Иммунате 250 Иу Фвиии/190 Иу Ввф

1. Что такое Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF и для чего он используется

Что такое Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF

Иммунат является комплексом фактора свёртывания VIII/ фактора Виллебранда, произведённым из человеческой плазмы. Фактор свёртывания VIII, содержащийся в Иммунате, заменяет缺ующий или нефункционирующий фактор VIII при гемофилии А. Гемофилия А является связанной с полом, наследственной коагулопатией, вызванной снижением уровня фактора VIII. Это приводит к тяжёлым кровотечениям в суставах, мышцах и внутренних органах, возникающим спонтанно или после травм или хирургических операций. Применение Иммуната временно компенсирует дефицит фактора VIII и снижает склонность к кровотечениям. Помимо своего действия как защитного белка фактора VIII, фактор Виллебранда (VWF) посредствует в процессе адгезии тромбоцитов в месте повреждения сосуда и играет роль в агрегации тромбоцитов.

Для чего используется Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF

Иммунат используется для лечения и профилактики кровотечений при врождённом (гемофилия А) или приобретённом дефиците фактора VIII. Иммунат также используется для лечения кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда с дефицитом фактора VIII, если нет доступного специфического продукта, эффективного против болезни Виллебранда, и когда лечение только десмопрессином (DDAVP) неэффективно или противопоказано.

2. Важные сведения перед применением Иммуната 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF

Когда не применять лекарство Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF

• Если пациент имеет аллергическую реакцию на человеческий фактор свёртывания VIII или любой другой компонент этого лекарства (указанный в пункте 6). В случае сомнений относительно возможности применения, обратитесь к врачу.

Предостережения и меры предосторожности

В случае возникновения аллергических реакций:

• Существует небольшая вероятность возникновения анафилактической реакции (острой аллергической реакции с тяжёлым течением) на лекарство Иммунат. Пациент должен быть ознакомлен с ранними симптомами аллергических реакций, такими как внезапное покраснение лица, сыпь, крапивница, пузырьки, общий зуд, отёк губ, век и языка, одышка, свистящее дыхание, боль в груди, чувство сжатия в груди, общее плохое самочувствие, головокружение, учащённое сердцебиение и низкое артериальное давление. Эти симптомы могут быть ранними признаками анафилактического шока, при котором также могут возникать крайне выраженные головокружение, потеря сознания и крайне выраженные трудности с дыханием.
• В случае возникновения любого из этих симптомов необходимо немедленно прекратить инъекцию/инфузию и обратиться к врачу. Тяжёлые симптомы требуют немедленного лечения, как в случае неотложной помощи.

Когда требуется мониторинг лечения:

• Врач может назначить исследования, чтобы убедиться, что текущая доза достаточно эффективна для достижения и поддержания необходимых уровней фактора VIII и фактора Виллебранда.

Если кровотечение продолжается:

• Формирование ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать во время лечения всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, нарушают нормальное лечение, и пациент будет тщательно отслеживаться на предмет образования этих ингибиторов. Если кровотечение у пациента не контролируется должным образом при использовании препарата Иммунат, необходимо немедленно сообщить об этом врачу. Пациенты с болезнью Виллебранда, особенно пациенты типа 3, могут образовывать нейтрализующие антитела (ингибиторы) против фактора Виллебранда. Врач может назначить исследования для подтверждения их присутствия. Ингибиторы против фактора Виллебранда являются антителами в крови, которые блокируют применяемый фактор Виллебранда. Поэтому фактор Виллебранда становится менее эффективным в контроле кровотечения. В случае препаратов, произведённых из человеческой крови или плазмы, принимаются соответствующие профилактические меры для предотвращения передачи инфекции пациентам. Они включают тщательный отбор доноров крови и плазмы, чтобы гарантировать исключение лиц, подверженных риску носительства инфекции, исследование каждой партии донорской крови и плазмы на вирусы/инфекцию и включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, которые инактивируют или удаляют вирусы. Несмотря на принятие этих мер, при применении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это относится также к неизвестным или недавно открытых вирусам и другим типам инфекций.

Применяемые меры считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита Б и С, а также против безоболочечного вируса гепатита А. Применяемые меры могут иметь ограниченную эффективность против безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может иметь серьёзные последствия для беременных женщин (инфекция плода) и пациентов с иммунодефицитом или некоторыми типами анемии (например, врождённой сфероцитозой или гемолитической анемией). В случае регулярного или многократного применения препаратов, содержащих фактор VIII, полученных из человеческой плазмы, врач может рекомендовать вакцинацию против гепатита А и В. Особенно рекомендуется, чтобы при каждом введении пациенту дозы Иммуната записывать название и номер серии препарата для сохранения записи о использованной серии. Иммунат содержит изоагглютинины групп крови (антитела А и В). У пациентов с группой крови А, В или АВ может возникнуть гемолиз, вызванный повторным введением в короткий период или введением очень больших доз.

Дети

Продукт должен применяться с осторожностью у детей до 6 лет, которые ограниченно подвергались воздействию препаратов, содержащих фактор VIII, поскольку клинические данные по этой группе пациентов ограничены.

Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF и другие лекарства

Сообщите врачу или фармацевту о всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или最近, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать. Не сообщалось о взаимодействии препарата Иммунат с другими лекарствами. Препарат Иммунат не должен смешиваться с другими лекарствами или растворителями до введения, за исключением прилагаемой воды для инъекций, поскольку они могут отрицательно повлиять на эффективность и безопасность продукта. Рекомендуется промыть установленный венозный доступ соответствующим раствором, например, раствором физиологической соли, перед и после введения Иммуната.

Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF с едой и питьём

Нет особых рекомендаций относительно введения Иммуната в отношении приёма пищи.

Беременность, кормление грудью и влияние на фертильность

Поскольку гемофилия А редко встречается у женщин, нет опыта применения Иммуната во время беременности, кормления грудью и влияния на фертильность. Иммунат должен применяться во время беременности и кормления грудью только по объективным показаниям. Если пациентка беременна, кормит грудью, предполагает, что может быть беременной, или планирует иметь ребёнка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

Нет информации о влиянии Иммуната на способность вождения транспортных средств и управление механизмами.

Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF содержит натрий

Препарат содержит 9,8 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой флаконе. Это соответствует 0,5% максимальной рекомендуемой дозы натрия в диете для взрослых.

3. Как применять Иммунат

Лечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении коагулопатий.

Этот препарат должен всегда применяться в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений обратитесь к врачу.

Дозирование для профилактики кровотечений

Если препарат Иммунат применяется для профилактики кровотечения, дозу рассчитает врач. Он сделает это, учитывая индивидуальные потребности пациента. Обычно применяемая доза составляет от 20 до 40 МЕ фактора VIII на килограмм массы тела, вводимая с интервалом 2-3 дня. Однако в некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы. Если пациент считает, что действие препарата Иммунат слишком слабое, он должен обратиться к врачу.

Дозирование для лечения кровотечений

Если препарат Иммунат применяется для лечения кровотечения, дозу рассчитает врач. Он сделает это, учитывая индивидуальные потребности пациента. Если пациент считает, что действие препарата Иммунат слишком слабое, он должен обратиться к врачу.

Мониторинг лечения врачом

Чтобы убедиться, что уровни фактора VIII достаточны, врач будет проводить соответствующие лабораторные исследования. Это имеет особое значение при крупных хирургических операциях.

Дозирование при болезни Виллебранда

Врач будет контролировать кровотечения в соответствии с рекомендациями для гемофилии А.

Способ и/или метод введения

Препарат Иммунат вводится в вену (внутривенно) после приготовления раствора с помощью прилагаемого растворителя. Необходимо строго следовать рекомендациям врача. Для растворения препарата следует использовать только комплект для введения, находящийся в упаковке, поскольку адсорбция человеческого фактора свёртывания VIII на внутренних поверхностях некоторых комплектов для инфузии может привести к неудаче терапии. Препарат Иммунат должен растворяться непосредственно перед введением. Раствор должен быть использован сразу, поскольку он не содержит консервантов.

Растворение порошка для приготовления раствора для инъекций Применять асептическую технику!

• 1. Нагреть неоткрытую флакону, содержащую растворитель (воду для инъекций), до комнатной температуры (максимально 37°C).
• 2. Снять защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем (рис. А) и очистить резиновые пробки обеих флаконов.

• 3. Поместить на флакону растворителя изогнутый конец комплекта для переноса и прижать (рис. Б).
• 4. Удалить защитный колпачок с другой стороны комплекта для переноса, обращая внимание на то, чтобы не touches ослoniętego конца.
• 5. Перевернуть комплект для переноса с приложенной флакону растворителя над флакону с порошком и вставить свободную иглу через резиновую пробку флакона с порошком (рис. В). Растворитель будет всасываться под давлением в флакон с порошком.
• 6. После истечения примерно одной минуты разделить флаконы, удалив комплект для переноса с приложенной флакону растворителя от флакона с порошком (рис. Г). Поскольку растворение происходит легко, необходимо очень осторожно обращаться с флаконом с концентратом или не трясти его. НЕ ВСТРАХИВАЙТЕ СОДЕРЖИМОСТЬЮ ФЛАКОНА. НЕ ПЕРЕВОРАЧИВАЙТЕ ФЛАКОН С ПОРОШКОМ, ПOKА НЕ БУДЕТ ГОТОВ К ПЕРЕНОСУ СОДЕРЖИМОГО.
• 7. После растворения, перед введением, проверьте приготовленный раствор на наличие нерастворимых частиц и изменение цвета. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Однако, даже если точно следовали процедуре растворения, можно иногда заметить небольшое количество мелких частиц. Прилагаемый фильтр удалит частицы, и указанная на упаковке сила препарата не уменьшится. Раствор, который является мутным или содержит осад, должен быть выброшен. Не следует повторно помещать в холодильник готовый к использованию раствор.

Введение Применять асептическую технику!

Используйте прилагаемый фильтр, чтобы предотвратить введение с препаратом частиц резины, поступающих из пробки (риск микроэмболии). Чтобы получить растворённый препарат, наденьте фильтр на прилагаемую одноразовую шприц и введите его через резиновую пробку (рис. Д). На момент отключите шприц от фильтра. Воздух попадёт в флакон с порошком, и любая находящаяся внутри пена осядет. Через фильтр (рис. Е) наберите раствор в шприц. Отключите шприц от фильтра и медленно введите внутривенно раствор (максимальная скорость введения: 2 мл в минуту) с помощью прилагаемого комплекта для инфузии - иглы-бабочки (или прилагаемой одноразовой иглы).

Рис. А
Рис. Б
Рис. В
Рис. Г
Рис. Д
Рис. Е
Любые неиспользованные остатки препарата или его отходы должны быть удалены в соответствии с местными правилами. Введение Иммуната должно быть задокументировано, и номер серии должен быть записан. К каждой флаконе прилагается отрывная этикетка, которую прикрепляют к документации.

Частота введения

Врач сообщит, как часто и с какими интервалами необходимо принимать препарат Иммунат. Он определит это, учитывая эффективность лечения у каждого индивидуального пациента.

Продолжительность лечения

Обычно заместительная терапия с помощью препарата Иммунат проводится всю жизнь.

Применение большей, чем рекомендуемая, дозы препарата Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF

• Не сообщалось о симптомах передозировки фактора свёртывания VIII. В случае сомнений обратитесь к врачу.
• Могут возникнуть тромбоэмболические осложнения.
• Может возникнуть гемолиз у пациентов с группой крови А, В или АВ.

Пропуск применения препарата Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF

• Не применять двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.
• Немедленно принять следующую обычную дозу и продолжить лечение в интервалах, рекомендованных врачом.

Прекращение применения препарата Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF

Не следует решать о прекращении применения Иммуната без консультации с врачом. В случае любых дальнейших вопросов, связанных с применением этого препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникнут у каждого.

Тяжёлые нежелательные реакции, которые могут возникнуть после применения препаратов фактора VIII, полученных из человеческой плазмы

Фактор VIII

Редко наблюдались аллергические реакции, которые в некоторых случаях приводили к тяжёлым и угрожающим жизни реакциям (анафилаксия). Поэтому необходимо ознакомиться с ранними симптомами аллергических реакций, такими как внезапное покраснение лица, сыпь, крапивница, пузырьки, общий зуд, отёк губ и языка, одышка, свистящее дыхание, боль в груди, чувство сжатия в груди, общее плохое самочувствие, головокружение, учащённое сердцебиение и низкое артериальное давление. Эти симптомы могут быть ранними признаками анафилактического шока. В случае возникновения любой аллергической или анафилактической реакции необходимо немедленно прекратить инъекцию/инфузию и сообщить врачу. Тяжёлые симптомы требуют немедленного лечения, как в случае неотложной помощи. В случае детей, не леченных ранее препаратами, содержащими фактор VIII, могут часто образовываться блокирующие антитела (см. пункт 2). Однако у пациентов, которые ранее были лечены фактором VIII (более 150 дней лечения), риск не слишком частый (менее 1 на 100 пациентов). Если это произойдёт, препараты пациента могут перестать действовать правильно, и у пациента может возникнуть продолжающееся кровотечение. Если это произойдёт, необходимо немедленно обратиться к врачу. Образование нейтрализующих антител против фактора Виллебранда является известным осложнением лечения пациентов с болезнью Виллебранда. Если образуются нейтрализующие антитела (ингибиторы), это может проявиться недостаточным клиническим эффектом лечения (кровотечение не контролируется при использовании соответствующей дозы) или как аллергическая реакция. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр лечения гемофилии. После введения больших доз может возникнуть гемолиз у пациентов с группой крови А, В или АВ.

Нежелательные реакции, сообщаемые после применения Иммуната Очень часто (могут возникать чаще, чем у 1 на 10 пациентов)

• ингибирование фактора VIII (у детей, которые не были ранее лечены препаратами, содержащими фактор VIII). Не очень часто (могут возникать не чаще, чем у 1 на 100 пациентов)
• чувствительность;
• ингибирование фактора VIII [у пациентов, которые были ранее лечены фактором VIII (лечением более 150 дней)]. Частота неизвестна (частота не может быть определена на основе доступных данных)
• нарушения свёртывания (неспособность формировать тромбы);
• тревога;
• парестезия (чувство покалывания или жжения);
• головокружение;
• головная боль;
• конъюнктивит;
• тахикардия (учащённое сердцебиение);
• сердцебиение;
• гипотония (низкое артериальное давление);
• внезапное покраснение лица;
• бледность (бледный вид);
• одышка (проблемы с дыханием);
• кашель;
• рвота;
• тошнота;
• крапивница (крапивница на всём теле);
• сыпь;
• зуд (чувство жжения);
• покраснение (покраснение кожи);
• чрезмерное потоотделение;
• нейродермит (зудящая или шероховатая кожа);
• боль в мышцах;
• боль в груди;
• чувство дискомфорта в груди;
• отёк (задержка жидкости);
• лихорадка;
• озноб;
• жжение и покалывание в месте введения (реакции в месте введения);
• боль.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникнут любые нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не указанные в инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных препаратов Ал. Ерозолимских 181 С 02-222 Варшава Тел.: + 48 22 49 21 301 Факс: + 48 22 49 21 309 Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl Нежелательные реакции также можно сообщать в организацию, ответственной за выпуск препарата. Сообщая о нежелательных реакциях, можно собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить препарат Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF

Хранить в месте, недоступном для детей. Хранить и перевозить в холодильных условиях (2°C – 8°C). Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света. Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и коробке после EXP. Срок годности указывает последний день указанного месяца. В течение срока годности препарат можно хранить при комнатной температуре (до 25°C) в течение одного периода, не превышающего 6 месяцев. Необходимо записать на упаковке препарата время начала хранения при комнатной температуре. После хранения при комнатной температуре препарата Иммунат нельзя повторно помещать в холодильник, но необходимо немедленно использовать или выбросить. Не использовать этот препарат, если после приготовления раствор мутный или содержит осадок. Лекарства не следует выбрасывать в канализацию или домашние контейнеры для отходов. Необходимо спросить фармацевта, как утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF

Порошок:

• Активными веществами препарата являются человеческий фактор свёртывания VIII и человеческий фактор Виллебранда. Каждая флакона содержит номинально 250 МЕ фактора VIII и 190 МЕ фактора Виллебранда, полученных из человеческой плазмы. После растворения в прилагаемом растворителе препарат содержит примерно 50 МЕ/мл фактора VIII из человеческой плазмы и 38 МЕ/мл фактора Виллебранда из человеческой плазмы.
• Другими компонентами являются человеческий альбумин, глицерин, хлорид натрия, цитрат натрия, гидрохлорид лизина и хлорид кальция.

Растворитель:

• Вода для инъекций

Как выглядит Иммунат 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF и что содержит упаковка

Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций. Белый или светло-жёлтый порошок или хрупкая, затвердевшая масса. Порошок и растворитель выпускаются в однодозовые стеклянные флаконы, Ph. Eur. (порошок: стекло типа II; растворитель: стекло типа I), закрытые пробками из бутиловой резины, Ph. Eur. Каждая упаковка содержит: 1 флакон Иммуната 250 МЕ ФVIII/ 190 МЕ VWF 1 флакон с водой для инъекций (5 мл) 1 комплект для переноса или фильтрации 1 шприц одноразового использования (5 мл) 1 игла одноразового использования 1 комплект для инфузии (игла-бабочка) Размер упаковки: 1 x 250 МЕ FVIII/ 190 МЕ VWF

Ответственное лицо и производитель

Ответственное лицо

Такеда Фарма Сп. з о.о. ул. Проста 68 00-838 Варшава

Производитель

Такеда Мэнюфэктуринг Австрия АГ Индустриестрасе 67 1221 Вена Австрия

Этот препарат разрешён к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Иммунат: Австрия, Болгария, Кипр, Эстония, Финляндия, Германия, Латвия, Литва, Мальта, Польша, Португалия, Румыния, Словакия, Словения, Швеция Иммунат С/Д: Венгрия Талате: Италия Дата последней актуализации инструкции:12/2021 ----------------------------------------------------------------------------------

Другие источники информации

Сведения, предназначенные только для медицинских специалистов: Дозирование при гемофилии АДоза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, местоположения и тяжести кровотечения, а также от клинического состояния пациента. Применяемую дозу фактора VIII выражают в международных единицах (МЕ), относящихся к актуальному стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор VIII. Активность фактора VIII в плазме выражают в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в МЕ (относительно Международного стандарта для осаждённого фактора VIII). Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII соответствует количеству фактора VIII в одном миллилитре нормальной человеческой плазмы. Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических наблюдениях, что 1 МЕ фактора VIII на килограмм массы тела увеличивает активность фактора VIII в плазме на примерно 2% нормальной активности. Необходимую дозу рассчитывают по следующей формуле:

Необходимое количество единиц = масса тела (кг) x желаемый рост фактора VIII (%) x 0,5

Применяемая доза, а также частота введения должны всегда зависеть от клинической эффективности в каждом конкретном случае. В некоторых случаях (например, при наличии низкого титра ингибитора) могут потребоваться более высокие дозы, чем рассчитанные по формуле. Кровотечения и хирургические операцииВ случае следующих видов кровотечений активность фактора VIII в соответствующее время не должна снижаться ниже указанного уровня активности в плазме (в % нормы или МЕ/дл). При определении дозы в зависимости от вида кровотечения и хирургической операции можно использовать следующую таблицу:

В некоторых случаях (например, при наличии низкого титра ингибитора) могут потребоваться более высокие дозы, чем рассчитанные по формуле. Долгосрочная профилактикаВ профилактике долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжёлой формой гемофилии А обычно применяются дозы фактора VIII в размере 20–40 МЕ на килограмм массы тела с интервалом 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы. Дозирование при болезни ВиллебрандаЗаместительная терапия с помощью Иммуната, которая служит для контроля кровотечений, основана на рекомендациях для гемофилии А. Иммунат содержит относительно большое количество фактора VIII по сравнению с содержанием фактора Виллебранда, поэтому лечащий врач должен быть осведомлён, что продолжение лечения может привести к чрезмерному росту FVIII:C, что может увеличить риск тромбоэмболических осложнений. Дети и подросткиПрепарат должен применяться с осторожностью у детей до 6 лет, ограниченно подвергшихся воздействию препаратов, содержащих фактор VIII, поскольку данные по этой группе пациентов ограничены. Дозирование при гемофилии А у детей и подростков до 18 лет определяется на основе массы тела и, как правило, основано на тех же рекомендациях, что и для взрослых пациентов. Доза и частота введения должны всегда зависеть от клинической эффективности в каждом конкретном случае (см. пункт 4.4). В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы.