WILLFACT 2000 IU/20 ml Порошок

Зміст інструкції

1. УПАКОВКА ДО ДОДАТКУ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА
2. Willfact 500 м.о.
   1. Willfact 1000 м.о. порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
   2. Willfact 2000 м.о. порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
   3. Зміст інструкції
3. Що таке препарат Willfact і для чого він використовується
4. Важлива інформація перед використанням препарату Willfact
   1. Коли не використовувати препарат Willfact
   2. Попередження та заходи обережності
   3. Препарат Willfact та інші препарати
   4. Вагітність і годування грудьми
   5. Керування транспортними засобами та обслуговування машин
   6. Препарат Willfact містить натрій
5. Як використовувати препарат Willfact
   1. Дозування
   2. Застосування у дітей та підлітків
   3. Спосіб введення
   4. Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Willfact
   5. Пропуск застосування препарату Willfact
6. Можливі побічні ефекти
   1. Негайно зверніться до лікаря у наступних випадках:
   2. Наступні побічні ефекти спостерігаються з невідомою частотою:
   3. Зголошення побічних ефектів
7. Як зберігати препарат Willfact
8. Зміст упаковки та інші відомості
   1. Що містить препарат Willfact
   2. Як виглядає препарат Willfact та що містить упаковка
   3. Відповідальна особа та виробник
   4. Виробники
   5. Цей препарат дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору та у Сполученому Королівстві (Північній Ірландії) під наступними назвами:
   6. Дата останньої актуалізації інструкції:
   7. ІНСТРУКЦІЯ ВЖИТТЯ:
   8. Дозування
   9. Спосіб та шлях введення
   10. Слід дотримуватися актуальних рекомендацій щодо асептичної техніки роботи. Систему для перекачування слід використовувати лише для реконструкції препарату, згідно з описом нижче. Система не призначена для введення препарату пацієнту.

УПАКОВКА ДО ДОДАТКУ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Willfact 500 м.о.

порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій

Willfact 1000 м.о. порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій

Willfact 2000 м.о. порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій

людський фактор фон Віллебранда
Перш ніж використовувати препарат, уважно ознайомтеся з вмістом цієї інструкції, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Збережіть цю інструкцію, щоб у разі потреби ви могли її знову прочитати.
• Якщо у вас виникли будь-які сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей препарат призначений лише для конкретної особи. Не передавайте його іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо у пацієнта виникли будь-які побічні ефекти, включаючи всі побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідомте про це лікаря, фармацевта або медсестру. Див. пункт 4.

Зміст інструкції

• 1. Що таке препарат Willfact і для чого він використовується
• 2. Важлива інформація перед використанням препарату Willfact
• 3. Як використовувати препарат Willfact
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати препарат Willfact
• 6. Зміст упаковки та інші відомості

1. Що таке препарат Willfact і для чого він використовується

Препарат Willfact виготовляється з людської плазми (рідкої частини крові) і містить активну речовину під назвою людський фактор фон Віллебранда (vWF).
Фактор vWF бере участь у згортанні крові. Недостатність цього фактору, як наприклад у хворобі фон Віллебранда, призводить до того, що кров не згортається так швидко, як повинно, а тому виникає підвищена схильність до кровотеч.

Заміна vWF препаратом Willfact тимчасово відновлює механізми згортання крові.
Препарат Willfact показаний для профілактики кровотеч у зв'язку з хірургічними операціями та іншими кровотечами, а також для лікування їх у пацієнтів з діагнозом хвороби фон Віллебранда, якщо лікування тільки десмопресином (DDAVP) є неефективним або протипоказаним.
Препарат Willfact можна використовувати у всіх вікових групах.
Препарат Willfact не слід використовувати для лікування гемофілії типу А.

2. Важлива інформація перед використанням препарату Willfact

Коли не використовувати препарат Willfact

• Якщо пацієнт має алергію на людський фактор фон Віллебранда або будь-який з інших компонентів цього препарату (перелічених у пункті 6).
• Якщо у пацієнта діагностовано гемофілію типу А.

Попередження та заходи обережності

Лікування препаратом Willfact повинно завжди керуватися лікаремз досвідом лікування порушень згортання крові.
Якщо у пацієнта виникають сильні кровотечі, а аналіз крові підтверджує зменшення кількості фактору VIII, пацієнт отримує препарат фактору згортання VIII та додатково препарат vWF протягом перших 12 годин.
Алергічні реакції
Можуть виникнути реакції надчутливості з алергічним характером,подібні до тих, що виникають після введення інших білкових внутрішньовенних препаратів, отриманих з людської крові або плазми.
Пацієнта буде моніторувати під час ін'єкції для виявлення ранніх ознак надчутливості.
До них належать висип, свербіж, зниження артеріального тиску (гіпотонія) та важкі алергічні реакції (анafilаксія).
Лікар повідомить пацієнта про попереджувальні ознаки, що свідчать про виникнення алергічної реакції.
У разі виникнення об'єктивних або суб'єктивних ознак надчутливості лікування слід припинити та негайно звернутися по медичну допомогу.
Вірусна безпека
Під час виробництва препаратів з людської крові або плазми застосовуються певні заходи, що запобігають передачі інфекцій пацієнтам. До них належать:

• докладний добір донорів крові та плазми, що дозволяє виключити осіб, які належать до групи ризику зараження,
• аналіз кожної наданої партії та пулів плазми на наявність вірусу/інфекції,
• введення в процес переробки крові або плазми кроків, що дозволяють інактивувати або видалити віруси.

Незважаючи на застосування цих заходів під час введення препаратів, виготовлених з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також невідомих або нових вірусів чи інфекцій іншого типу.
Захід, прийнятий для запобігання передачі інфекції, вважається ефективним у випадку оточкових вірусів, таких як людський вірус імунодефіциту (ВІЛ, який спричиняє СНІД), вірус гепатиту типу Б та вірус гепатиту типу С.
Захід, прийнятий для запобігання передачі інфекції, має обмежену цінність у випадку неоточкових вірусів, таких як вірус гепатиту типу А та парвовірус В19. Зараження парвовірусом В19 може бути серйозним у разі вагітних жінок (оскільки існує ризик зараження ненародженої дитини) та пацієнтів з ослабленим імунітетом або певними видами анемії (наприклад, серпоподібноклітинною анемією або гемолітичною анемією).
Вакцинація
Лікар може порекомендувати пацієнту прийняти вакцини проти вірусного гепатиту типу А та типу Б, якщо пацієнт регулярно/повторно приймає вироблений з плазми людський фактор фон Віллебранда.
Реєстрація номера серії
Надійно рекомендується, щоб під час введення кожної дози препарату Willfact реєструвати ім'я та прізвище пацієнта, а також номер серії препарату, щоб задокументувати, які серії препарату були введені.
Ризик тромбозу
Може виникнути блокування судин крові через тромби (тромбоз). Загроза є особливо великою, якщо у пацієнта є певні чинники ризику. У такому разі стан пацієнта буде дуже ретельно моніторуватися щодо ранніх ознак тромбозу. Також слід призначити препарати, що запобігають блокуванню судин крові через тромби.
Лікар, який призначає фактор згортання VIII, що містить фактор фон Віллебранда, повинен пам'ятати, що продовження лікування може призвести до надмірного збільшення активності фактору VIII. Якщо пацієнт отримує препарат vWF, що містить фактор згортання VIII, лікар повинен регулярно моніторувати активність фактору VIII в плазмі. Це захистить пацієнта від надмірної активності фактору VIII в плазмі, яка може збільшити ризик виникнення тромботичних подій.
Обмеження ефективності
У пацієнтів з хворобою фон Віллебранда (особливо типу 3) можуть утворюватися білки, що нейтралізують дію фактору фон Віллебранда. Такі білки називаються нейтралізуючими антитілами або інгібіторами. Лікар перевіряє, чи утворюються інгібітори vWF в організмі пацієнта, якщо результати лабораторних досліджень показують відсутність належного відновлення концентрацій vWF або якщо кровотечі не зменшуються尽管 використання відповідної дози препарату Willfact. Якщо існує високий рівень інгібіторів, то лікування vWF може бути неефективним. У таких випадках слід розглянути інші методи лікування. Нову терапію проведе лікар з досвідом лікування порушень згортання крові.

Препарат Willfact та інші препарати

Повідомте лікаря або фармацевта про всі препарати, які пацієнт зараз приймає або приймав нещодавно, а також про препарати, які пацієнт планує приймати.

Вагітність і годування грудьми

Препарат Willfact можна використовувати у вагітних жінок або жінок, які годують грудьми, лише у разі, якщо це явно показано.
Не проводилися контрольовані клінічні дослідження щодо оцінки безпеки використання препарату Willfact у вагітних жінок та жінок, які годують грудьми, а дослідження на тваринах не достатні для підтвердження безпеки використання в контексті фертильності, вагітності та розвитку дитини під час вагітності та після пологів.
Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітною або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед використанням цього препарату.

Керування транспортними засобами та обслуговування машин

Не спостерігалося впливу на здатність керувати транспортними засобами або обслуговувати машини.

Препарат Willfact містить натрій

Одна флакона з 5 мл (500 м.о.) препарату Willfact містить 0,15 ммоль (3,4 мг) натрію.
Це відповідає 0,17% рекомендованої максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.
Одна флакона з 10 мл (1000 м.о.) препарату Willfact містить 0,3 ммоль (6,9 мг) натрію.
Це відповідає 0,35% рекомендованої максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.
Одна флакона з 20 мл (2000 м.о.) препарату Willfact містить 0,6 ммоль (13,8 мг) натрію.
Це відповідає 0,69% рекомендованої максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

3. Як використовувати препарат Willfact

Лікування повинно розпочинати та моніторувати лікар з досвідом лікування кровотечних порушень.
Якщо лікар вважає, що пацієнт може вводити препарат вдома, він належним чином проінструктує пацієнта.

Дозування

Цей препарат завжди повинен прийматися згідно з рекомендаціями лікаря. У разі сумнівів зверніться до лікаря.
Найкраще, якщо препарат Willfact вводить лікар або медсестра. Якщо jedoch пацієнт отримав препарат Willfact для використання вдома, лікар упевниться, що пацієнт буде проінформований про спосіб виконання ін'єкції та правильну дозу препарату. Слід дотримуватися рекомендацій лікаря та попросити про допомогу у разі проблем з використання шприца. Шприц може бути використаний лише кваліфікованою особою.
Лікар розрахує правильну дозу препарату Willfact (виражену в міжнародних одиницях — м.о.).
Доза залежить від:

• маси тіла,
• місця кровотечі,
• інтенсивності кровотечі,
• клінічного стану пацієнта,
• необхідності проведення операції,
• активності vWF у крові після проведення операції,
• інтенсивності хвороби.

Доза становить від 40 до 80 м.о./кг маси тіла.
Лікар порекомендує проведення під час лікування аналізів крові для:

• визначення концентрації фактору VIII (FVIII:C),
• визначення концентрації фактору фон Віллебранда (vWF:RCo),
• виявлення інгібіторів,
• перших ознак утворення тромбів - у пацієнтів групи ризику виникнення таких ускладнень.

На підставі результатів цих аналізів лікар може коригувати частоту виконання ін'єкцій та введену дозу.
У деяких випадках може бути необхідним використання препарату фактору VIII (іншого білка з коагуляційною дією) в поєднанні з препаратом Willfact, щоб забезпечити швидше лікування або профілактику кровотечі (у випадках нагальної допомоги або гострого кровотечі).
Препарат Willfact також можна використовувати для тривалої профілактики, у цьому випадку дозу також встановлюють індивідуально. Введення препарату Willfact у дозі 40-60 м.о./кг маси тіла 2-3 рази на тиждень зменшує кількість епізодів кровотеч.
Якщо пацієнт вважає, що препарат Willfact діє занадто сильно або занадто слабко, слід звернутися до лікаря.

Застосування у дітей та підлітків

Дозування у дітей та підлітків ґрунтується на масі тіла. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів (до 6 років), може бути необхідним використання вищих доз (до 100 м.о./кг маси тіла).

Спосіб введення

Детальні інструкції щодо реконструкції та введення лікарського засобу наведені в кінці інструкції.

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Willfact

Не повідомлялося про симптоми передозування препарату Willfact, однак у разі введення великої кількості не можна виключити ризик тромбозу.

Пропуск застосування препарату Willfact

У разі пропуску застосування препарату Willfact слід звернутися до лікаря.
Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.
У разі будь-яких подальших сумнівів, пов'язаних з використанням цього препарату, слід звернутися до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх вони виникнуть.

Негайно зверніться до лікаря у наступних випадках:

• Виникнення ознак надчутливості або алергічних реакцій (спостерігаються не дуже часто, можуть стосуватися до 1 з 100 пацієнтів). У деяких випадках такі реакції можуть перетворитися на важку алергічну реакцію (анafilаксію), у тому числі анафілактичний шок (спостерігається з невідомою частотою).

Попереджувальні ознаки, що свідчать про виникнення алергічної реакції, включають:

• утруднення дихання та ковтання,
• свистячий дихання,
• тиск у грудній клітці,
• пришвидшення серцебиття,
• зниження артеріального тиску,
• омдленіння,
• крайнє втомлення,
• нервозність,
• головний біль,
• дрожи, відчуття холоду,
• удари гарячки,
• опухання різних частин тіла,
• висипка на шкірі, уртикарний висип,
• відчуття печіння та колючості в місці введення,
• оніміння,
• вомітування,
• нудота.

Якщо виникла одна з цих ознак, слід негайно припинити лікування та повідомити лікаря,щоб розпочати відповідне лікування, залежно від типу та ступеня тяжкості реакції.

• Виявлення зникнення належної дії препарату (відсутність контролю над кровотечею). Це може бути пов'язано з гальмуванням фактору фон Віллебранда (спостерігається з невідомою частотою).

У пацієнтів з хворобою фон Віллебранда, особливо типу 3, можливе утворення білків, що нейтралізують дію vWF. Такі білки називаються нейтралізуючими антитілами або інгібіторами.
Пацієнтів, які лікуються vWF, слід ретельно моніторувати лікарем щодо виникнення інгібіторів шляхом відповідної клінічної спостереження та проведення лабораторних досліджень. У разі виникнення інгібіторів такий стан може проявлятися у вигляді недостатньої клінічної відповіді. Він також може супроводжуватися важкими алергічними реакціями.

• Виявлення ознак порушення кровообігу в кінцівках (наприклад, холодні та бліді кінцівки) або важливих органів (наприклад, сильний біль у грудній клітці). Це може бути пов'язано з утворенням тромбів у судинах крові (спостерігається з невідомою частотою).

Існує ризик утворення тромбів (тромбозу), особливо у пацієнтів групи ризику. Після корекції дефіциту фактору фон Віллебранда пацієнтів слід моніторувати щодо ранніх ознак тромбозу або дисемінованого внутрішньосудинного згортання та застосовувати профілактичне лікування для запобігання тромбозу в ситуаціях, коли ризик його виникнення підвищений (після операцій, у пацієнтів, які лежать, у разі дефіциту інгібітора коагуляції або ферменту фібринолізу).
Якщо пацієнт приймає препарати vWF, що містять FVIII, ризик тромбозу може бути вищим через тривале підвищення концентрації FVIII в плазмі.
Наступні побічні ефекти спостерігаються часто(могуть стосуватися до 1 з 10 пацієнтів):

• реакції в місці введення ін'єкції.

Наступні побічні ефекти спостерігаються не дуже часто(могуть стосуватися до 1 з 100 пацієнтів):

• головокружіння,
• парестезія, оніміння,
• удари гарячки,
• свербіж,
• відчуття тиску в грудній клітці,
• дрожи, відчуття холоду.

Наступні побічні ефекти спостерігаються з невідомою частотою:

• гарячка.

Зголошення побічних ефектів

Якщо виникли будь-які побічні ефекти, включаючи всі побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта, або медсестру. Побічні ефекти можна zgолошувати безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидів:
Аль. Єрозолімські 181С
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна zgолошувати подовіжу відповідальній особі.
Зголошення побічних ефектів дозволить зібрати більше інформації про безпеку використання препарату.

5. Як зберігати препарат Willfact

Препарат слід зберігати в місці, недоступному для дітей.
Не використовувати цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці флакона та пачки.
Не зберігати при температурі вище 25°C. Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.
Не заморожувати.
Для збереження стерильності продукт слід використовувати безпосередньо після реконструкції. Однак було доведено хімічну та фізичну стабільність продукту після зберігання протягом 24 годин при 25°C.
Не використовувати цей препарат, якщо ви помітили замутнення або твердих частинок у розчині.
Лікарських засобів не слід викидати в каналізацію або домашні контейнери для відходів. Слід запитати фармацевта, як видалити лікарські засоби, які вже не використовуються. Таке поводження допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та інші відомості

Що містить препарат Willfact

Активна речовина— людський фактор фон Віллебранда (500 м.о., 1000 м.о., 2000 м.о.) виражений в міжнародних одиницях активності кофактора ристоцетину (vWF:RCo).
Після реконструкції з 5 мл (500 м.о.), 10 мл (1000 м.о.) або 20 мл (2000 м.о.) води для ін'єкцій одна флакона містить приблизно 100 м.о./мл людського фактору фон Віллебранда.
До додавання альбуміну специфічна активність розчину становить не менше 60 м.о. vWF:RCo на 1 мг загального білка.
Інші компоненти:
Порошок: людська альбуміна, аргінін хлорид, гліцин, натрій цитрат та кальцій хлорид двогідрат.
Розчинник: вода для ін'єкцій.

Як виглядає препарат Willfact та що містить упаковка

Препарат Willfact поставляється у вигляді білого або блідо-жовтого порошку або крихкого твердого тіла та прозорого, безбарвного розчинника для приготування розчину для ін'єкцій після реконструкції за допомогою системи для перекачування.
Доступні розміри упаковки препарату Willfact: 500 м.о./5 мл, 1000 м.о./10 мл, 2000 м.о./20 мл.
Розчин після реконструкції повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, безбарвним або легенько жовтим.

Відповідальна особа та виробник

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, авеню де Тропіки,
ZA де Куртабеф,
91940 LES Уліс,
Франція
[email protected]

Виробники

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, авеню де Тропіки,
ZA де Куртабеф,
91940 LES Уліс,
Франція
LFB-BIOMEDICAMENTS
59 Рю де Тревіз
59000 Лілль
Франція

Цей препарат дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору та у Сполученому Королівстві (Північній Ірландії) під наступними назвами:

Австрія
Willfact
Чехія
WILLFACT
Данія
Willfact
Іспанія
Willfact
Німеччина
WILLFACT
Норвегія
Willfact
Польща
Willfact
Словаччина
Willfact
Швеція
Willfact
Угорщина
Willfact
Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
Willfact

Дата останньої актуалізації інструкції:

• 01.2024 ________________________________________________________________________________________

ІНСТРУКЦІЯ ВЖИТТЯ:

Дозування

Загалом введення 1 м.о./кг маси тіла фактору фон Віллебранда призводить до збільшення активності циркулюючого vWF:RCo на приблизно 0,02 м.о./мл (2%).
Слід стремитися до досягнення концентрації vWF:RCo на рівні >0,6 м.о./мл (60%) та FVIII:C на рівні >0,4 м.о./мл (40%).
Досягнення гемостазу є невизначеним до моменту досягнення коагуляційної активності фактору VIII (FVIII:C) на рівні 0,4 м.о./мл (40%). Введення самого фактору фон Віллебранда не призводить до максимального збільшення активності FVIII:C протягом принаймні 6-12 годин. Воно не достатнє для негайної нормалізації активності FVIII:C. Через це, якщо ж початкова активність FVIII:C у пацієнта нижче критичної значення, а необхідно швидке виправлення гемостазу — наприклад, у разі лікування кровотечі, важкої травми або під час виконання нагальної операції — з першим введенням фактору фон Віллебранда слід вводити фактор VIII, щоб досягти активності FVIII:C в плазмі, яка забезпечує гемостаз.
Якщо ж негайне збільшення активності FVIII:C не є необхідним — наприклад, у разі планової операції — або якщо початкова активність FVIII:C дозволяє підтримувати гемостаз, лікар може вирішити питання про пропуск введення FVIII разом з першим введенням фактору фон Віллебранда.

• Початок лікування: Перша доза препарату Willfact становить 40-80 м.о./кг маси тіла у разі лікування кровотечі або травми. Вона вводиться в поєднанні з необхідною кількістю продукту, що містить фактор VIII, розрахованою на підставі початкової активності FVIII:C в плазмі пацієнта, щоб досягти належної активності FVIII:C в плазмі безпосередньо перед операцією або якнайшвидше після початку епізоду кровотечі або виникнення важкої травми. У разі операції перше введення слід здійснити за годину до операції. Введення початкової дози 80 м.о./кг маси тіла препарату Willfact може бути необхідним особливо у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда типу 3, у разі якої підтримання належної активності може потребувати доз вищих, ніж у разі інших типів vWD.

У разі планової операції перше введення препарату Willfact повинно бути здійснено за 12-24 години до операції, а друге введення — безпосередньо перед операцією. У таких випадках одночасне введення препарату фактору VIII не є необхідним, оскільки до операції концентрація ендогенної FVIII:C зазвичай досягає критичної значення 0,4 м.о./мл (40%). Однак це слід підтвердити у кожного пацієнта.

• Наступні введення: За необхідності лікування препаратом Willfact слід продовжувати в монотерапії в дозі 40-80 м.о./кг маси тіла на добу в 1 або 2 введеннях на добу протягом одного до кількох днів. Доза та частота введень повинні бути завжди кориговані залежно від типу операції, клінічного та біологічного стану (vWF:RCo та FVIII:C) пацієнта, а також від типу та інтенсивності епізоду кровотечі.
• Профілактика: Препарат Willfact може бути введений у рамках профілактики тривалого часу в дозі, коригованій індивідуально для кожного пацієнта. Препарат Willfact у дозі 40-60 м.о./кг маси тіла, введений 2-3 рази на тиждень, зменшує кількість епізодів кровотеч.
• Лікування амбулаторно: За згоди лікаря, особливо у разі незначного або помірного кровотечі або тривалої профілактики кровотеч, можна розпочати лікування вдома.

Діти та підлітки
Розмір дози у разі кожного показання ґрунтується на масі тіла. Дозу та тривалість лікування слід коригувати залежно від клінічного стану пацієнта, а також від концентрації vWF:RCo та FVIII:C в плазмі.

• Початок лікування
• У дітей віком до 6 років початкова доза може бути встановлена на підставі інкрементного відновлення (IR) у пацієнта або, у разі відсутності даних IR, може бути необхідна початкова доза, рівна 60-100 м.о./кг маси тіла, щоб збільшити концентрацію vWF:RCo у пацієнта до 100 м.о./дл.
• У дітей віком понад 6 років та підлітків дозування є таким самим, як у дорослих пацієнтів.
• Наступні введення У дітей та підлітків наступні дози слід встановлювати індивідуально залежно від клінічного стану та концентрації vWF:RCo, а також коригувати залежно від клінічної відповіді.

Операція у плановому порядку

• У дітей віком до 6 років після першої дози, введеної за 12-24 години до операції, повторну дозу можна вводити за 30 хвилин до операції.
• У дітей віком понад 6 років та підлітків дозування є таким самим, як у дорослих пацієнтів.
• Профілактика У дітей та підлітків дозу та частоту повторного введення слід встановлювати індивідуально залежно від інкрементного відновлення та концентрації vWF:RCo у пацієнта, а також коригувати залежно від клінічної відповіді.

Спосіб та шлях введення

Внутрішньовенне введення
Реконструкція

Слід дотримуватися актуальних рекомендацій щодо асептичної техніки роботи. Систему для перекачування слід використовувати лише для реконструкції препарату, згідно з описом нижче. Система не призначена для введення препарату пацієнту.

Розігріти обидві флакони (порошок та розчинник) до температури не вище 25°C. Зняти захисний ковпачок з флакона з розчинником (вода для ін'єкцій) та з флакона з порошком. Дезінфікувати поверхні обох пробок.

Видалити кришку з упаковки, що містить з'єднувач Mix2Vial. Без видалення з'єднувача з упаковки прикріпити синій кінець з'єднувача Mix2Vial до пробки флакона з розчинником. Видалити та викинути упаковку з'єднувача. Уважно стежити, щоб не торкнутися відкритої частини з'єднувача. Перевернути догори дном флакон з розчинником та прикріпленим до нього з'єднувачем, та прикріпити його до флакона з порошком за допомогою прозорої частини з'єднувача. Розчинник самочинно стече до флакона з порошком. Утримувати систему та легенько перемішувати рушійним рухом до повного розчинення препарату. Потім, утримуючи однією рукою частину з'єднувача від сторони флакона з препаратом після реконструкції, а другою рукою частину з'єднувача від сторони флакона після розчинника, відкрутити з'єднувач Mix2Vial, щоб відокремити флакони.

Порошок повинен розчинитися протягом часу коротшого за 5 хвилин, зазвичай розчиняється негайно.
Отриманий розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, безбарвним або легенько жовтим. Перед введенням зреконструйований препарат слід контролювати візуально щодо наявності твердих частинок та забарвлення.
Не використовувати розчин, який є мутним або містить осад.
Не змішувати з іншими препаратами.
Не розбавляти препарат після реконструкції.
Введення

Утримувати флакон з препаратом після реконструкції вертикально під час прикручування стерильного шприца до з'єднувача Mix2Vial. Потім повільно набрати препарат до шприца. Після перекачування препарату до шприца, міцно утримуючи шприц (поршнем шприца, спрямованим вниз), відкрутити з'єднувач Mix2Vial, замінивши його голкою для ін'єкцій або голкою типу «метелик». Видалити повітря з шприца, дезінфікувати шкіру та ввести голку в вену. Вводити повільно внутрішньовенно безпосередньо після реконструкції в одній дозі з швидкістю введення, не перевищуючи 4 мл/хв.

Зберігання після реконструкції
Для збереження стерильності препарат слід використовувати безпосередньо після реконструкції. Однак було доведено хімічну та фізичну стабільність препарату після зберігання протягом 24 годин при 25°C.
Всі невикористані залишки препарату або його відходи слід видалити згідно з місцевими правилами.