носителей инфекционных заболеваний, а также тестирование каждой донорской крови и плазмы на вирусы/инфекции.
Производители этих препаратов также включают в процесс производства процедуры, которые инактивируют или удаляют вирусы или другие патогены. Несмотря на принятие этих мер, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов. Это относится также к неизвестным или недавно открытным вирусам и другим типам инфекций.
Принимаемые меры предосторожности считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита Б и С (гепатит), а также против вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19.
В случае регулярного или многократного получения препаратов, полученных из человеческой плазмы (например, фактора VIII), врач может рекомендовать вакцинацию против гепатита А и Б.

Препарат Бериат и другие препараты

• Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о препаратах, которые пациент планирует принимать.
• Бериат не должен смешиваться с другими медицинскими продуктами, растворителями и растворами, кроме рекомендованных производителем (см. пункт 6).

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

• Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной или планирует иметь ребенка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
• Препарат Бериат должен применяться во время беременности и грудного вскармливания только по уважительным показаниям.
• Данные о влиянии на фертильность не доступны.

Вождение транспортных средств и использование машин

Препарат Бериат не нарушает способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Бериат содержит натрий

Бериат 250 МЕ и 500 МЕ содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, поэтому можно считать, что он практически не содержит натрия.
Бериат 1000 МЕ и 2000 МЕ содержит 27,55 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на каждую флакон. Это эквивалентно 1,4% рекомендуемой максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.

3. Как применять препарат Бериат

Этот препарат должен всегда применяться в соответствии с рекомендациями врача или фармацевта. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Лечение гемофилии А должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении этого типа заболеваний.

Рекомендуемая доза

Необходимое количество фактора VIII и продолжительность лечения зависят от нескольких факторов, таких как масса тела, тяжесть заболевания, место и интенсивность кровотечения или необходимость предотвращения кровотечения во время операции или обследования.
Если рекомендовано применение препарата Бериат дома, врач должен проинформировать пациента о том, как вводить препарат и в какой дозе.
Необходимо соблюдать рекомендации, полученные от врача или медсестры из центра лечения гемофилии.
гемофилии.

Применение у детей и подростков

Доза определяется на основе массы тела, используя ту же принцип, что и для взрослых.

Применение большей, чем рекомендованная, дозы препарата Бериат

Не было зарегистрировано случаев передозировки ФVIII.

Пропуск применения дозы Бериата

Следующую дозу необходимо применить немедленно и продолжать применение через регулярные интервалы в соответствии с рекомендациями врача. Не следует применять двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.

Восстановление и способ применения Общие рекомендации:

• Порошок должен быть смешан (восстановлен) с растворителем (жидкой частью) и извлечен из флакона в асептических условиях.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, т.е. может блестеть, когда его наблюдают при свете. Иногда в флаконе могут появиться отдельные волокна или частицы. Фильтр, являющийся частью устройства Mix2Vial, удаляет твердые частицы. Фильтрация не влияет на расчет дозы. Перед применением, после фильтрации и извлечения продукта в шприц (см. ниже), раствор должен быть визуально проверен на наличие мелких частиц и изменений цвета. Не использовать раствор, если он мутный или содержит осадок или частицы в шприце.
• После переноса в шприц продукт должен быть немедленно использован. Не следует хранить продукт в шприце.
• Все остатки непримененного продукта или его отходы должны быть утилизированы в соответствии с местными правилами и рекомендациями врача.

Восстановление:
Не открывая флаконов, нагреть порошок Бериата и растворитель до комнатной температуры или температуры тела. Это можно сделать, оставив флаконы на khoảng час при комнатной температуре или держа их в руках несколько минут.
НЕ подвергать флаконы прямому воздействию источников тепла. Флакон не следует нагревать до температуры выше температуры тела (37°C).
Осторожно удалить защитные крышки с флаконов с порошком и растворителем, протереть поверхность резиновых пробок ваткой, смоченной в спирте, и оставить до высыхания перед открытием упаковки с Mix2Vial, а затем следовать инструкции ниже.

• 1. Открыть упаковку Mix2Vial, удалив крышку. Невынимать Mix2Vial из блистера!

• 2. Поместить флакон с растворителемна ровную и чистую поверхность и крепко удерживать. Не вынимать комплект Mix2Vial из блистера. Нажимая кончиком синего соединителя вертикально вниз, проколоть пробку флакона с растворителем.

• 3. Осторожно снять блистер с комплекта Mix2Vial, удерживая край и потянув вертикальновверх. Необходимо обратить внимание, чтобы снять только блистер, а не весь комплект Mix2Vial.

4 .Поставить флакон с продуктом на ровную и твердую поверхность.
Перевернуть вверх дном флакон с растворителем и подключенным к нему комплектом Mix2Vial и нажимая кончиком прозрачного соединителя вертикально внизпроколоть пробку флакона с продуктом. Растворитель сам собой流 vào флакон с продуктом.

• 5. Одной рукой взять флакон с продуктом, подключенный к комплекту Mix2Vial, другой рукой взять флакон с растворителем, также подключенный к комплекту Mix2Vial, и осторожно развернуть комплект на две части, повернув в противоположном направлении часовой стрелки. Удалить флакон с растворителем с подключенным к нему синим соединителем комплекта Mix2Vial.

• 6. Довести до полного растворения субстанции, осторожно перемещая вращательным движением флакон с продуктом с подключенным прозрачным соединителем. Не встряхивать.

7	7. Взять воздух в пустой, стерильный шприц. Удерживая флакон с продуктом в вертикальном положении, подключить шприц к соединению Luer Lock комплекта Mix2Vial, повернув по часовой стрелке. Ввести воздух в флакон с продуктом.

Извлечение и введение:

• 8. Удерживая нажатым поршень шприца, перевернуть весь комплект вверх дном и наполнить шприц раствором, медленно оттягивая поршень шприца.

• 9. Раствор теперь находится в шприце. Крепко удерживая цилиндр шприца (с поршнем шприца, направленным вниз), отсоединить прозрачный соединитель комплекта Mix2Vial от шприца, повернув в противоположном направлении часовой стрелки.

Ввести иглу в вену, используя прилагаемый комплект для внутривенных инъекций. Позволить крови войти в конец трубки. Подключить шприц к резьбовому, крепящему концу комплекта для внутривенных инъекций. Согласно рекомендациям врача, необходимо медленно вводитьвосстановленный раствор внутривенно. Скорость введения или инфузии не должна превышать 2 мл в минуту. Необходимо обратить внимание, чтобы кровь не попала в шприц с продуктом.
Если необходимо ввести большую объем, это также можно сделать с помощью инфузии.
Для этого необходимо перенести продукт после восстановления в утвержденный для использования комплект для инфузии. Инфузию необходимо проводить согласно рекомендациям врача.
Необходимо обратить внимание на возникновение любых нежелательных реакций. Если такая реакция может быть связана с введением Бериата, введение или инфузия должны быть прекращены (см. также пункт 2).
В случае любых дальнейших сомнений, связанных с применением этого препарата, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого.

Если возникнут какие-либо из следующих симптомов, необходимо немедленно сообщить врачу или скорой помощи, или отделению лечения гемофилии в ближайшей больнице:

• Симптомы ангиоэдемы, такие как
• отек лица, языка или горла
• затруднение глотания
• крапивница и затруднение дыхания Эти нежелательные реакции наблюдались очень редко (могут возникнуть у менее 1 из 10 000 пациентов) и в некоторых случаях могут привести к тяжелым аллергическим реакциям (анафилаксии), включая шок.
• Устойчивость к лечению (продолжающиеся кровотечения). В случае детей, не леченных ранее препаратами, содержащими фактор VIII, образование ингибиторов (антител) может возникать очень часто (более 1 из 10 пациентов). Однако у пациентов, ранее леченных фактором VIII (более 150 дней лечения), риск не очень высок (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, препараты пациента могут перестать действовать правильно, и у пациента может возникнуть продолжающееся кровотечение. Если это происходит, необходимо немедленно сообщить врачу.

Другие нежелательные реакции:

• Аллергические реакции (чувствительность), среди которых могут возникать:
• жжение и покалывание в месте инъекции или инфузии
• озноб, лихорадка, общая сыпь на коже, пузырьки
• головная боль
• снижение артериального давления, беспокойство, учащенное сердцебиение, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание
• чувство усталости (летаргия)
• тошнота, рвота
• покалывание Эти нежелательные реакции наблюдались очень редко и в некоторых случаях могут привести к тяжелым аллергическим реакциям (анафилаксии), включая шок.
• Очень редко наблюдалось повышение температуры тела.

Нежелательные реакции у детей и подростков

Частота, тип и тяжесть нежелательных реакций у детей сопоставимы с таковыми у взрослых

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не указанные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту или медсестре.
Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных средств Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Ал. Ерозолимские 181С
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции можно также сообщать в организацию, ответственной за выпуск препарата.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить препарат Бериат

Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после сокращения (EXP). Срок годности указывает последний день месяца.
Номер серии указан на этикетке и упаковке после сокращения (Lot).

• Хранить в холодильнике (2°C - 8°C).
• В течение срока годности Бериат может храниться при температуре не выше 25°C в течение совокупного периода 1 месяца. Отдельные периоды хранения при комнатной температуре должны быть записаны в документации лечения так, чтобы совокупный период хранения при этой температуре не превышал одного месяца.
• Бериат не содержит консервантов, и желательно его введение немедленно после восстановления.
• Если продукт после восстановления не будет введен немедленно, его срок хранения во флаконе не должен превышать 8 часов при комнатной температуре. После переноса в шприц продукт должен быть немедленно использован.
• Не замораживать.
• Хранить контейнер в наружной упаковке для защиты от света.
• Препарат должен храниться в месте, недоступном для детей.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит препарат Бериат Активное вещество препарата:

Бериат доступен в виде порошка (содержащего номинально 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ или 2000 МЕ человеческого фактора VIII свертывания крови на флакон) и жидкой части (растворителя). Раствор после восстановления предназначен для инъекций или инфузии.
Бериат 250/500/1000 восстановленный с помощью 2,5 мл, 5 мл и 10 мл воды для инъекций, соответственно, содержит около 100 МЕ/мл человеческого фактора VIII свертывания крови.
Бериат 2000 необходимо восстановить 10 мл воды для инъекций, и полученный раствор содержит около 200 МЕ/мл человеческого фактора VIII свертывания крови.
Другие компоненты:
Глицин, хлорид кальция, гидроксид натрия (в небольших количествах) для установления pH, сахароза, хлорид натрия. Растворитель:вода для инъекций 2,5 мл, 5 мл и 10 мл, соответственно.

Как выглядит препарат Бериат и что содержит упаковка

Бериат доступен в виде белого порошка и поставляется с водой для инъекций.
Раствор после восстановления должен быть прозрачным до слегка опалесцирующего, т.е. может блестеть при свете, но не должен содержать видимых частиц.
Доступные упаковки
Упаковка с 250 МЕ содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с водой для инъекций по 2,5 мл
1 система для переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 шприц для одноразового использования емкостью 5 мл
1 комплект для внутривенных инъекций
2 ватных шарика, смоченных в спирте
1 нестерильный пластырь
Упаковка с препаратом в дозе 500 МЕ содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с водой для инъекций по 5 мл
1 система для переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 шприц для одноразового использования емкостью 5 мл
1 комплект для внутривенных инъекций
2 ватных шарика, смоченных в спирте
1 нестерильный пластырь.
Упаковка с препаратом в дозе 1000 МЕ содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с водой для инъекций по 10 мл
1 система для переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 шприц для одноразового использования емкостью 10 мл
1 комплект для внутривенных инъекций
2 ватных шарика, смоченных в спирте
1 нестерильный пластырь.
Упаковка с препаратом в дозе 2000 МЕ содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с водой для инъекций по 10 мл
1 система для переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 шприц для одноразового использования емкостью 10 мл
1 комплект для внутривенных инъекций
2 ватных шарика, смоченных в спирте
1 нестерильный пластырь.
Не все размеры упаковок могут находиться в обороте.

Ответственное лицо и производитель

CSL Behring GmbH
Эмиль-фон-Беринг-Штр. 76
35041 Марбург
Германия

Этот препарат разрешен для оборота в странах-членах

Европейского экономического пространства под названием

Австрия:
Бериат 100 МЕ/мл Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии (250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ)
Бериат 200 МЕ/мл Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии (2000 МЕ)
Болгария:
Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Хорватия:
Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Чехия:
Бериат 250 МЕ, Бериат 500 МЕ, Бериат 1000 МЕ, Бериат 2000 МЕ
Эстония:
Бериат
Латвия:
Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Литва:
Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Германия:
Бериат 250, Бериат 500, Бериат 1000, Бериат 2000
Венгрия:
Бериат 100 МЕ/мл Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 200 МЕ/мл Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Италия:
Бериат
Польша:
Бериат 250
Бериат 500
Бериат 1000
Бериат 2000
Португалия:
Бериат
Румыния:
Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Испания:
Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Словакия:
Бериат 250 МЕ
Бериат 500 МЕ
Бериат 1000 МЕ
Бериат 2000 МЕ
Словения:
Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии

Дата последней актуализации инструкции: сентябрь 2021

Информация, предназначенная только для медицинского персонала:

Дозирование

Мониторинг лечения
Во время лечения необходимо правильно определить уровни фактора VIII для измерения необходимой дозы, которая должна быть введена пациенту, а также частоту повторных инъекций.
Реакции отдельных пациентов на фактор VIII могут быть разными, учитывая разные уровни восстановления и разные периоды полувыведения. Дозирование на основе массы тела может требовать корректировки в случае пациентов с избыточным или недостаточным весом. Особенно при серьезных хирургических вмешательствах необходимо точный мониторинг терапии замены посредством контроля процесса свертывания (уровень активности фактора VIII в плазме).
Пациенты должны быть под наблюдением на предмет образования ингибиторов фактора VIII.
См. также пункт 2.
Количество единиц фактора VIII, вводимых пациенту, выражается в международных единицах (МЕ), которые относятся к текущим стандартам ВОЗ для концентратов препаратов фактора VIII свертывания крови. Активность фактора VIII свертывания крови в плазме выражается как процент (относительно нормальной человеческой плазмы) или лучше всего в МЕ (относительно международных стандартов содержания фактора VIII в плазме).
Одна международная единица активности фактора VIII равна активности фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Лечение по требованию
Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора VIII на кг массы тела увеличивает активность фактора VIII в плазме на примерно 2% от нормальной активности (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела [кг] x желаемый рост уровня фактора VIII [% или МЕ/дл] x 0,5.
Доза препарата и частота его введения должны всегда подбираться индивидуально в зависимости от эффективности клинической реакции у отдельных пациентов.
В случае следующих видов кровотечений или хирургических вмешательств активность фактора VIII не должна падать ниже указанных значений для активности в плазме (в % от нормы или МЕ/дл) в соответствующий период времени. Ниже представлена таблица возможных дозировок при кровотечениях и хирургических вмешательствах:

Профилактика
В долгосрочном профилактическом лечении кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно вводят 20-40 МЕ фактора VIII на кг массы тела с интервалом 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у пациентов молодого возраста, может потребоваться более частое введение фактора VIII или использование более высоких доз.
Дети и подростки
Дозирование у детей зависит от массы тела, поэтому размер дозы определяется по той же схеме, что и для взрослых. Частота введения должна всегда подбираться индивидуально в зависимости от эффективности клинической реакции. Описаны случаи лечения детей младше 6 лет.

Информация о фармакологических свойствах VWF

Помимо своей роли защитного белка для фактора VIII, фактор Виллебранда посредничает в адгезии тромбоцитов в месте повреждения сосуда и играет роль в агрегации тромбоцитов.