ORKAMBI 100 mg/125 mg Granulki W Saszetce

Treść ulotki

1. Wprowadzenie
2. Co to jest Orkambi i w jakim celu się go stosuje
3. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem podawania Orkambi dziecku
4. Jak stosować Orkambi
5. Mogące wystąpić działania niepożądane
6. Przechowywanie Orkambi
7. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla pacjenta

Orkambi 100 mg/125 mg granulat w saszetce

Orkambi 150 mg/188 mg granulat w saszetce

lumakaftor/ivakaftor

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem podawania tego leku dziecku, ponieważ zawiera ważne informacje dla pacjenta.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dziecku i nie powinien być podawany innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak dziecko, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli dziecko doświadcza działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Zobacz sekcję 4.

Zawartość charakterystyki produktu

1. Co to jest Orkambi i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem podawania Orkambi dziecku
3. Jak stosować Orkambi
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie Orkambi
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Orkambi i w jakim celu się go stosuje

Orkambi zawiera dwa składniki aktywne: lumakaftor i ivakaftor. Jest to lek stosowany w długotrwałym leczeniu mukowiscydozy (MF) u pacjentów w wieku 1 roku lub starszych, u których stwierdzono określoną mutację (zwaną mutacją F508del) w genie białka regulującego przepływ śluzu w płucach, zwanego regulatorem transbłonowej przepływu mukowiscydozy (CFTR, od angielskich nazw składników). Osoby z tą mutacją wytwarzają nieprawidłowe białko CFTR. Komórki zawierają dwie kopie genu CFTR. Orkambi stosuje się u pacjentów, u których mutacja F508del występuje w obu kopiach (homozygotyczni).

Lumakaftor i ivakaftor działają razem w celu poprawy funkcji nieprawidłowego białka CFTR.

Lumakaftor zwiększa ilość dostępnego białka CFTR, a ivakaftor pomaga, aby nieprawidłowe białko działało w sposób bardziej prawidłowy.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem podawania Orkambi dziecku

Nie stosuj Orkambi

• jeśli dziecko jest uczulone na składniki aktywne lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą przed rozpoczęciem podawania Orkambi.

Orkambi nie powinien być stosowany u pacjentów bez dwóch kopii mutacji F508delw genie CFTR.

Skonsultuj się z lekarzem dziecka przed rozpoczęciem podawania Orkambi, jeśli dziecko ma chorobę wątroby lub nerek, ponieważ może być konieczne dostosowanie dawki Orkambi przez lekarza.

U niektórych osób przyjmujących Orkambi stwierdzono często nieprawidłowe wyniki badań wątroby we krwi. Skonsultuj się z lekarzem dziecka natychmiast, jeśli dziecko ma którykolwiek z następujących objawów, które mogą wskazywać na problemy z wątrobą:

• Ból lub dyskomfort w górnej prawej części brzucha (jamy brzusznej)
• Żółtaczka skóry lub białej części oczu
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Ciemny mocz
• Zamęt

Lekarz dziecka powinien wykonać badania krwi w celu sprawdzenia, jak dziecko ma wątrobę, przed rozpoczęciem i podczas przyjmowania Orkambi, szczególnie w pierwszym roku.

Stwierdzono występowanie zdarzeń oddechowych, takich jak trudności z oddychaniem lub ucisk w klatce piersiowejlub zwężenie dróg oddechowychu pacjentów na początku leczenia Orkambi, szczególnie u pacjentów z upośledzoną funkcją płuc. Jeśli funkcja płuc dziecka jest upośledzona, lekarz dziecka może prowadzić ścisły nadzór, gdy dziecko rozpocznie leczenie Orkambi.

Stwierdzono zwiększenie ciśnienia krwiu niektórych pacjentów leczonych Orkambi. Lekarz dziecka może prowadzić nadzór nad ciśnieniem krwi dziecka w trakcie leczenia Orkambi.

U niektórych dzieci i młodzieży leczonych Orkambi i ivakaftorem tylko (jeden ze składników Orkambi) stwierdzono anomalie w soczewce oka(zaćma) bez wpływu na wzrok. Lekarz dziecka może wykonać niektóre badania oczu przed i w trakcie leczenia Orkambi.

Orkambi nie jest zalecany u pacjentów, którzy przeszli transplantację narządu.

Dzieci poniżej 1 roku życia

Nie wiadomo, czy Orkambi jest bezpieczny i skuteczny u dzieci poniżej 1 roku życia. Dlatego Orkambi nie powinien być stosowany u dzieci poniżej 1 roku życia.

Pozostałe leki i Orkambi

Poinformuj lekarza dziecka lub farmaceutę, jeśli dziecko przyjmuje, niedawno przyjmowało lub może potrzebować przyjmowania innego leku.

• Szczególnie poinformuj lekarza, jeśli dziecko przyjmuje którykolwiek z następujących leków:

antybiotyki (stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych), na przykład: telitromicina, klarytromicina, ryfampicyna, ryfabutyna, ryfapentyna, erytromycyna

• leków przeciwpadaczkowych (stosowanych w leczeniu padaczki), na przykład:

fenobarbital, karbamazepina, fenytoina

• benzodiazepin (stosowanych w leczeniu lęku, bezsenności, pobudzenia itp.), na przykład:

midazolam, triazolam

• leków przeciwgrzybiczych (stosowanych w leczeniu zakażeń grzybiczych), na przykład:

flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, worykonazol

• leków immunosupresyjnych (stosowanych po przeszczepie narządu), na przykład:

cyklosporyna, ewerolimus, syrolimus, takrolimus

• leków roślinnych, na przykład:

zioło św. Jana (Hypericum perforatum)

• leków przeciwalergicznych (stosowanych w leczeniu alergii i/lub astmy), na przykład:

montelukast, feksafenadyna

• leków przeciwdepresyjnych (stosowanych w leczeniu depresji), na przykład:

cytalopram, escytalopram, sertralina, bupropion

• leków przeciwzapalnych (stosowanych w leczeniu stanów zapalnych), na przykład:

ibuprofen

• leków hamujących wydzielanie kwasu żołądkowego (stosowanych w celu zmniejszenia ilości kwasu w żołądku), na przykład: ranitydina

• glikozydów nasercowych (stosowanych w leczeniu niewydolności serca i nieprawidłowego rytmu serca), na przykład:

digoksyna

• leków przeciwzakrzepowych (stosowanych w celu zapobiegania tworzeniu się skrzepów krwi), na przykład:

warfaryna, dabigatrana

• środków antykoncepcyjnych (stosowanych w celu zapobiegania ciąży):

tabletek antykoncepcyjnych, wstrzykiwanych i implantowanych, a także plastry antykoncepcyjne; mogą zawierać etynyloestradiol, noretindron i inne progestogeny. Nie powinny być uważane za niezawodny środek antykoncepcyjny, gdy są stosowane z Orkambi.

• leków kortykosteroidowych (stosowanych w leczeniu stanów zapalnych):

metylprednizolon, prednizon

• leków hamujących pompę protonową (stosowanych w leczeniu choroby refluksowej i wrzodów):

omeprazol, ezomeprazol, lansoprazol

• leków obniżających poziom cukru we krwi (stosowanych w leczeniu cukrzycy typu 2):

repaglinida

Wystąpiły przypadki fałszywie dodatnich wyników testów na tetrahydrokannabinol (THC, aktywny składnik konopi) w moczu u pacjentów przyjmujących Orkambi. Lekarz dziecka może zażądać innego badania w celu potwierdzenia wyników.

Jazda i obsługa maszyn

Zgłaszano zawroty głowy u pacjentów, którzy przyjmowali ivakaftor, składnik Orkambi, co może mieć wpływ na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Jeśli dziecko doświadcza zawrotów głowy podczas przyjmowania Orkambi, zaleca się, aby dziecko nie jeździło na rowerze ani nie robiło niczego, co wymaga pełnej uwagi, aż do ustąpienia objawów.

Orkambi zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 23 mg sodu (1 mmol) na dawkę; jest to ilość nieistotna z punktu widzenia diety.

3. Jak stosować Orkambi

Przestrzegaj dokładnie wskazówek lekarza dziecka dotyczących stosowania tego leku. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Lekarz dziecka określi odpowiednią dawkę dla dziecka. Dziecko powinno nadal stosować wszystkie inne leki, chyba że lekarz dziecka zaleci przerwanie stosowania któregoś z nich.

Zalecana dawka

Zalecana dawka dla pacjentów w wieku 1 roku lub starszych jest podana w poniższej tabeli.

Orkambi powinien być przyjmowany rano i wieczorem (co 12 godzin) z pokarmem zawierającym tłuszcz.

Istnieją różne stężenia Orkambi w zależności od wieku i wagi dziecka. Upewnij się, że lekarz przepisał odpowiednią dawkę (patrz poniżej).

Jeśli dziecko ma umiarkowane lub ciężkie problemy z funkcją wątroby, lekarz dziecka może zmniejszyć dawkę Orkambi, ponieważ wątroba dziecka nie wydalają Orkambi z organizmu tak szybko jak u dzieci z prawidłową funkcją wątroby.

• Umiarkowane problemy z wątrobą: dawkę można zmniejszyć do jednej saszetki na dobę rano i jednej saszetki co 2 dni wieczorem.
• Ciężkie problemy z wątrobą: dawkę można zmniejszyć do jednej saszetki na dobę rano. Nie podawać żadnej dawki wieczorem.

Sposób podawania

Orkambi jest przyjmowany doustnie.

Każda saszetka jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użycia.

Można rozpocząć podawanie Orkambi dziecku w dowolny dzień tygodnia.

Podawanie granulatu Orkambi dziecku:

• Trzymaj saszetkę z granulatem z linią cięcia skierowaną do góry.
• Delikatnie potrząsaj saszetką, aby zawartość osiadła.
• Otwórz saszetkę, rozrywając lub przecinając wzdłuż linii cięcia.
• Wymieszaj całą zawartość saszetki z łyżeczką (5 ml) miękkiego pokarmu lub płynu odpowiedniego dla wieku. Pokarm lub płyn powinny być w temperaturze pokojowej lub niższej. Przykłady miękkich pokarmów lub płynów odpowiednich dla wieku to puree owocowe lub warzywne, jogurt, kompot jabłkowy, woda, mleko, mleko matki, mleko modyfikowane lub sok.
• Podaj lek dziecku natychmiast po wymieszaniu. Jeśli nie jest to możliwe, podaj w ciągu godziny od wymieszania. Upewnij się, że dziecko przyjmie całą mieszankę natychmiast.
• Bezpośrednio przed lub po podaniu leku podaj dziecku pokarm lub przekąskę zawierający tłuszcz (poniżej podano przykłady).

Jest ważne, aby prijmować Orkambi z pokarmem zawierającym tłuszczw celu uzyskania odpowiednich poziomów leku w organizmie. Posiłki i przekąski zalecane w wytycznych dotyczących mukowiscydozy lub zalecane w standardowych wytycznych żywieniowych zawierają odpowiednie ilości tłuszczu. Przykłady pokarmów lub przekąsek zawierających tłuszcz to potrawy przygotowane z masłem lub olejami lub zawierające jajka. Inne przykłady pokarmów zawierających tłuszcz to:

• Ser, mleko matki, mleko modyfikowane, pełne mleko, produkty mleczne pełne
• Mięso, ryby tłuste
• Awokado, humus (puree z ciecierzycy), produkty sojowe (tofu)
• Batony lub napoje odżywcze

Jeśli dziecko przyjmie zbyt dużo Orkambi

Skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą, aby uzyskać poradę. Jeśli jest to możliwe, pokaż lekarzowi lek dziecka i tę charakterystykę produktu. Dziecko może doświadczyć działań niepożądanych, w tym tych wymienionych w sekcji 4 poniżej.

Jeśli zapomnisz podać Orkambi dziecku

Podaj zapomnianą dawkę z pokarmem zawierającym tłuszcz, jeśli upłynęło mniej niż 6 godzin od czasu, gdy dziecko powinno było przyjąć granulat. W przeciwnym razie poczekaj, aż nadejdzie czas następnej dawki zgodnie z zaleceniami. Nie podawaj dziecku dawki podwójnej w celu uzupełnienia zapomnianej dawki.

Jeśli przerwiesz leczenie Orkambi u dziecka

Podawaj Orkambi dziecku przez cały czas zalecony przez lekarza dziecka. Nie przerywaj leczenia, chyba że lekarz dziecka zaleci przerwę. Należy nadal podawać lek zgodnie z zaleceniami lekarza, nawet jeśli dziecko czuje się dobrze.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Orkambi może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają. Działania niepożądane zgłoszone w przypadku Orkambi i ivakaftoru podawanego samodzielnie (jeden ze składników Orkambi) są wymienione poniżej i mogą wystąpić podczas stosowania Orkambi.

Ciężkie działania niepożądaneOrkambi obejmują zwiększenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi, uszkodzenie wątroby i pogorszenie ciężkiej choroby wątroby. Pogorszenie funkcji wątroby może być śmiertelne. Te ciężkie działania niepożądane są rzadkie (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób).

Skonsultuj się z lekarzem dziecka natychmiast, jeśli dziecko doświadcza:

• Bólu lub dyskomfortu w górnej prawej części brzucha (jamy brzusznej)
• Żółtaczki skóry lub białej części oczu
• Utraty apetytu
• Nudności lub wymiotów
• Zamętu
• Ciemnego moczu

Pozostałe działania niepożądane

Bardzo częste(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):

• Kaszel z wykrztuszaniem
• Zatkany nos
• Trudności z oddychaniem
• Ból głowy
• Ból brzucha (ból żołądka)
• Biegunka
• Zwiększona ilość wydzieliny
• Nudności
• Przeziębienie
• Zawroty głowy
• Zmiany w rodzaju bakterii w śluzie

Częste(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

• UCisk w klatce piersiowej
• Zwężenie dróg oddechowych
• Zatkany nos
• Infekcje górnych dróg oddechowych
• Ból gardła
• Zapalenie gardła
• Wysypka skórna
• Wiatry
• Wymioty
• Zwiększenie poziomu enzymu we krwi (kinaza kreatynowa)
• Wysokie poziomy enzymów wątrobowych (stwierdzone w badaniach krwi)
• Nieregularne miesiączkowanie lub ból menstruacyjny
• Ból ucha, dyskomfort w uchu
• Šum w uszach
• Zaczerwienienie wewnątrz ucha
• Zaburzenia równowagi (uczucie zawrotu głowy lub że wszystko kręci się)
• Guzy piersi

Rzadkie(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób):

• Nieregularne miesiączkowanie, w tym brak miesiączkowania lub zbyt częste lub obfite krwawienia
• Zwiększenie ciśnienia krwi
• Zatkany uszu
• Zapalenie piersi
• Powiększenie piersi u mężczyzn
• Zmiany lub ból w brodawkach

* Działania niepożądane obserwowane przy ivakaftorze podawanym samodzielnie.

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

Działania niepożądane obserwowane u dzieci są podobne do tych obserwowanych u dorosłych i młodzieży.

Jednak zwiększenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi jest częstsze u małych dzieci niż u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli dziecko doświadcza jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu.

Można również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania wskazany w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Orkambi

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku/saszetce po CAD/EXP. Termin ważności jest ostatnim dniem miesiąca wskazanego.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceutę dziecka, jak usunąć opakowania i leki, których dziecko już nie potrzebuje. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Orkambi

Substancjami czynnymi są lumakaftor i iwakaftor.

Orkambi 75 mg/94 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 75 mg lumakaftoru i 94 mg iwakaftoru.

Orkambi 100 mg/125 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 100 mg lumakaftoru i 125 mg iwakaftoru.

Orkambi 150 mg/188 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 150 mg lumakaftoru i 188 mg iwakaftoru.

Pozostałe składniki to: celuloza mikrokrystaliczna; kroscarmelosa sodowa; octan hipromelozy; povidon (K30); oraz lauryl siarczan sodu (patrz sekcja 2 „Orkambi zawiera sód”).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Orkambi granulat jest granulatem o kolorze białym lub biało-żółtym.

Granulat jest dostarczany w saszetkach.

Wielkość opakowania 56 saszetek (zawiera 4 indywidualne blisterów po 14 saszetek każdy)

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Irlandia

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlandia

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Wielka Brytania

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.