ПАЛИНЗИК 20 мг ИНЪЕКЦИОННЫЙ РАСТВОР

Содержание инструкции

1. Введение
2. Что такое Палинзик и для чего он используется
3. Что нужно знать перед началом использования Палинзика
4. Как использовать Палинзик
5. Возможные побочные эффекты
6. Хранение Палинзика
7. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Введение

Инструкция: информация для пациента

Палинзик 2,5 мг раствор для инъекции в предварительно заполненном шприце

Палинзик 10 мг раствор для инъекции в предварительно заполненном шприце

Палинзик 20 мг раствор для инъекции в предварительно заполненном шприце

пегвалиаза

Этот препарат подлежит дополнительному мониторингу, что позволит быстро выявить новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих побочных эффектах.

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться перечитать ее.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Этот препарат назначен только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Палинзик и для чего он используется
2. Что нужно знать перед началом использования Палинзика
3. Как использовать Палинзик
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Палинзика
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Палинзик и для чего он используется

Палинзик содержит активное вещество пегвалиаза, фермент, способный расщеплять вещество, называемое фенилаланином, в организме. Палинзик является лечением для пациентов старше 16 лет, страдающих фенилкетонурией (ФКУ), очень редким наследственным заболеванием, которое приводит к накоплению фенилаланина в организме. Люди, страдающие ФКУ, имеют высокие уровни фенилаланина, что может вызвать серьезные проблемы со здоровьем. Палинзик снижает уровни фенилаланина в крови пациентов, у которых уровни фенилаланина в крови не могут быть поддержаны ниже 600 мкмоль/л другими средствами, такими как диета.

2. Что нужно знать перед началом использования Палинзика

Не используйте Палинзик

• если у вас есть тяжелая аллергия на пегвалиазу или любой другой компонент этого препарата, или на другие препараты, содержащие полиэтиленгликоль (ПЭГ) (включая те, которые указаны в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования Палинзика.

Аллергические реакции

У вас могут возникнуть аллергические реакции во время лечения Палинзиком. Ваш врач объяснит, как контролировать аллергические реакции в зависимости от их тяжести и назначит другие препараты для лечения реакции.

Прежде чем использовать Палинзик, сообщите вашему врачу, если вы не можете или не желаете использовать устройство для инъекции адреналина для лечения тяжелых аллергических реакций на Палинзик.

Палинзик может вызывать тяжелые потенциально смертельные аллергические реакциив любое время после получения инъекции.

• Прекратите инъекцию Палинзика при появлении любого из следующих симптомов:

• отек лица, глаз, губ, рта, горла, языка, рук или ног;
• затруднение дыхания или свистящее дыхание;
• чувство сдавления в горле или чувство удушья;
• затруднение глотания или речи;
• чувство головокружения или обморока;
• потеря контроля над мочеиспусканием или дефекацией;
• учащенное сердцебиение;
• крапивница (пузырчатая сыпь, вызывающая зуд) с быстрым распространением;
• покраснение;
• сильная боль или спазм в животе, рвота или диарея.

• Используйте устройство для инъекции адреналина в соответствии с инструкциями врача и обратитесь за экстренной медицинской помощью.

Врач назначит устройство для инъекции адреналина для лечения тяжелых аллергических реакций и объяснит вам и вашему опекуну, когда и как следует вводить адреналин. Всегда носите с собой устройство для инъекции адреналина.

В течение как минимум первых 6 месяцев лечения кто-то должен находиться с вамикогда вы вводите себе Палинзик. Ваш опекун должен оставаться с вами не менее 1 часа после инъекции, чтобы наблюдать за появлением любых признаков или симптомов тяжелой аллергической реакции и, если необходимо, ввести адреналин и обратиться за экстренной медицинской помощью.

Если у вас возникла тяжелая аллергическая реакция, не продолжайте использовать Палинзикдо тех пор, пока вы не поговорите с врачом, назначившим Палинзик. Сообщите врачу, что у вас возникла тяжелая аллергическая реакция. Врач укажет, можете ли вы продолжить лечение Палинзиком.

Время, необходимое для снижения уровня фенилаланина в крови

При начале лечения Палинзиком врач назначит низкую дозу, которую будет постепенно увеличивать. Потребуется некоторое время, чтобы найти наиболее эффективную дозу для снижения уровня фенилаланина в крови. Большинство людей реагируют в течение 18 месяцев, но иногда может потребоваться до 30 месяцев.

Введение других препаратов, содержащих ПЭГ, во время использования Палинзика

Палинзик содержит компонент, называемый полиэтиленгликолем (ПЭГ). Если вы вводите Палинзик вместе с другим инъекционным препаратом, содержащим ПЭГ, таким как пегилированный ацетат медроксипрогестерона, вы можете испытать аллергическую реакцию. Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы вводите, недавно вводили или можете ввести любой другой препарат.

Слишком низкий уровень фенилаланина в крови

При использовании Палинзика у вас может быть слишком низкий уровень фенилаланина в крови. Врач будет проверять ваш уровень фенилаланина в крови ежемесячно. Если он слишком низкий, врач может попросить вас изменить диету и/или снизить дозу Палинзика. Врач будет проверять ваш уровень фенилаланина в крови каждые 2 недели, пока он не нормализуется.

Дети и подростки

Неизвестно, является ли Палинзик безопасным для детей и подростков младше 16 лет, страдающих ФКУ, и, следовательно, не следует использовать его у людей младше 16 лет.

Другие препараты и Палинзик

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любой другой препарат.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что могли стать беременной или планируете беременность, проконсультируйтесь с вашим врачом перед использованием этого препарата.

Не рекомендуется использовать Палинзик во время беременности, если только это не необходимо для лечения вашего состояния и другие методы контроля уровня фенилаланина в крови не эффективны. Если ваш уровень фенилаланина слишком высок или слишком низок во время беременности, это может быть вредно для вас или вашего ребенка. Вы и ваш врач решите, какой является лучший способ контролировать ваш уровень фенилаланина в крови. Очень важно поддерживать ваш уровень фенилаланина под контролем до и во время беременности.

Неизвестно, передается ли Палинзик в грудное молоко или влияет ли на вашего ребенка. Проконсультируйтесь с вашим медицинским специалистом о лучшем способе кормления вашего ребенка, если вы используете Палинзик.

Неизвестно, влияет ли Палинзик на фертильность. Исследования на животных предполагают, что женщины могут испытывать трудности с зачатием, если их уровень фенилаланина слишком низкий.

Вождение и использование машин

Палинзик может повлиять на вашу способность управлять транспортными средствами и использовать машины, если у вас возникла тяжелая аллергическая реакция.

Палинзик содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на предварительно заполненный шприц; это означает, что он практически не содержит натрия.

3. Как использовать Палинзик

Следуйте точно инструкциям по введению этого препарата, указанным вашим врачом.

В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Палинзик вводится в виде инъекции под кожу (подкожная инъекция).

Доза

• Вы начнете вводить Палинзик с самой низкой дозы. Вы будете использовать шприц 2,5 мг один раз в неделю в течение как минимум первых 4 недель. Шприц 2,5 мг имеет белый поршень.

• Врач будет постепенно увеличивать дозу или частоту введения Палинзика и укажет, как долго следует вводить каждую дозу. Постепенное увеличение дозы с течением времени позволяет организму адаптироваться к препарату.
• Цель состоит в том, чтобы достичь суточной дозы, которая позволит снизить уровень фенилаланина в крови в целевом диапазоне 120-600 мкмоль/л и не вызовет слишком много побочных эффектов. Обычно пациентам требуется суточная доза 20 мг, 40 мг или 60 мг, чтобы достичь целевого уровня фенилаланина в крови.

Пример шагов для достижения целевого уровня фенилаланина в крови

1Если вам необходимо несколько инъекций для завершения суточной дозы, все инъекции будут введены в одно и то же время дня, с расстоянием не менее 5 см между каждой зоной инъекции. Не разделяйте свою суточную дозу на протяжении дня.

• Врач будет продолжать проверять ваш уровень фенилаланина в крови во время лечения и может скорректировать вашу дозу Палинзика или попросить вас изменить диету.
• Врач будет проверять ваш уровень фенилаланина в крови ежемесячно, чтобы увидеть, эффективен ли препарат.

Начало введения Палинзика

• Ваш медицинский специалист будет вводить инъекцию Палинзика, пока вы (или ваш опекун) не будете готовы сделать это самостоятельно.
• Врач назначит препараты, которые вы должны принимать перед введением Палинзика, такие как парацетамол, фексофенадин или ранитидин. Эти препараты помогают снизить симптомы аллергической реакции.
• Медицинский специалист будет наблюдать за вами не менее 1 часа после введения Палинзика, чтобы обнаружить любые признаки или симптомы аллергической реакции и, если необходимо, ввести адреналин и обратиться за экстренной медицинской помощью.
• Врач также назначит устройство для инъекции адреналина для лечения тяжелых аллергических реакций. Медицинский специалист укажет, на какие признаки и симптомы следует обратить внимание и что делать в случае тяжелой аллергической реакции.
• Врач научит вас, как и когда использовать устройство для инъекции адреналина. Всегда носите его с собой.

Продолжение лечения Палинзиком

• Этот препарат поставляется в предварительно заполненных шприцах с тремя разными дозами (2,5 мг: белый поршень; 10 мг: зеленый поршень или 20 мг: синий поршень). Вам может потребоваться более одного предварительно заполненного шприца, чтобы завершить назначенную дозу. Ваш медицинский специалист укажет, какой шприц или какую комбинацию шприцев следует использовать, и научит вас (или вашего опекуна), как вводить Палинзик.
• В разделе "Инструкция по применению" (раздел 7 этой инструкции) описано:

• как подготовить и ввести Палинзик, и
• как правильно утилизировать шприцы Палинзик после использования.

• Врач укажет, как долго следует продолжать использовать препараты, такие как парацетамол, фексофенадин и/или ранитидин, перед введением Палинзика.

• В течение как минимум первых 6 месяцев лечения вам необходимо находиться под наблюдением, когда вы вводите себе Палинзик, и не менее 1 часа после инъекции. Ваш опекун будет наблюдать за появлением любых признаков или симптомов тяжелой аллергической реакции и, если необходимо, введет адреналин и обратится за экстренной медицинской помощью.

• Врач укажет вашему опекуну, на какие признаки и симптомы следует обратить внимание и как ввести адреналин.
• Врач укажет, необходимо ли наличие наблюдателя более 6 месяцев.

• Не изменяйте потребление белка, если только врач не укажет иное.

Если вы использовали больше Палинзика, чем следует

Если вы использовали больше Палинзика, чем следует, сообщите врачу. См. раздел 4 для получения более подробной информации о том, как действовать в зависимости от симптомов.

Если вы пропустили введение Палинзика

Если вы пропустили дозу, введите следующую дозу в обычное время. Не вводите две дозы Палинзика, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если вы прекратили лечение Палинзиком

Если вы прекратили лечение Палинзиком, вероятно, что ваш уровень фенилаланина в крови увеличится. Проконсультируйтесь с вашим врачом перед прекращением лечения Палинзиком.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Аллергические реакции очень распространены (могут возникнуть у более 1 из 10 человек)и варьируются по степени тяжести. Симптомы аллергической реакции могут включать сыпь, зуд, отек головы или лица, зуд или слезотечение в глазах, кашель и свистящее дыхание. Врач укажет, как лечить аллергические реакции в зависимости от их тяжести и назначит дополнительные препараты для их лечения. Некоторые из этих аллергических реакций могут быть более тяжелыми, как описано ниже, и требуют немедленного внимания.

Тяжелые побочные эффекты включают:

• Тяжелые аллергические реакции: (частые – могут возникнуть у до 1 из 10 человек).Прекратите введение Палинзика, если вы заметите любой тяжелый внезапный признак аллергии или комбинацию признаков, перечисленных ниже:

• отек лица, глаз, губ, рта, горла, языка, рук или ног;
• затруднение дыхания или свистящее дыхание;
• чувство сдавления в горле или чувство удушья;
• затруднение глотания или речи;
• чувство головокружения или обморока;
• потеря контроля над мочеиспусканием или дефекацией;
• учащенное сердцебиение;
• крапивница (пузырчатая сыпь, вызывающая зуд) с быстрым распространением;
• покраснение;
• сильная боль или спазм в животе, рвота или диарея.

Используйте устройство для инъекции адреналина в соответствии с инструкциями врача и обратитесь за экстренной медицинской помощью.Врач назначит устройство для инъекции адреналина для лечения тяжелых аллергических реакций и научит вас и вашего опекуна, когда и как следует вводить адреналин. Всегда носите с собой устройство для инъекции адреналина.

Обратитесь к врачу немедленно, если у вас:

• вид аллергической реакции, называемый серумной болезнью, который включает комбинацию лихорадки (повышенной температуры), сыпи, боли в мышцах и суставах (частые – могут возникнуть у до 1 из 10 человек).

Другие побочные эффекты

Очень частые: могут возникнуть у более 1 из 10 человек

• покраснение кожи, отек, синяки, боль при пальпации или боль в месте инъекции Палинзика;
• боль в суставах;
• снижение уровня белков C3 и C4 комплемента C4 (которые являются частью иммунной системы) в анализе крови;
• аллергическая реакция;
• слишком низкий уровень фенилаланина в крови в анализе крови;
• головная боль;
• сыпь;
• боль в животе;
• чувство болезни или тошноты;
• рвота;
• крапивница (пузырчатая сыпь, вызывающая зуд на коже);
• зуд;
• потеря волос или выпадение волос;
• кашель;
• повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) в анализе крови (СРБ является белком, указывающим на воспаление);
• воспаление лимфатических узлов в шее, подмышках или паху;
• покраснение кожи;
• боль в мышцах.

Частые: могут возникнуть у до 1 из 10 человек

• затвердение суставов;
• отек суставов;
• скованность мышц;
• сыпь с небольшими бугорками;
• пузырчатая сыпь или отслоение внешнего слоя кожи.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более подробной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Палинзика

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке шприца, обертке от блистера и коробке после "СГ" / "ИСП". Дата истечения срока годности является последним днем месяца, указанного.

Храните в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C). Не замораживайте.

Если необходимо, Палинзик можно хранить вне холодильника (при температуре ниже 25 °C), в запечатанном блистере, в течение одного периода до 30 дней, вдали от любого источника тепла. Запишите на блистере дату, когда вы удалили его из холодильника. Как только вы удалили его из холодильника, препарат не должен быть возвращен в холодильник.

Не используйте этот препарат, если предварительно заполненный шприц поврежден или если вы заметили, что раствор потерял цвет, стал мутным или содержит частицы.

Утилизируйте шприцы безопасным образом. Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препараты, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Палинзика

• Активное вещество - пегвалиаза.

Каждая предварительно заполненная шприц-инъектор 2,5 мг содержит 2,5 мг пегвалиазы в 0,5 мл раствора. Каждая предварительно заполненная шприц-инъектор 10 мг содержит 10 мг пегвалиазы в 0,5 мл раствора. Каждая предварительно заполненная шприц-инъектор 20 мг содержит 20 мг пегвалиазы в 1 мл раствора.

• Другие компоненты - трометамол, гидрохлорид трометамола, хлорид натрия (см. раздел 2 для получения более подробной информации), транс-цинаминовая кислота и вода для приготовления инъекционных растворов.

Внешний вид Палинзика и содержимое упаковки

Палинзик - раствор для инъекций (инъекционный) - прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный или светло-желтый раствор. Предварительно заполненный шприц-инъектор включает автоматический защитный колпачок для иглы.

Предварительно заполненный шприц-инъектор 2,5 мг (поршень белый):

Каждая пачка по 2,5 мг содержит 1 предварительно заполненный шприц-инъектор.

Предварительно заполненный шприц-инъектор 10 мг (поршень зеленый):

Каждая пачка по 10 мг содержит 1 предварительно заполненный шприц-инъектор.

Предварительно заполненный шприц-инъектор 20 мг (поршень синий):

Каждая пачка по 20 мг содержит 1 или 10 предварительно заполненных шприц-инъекторов.

Возможно, что только некоторые размеры упаковок будут продаваться.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ирландия

P43 R298

Дата последнего пересмотра этой инструкции: ММ/ГГГГ.

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным препаратам.

1. Инструкции по применению

ПЕРЕД НАЧАЛОМ ПРИМЕНЕНИЯ

Прочитайте эти инструкции по применению перед началом использования предварительно заполненного шприц-инъектора Палинзик и каждый раз, когда вам назначат что-то новое. Может быть новая информация. Кроме того, проконсультируйтесь с вашим медицинским специалистом о вашем заболевании или лечении.

Следуйте внимательно этим инструкциям при использовании Палинзика. Если ваш медицинский специалист решит, что вы или ваш опекун можете вводить инъекции Палинзика дома, вас проинструктируют о том, как это делать, прежде чем сделать первую инъекцию. Невводите Палинзик, пока ваш медицинский специалист не научит вас или вашего опекуна, как это делать.

Проконсультируйтесь с вашим медицинским специалистом, если у вас есть вопросы о том, как правильно вводить Палинзик.

Не делитесь предварительно заполненными шприц-инъекторами с кем-либо.

Для получения инструкций по хранению см. раздел 5 «Хранение Палинзика» этой инструкции.

Важные вещи, которые вы должны знать о применении предварительно заполненного шприц-инъектора Палинзик:

• Используйте каждый предварительно заполненный шприц-инъектор Палинзик только один раз. Неиспользуйте шприц-инъектор Палинзик более одного раза.
• Никогдане тяните за поршень.
• Неснимайте защитный колпачок с иглы, пока не будете готовы сделать инъекцию.

Рисунок А ниже показывает вид предварительно заполненного шприц-инъектора до его использования.

Рисунок А

Выберите правильные предварительно заполненные шприц-инъекторы Палинзик для вашей дозы:

Когда вы получите предварительно заполненные шприц-инъекторы Палинзик, проверьте, что на упаковках указано название «Палинзик».

• Предварительно заполненные шприц-инъекторы Палинзик выпускаются в 3 разных дозах: 2,5 мг, 10 мг и 20 мг.
• Возможно, вам понадобится более одного предварительно заполненного шприц-инъектора, чтобы завершить назначенную дозу. Ваш медицинский специалист скажет вам, какой шприц-инъектор или какую комбинацию шприц-инъекторов использовать. Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с вашим медицинским специалистом.
• Перед введением Палинзика проверьте каждую упаковку и шприц-инъектор, чтобы убедиться, что у вас есть правильный предварительно заполненный шприц-инъектор для назначенной дозы.

Рисунок Б

ПОДГОТОВКА К ИНЪЕКЦИИ

Шаг 1: Соберите все необходимое:

Соберите все необходимое для инъекции и положите на ровную, чистую поверхность. Выньте из холодильника необходимое количество упаковок для вашей дозы.

Вот что вам понадобится для инъекции Палинзика:

• Предварительно заполненный(е) шприц-инъектор(ы) Палинзик в герметичной(их) упаковке(ах); каждая упаковка содержит 1 шприц-инъектор;
• Вата или ватный шарик;
• 1 салфетка, смоченная в спирте;
• 1 пластырь;
• 1 контейнер для утилизации острых предметов или контейнер, устойчивый к проколам.

Шаг 2: Выньте упаковку(и) Палинзика из коробки и проверьте срок годности:

• Выньте из холодильника необходимое количество упаковок для вашей дозы. Проверьте срок годности на упаковке. Если срок годности уже истек, не используйте предварительно заполненный шприц-инъектор из этой упаковки.
• Откройте каждую упаковку и выньте необходимую герметичную упаковку для вашей дозы.
• Положите каждую герметичную упаковку на ровную, чистую поверхность, подальше от детей и домашних животных.
• Храните упаковку с оставшимися герметичными упаковками в холодильнике. Если у вас нет холодильника, см. раздел 5 «Хранение Палинзика» этой инструкции.

Шаг 3: Перед открытием упаковки(и) Палинзика оставьте ее(их) при комнатной температуре в течение 30 минут:

Оставьте герметичную(ие) упаковку(и) при комнатной температуре в течение не менее 30 минут. Если вводить Палинзик, когда он еще холодный, это может быть неудобно.

• Ненагревайте предварительно заполненный шприц-инъектор каким-либо другим способом. Ненагревайте его в микроволновой печи или в горячей воде.

Шаг 5: Проверьте дозу шприца и наличие частиц:

ВВЕДЕНИЕ ПАЛИНЗИКА

ВВЕДЕНИЕ ПАЛИНЗИКА

ОБРАБОТКА МЕСТА ИНЪЕКЦИИ

ПОСЛЕ ИНЪЕКЦИИ

Утилизируйте использованные шприцы.

Поместите использованные иглы и шприцы в контейнер для острых предметов или в контейнер, устойчивый к проколам, сразу после их использования. Проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой о правильном способе утилизации упаковки. Утилизируйте шприцы безопасно.