Ретинобластома (рак сітківки в дітей)

Ретинобластома — злоякісна пухлина сітківки, тобто світлочутливої оболонки в глибині ока. Трапляється вона рідко й майже виключно в маленьких дітей: більшість випадків виявляють до трьох років, поодинокі — після п'яти. Це найчастіша пухлина ока в дітей і одна з тих, де майже все вирішує час звернення.

Якщо ви відкрили цю сторінку, бо на світлині в дитини одна зіниця засвітилася білим, читайте наступний розділ і записуйтеся до офтальмолога. Дочитаєте потім.

Біле свічення зіниці

Головна ознака ретинобластоми — білий або жовтуватий відблиск у зіниці там, де зазвичай буває чорне чи червоне. Пухлина росте всередині ока й відбиває світло замість сітківки. Батьки найчастіше помічають це не в кабінеті лікаря, а вдома: на знімку зі спалахом одне око вийшло звично червоним, а друге — білим, каламутно-білим або схожим на котяче.

Добре видно це і в напівтемряві — коли в кімнаті горить один світильник і світло падає на дитину збоку, а дивиться вона не просто на джерело. За яскравого денного світла свічення зазвичай губиться.

Кілька практичних зауваг. Перевіряти краще звичайним спалахом, вимкнувши в камері придушення червоних очей: саме ця функція й прибирає ту різницю між очима, заради якої ви дивитеся. Телефон, що обробляє кадр автоматично, теж може «виправити» зіниці. Перегляньте старі знімки: біла зіниця часто помітна на світлинах за місяці до того, як на неї звернули увагу.

Біле свічення не завжди означає пухлину. Так само виглядають вроджена катаракта, деякі інші хвороби сітківки, а іноді це просто невдалий кут спалаху. Але розрізнити їх можна лише оглядом очного дна з розширенням зіниці, а не за фотографією і не за застосунком у телефоні. Тож висновок один і той самий: показати дитину офтальмологові.

Інші ознаки, за якими не треба «спостерігати»

Другий за частотою привід, з яким приводять дитину, — косоокість, що з'явилася. Око починає відхилятися вбік, бо перестає бачити, і мозок більше не зводить картинку. Косоокість у немовлят буває й безневинна, але будь-яке стійке чи вперше помічене відхилення ока — привід оглянути очне дно, а не чекати, «поки переросте».

Насторожити мають також:

• зміна кольору райдужки — одне око стало іншого відтінку або на райдужці з'явилася пляма;
• почервоніння ока без нежитю, застуди й травми, надто якщо воно не минає за кілька днів і краплі не допомагають;
• око виглядає більшим за друге, випинається, повіка припухла;
• зіниця перестала звужуватися на світло або стала ширшою, ніж на другому оці;
• мимовільні посмикування очей;
• дитина перестала помічати предмети з одного боку, натикається на кути, підносить іграшки впритул до обличчя;
• око болить — дитина тре його, непокоїться, погано спить.

Головна пастка в тому, що в усьому іншому дитина здорова: їсть, грається, росте, температури немає. Пухлина всередині ока не болить, доки не стане великою, і загальне самопочуття нічого не підказує. Саме тому її так часто й виявляють пізно — за зовнішньою ознакою, а не за нездужанням.

Чому лік іде не на тижні

Поки пухлина лишається всередині ока, справи добрі: там, де допомога доступна, одужують майже всі діти, і в багатьох випадках вдається зберегти і око, і корисний зір. Кепсько стає, коли пухлина виходить за межі ока — по зоровому нерву, в очницю, далі. Тоді лікування робиться незрівнянно важчим, а наслідок — значно менш передбачуваним.

Єдине, що відділяє одну ситуацію від іншої, — час. Тому за білої зіниці, нової косоокості чи непоясненого почервоніння ока дитину треба показати офтальмологові найближчими днями. Не «поспостерігаємо до наступного огляду», не «зачекаємо черги два тижні», не «спершу спробуємо краплі». Скажіть під час запису, що бачили біле свічення зіниці, — це змінює терміновість.

Потрібен саме огляд очного дна з розширенням зіниці. Звичайна перевірка гостроти зору, добір окулярів чи зовнішній огляд ока пухлини не покажуть. Якщо лікареві не вдалося добре оглянути дно неспокійної дитини, це не «все гаразд» — це привід до огляду під наркозом.

Спадкова форма і вся родина

Приблизно в чотирьох випадках із десяти ретинобластома пов'язана зі зміною в гені, яка є в усіх клітинах тіла дитини. Така форма поводиться інакше: пухлини зазвичай множинні, часто в обох очах, і виявляються раніше — нерідко на першому році життя. Майже всі випадки з ураженням обох очей — спадкові. За одного ураженого ока таке буває рідше, але виключити це без аналізу неможливо.

Слово «спадкова» не означає, що хтось у родині хворів. Найчастіше зміна виникає вперше саме в цієї дитини, а батьки здорові. Але далі вона може передаватися її майбутнім дітям, і вже тому її важливо знайти.

Що з цього випливає на практиці:

• дитині роблять аналіз крові на цю генетичну зміну — від результату залежить і тактика спостереження, і все інше;
• якщо зміну знайдено, обстежують братів і сестер, а часто й батьків. Новонароджених у такій родині оглядають із перших днів і повторюють огляди до дошкільного віку;
• якщо в дитини зміни немає, рідні зазвичай звільняються від багаторічних оглядів — це теж результат;
• за спадкової форми ризик інших пухлин зберігається на все життя, тож спостереження триває й у дорослому віці, а зайвого опромінення — зокрема зайвих комп'ютерних томографій — намагаються уникати. Курити таким людям не можна поготів.

Якщо в родині вже є людина, яка перенесла ретинобластому, про планування вагітності й огляди новонародженого краще поговорити з генетиком заздалегідь, а не після пологів.

Як підтверджують діагноз

Діагноз ставить дитячий офтальмолог, який спеціалізується на пухлинах ока, і головний метод — огляд. Маленькій дитині його роблять під загальним наркозом: лише так можна спокійно оглянути сітківку до самого краю, виміряти й сфотографувати кожне вогнище. Водночас оглядають і друге око, навіть якщо з ним усе гаразд на вигляд.

До огляду додають ультразвукове дослідження ока, знімки сітківки та магнітно-резонансну томографію очниць і головного мозку — вона показує, чи не вийшла пухлина за межі ока, і заразом перевіряє рідкісне поєднання з пухлиною в глибині мозку. Комп'ютерної томографії намагаються не робити через опромінення. Беруть кров на генетичне дослідження.

Біопсії при ретинобластомі не роблять. Прокол ока може винести пухлинні клітини назовні, а діагноз у переважній більшості випадків ставлять за картиною очного дна та знімками. Якщо вам пропонують «узяти шматочок на аналіз», це привід звернутися до спеціалізованого центру.

Чим лікують сьогодні

Лікування добирають під конкретне око: важать розмір і розташування пухлини, чи є відсіви в склисте тіло, уражене одне око чи обидва, вік дитини. Завдання ставлять по черзі: спершу врятувати життя, потім зберегти око, потім — зір. У більшості випадків сьогодні вдається виконати всі три.

• Хіміотерапія — внутрішньовенна, щоб зменшити пухлину перед точковим впливом, або введена просто в артерію, що живить око, — це дозволяє обійтися меншими дозами для всього організму. За відсівів ліки вводять і всередину ока.
• Лазерне лікування та кріотерапія — руйнування невеликих вогнищ теплом або холодом; ними часто й завершують лікування після хіміотерапії.
• Брахітерапія — крихітна пластинка з радіоактивним матеріалом, яку на кілька днів пришивають до стінки ока навпроти пухлини й потім знімають.
• Видалення ока лишається потрібним, коли пухлина завелика, зір у цьому оці вже втрачено або інші методи не спрацювали. Це важке рішення, але воно рятує життя і часто дозволяє обійтися без хіміотерапії. За кілька тижнів добирають протез: він виглядає й рухається схоже на друге око, а в міру росту дитини його змінюють.

Променеву терапію на все око сьогодні застосовують рідко й намагаються її уникати в дітей зі спадковою формою — через ризик інших пухлин у майбутньому. Лікування майже завжди йде курсами, між якими дитину повторно оглядають під наркозом і оцінюють, як відповідає пухлина.

Після лікування: спостереження і друге око

Огляди під наркозом продовжують регулярно ще кілька років — доки зберігається можливість появи нових вогнищ, надто за спадкової форми. Пропускати їх не можна навіть тоді, коли все давно добре: саме вони й ловлять рецидив, поки він ще крихітний.

Окрема і дуже практична тема — захист ока, що лишилося зрячим. Якщо дитина бачить одним оком, це око стає незамінним. Постійні окуляри з ударостійкими лінзами, окремі захисні окуляри для ігор із м'ячем і для велосипеда, обережність із ножицями, палицями, петардами й хімією — усе це перестає бути батьківською перестрахуванням і стає обов'язковим.

Зір одним оком діти опановують краще, ніж здається дорослим: страждає переважно оцінка відстані, і мозок швидко знаходить обхідні шляхи. Допомагає дрібниця — посадити дитину в класі так, щоб дошка була з боку зрячого ока, і попередити вихователів та вчителів, аби незграбність не сприйняли за неуважність. І майте на увазі: наркози, лікарня й огляди — важкий час для всієї родини, і просити психологічної підтримки для батьків і для старших дітей тут так само нормально, як лікувати саме око.

Онлайн-консультація

Дистанційний прийом не замінює огляду очного дна, але добре розв'язує все, що навколо нього: зрозуміти, наскільки терміново потрібно очно і куди саме йти.

Онлайн-прийом підходить, щоб подивитися ваші світлини й розібрати, чи справді на них біле свічення зіниці; пояснити, який саме огляд потрібен дитині та якими словами просити про нього під час запису; переказати простою мовою вже отриманий висновок або результат генетичного аналізу; скласти план оглядів для братів і сестер, якщо форма спадкова; підготувати питання до лікувальної команди; обговорити догляд за протезом, захист другого ока та повернення дитини в садок чи школу.

До прийому приготуйте: кілька знімків дитини зі спалахом, зроблених у напівтемряві з різних боків і з вимкненим придушенням червоних очей; виписки та висновки оглядів; результати досліджень і генетичного аналізу; відомості про те, чи хворів хтось у родині на пухлину ока; перелік того, що ви помітили і коли вперше. Дату першої світлини з білою зіницею варто знайти заздалегідь — це важлива подробиця.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.