Синдром Гієна-Барре

Синдром Гієна-Барре — рідкісний стан, за якого власна імунна система пошкоджує периферичні нерви: ті, що йдуть від спинного мозку до м'язів і шкіри. Зазвичай це стається через один-три тижні після перенесеної інфекції, найчастіше кишкової або застудної. Хворіють приблизно одна-дві людини на сто тисяч на рік, у будь-якому віці. Головне, що варто знати заздалегідь: хвороба розгортається швидко, за дні, а слабкість піднімається знизу вгору, тож тут важить не діагноз, поставлений удома, а вчасно викликана допомога. За лікування в лікарні більшість людей одужують, але часу на роздуми ця хвороба не лишає.

Як це починається

Майже завжди першими страждають ступні й кисті: з'являється поколювання, оніміння, відчуття мурашок або ватності. За кілька годин чи днів до цього додається слабкість — ноги підводять на сходах, важко встати зі стільця, з рук випадають речі.

Є кілька рис, за якими лікар упізнає цю хворобу.

• Симетричність: страждають обидва боки приблизно однаково, а не одна рука чи одна нога.
• Рух знизу вгору: від стоп до стегон, далі до тулуба, рук і обличчя.
• Швидкість: усе гіршає протягом днів і тижнів, а не місяців, і сягає найгіршої точки зазвичай наприкінці другого-четвертого тижня.
• Зникнення рефлексів: лікар стукає молоточком по коліну та сухожилках і не дістає відповіді — для нього це одна з найпереконливіших ознак.
• Біль: у багатьох він сильний, пекучий або стріляючий, частіше в попереку та ногах, і нерідко з'являється раніше за слабкість. Уночі гірше.

Далі можуть додатися двоїння в очах, опущення повік, слабкість мімічних м'язів з обох боків, гугнявість, поперхування під час ковтання. Окремо стоїть рідкісний різновид, що починається навпаки, з очей: двоїння, хиткість під час ходьби і те саме випадіння рефлексів.

Коли не можна чекати до завтра

Небезпеку створює не сама слабкість у ногах, а те, що вона може дійти до м'язів, які керують диханням і ковтанням. Це буває не в усіх, але буває швидко, і передбачити заздалегідь неможливо.

Викликайте швидку (єдиний європейський номер — 112), якщо з'явилося бодай щось одне з переліченого:

• брак повітря, часте поверхневе дихання, неможливість договорити фразу на одному вдиху;
• задишка в положенні лежачи, через яку доводиться спати сидячи;
• важко ковтати, поперхування слиною чи водою, слина збирається в роті;
• слабкість наростає щогодини: зранку людина ходила, надвечір не встає;
• перестали рухатися руки або ноги;
• непритомність, різкі перепади тиску, дуже часте або дуже рідке серцебиття.

Якщо слабкість і оніміння з'явилися, але нічого з переліченого немає, звертатися все одно треба — того самого дня, до приймального відділення або до лікаря, який зможе оглянути вас негайно. Це не та ситуація, коли записуються на прийом через тиждень.

Окремо про інсульт, бо ознаки легко переплутати. Якщо обличчя перекосило з одного боку, одна рука не піднімається, мова стала невиразною і все це виникло раптово, за хвилини, — думають насамперед про інсульт і викликають швидку негайно. Різниця в тому, що синдром Гієна-Барре бере обидва боки й розгортається за дні. Але з'ясовувати це самотужки не треба: і те, і те потребує швидкої.

Звідки він береться

Пусковою подією майже завжди виявляється інфекція, перенесена за один-три тижні до перших симптомів. Найчастіше це кишкова інфекція, спричинена кампілобактером, — та сама, що дає пронос після погано просмаженої курки. Рідше — віруси грипу, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр, мікоплазма, вірус Зіка, коронавірусна інфекція.

Далі стається помилка розпізнавання. Оболонки деяких бактерій улаштовані схоже на поверхню нервових волокон, і антитіла, вироблені проти мікроба, помилково беруться за нерви. Заразною людина при цьому не стає: хвороба не передається.

Про щеплення запитують часто, і відповідь тут варто дати повну. Зв'язок описано, але він дуже слабкий: ідеться про поодинокі випадки на мільйони доз. Водночас інфекції, від яких щеплюють, спричиняють синдром Гієна-Барре в рази частіше за самі щеплення, тож відмова від вакцинації ризик не знижує, а підвищує. Якщо синдром уже був, питання про конкретні щеплення варто обговорити з лікарем окремо — це той рідкісний випадок, коли рішення ухвалюють індивідуально.

Захворіти може будь-хто, але з віком імовірність трохи зростає, і чоловіки хворіють дещо частіше за жінок. Ніщо з того, що людина робила чи не робила, до хвороби не призводить: запобігти їй не можна.

Як підтверджують діагноз

Основа — огляд невролога: як розподілена слабкість, чи є рефлекси, що з чутливістю та з мімічними м'язами. Діагноз ставлять насамперед за цією картиною, а дослідження її підтверджують і виключають інші причини.

• Електронейроміографія — дослідження проведення по нервах і роботи м'язів. Показує, де саме порушено проведення, але в перші дні може бути ще нормальною, і це діагнозу не скасовує.
• Люмбальна пункція: у спинномозковій рідині знаходять підвищений білок за нормальної кількості клітин. На першому тижні білок часто ще в нормі, тому аналіз іноді повторюють.
• Аналізи крові — щоб виключити інші причини слабкості, зокрема порушення обміну та дефіцити.
• Вимірювання сили дихання. Його повторюють кілька разів на добу, бо саме воно найраніше показує, що потрібен апарат.
• Томографія хребта — якщо картина нетипова й треба виключити стиснення спинного мозку.

Що роблять у лікарні

Лікування завжди стаціонарне, часто у відділенні інтенсивної терапії — не тому, що людина вже у тяжкому стані, а тому, що там безперервно стежать за диханням, ковтанням і серцевим ритмом.

Основних методів два, і вони рівноцінні: внутрішньовенний імуноглобулін або плазмаферез, за якого з крові видаляють антитіла. Вибір залежить від стану, супутніх хвороб і можливостей клініки. Обидва працюють тим краще, чим раніше розпочаті, — у цьому ще одна причина не зволікати зі зверненням. Поєднувати їх сенсу немає.

Тут важливо сказати одну річ, яка багатьох дивує: гормони-глюкокортикоїди за цієї хвороби не допомагають. Це перевірено в дослідженнях, і призначати їх окремо від основного лікування не потрібно, хоча за схожих за назвою станів вони застосовуються.

Усе решта — підтримка, і обсяг її залежить від тяжкості: штучна вентиляція за слабкості дихальних м'язів, харчування через зонд за порушення ковтання, препарати для профілактики тромбозу та компресійний трикотаж за знерухомленості, знеболення. Звичайний нервовий біль погано відгукується на звичні знеболювальні, тому застосовують інші класи препаратів — протиепілептичні засоби та антидепресанти в тих дозах, які добирає лікар. Ранню фізичну реабілітацію починають ще в палаті, не чекаючи на виписку.

Відновлення і що може лишитися

Відновлення йде у зворотному порядку: останнє, що відмовило, повертається першим. Воно повільне й вимірюється місяцями. Більшість людей починають ходити самостійно протягом пів року, а на повне відновлення йде від кількох місяців до року й довше.

У частини людей щось лишається назавжди: оніміння або поколювання в кистях і стопах, слабкість м'язів, підвищена втомлюваність, нервовий біль, труднощі з дрібними рухами, у декого — потреба в опорі під час ходьби. Утомлюваність недооцінюють найчастіше: людина зовні має здоровий вигляд, але сили в неї закінчуються до середини дня, і це треба враховувати, повертаючись до роботи. Тяжкі наслідки рідкісні, але існують — хвороба може закінчитися смертю, частіше в літніх людей і в тих, кому знадобилася штучна вентиляція.

Зазвичай після виписки людину оглядають кілька разів протягом першого року: потрібні заняття з реабілітологом на силу та рівновагу, ерготерапія для щоденних навичок і, за потреби, допомога психолога — тривога й пригніченість після такої хвороби трапляються часто й піддаються лікуванню. Повторюється синдром рідко, але якщо після явного покращення слабкість повертається або наростає, треба зв'язатися з лікарем одразу: іноді це означає, що потрібен повторний курс лікування, а іноді — що хвороба перейшла в хронічну форму, до якої інший підхід.

Онлайн-консультація

Онлайн доречний не в гострому періоді, а навколо нього. До хвороби — коли з'явилися оніміння та слабкість і незрозуміло, що це: лікар розбере, як усе почалося, у якому порядку поширювалося, чи була інфекція напередодні, і скаже прямо, їхати до приймального відділення зараз чи обстежуватися планово. Після виписки дистанційний зв'язок зручний для довгого хвоста питань: що робити з нервовим болем, чому сил вистачає лише на пів дня, коли можна повернутися за кермо й до роботи, як вибудувати навантаження, щоб не відкочуватися назад, що робити з онімінням, яке не минає. Тут-таки обговорюють, які ознаки мають насторожити в майбутньому, і питання про щеплення. Одного онлайн не робить: гострі ознаки з переліку вище дистанційно не розбирають — за утрудненого дихання чи ковтання викликають швидку.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.