ПАЛИНЗИК 2,5 мг ИНЪЕКЦИОННЫЙ РАСТВОР

Содержание инструкции

1. Введение
2. Что такое Палинзик и для чего он используется
3. Что нужно знать перед началом использования Палинзика
4. Как использовать Палинзик
5. Возможные нежелательные реакции
6. Хранение Палинзика
7. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Введение

Инструкция: информация для пациента

Палинзик 2,5 мг раствор для инъекции в предварительно заполненном шприце

Палинзик 10 мг раствор для инъекции в предварительно заполненном шприце

Палинзик 20 мг раствор для инъекции в предварительно заполненном шприце

пегвалиаза

Этот препарат подлежит дополнительному мониторингу, что позволит быстро обнаружить новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о нежелательных реакциях, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих нежелательных реакциях.

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Этот препарат назначен только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку он может причинить им вред.
• Если вы испытываете нежелательные реакции, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные нежелательные реакции, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Палинзик и для чего он используется
2. Что нужно знать перед началом использования Палинзика
3. Как использовать Палинзик
4. Возможные нежелательные реакции
5. Хранение Палинзика
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Палинзик и для чего он используется

Палинзик содержит активное вещество пегвалиаза, фермент, способный расщеплять вещество, называемое фенилаланином, в организме. Палинзик является лечением для пациентов старше 16 лет, страдающих фенилкетонурией (ФКУ), очень редким наследственным заболеванием, которое приводит к накоплению фенилаланина в организме. Люди, страдающие ФКУ, имеют высокие уровни фенилаланина, что может вызвать серьезные проблемы со здоровьем. Палинзик снижает уровни фенилаланина в крови пациентов с ФКУ, у которых уровни фенилаланина в крови не могут быть поддержаны ниже 600 мкмоль/л другими средствами, такими как диета.

2. Что нужно знать перед началом использования Палинзика

Не используйте Палинзик

• если у вас есть тяжелая аллергия на пегвалиазу или на любой другой компонент этого препарата, или на другие препараты, содержащие полиэтиленгликоль (ПЭГ) (включая те, которые указаны в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования Палинзика.

Аллергические реакции

У вас могут возникнуть аллергические реакции во время лечения Палинзиком. Ваш врач объяснит, как контролировать аллергические реакции в зависимости от их тяжести и назначит другие препараты для лечения реакции.

Прежде чем использовать Палинзик, сообщите вашему врачу, если вы не можете или не хотите использовать устройство для инъекции адреналина для лечения тяжелых аллергических реакций на Палинзик.

Палинзик может вызывать тяжелые аллергические реакции, потенциально опасные для жизнив любое время после получения инъекции.

• Прекратите инъекции Палинзика при возникновении любого из следующих симптомов:

• отек лица, глаз, губ, рта, горла, языка, рук или ног;
• затруднение дыхания или свистящее дыхание;
• чувство сдавления в горле или чувство удушья;
• затруднение глотания или речи;
• чувство головокружения или обморока;
• потеря контроля над мочеиспусканием или дефекацией;
• учащенное сердцебиение;
• крапивница (высыпание на коже, вызывающее зуд), быстро распространяющееся;
• покраснение;
• сильная боль или спазм в животе, рвота или диарея.

• Используйте устройство для инъекции адреналина в соответствии с инструкциями врача и обратитесь за экстренной медицинской помощью.

Врач назначит устройство для инъекции адреналина для лечения тяжелых аллергических реакций и объяснит вам и вашему опекуну, когда и как следует вводить адреналин. Всегда носите с собой устройство для инъекции адреналина.

В течение как минимум первых 6 месяцев лечения кто-то должен находиться с вамикогда вы вводите себе Палинзик. Ваш опекун должен оставаться с вами не менее 1 часа после инъекции, чтобы наблюдать за возникновением любых признаков или симптомов тяжелой аллергической реакции и, если необходимо, ввести адреналин и обратиться за экстренной медицинской помощью.

Если у вас возникает тяжелая аллергическая реакция, не продолжайте использовать Палинзикдо тех пор, пока вы не проконсультируетесь с врачом, назначившим Палинзик. Сообщите врачу, что у вас возникла тяжелая аллергическая реакция. Врач укажет, можно ли продолжить лечение Палинзиком.

Время, необходимое для снижения уровня фенилаланина в крови

При начале лечения Палинзиком врач назначит низкую дозу, которая будет постепенно увеличиваться. Потребуется некоторое время, чтобы найти наиболее эффективную дозу для снижения уровня фенилаланина в крови. Большинство людей реагируют в течение 18 месяцев, но иногда может потребоваться до 30 месяцев.

Введение других препаратов, содержащих ПЭГ, во время использования Палинзика

Палинзик содержит компонент, называемый полиэтиленгликолем (ПЭГ). Если вы вводите Палинзик вместе с другим инъекционным препаратом, содержащим ПЭГ, таким как пегилированный ацетат медроксипрогестерона, у вас может возникнуть аллергическая реакция. Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы вводите, недавно вводили или можете ввести любой другой препарат.

Уровни фенилаланина в крови слишком низкие

При использовании Палинзика у вас могут быть слишком низкие уровни фенилаланина в крови. Врач будет проверять ваши уровни фенилаланина в крови ежемесячно. Если они слишком низкие, врач может попросить вас изменить диету и/или снизить дозу Палинзика. Врач будет проверять ваши уровни фенилаланина в крови каждые 2 недели, пока они не вернутся к норме.

Дети и подростки

Неизвестно, является ли Палинзик безопасным для детей и подростков младше 16 лет, страдающих ФКУ, и, следовательно, не следует использовать его у людей младше 16 лет.

Другие препараты и Палинзик

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любой другой препарат.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что могли стать беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед использованием этого препарата.

Не рекомендуется использовать Палинзик во время беременности, если только это не необходимо для лечения вашего состояния и другие методы контроля уровня фенилаланина в крови неэффективны. Если ваши уровни фенилаланина слишком высокие или слишком низкие во время беременности, это может быть вредно для вас или вашего ребенка. Вы и ваш врач решите, какой является лучший способ контролировать ваши уровни фенилаланина в крови. Очень важно, чтобы вы поддерживали ваши уровни фенилаланина под контролем до и во время беременности.

Неизвестно, проникает ли Палинзик в грудное молоко или влияет ли на вашего ребенка. Проконсультируйтесь с вашим медицинским специалистом о лучшем способе кормления вашего ребенка, если вы используете Палинзик.

Неизвестно, влияет ли Палинзик на фертильность. Исследования на животных показывают, что женщины могут испытывать трудности с зачатием, если их уровни фенилаланина слишком низкие.

Вождение и использование машин

Палинзик может повлиять на вашу способность управлять транспортными средствами и использовать машины, если у вас возникает тяжелая аллергическая реакция.

Палинзик содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на предварительно заполненный шприц; это означает, что он практически не содержит натрия.

3. Как использовать Палинзик

Следуйте точно инструкциям по введению этого препарата, указанным вашим врачом.

В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Палинзик вводится в виде инъекции под кожу (подкожная инъекция).

Доза

• Вы начнете вводить Палинзик с самой низкой дозы. Вы будете использовать шприц 2,5 мг один раз в неделю в течение как минимум первых 4 недель. Шприц 2,5 мг имеет белый поршень.

• Врач будет постепенно увеличивать дозу или частоту введения Палинзика и укажет, как долго следует вводить каждую дозу. Постепенное увеличение дозы с течением времени позволяет организму адаптироваться к препарату.
• Цель состоит в том, чтобы достичь суточной дозы, которая позволит снизить уровень фенилаланина в крови в целевом интервале 120-600 мкмоль/л и не вызовет слишком многих побочных эффектов. Обычно пациентам требуется суточная доза 20 мг, 40 мг или 60 мг, чтобы достичь целевого уровня фенилаланина в крови.

Пример шагов для достижения целевого уровня фенилаланина в крови

1Если вам необходимо несколько инъекций для завершения суточной дозы, все инъекции будут введены в одно и то же время дня, с расстоянием не менее 5 см между каждой зоной инъекции. Не разделяйте суточную дозу на протяжении дня.

• Врач будет продолжать проверять ваши уровни фенилаланина в крови во время лечения и может скорректировать вашу дозу Палинзика или попросить вас изменить диету.
• Врач будет проверять ваши уровни фенилаланина в крови ежемесячно, чтобы увидеть, является ли препарат эффективным.

Начало введения Палинзика

• Ваш медицинский специалист будет вводить инъекции Палинзика, пока вы (или ваш опекун) не будете готовы сделать это самостоятельно.
• Врач назначит препараты, которые вам необходимо принимать перед введением Палинзика, такие как парацетамол, фексофенадин или ранитидин. Эти препараты помогают снизить симптомы аллергической реакции.
• Медицинский специалист будет наблюдать за вами не менее 1 часа после введения Палинзика, чтобы обнаружить любые признаки или симптомы аллергической реакции и, если необходимо, ввести адреналин и обратиться за экстренной медицинской помощью.
• Врач также назначит устройство для инъекции адреналина для лечения тяжелых аллергических реакций и объяснит вам и вашему опекуну, когда и как следует использовать адреналин. Всегда носите с собой устройство для инъекции адреналина.
• Врач научит вас, как и когда использовать устройство для инъекции адреналина. Храните его с собой всегда.

Продолжение лечения Палинзиком

• Этот препарат поставляется в предварительно заполненных шприцах с тремя разными дозами (2,5 мг: белый поршень; 10 мг: зеленый поршень или 20 мг: синий поршень). Вам может потребоваться более одного шприца, чтобы завершить назначенную дозу. Ваш медицинский специалист укажет, какой шприц или какую комбинацию шприцев следует использовать, и научит вас (или вашего опекуна), как вводить Палинзик.
• В разделе "Инструкция по применению" (раздел 7 этой инструкции) описано:

• как подготовить и ввести Палинзик, и
• как правильно утилизировать шприцы Палинзик после использования.

• Врач укажет, как долго следует продолжать использовать препараты, такие как парацетамол, фексофенадин и/или ранитидин, перед введением Палинзика.

• В течение как минимум первых 6 месяцев лечения вам необходимо находиться под наблюдением, когда вы вводите себе Палинзик, и не менее 1 часа после инъекции. Ваш опекун будет наблюдать за возникновением любых признаков или симптомов тяжелой аллергической реакции и, если необходимо, введет адреналин и обратится за экстренной медицинской помощью.

• Врач объяснит вашему опекуну, какие признаки и симптомы тяжелой аллергической реакции и как ввести адреналин.
• Врач укажет, нужно ли вам наблюдатель в течение более чем 6 месяцев.

• Не изменяйте потребление белка, если только врач не укажет иное.

Если вы использовали больше Палинзика, чем следует

Если вы использовали больше Палинзика, чем следует, сообщите врачу. См. дополнительную информацию о том, как действовать в зависимости от симптомов в разделе 4.

Если вы пропустили введение Палинзика

Если вы пропустили дозу, введите следующую дозу в обычное время. Не вводите две дозы Палинзика, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если вы прекратили лечение Палинзиком

Если вы прекратили лечение Палинзиком, вероятно, что ваши уровни фенилаланина в крови увеличатся. Проконсультируйтесь с вашим врачом перед прекращением лечения Палинзиком.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и все препараты, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя не все люди испытывают их.

Аллергические реакции очень распространены (могут возникать у более 1 из 10 человек)и варьируются по степени тяжести. Симптомы аллергической реакции могут включать кожную сыпь, зуд, отек лица или шеи, покраснение или зуд глаз, кашель и свистящее дыхание. Врач укажет, как лечить аллергические реакции в зависимости от их тяжести и назначит дополнительные препараты для их лечения. Некоторые из этих аллергических реакций могут быть более тяжелыми, как описано ниже, и требуют немедленного внимания.

Тяжелые побочные эффекты включают:

• Тяжелые аллергические реакции: (частые – могут возникать у до 1 из 10 человек).Прекратите введение Палинзика, если вы заметите любой тяжелый симптом аллергии или комбинацию симптомов, перечисленных ниже:

• отек лица, глаз, губ, рта, горла, языка, рук или ног;
• затруднение дыхания или свистящее дыхание;
• чувство сдавления в горле или чувство удушья;
• затруднение глотания или речи;
• чувство головокружения или обморока;
• потеря контроля над мочеиспусканием или дефекацией;
• учащенное сердцебиение;
• крапивница (высыпание на коже, вызывающее зуд), быстро распространяющееся;
• покраснение;
• сильная боль или спазм в животе, рвота или диарея.

Используйте устройство для инъекции адреналина в соответствии с инструкциями врача и обратитесь за экстренной медицинской помощью.Врач назначит устройство для инъекции адреналина для лечения тяжелых аллергических реакций и объяснит вам и вашему опекуну, когда и как следует использовать адреналин. Всегда носите с собой устройство для инъекции адреналина.

Обратитесь к врачу немедленно, если у вас:

• вид аллергической реакции, называемый серумной болезнью, который включает комбинацию лихорадки (повышенной температуры), кожной сыпи, боли в мышцах и суставах (частые – могут возникать у до 1 из 10 человек).

Другие нежелательные реакции

Очень частые: могут возникать у более 1 из 10 человек

• покраснение кожи, отек, синяки, боль при пальпации или боль в месте инъекции Палинзика;
• боль в суставах;
• снижение уровня белков C3 и C4 комплемента в анализе крови;
• аллергическая реакция;
• уровни фенилаланина в крови слишком низкие в анализе крови;
• головная боль;
• кожная сыпь;
• боль в животе;
• чувство тошноты или рвоты;
• рвота;
• крапивница (высыпание на коже, вызывающее зуд);
• зуд;
• потеря волос или выпадение волос;
• кашель;
• повышение уровня С-реактивного белка в анализе крови (С-реактивный белок является белком, указывающим на воспаление);
• воспаление лимфатических узлов в шее, подмышках или паху;
• покраснение кожи;
• боль в мышцах.

Частые: могут возникать у до 1 из 10 человек

• затвердевание суставов;
• отек суставов;
• скованность мышц;
• кожная сыпь с небольшими бугорками;
• пузырчатая сыпь или отслоение внешнего слоя кожи.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если вы испытываете любой вид нежелательной реакции, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные нежелательные реакции, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о нежелательных реакциях, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Палинзика

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке шприца, упаковке и коробке после "Срок годности"/"EXP". Дата истечения срока годности является последним днем месяца, указанного.

Храните в холодильнике (при температуре между 2 °C и 8 °C). Не замораживайте.

Если необходимо, Палинзик можно хранить вне холодильника (при температуре ниже 25 °C), в запечатанной упаковке, в течение одного периода до 30 дней, вдали от любого источника тепла. Запишите на упаковке дату, когда вы удалили ее из холодильника. Как только вы удалили ее из холодильника, препарат не должен быть возвращен в холодильник.

Не используйте этот препарат, если предварительно заполненный шприц поврежден или если вы заметили, что раствор потерял цвет, стал мутным или содержит частицы.

Утилизируйте шприцы безопасно. Препараты не должны быть выброшены в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препараты, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Палинзика

• Активное вещество - пегвалиаза.

Каждая предзагруженная шприц-инъектор 2,5 мг содержит 2,5 мг пегвалиазы в 0,5 мл раствора. Каждая предзагруженная шприц-инъектор 10 мг содержит 10 мг пегвалиазы в 0,5 мл раствора. Каждая предзагруженная шприц-инъектор 20 мг содержит 20 мг пегвалиазы в 1 мл раствора.

• Другие компоненты - трометамол, гидрохлорид трометамола, хлорид натрия (см. раздел 2 для получения более подробной информации), транс-цинаминовая кислота и вода для инъекционных препаратов.

Внешний вид Палинзика и содержимое упаковки

Палинзик - раствор для инъекций (инъекционный) - прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный или желтоватый раствор. Предзагруженная шприц-инъектор включает автоматический защитник иглы.

Предзагруженная шприц-инъектор 2,5 мг (плунжер белый):

Каждая пачка 2,5 мг содержит 1 предзагруженную шприц-инъектор.

Предзагруженная шприц-инъектор 10 мг (плунжер зеленый):

Каждая пачка 10 мг содержит 1 предзагруженную шприц-инъектор.

Предзагруженная шприц-инъектор 20 мг (плунжер синий):

Каждая пачка 20 мг содержит 1 или 10 предзагруженных шприц-инъекторов.

Возможно, что будут продаваться только некоторые размеры упаковок.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ирландия

P43 R298

Дата последнего пересмотра этой инструкции: ММ/ГГГГ.

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.

1. Инструкции по применению

ПЕРЕД НАЧАЛОМ

Прочитайте эти инструкции по применению перед началом использования предзагруженной шприц-инъектора Палинзик и каждый раз, когда вам назначат что-то новое. Может быть новая информация. Кроме того, проконсультируйтесь с вашим медицинским специалистом о вашем заболевании или лечении.

Следуйте внимательно этим инструкциям при использовании Палинзика. Если ваш медицинский специалист решит, что вы или ваш опекун можете вводить инъекции Палинзика дома, вас проинструктируют о том, как это сделать, прежде чем сделать первую инъекцию. Невводите Палинзик, пока ваш медицинский специалист не научит вас или вашего опекуна, как это сделать.

Проконсультируйтесь с вашим медицинским специалистом, если у вас есть вопросы о том, как правильно вводить Палинзик.

Не делитесь предзагруженными шприц-инъекторами с кем-либо.

Для получения информации о хранении см. раздел 5 «Хранение Палинзика» этой инструкции.

Важные вещи, которые вы должны знать о использовании предзагруженной шприц-инъектора Палинзик:

• Используйте каждую предзагруженную шприц-инъектор Палинзик только один раз. Неиспользуйте шприц-инъектор Палинзик более одного раза.
• Никогдане тяните за плунжер.
• Неснимайте защитник иглы, пока не будете готовы вводить инъекцию.

Рисунок А ниже показывает вид предзагруженной шприц-инъектора до его использования.

Рисунок А

Выберите правильные предзагруженные шприц-инъекторы Палинзик для вашей дозы:

Когда вы получите предзагруженные шприц-инъекторы Палинзик, проверьте, что на упаковках указано название «Палинзик».

• Предзагруженные шприц-инъекторы Палинзик выпускаются в 3 разных дозах: 2,5 мг, 10 мг и 20 мг.
• Вам может потребоваться более одной предзагруженной шприц-инъектора, чтобы завершить назначенную дозу. Ваш медицинский специалист укажет, какой шприц-инъектор или какую комбинацию шприц-инъекторов следует использовать. Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с вашим медицинским специалистом.
• Прежде чем вводить Палинзик, проверьте каждую упаковку и шприц-инъектор, чтобы убедиться, что у вас есть правильный предзагруженный шприц-инъектор для назначенной дозы.

Рисунок Б

ПОДГОТОВКА К ИНЬЕКЦИИ

Шаг 1: Соберите все необходимое:

Соберите все необходимое для инъекции и положите его на ровную, чистую поверхность. Выньте из холодильника необходимое количество упаковок для вашей дозы.

Вот что вам понадобится для инъекции Палинзика:

• Предзагруженная(ые) шприц-инъектор(ы) Палинзик в герметичной(ых) упаковке(ах); каждая упаковка содержит 1 шприц-инъектор;
• Вата или ватный шарик;
• 1 салфетка, смоченная в спирте;
• 1 пластырь;
• 1 контейнер для утилизации острых предметов или контейнер, устойчивый к проколам.

Шаг 2: Выньте упаковку(и) Палинзика из коробки и проверьте срок годности:

• Выньте из холодильника необходимое количество упаковок для вашей дозы. Проверьте срок годности на упаковке. Если срок годности истек, не используйте предзагруженный шприц-инъектор из этой упаковки.
• Откройте каждую упаковку и выньте необходимую герметичную упаковку для вашей дозы.
• Положите каждую герметичную упаковку на ровную, чистую поверхность, вне досягаемости детей и домашних животных.
• Храните упаковку с оставшимися герметичными упаковками в холодильнике. Если у вас нет холодильника, см. раздел 5 «Хранение Палинзика» этой инструкции.

Шаг 3: Перед открытием упаковки(ок) Палинзика оставьте ее(их) при комнатной температуре в течение 30 минут:

Оставьте герметичную(ые) упаковку(и) при комнатной температуре в течение не менее 30 минут. Если вводить Палинзик, когда он еще холодный, это может быть неудобно.

• Ненагревайте предзагруженный шприц-инъектор каким-либо другим способом. Ненагревайте его в микроволновой печи или в горячей воде.

Шаг 5: Проверьте дозу шприца и наличие частиц:

ИНЬЕКЦИЯ ПАЛИНЗИКА

ВВЕДЕНИЕ ПАЛИНЗИКА

ОБРАБОТКА МЕСТА ИНЬЕКЦИИ

ПОСЛЕ ИНЬЕКЦИИ

Утилизируйте использованные шприцы-инъекторы.

Поместите использованные иглы и шприцы-инъекторы в контейнер для острых предметов или в контейнер, устойчивый к проколам, сразу после их использования. Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой о правильном способе утилизации упаковки. Утилизируйте шприцы-инъекторы безопасно.