Розщілина губи та піднебіння

Тканини обличчя стуляються дуже рано: губа — на другому місяці вагітності, піднебіння трохи пізніше. Якщо стуляння не завершилося, дитина народжується зі щілиною в губі, у піднебінні або одразу в обох місцях. Це одна з найпоширеніших вроджених особливостей і водночас одна з небагатьох, яку хірурги навчилися виправляти майже повністю: до школи про неї нагадує тонкий рубець над губою. Давні побутові прізвиська на кшталт «заяча губа» досі трапляються в текстах, але вживати їх не варто — вони нічого не пояснюють і звучать образливо. Далі — що видно в перші години, через що варто будити лікаря вночі і як влаштований шлях від пологового до підліткових років.

Що видно одразу після народження

Щілина в губі помітна з першої хвилини. Вона буває з одного боку або з обох, а глибина різна: від неглибокої виїмки на червоній облямівці до широкого розриву, що сягає дна носа. Разом із губою зазвичай зміщується й крило носа, тому ніс виглядає несиметричним.

Щілину в піднебінні побачити важче — треба зазирнути у відкритий рот при доброму світлі. Вона може займати лише м'яке піднебіння біля самого горла, а може тягнутися вперед аж до ясен. Губа при цьому часто лишається цілою, і навпаки: розрив губи зовсім не означає, що зачеплене піднебіння.

Є і третій варіант — підслизова розщілина: м'язи піднебіння розійшлися, а слизова над ними ціла, і ззовні рот має звичайний вигляд. Виказують її роздвоєний язичок, світла прозора смужка по серединній лінії та виїмка на задньому краї твердого піднебіння. Таку розщілину нерідко знаходять аж у два-три роки, коли мовлення починає звучати «в ніс», а питво підтікає через ніс.

Коли не можна чекати до ранку

Сама по собі щілина не небезпечна, але в частини дітей вона поєднується з малою нижньою щелепою та язиком, що западає, — і тоді перекривається дихання. Це розбирають у першу добу, а не за записом. Викликайте швидку або кличте чергову бригаду, якщо в дитини:

• гучний, хриплий вдих, втягування між ребрами й під грудниною;
• синява навколо рота чи на язиці, блідість із сіруватим відтінком;
• дихання помітно легше на животі або на боці й виразно гірше на спині;
• напади задухи чи посиніння під час годування, молоко б'є з носа з поперхуванням;
• млявість, слабкий крик, дитина не прокидається на годування.

Окремо стежать за вагою: дитина з розщілиною піднебіння може смоктати довго й старанно, а отримувати мало. Менш ніж шість мокрих підгузків на добу, відсутність приросту за тиждень, годування довше за сорок хвилин — привід показатися того ж дня. Після операції терміновими вважають кров із рота, розійдений шов, відмову від пиття та температуру понад 38 °C.

Що заважає малюкові в перші місяці

Головна складність — годування, і пов'язана вона саме з піднебінням, а не з губою. Щоб смоктати, потрібно зімкнути порожнину рота й створити розрідження; коли в піднебінні щілина, повітря йде вгору, дитина ковтає його замість молока, швидко втомлюється та зригує. Допомагають вертикальніше положення, спеціальні м'які пляшечки з клапаном, зціджене молоко, часті паузи на зригування. Зрідка до операції ставлять зонд.

Друга часта халепа — вуха. При розщілині піднебіння порушена робота м'язів, що відкривають слухову трубу, тож рідина в середньому вусі застоюється майже в усіх таких дітей. Болю зазвичай немає — просто дитина гірше чує, а отже, повільніше опановує мовлення. Слух перевіряють регулярно, а при стійкому зниженні ставлять у барабанну перетинку крихітну трубку для відтоку.

Третє — зуби й мовлення. Якщо щілина проходить крізь ясна, сусідні зуби ростуть криво, одного може бракувати, а інший виявиться зайвим; карієс у таких дітей виникає легше, тому чищення зубів і візити до стоматолога починаються раніше за звичайне. Мовлення після вчасно закритого піднебіння здебільшого розвивається нормально, але частина дітей далі говорить із носовим відтінком — цим опікується логопед, а іноді потрібна додаткова операція на піднебінні.

Як це знаходять

Щілину в губі зазвичай видно на плановому УЗД другого триместру, між 18-м і 21-м тижнями. Піднебіння на УЗД роздивитися майже неможливо, тому ізольована розщілина піднебіння до пологів лишається непоміченою — це межа методу, а не недогляд лікаря.

Якщо до пологів нічого не знаходили, діагноз ставлять під час першого огляду новонародженого: лікар обов'язково дивиться піднебіння, а не лише губу. Підслизову розщілину на цьому огляді пропустити легко, і саме тому носовий відтінок мовлення в трирічної дитини, витікання рідини через ніс чи повторювані отити — привід попросити оглянути піднебіння окремо.

Чому щілина не закрилася

У більшості родин причину назвати неможливо, і це варто сказати прямо: губа й піднебіння формуються на терміні, коли про вагітність часто ще не знають, і пов'язати те, що сталося, з конкретним вчинком матері майже ніколи не вдається. Відомі лише обставини, які трохи підвищують імовірність:

• випадки розщілини в близьких родичів — хоча частіше вона єдина в родині;
• куріння та алкоголь у першому триместрі;
• виражений надлишок ваги й цукровий діабет у матері;
• брак фолієвої кислоти до зачаття та в перші тижні;
• окремі ліки ранніх термінів — частина протисудомних, засоби на основі вітаміну A.

Частина розщілин, надто ізольованих розщілин піднебіння, входить до складу синдрому. Найчастіше трапляються делеція 22q11.2 (її ще називають синдромом ДіДжорджі та велокардіофаціальним синдромом) і послідовність П'єра Робена. Тому дитину в перші тижні оглядають ширше, ніж один рот: дивляться серце, слух, темпи росту, за потреби призначають генетичне обстеження.

Що роблять далі: план на роки

Лікуванням опікується команда — щелепно-лицевий хірург, педіатр, отоларинголог, логопед, ортодонт, стоматолог. Плану «одна операція і по всьому» не буває, але й нескінченним лікування не є: основні втручання вкладаються в перший рік.

• Перші тижні — допомога з годуванням, зважування, перевірка слуху, загальний огляд.
• Близько 3–6 місяців — операція на губі. Її роблять під наркозом, триває година-дві, у лікарні зазвичай проводять день-два.
• Близько 6–12 місяців — операція на піднебінні: щілину закривають, м'язи збирають у правильному напрямку. Рубець лишається всередині рота. Устигнути до активного розвитку мовлення важливіше, ніж зробити якомога раніше.
• Із півтора-двох років — регулярні зустрічі з логопедом.
• Приблизно 8–12 років — кісткова пластика дефекту ясен, щоб постійні зуби стали на місце.
• Підліткові роки — брекети, спостереження за ростом щелеп, за потреби корекція форми носа чи прикусу після завершення росту.

Одна тонкість, про яку варто знати заздалегідь: видалення аденоїдів дітям із розщілиною піднебіння, зокрема підслизовою, роблять дуже обережно і не за звичайними показаннями — аденоїдна тканина допомагає такій дитині розділяти рот і ніс, а після її видалення мовлення може стати гугнявим. Якщо отоларинголог пропонує операцію, скажіть, що в дитини розщілина.

Чи буде так само в наступної дитини

Якщо розщілина ізольована й у родині вона єдина, імовірність повторення невелика — її оцінюють приблизно у 2–8 %. Стільки ж орієнтовно становить ризик для дитини, якщо розщілина була в одного з батьків. Цифри змінюються, коли розщілина виявилася частиною синдрому: доросла людина з делецією 22q11.2 передає її кожній дитині з імовірністю один до двох. Тому родині, яка планує ще дітей, варто сходити до генетика — розмова займає один прийом і замінює роки здогадів.

Онлайн-консультація

Дистанційно зручно розбирати все, що не потребує рук: як зрозуміти, що дитина наїдається, яку пляшечку спробувати, що означає знайдена на УЗД щілина і про що запитати хірурга ще до пологів. До лікаря онлайн розумно прийти й після виписки — з питаннями про терміни операції, про те, навіщо потрібні трубки у вухах, чи варто хвилюватися через носовий відтінок мовлення в трирічної дитини, і з чого почати, якщо розщілину запідозрили лише тепер. Ознаки зі списку про дихання та втрату ваги через екран не розбирають: із ними одразу до лікаря очно або в швидку.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.