Вовча паща та піднебіння

Вовча паща – це розщілина або щілина у верхній губі та/або піднебінні. Вона присутня від народження.

Розщілина виникає тому, що частини обличчя дитини не з’єдналися належним чином під час розвитку в утробі матері.

Як виглядає волча паща та піднебіння?

Діти можуть народитися з вовчою пащею, розщілиною піднебіння або обома.

Вовча паща може вражати лише одну сторону губи або можуть бути 2 розщілини.

Вона може варіюватися від невеликої виїмки до широкої щілини, яка досягає носа.

Розщілина піднебіння може бути лише отвором у задній частині рота або розщелиною в піднебінні, яка простягається до передньої частини рота.

Іноді її може приховувати слизова оболонка піднебіння.

Проблеми, пов'язані з вовчою пащею та піднебінням

Вовча паща та розщілина піднебіння можуть викликати ряд проблем, особливо в перші кілька місяців після народження, до проведення операції.

Проблеми можуть включати:

• труднощі з годуванням – дитина з вовчою пащею та розщілиною піднебіння може бути нездатна смоктати груди або харчуватися з нормальною пляшечки, оскільки вона не може створити герметичне з’єднання своїм ротом
• проблеми зі слухом – деякі діти з розщілиною піднебіння більш схильні до інфекцій вуха та накопичення рідини у вухах (серозний отит), що може вплинути на їх слух
• проблеми з зубами – волча паща та розщілина піднебіння можуть означати, що зуби дитини не розвиваються належним чином, і вони можуть бути більш схильні до карієсу
• проблеми з мовленням – якщо розщілину піднебіння не виправити, це може призвести до проблем з мовленням, таких як нечітка або носова мова, коли дитина підросте

Більшість цих проблем покращаться після операції та за допомогою лікування, такого як логопедична терапія.

Причини вовчої пащі та піднебіння

Вовча паща або розщілина піднебіння виникає, коли структури, що формують верхню губу або піднебіння, не з’єднуються під час розвитку дитини в утробі матері.

Точна причина цього у деяких дітей часто незрозуміла. Дуже малоймовірно, що це було викликано тим, що ви робили або не робили під час вагітності.

У деяких випадках волча паща та розщілина піднебіння пов’язані з:

• генами, які дитина успадковує від своїх батьків (хоча більшість випадків є спорадичними)
• курінням під час вагітності або вживанням алкоголю під час вагітності
• ожирінням під час вагітності
• нестачею фолієвої кислоти під час вагітності
• прийомом певних ліків на ранніх термінах вагітності, таких як деякі протисудомні препарати

У деяких випадках волча паща або розщілина піднебіння може виникати як частина стану, який викликає широкий спектр вроджених дефектів, таких як синдром 22q11 делеції (іноді званий синдромом ДіДжорджа або велікардіофаціальним синдромом) та послідовність П’єра Робена.

Діагностика вовчої пащі та піднебіння

Вовча паща зазвичай виявляється під час скринінгового УЗД на 20-му тижні вагітності, яке проводять між 18-м і 21-м тижнем вагітності. Не всі волчі пащі будуть очевидні на цьому УЗД, і дуже важко виявити розщілину піднебіння під час УЗД.

Якщо волча паща або розщілина піднебіння не виявляється під час УЗД, її зазвичай діагностують відразу після народження або під час неонатального фізичного огляду, який проводять протягом 72 годин після народження.

Лікування вовчої пащі та піднебіння

Вашій дитині зазвичай буде розроблено довгостроковий план догляду, який окреслює лікування та оцінки, які їй знадобляться в міру дорослішання.

Основні методи лікування:

• операція – операція для корекції вовчої пащі зазвичай проводиться, коли вашій дитині 3–6 місяців, а операція для відновлення розщілини піднебіння зазвичай проводиться у віці 6–12 місяців
• підтримка годування – вам може знадобитися порада щодо позиціонування вашої дитини на грудях, щоб допомогти їй годуватися, або вам може знадобитися годувати її за допомогою спеціального типу пляшечки
• моніторинг слуху – дитина, народжена з розщілиною піднебіння, має вищий ризик серозного отиту, що може вплинути на слух. Важливий ретельний моніторинг їхнього слуху, і якщо серозний отит значно впливає на їхній слух, може бути встановлено слуховий апарат або в вуха можуть бути вставлені невеликі трубки, які називаються тимпаностомічними трубками, щоб дренувати рідину
• логопедична терапія – логопед буде стежити за розвитком мовлення та мови вашої дитини протягом усього дитинства та допомагатиме з будь-якими проблемами з мовленням
• догляд за зубами та ортодонтичне лікування – вам дадуть поради щодо догляду за зубами вашої дитини, і їм може знадобитися брекети, якщо їхні постійні зуби не прорізаються належним чином

Дізнайтеся більше про те, як лікують волчу пащу та розщілину піднебіння

Прогноз при вовчій пащі та розщілині піднебіння

Більшість дітей, які отримують лікування від вовчої пащі або розщілини піднебіння, виростають з повністю нормальним життям.

Більшість уражених дітей не матимуть інших серйозних медичних проблем, і лікування зазвичай може покращити зовнішній вигляд обличчя та проблеми з годуванням і мовленням.

Операція для відновлення вовчої пащі може залишити невеликий рожевий шрам над губами. З часом він вицвіте і стане менш помітним, коли ваша дитина підросте.

Чи повториться волча паща та розщілина піднебіння?

Більшість випадків вовчої пащі або розщілини піднебіння є спорадичними, і малоймовірно, що у вас народиться інша дитина з цим станом.

Ризик народження дитини з вовчою пащею або розщілиною піднебіння трохи збільшується, якщо у вас вже була дитина з цим станом, але ймовірність цього становить близько 2–8%.

Якщо у вас або у вашого партнера була волча паща або розщілина піднебіння, ваш шанс на народження дитини з розщілиною також становить близько 2–8%.

Ймовірність народження іншої дитини з розщілиною або передачі стану від батьків до дитини може бути вищою у випадках, пов’язаних з генетичним станом.

Наприклад, у батька з синдромом 22q11 делеції (синдромом ДіДжорджа) є 1 шанс з 2 передати цей стан своїй дитині.

Інформація про вашу дитину

Якщо у вашої дитини є волча паща або розщілина піднебіння, ваша команда з лікування розщілин передасть інформацію про неї до Національної служби реєстрації вроджених аномалій та рідкісних захворювань (NCARDRS).

Це допомагає вченим шукати кращі способи запобігання та лікування цього стану. Ви можете відмовитися від реєстрації в будь-який час.

 Лікування Розщілина губи та піднебіння 

Дітям з розщілиною губи або піднебіння знадобиться кілька лікувань та обстежень у міру їхнього дорослішання.

Розщілина зазвичай лікується хірургічним шляхом. Можуть також знадобитися інші методи лікування, такі як логопедична терапія та стоматологічна допомога.

План догляду за вашою дитиною

Діти з розщілинами матимуть план догляду, розроблений відповідно до їхніх індивідуальних потреб. Типовий графік плану догляду при розщілині губи та піднебіння:

• від народження до 6 тижнів – допомога у годуванні, підтримка батьків, перевірка слуху та педіатрична оцінка
• від 3 до 6 місяців – операція для відновлення розщілини губи
• від 6 до 12 місяців – операція для відновлення розщілини піднебіння
• 18 місяців – оцінка мовлення
• 3 роки – оцінка мовлення
• 5 років – оцінка мовлення
• від 8 до 12 років – кісткова пластика для відновлення розщілини в області ясен
• від 12 до 15 років – ортодонтичне лікування та моніторинг росту щелепи

Ваша дитина також повинна регулярно відвідувати амбулаторні прийоми в центрі з розщілин, щоб за її станом можна було ретельно стежити та вирішувати будь-які проблеми.

Зазвичай рекомендується відвідувати їх до приблизно 21 року, коли вони, ймовірно, перестануть рости.

Хірургічне втручання

Операція з відновлення губи

Операція з відновлення губи зазвичай проводиться, коли вашій дитині близько 3 місяців.

Вашій дитині буде зроблено загальну анестезію (коли вона буде непритомною), і розщілина губи буде відновлена та зашита.

Операція зазвичай триває від 1 до 2 годин.

Більшість дітей перебувають у лікарні від 1 до 2 днів. Можуть бути зроблені домовленості, щоб ви могли перебувати з ними протягом цього часу.

Шви будуть видалені через кілька днів або можуть розсмоктатися самостійно.

У вашої дитини буде невеликий шрам, але хірург спробує вирівняти шрам з природними лініями губи, щоб зробити його менш помітним. З часом він повинен вицвітати та ставати менш помітним.

Операція з відновлення піднебіння

Операція з відновлення піднебіння зазвичай проводиться, коли вашій дитині від 6 до 12 місяців.

Проміжок у даху рота закривається, а м’язи та слинова оболонка піднебіння переставляються. Рана закривається розсмоктуючими швами.

Операція зазвичай триває близько 2 годин і проводиться під загальною анестезією. Більшість дітей перебувають у лікарні від 1 до 3 днів, і знову можуть бути зроблені домовленості, щоб ви могли перебувати з ними.

Шрам від операції на піднебінні буде всередині рота.

Додаткова операція

У деяких випадках може знадобитися додаткова операція на пізнішому етапі для:

• відновлення розщілини в ясен за допомогою кісткової тканини (кісткової пластики) – зазвичай проводиться у віці від 8 до 12 років
• покращення зовнішнього вигляду та функції губ і піднебіння – це може бути необхідно, якщо перша операція не загоїлася належним чином або є постійні проблеми з мовленням
• покращення форми носа (ринопластика)
• покращення зовнішнього вигляду щелепи – деякі діти, народжені з розщілиною губи або піднебіння, можуть мати маленьку або "відставшу" нижню щелепу

Допомога та поради щодо годування

Багато немовлят з розщілиною піднебіння мають проблеми з грудним вигодовуванням через проміжок у даху рота.

Їм може бути важко створити герметичність ротом – тому вони можуть вдихати багато повітря, і молоко може витікати з носа. Їм також може бути важко набрати вагу в перші кілька місяців.

Спеціалізована медсестра з розщілин може надати поради щодо позиціонування, альтернативних методів годування та відлучення від грудей, якщо це необхідно.

Якщо грудне вигодовування неможливе, вони можуть запропонувати зціджувати ваше грудне молоко у гнучку пляшечку, призначену для немовлят з розщілиною піднебіння.

У рідкісних випадках може знадобитися годування вашої дитини через трубку, вставлену в ніс, до проведення операції.

Лікування проблем зі слухом

Діти з розщілиною піднебіння більш схильні до розвитку стану, який називається секретним отитом, коли рідина накопичується у вусі та може знизити слух.

Ваша дитина буде регулярно проходити перевірку слуху, щоб виявити будь-які проблеми.

Проблеми зі слухом можуть покращитися після відновлення розщілини піднебіння і, якщо необхідно, їх можна лікувати, вставляючи крихітні пластикові трубки, які називаються тимпаностомічними трубками, у барабанні перетинки. Це дозволяє рідині витікати з вуха.

Іноді можуть бути рекомендовані слухові апарати.

Дізнайтеся більше про лікування секретного отиту

Стоматологічна допомога

Якщо розщілина зачіпає область ясен, часто зуби з обох боків розщілини нахилені або не в положенні. Часто може бракувати зуба або може бути додатковий зуб.

Дитячий стоматолог буде стежити за здоров’ям зубів вашої дитини та рекомендувати лікування за потреби. Також важливо зареєструвати свою дитину у сімейного стоматолога.

Може також знадобитися ортодонтичне лікування, яке допомагає покращити вирівнювання та зовнішній вигляд зубів. Це може включати брекети або інші стоматологічні прилади для вирівнювання зубів.

Лікування брекетами зазвичай починається після втрати всіх молочних зубів, але може бути необхідним перед кістковою пластикою для відновлення розщілини в ясен.

Діти з розщілиною більш вразливі до карієсу, тому важливо заохочувати їх дотримуватися хорошої гігієни порожнини рота та регулярно відвідувати стоматолога.

Логопедична терапія

Відновлення розщілини піднебіння значно зменшить ризик проблем з мовленням, але в деяких випадках дітям з відновленою розщілиною піднебіння все ще потрібна логопедична терапія.

Логопед (SLT) буде оцінювати мовлення вашої дитини кілька разів у міру її дорослішання.

Якщо виникнуть будь-які проблеми, вони можуть порекомендувати подальшу оцінку того, як працює піднебіння та/або співпрацювати з вами, щоб допомогти вашій дитині розвинути чітке мовлення. Вони можуть направити вас до громадських логопедичних служб поблизу вашого дому.

Логопед продовжуватиме стежити за мовленням вашої дитини до повноліття і працюватиме з вашою дитиною стільки, скільки їй знадобиться допомоги.

У деяких випадках може знадобитися додаткова корекційна операція для невеликої кількості дітей, у яких збільшився потік повітря через ніс під час мовлення, що призводить до носового мовлення.

Спеціалізовані центри з розщілин губи та піднебіння у Великобританії

Англія

• Royal Victoria Infirmary, Newcastle-upon-Tyne
• Leeds General Infirmary
• Royal Manchester Children's Hospital
• Alder Hey Children's Hospital, Liverpool
• Nottingham City Hospital
• Birmingham Children's Hospital
• Addenbrooke's Hospital, Cambridge
• Great Ormond Street Hospital, London
• Broomfield Hospital, Chelmsford
• John Radcliffe Hospital, Oxford
• Salisbury District Hospital
• Bristol Dental Hospital
• Guy's and St Thomas' Hospital, London

Уельс

• Morriston Hospital, Swansea

Шотландія

• Royal Hospital for Sick Children, Glasgow

Північна Ірландія

• Children's Hospital, Belfast