Миглустат Аццорд

1. Что такое лекарство Миглустат Аккорд и для чего оно используется

Лекарство Миглустат Аккорд содержит активное вещество миглустат, которое относится к группе лекарств, влияющих на метаболические процессы. Оно используется для лечения двух заболеваний:

Лекарство Миглустат Аккорд используется для лечения болезни Гаушера типа I с легким и умеренным течением у взрослых.

У людей с болезнью Гаушера типа I вещество, называемое глюкозилцерамидом, не удаляется из организма, а начинает накапливаться в определенных клетках иммунной системы. Это приводит к увеличению печени и селезенки, изменениям в крови и заболеваниям костей. Обычно используемым лечением при болезни Гаушера типа I является заместительная ферментная терапия. Лекарство Миглустат Аккорд используется только у пациентов, у которых лечение с помощью заместительной ферментной терапии невозможно.

Лекарство Миглустат Аккорд также используется для лечения прогрессирующих неврологических симптомов при болезни Ниманна-Пика типа C у взрослых и детей.

У людей с болезнью Ниманна-Пика типа C жиры, такие как гликосфинголипиды, накапливаются в клетках мозга. Это может привести к нарушениям неврологических функций, таким как медленное движение глазных яблок, равновесие, глотание, память, и привести к судорогам. Действие лекарства Миглустат Аккорд заключается в блокировании фермента, называемого "синтазой глюкозилцерамида", который отвечает за первую фазу синтеза большинства гликосфинголипидов.

2. Важные сведения перед применением лекарства Миглустат Аккорд

Когда не следует использовать лекарство Миглустат Аккорд

• если пациент имеет аллергическую реакцию на миглустат или любой другой компонент этого лекарства (перечисленный в пункте 6).

Предостережения и меры предосторожности

Прежде чем начать принимать лекарство Миглустат Аккорд, необходимо обратиться к врачу или фармацевту:

• если у пациента есть заболевание почек,
• если у пациента есть заболевание печени.

Врач проведет следующие обследования перед лечением и во время лечения лекарством Миглустат Аккорд:

• обследование нервов рук и ног,
• определение уровня витамина B,
• контроль роста у детей и подростков с болезнью Ниманна-Пика типа C,
• контроль количества тромбоцитов.

Причина, по которой проводятся эти обследования, заключается в том, что у некоторых пациентов могут出现 онемение или покалывание рук и ног или снижение массы тела во время приема лекарства Миглустат Аккорд. Обследования помогут врачу принять решение, являются ли эти симптомы вызваны заболеванием или другими существующими заболеваниями, или же они являются нежелательными реакциями на лекарство Миглустат Аккорд (см. подробности в пункте 4). Если у пациента появляется диарея, врач может рекомендовать изменить диету (с целью снижения потребления лактозы и других углеводов, таких как сахароза), принимать лекарство Миглустат Аккорд между приемами пищи или временно снизить дозу. В некоторых случаях врач может назначить противодиарейный препарат, например лоперамид. Если после применения этих методов диарея не уменьшается или появляются другие желудочно-кишечные расстройства, необходимо обратиться к врачу. В этом случае врач может назначить дополнительные диагностические обследования. Мужчины должны использовать эффективные методы контрацепции во время лечения лекарством Миглустат Аккорд и в течение 3 месяцев после его окончания.

Дети и подростки

Не следует использовать это лекарство у детей и подростков (в возрасте до 18 лет) с болезнью Гаушера типа 1, поскольку неизвестно, является ли лекарство эффективным для лечения этого заболевания.

Лекарство Миглустат Аккорд и другие лекарства

Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать. Необходимо сообщить врачу, если пациент принимает лекарства, содержащие имиглюцеразу, которые иногда используются одновременно с лекарством Миглустат Аккорд. Такие лекарства могут снижать количество лекарства Миглустат Аккорд в организме пациента.

Беременность, кормление грудью и влияние на фертильность

Пациентка не должна принимать лекарство Миглустат Аккорд, если она беременна или планирует беременность. Более подробную информацию можно получить от врача. Во время приема лекарства Миглустат Аккорд необходимо использовать эффективные методы контрацепции. Во время приема лекарства Миглустат Аккорд не следует кормить грудью. Мужчины должны использовать эффективные методы контрацепции во время приема лекарства Миглустат Аккорд и в течение 3 месяцев после его окончания. Если пациентка беременна, кормит грудью, предполагает, что может быть беременной или планирует иметь ребенка, она должна обратиться к врачу или фармацевту перед применением этого лекарства.

Вождение транспортных средств и использование механизмов

Миглустат Аккорд может вызывать головокружение. Не следует водить транспортные средства, не использовать механизмы или не работать с инструментами, если出现ают головокружения.

Лекарство Миглустат Аккорд содержит натрий

Это лекарство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на капсулу, то есть лекарство считается "безнатриевым"

3. Как принимать лекарство Миглустат Аккорд

Это лекарство должно всегда приниматься в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту. При болезни Гаушера типа I: Обычно рекомендуемая доза для взрослых составляет одна капсула (100 мг), принимаемая три раза в день (утром, днем и вечером). Это означает, что максимальная суточная доза составляет три капсулы (300 мг). При болезни Ниманна-Пика типа C: Обычно рекомендуемая доза для взрослых и подростков (в возрасте старше 12 лет) составляет две капсулы (200 мг) три раза в день (утром, днем и вечером). Это означает, что максимальная суточная доза составляет шесть капсул (600 мг). У детей в возрасте до 12 летс болезнью Ниманна-Пика типа C врач подберет дозу лекарства. Если у пациента есть проблемы с почками, он может получить меньшую начальную дозу. Врач может снизить дозу, например, до одной капсулы (100 мг) один или два раза в день, если появляется диарея во время приема лекарства Миглустат Аккорд (см. пункт 4). Врач проинформирует пациента о продолжительности лечения. Миглустат можно принимать с пищей или без пищи. Капсулу необходимо проглотить целиком, запивая стаканом воды.

Применение большей, чем рекомендуемая, дозы лекарства Миглустат Аккорд

В случае приема большего количества капсул, чем рекомендуется, необходимо немедленно сообщить врачу. Миглустат использовался в клинических испытаниях в дозах до 3000 мг: это приводило к снижению количества белых кровяных клеток и другим нежелательным реакциям, подобным тем, которые описаны в пункте 4.

Пропуск приема лекарства Миглустат Аккорд

Следующую капсулу необходимо принять в обычное время. Не следует принимать двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.

Прекращение приема лекарства Миглустат Аккорд

Не следует прекращать прием лекарства Миглустат Аккорд без консультации с врачом. В случае любых дальнейших сомнений, связанных с применением этого лекарства, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой лекарственный препарат, это лекарство может вызывать нежелательные реакции, хотя они не появляются у каждого пациента. Наиболее тяжелые нежелательные реакции:

У некоторых пациентов появлялось онемение или покалывание рук и ног (наблюдалось часто).

Это могли быть симптомы периферической нейропатии, связанные с нежелательными реакциями на лекарство Миглустат Аккорд или с существующими заболеваниями. Чтобы оценить это, врач проведет некоторые обследования перед лечением и во время лечения лекарством Миглустат Аккорд (см. пункт 2).

Если у пациента появляется любая из этих нежелательных реакций, необходимо как можно скорее сообщить об этом врачу. Если у пациента появляется легкое дрожание, в основном дрожание рук, необходимо как можно скорее сообщить об этом врачу.

Очень часто: (могут появляться чаще, чем у 1 пациента из 10)Наиболее часто встречающимися нежелательными реакциями являются: диарея, вздутие живота с отхождением газов, боли в животе (желудке), потеря массы тела и снижение аппетита. Если после начала лечения лекарством Миглустат Аккорд у пациента появляется потеря массы тела,не следует беспокоиться .Эта нежелательная реакция обычно проходит при продолжении лечения. Часто:(могут появляться не более чем у 1 пациента из 10)К часто встречающимся нежелательным реакциям, вызванным применением лекарства, относятся: головная боль, головокружение, парестезии (онемение или покалывание), нарушения координации, снижение чувствительности (ослабленные ощущения), диспепсия (изжога), тошнота, запор и рвота, вздутие живота или дискомфорт в желудке и тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов). Неврологические симптомы и тромбоцитопения могут быть вызваны основным заболеванием. Другими возможными нежелательными реакциями являются: судороги мышц или слабость, усталость, озноб и плохое самочувствие, депрессия, нарушения сна, потеря памяти и снижение либидо. У большинства пациентов одно или несколько из этих нежелательных реакций появляются обычно в начале лечения или в определенных интервалах во время лечения. Большинство случаев являются легкими и достаточно быстро проходят. Если любой из этих симптомов нежелательных реакций вызывает проблемы, необходимо обратиться к врачу, который может снизить дозу лекарства Миглустат Аккорд или назначить другие лекарства, чтобы помочь контролировать нежелательные реакции.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если появляются любые нежелательные реакции, включая любые нежелательные реакции, не перечисленные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных средств Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов Ал. Ерозолимских 181С 02-222 Варшава тел.: + 48 22 49 21 301 факс: + 48 22 49 21 309 веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl Нежелательные реакции также можно сообщать ответственному лицу. Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности применения лекарства.

5. Как хранить лекарство Миглустат Аккорд

Лекарство должно храниться в месте, недоступном для детей. Не следует использовать это лекарство после истечения срока годности, указанного на упаковке: EXP. Срок годности указывает последний день указанного месяца. Нет специальных рекомендаций по хранению лекарства. Лекарства не следует выбрасывать в канализацию или домашние контейнеры для мусора. Необходимо спросить у фармацевта, как утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другие сведения

Что содержит лекарство Миглустат Аккорд

• Активным веществом лекарства является миглустат. Одна твердая капсула содержит 100 мг миглустата.
• Другими компонентами являются: карбоксиметилцеллюлоза натрия (тип А), повидон К30, стеарат магния, желатина, диоксид титана (Е171).

Как выглядит лекарство Миглустат Аккорд и что содержит упаковка

Миглустат Аккорд выпускается в виде белых, желатиновых твердых капсул, заполненных гранулатом белого или слегка желтоватого цвета, упакованных в блистеры ПВХ/ПЭ/ПКТФЭ/Алюминий в картонной упаковке. Размеры упаковок: 14 x 1 или 84 x 1 капсула. Не все размеры упаковок могут находиться в обращении.

Ответственное лицо

Аккорд Хелскеэр Польша Сп. з о.о. ул. Тасмова 7 02-677 Варшава Тел: + 48 22 577 28 00

Производитель

Г.Л. Фарма ГмбХ Шлоссплац 1 8502, Ланнах Австрия

Этот лекарственный препарат разрешен к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Дата последнего обновления инструкции: март 2023