Неходжкінська лімфома

Лімфома — це пухлина з лімфоцитів, білих клітин крові, які відповідають за захист від інфекцій. Живуть лімфоцити не лише в крові: їхнє основне місце роботи — лімфатичні вузли, селезінка, кістковий мозок і лімфатичні судини, що пронизують усе тіло. Коли один клон таких клітин починає ділитися безконтрольно, він накопичується там, де йому належить бути, — і вузол росте. Під назвою «неходжкінська лімфома» ховається не одна хвороба, а понад тридцять: одні тягнуться десятиліттями, інші подвоюються за тижні. Об'єднує їх те, що більшість добре відповідає на лікування, а багато які виліковуються повністю.

Вузол, який не минає

Найчастіша перша ознака — збільшений лімфатичний вузол на шиї, над ключицею, у пахві чи в паху. Зазвичай він не болить, на дотик щільний і пружний, шкіра над ним не червоніє, і, на відміну від вузла при ангіні, він не зменшується за тиждень-другий, а поволі росте.

Варто одразу сказати головне: вузли збільшуються від інфекцій у сотні разів частіше, ніж від лімфоми, і збільшений вузол сам собою майже ніколи не означає пухлину. Показати його лікареві потрібно, якщо він тримається довше за три-чотири тижні, продовжує рости, безболісний і щільний або з'явився над ключицею.

Частину вузлів намацати неможливо — ті, що лежать у грудній клітці та в животі. Вони даються взнаки інакше: сухим кашлем, задишкою, відчуттям тиску за грудниною, розпиранням у животі, швидким насиченням за їжею, тупим болем у боці. Зрідка лімфома починається не у вузлі, а в органі — у шлунку, кишківнику, мигдалику чи шкірі, і тоді першою скаргою буде та, що властива цьому органові.

Ознаки, які рідко пов'язують з лімфомою

У частини людей задовго до візиту до лікаря з'являються загальні симптоми. Поодинці кожен виглядає безневинно, разом вони складаються в картину, яку лікарі знають добре.

• нічна пітливість, через яку доводиться міняти білизну, — не просто «стало жарко»;
• втрата ваги без дієти й без причини;
• підвищення температури без ознак інфекції, то на кілька днів, то хвилями;
• свербіж шкіри по всьому тілу без жодного висипу, іноді за місяці до решти скарг;
• виснажлива втома й задишка від навантаження, яке раніше давалося легко.

Якщо пухлинні клітини дісталися кісткового мозку, страждає вироблення нормальних клітин крові: з'являється блідість і слабкість від анемії, інфекції чіпляються одна за одною, а на шкірі виникають синці від легкого дотику й дрібні крововиливи, починають кровити ясна й ніс.

Коли зволікати не можна

Більшість приводів звернутися до лікаря при лімфомі планові. Але є стани, за яких лік іде на години.

• Температура 38 °C і вище під час хіміотерапії або в найближчі тижні після неї. На тлі лікування падає число лейкоцитів, і звичайна інфекція за кілька годин переходить у сепсис. Тут не чекають ранку й не збивають температуру вдома, а одразу зв'язуються зі своєю клінікою або їдуть до лікарні.
• Набряк обличчя й шиї, набубнявілі вени на грудях, задишка, що посилюється лежачи. Так проявляється стиснення верхньої порожнистої вени пухлиною в грудній клітці — потрібна швидка.
• Наростаюча слабкість у ногах, оніміння промежини, затримка або нетримання сечі, оперізуючий біль у спині. Це ознаки стиснення спинного мозку; що раніше почато лікування, то більше шансів зберегти рухи.
• Різка задишка, біль у грудях, рясна кровотеча або сплутаність свідомості.

Єдиний європейський номер виклику швидкої — 112, він діє в Іспанії, Італії, Португалії, Польщі та Україні.

Що підвищує ризик

Через що в лімфоциті ламається ДНК, здебільшого невідомо. Відомо інше: майже всі встановлені чинники ризику так чи інакше стосуються імунної системи.

• хвороби й лікування, що пригнічують імунітет: ВІЛ-інфекція, приймання препаратів після пересадки органа, тривала імуносупресивна терапія;
• автоімунні захворювання — ревматоїдний артрит, вовчак, синдром Шегрена, целіакія;
• деякі інфекції: вірус Епштейна-Барр, вірус гепатиту C, HTLV-1, а для лімфоми шлунка — бактерія Helicobacter pylori;
• перенесена раніше хіміотерапія або опромінення з приводу іншої пухлини;
• вік: з роками ризик зростає, у чоловіків хвороба трапляється трохи частіше;
• лімфома в близького родича підвищує ризик незначно.

Лімфома не заразна й у спадок не передається. Ані стрес, ані травми, ані характер харчування її не спричиняють.

Як ставлять діагноз

Підтвердити лімфому можна єдиним способом — дослідженням тканини вузла. Лікар оглядає й обмацує всі групи вузлів, печінку та селезінку, призначає аналізи крові, але остаточну відповідь дає тільки патолог, який вивчив тканину під мікроскопом.

Важлива деталь, через яку втрачають місяці. Тонкоголкова пункція для діагностики лімфоми не годиться. Тонкою голкою з вузла витягують окремі клітини, а патологові треба бачити, як влаштований вузол цілком: чи зберігся його малюнок, чим він заміщений, як розташовані клітини. Тому беруть або весь вузол, або стовпчик тканини товстою голкою під контролем ультразвуку. Якщо після пункції сказали, що пухлинних клітин не знайшли, а вузол далі росте, це не скасовує потреби в справжній біопсії.

Коли тип лімфоми встановлено, призначають дослідження, щоб зрозуміти її поширеність і підготуватися до лікування: аналізи крові, зокрема ЛДГ, комп'ютерну томографію або ПЕТ-КТ, за потреби біопсію кісткового мозку, а за ризику ураження нервової системи — люмбальну пункцію. Перед початком лікування перевіряють роботу серця й обов'язково кров на гепатити B і C та на ВІЛ.

Що означають стадія і ступінь

Це два різні поняття, і плутати їх не варто: стадія каже, як далеко зайшла хвороба, ступінь — наскільки швидко вона росте.

Стадій чотири. При першій зачеплена одна група вузлів, при другій — кілька, але з одного боку діафрагми, при третій — з обох боків, при четвертій лімфома вийшла за межі лімфатичної системи, у кістковий мозок або внутрішні органи. До номера додають літеру: A — загальних симптомів немає, B — є гарячка, нічна пітливість або втрата ваги, E — вогнище поза вузлами.

Ступенів два. Індолентна лімфома росте повільно, роками може нічим не турбувати; агресивна розвивається швидко й потребує лікування одразу. Звідси парадокс, що збиває з пантелику: агресивні лімфоми відповідають на лікування краще й часто виліковуються повністю, а індолентні вдається роками тримати в шорах, але прибрати остаточно складніше. Іноді індолентна лімфома з часом перетворюється на агресивну — на це вказують швидко вирослий вузол, гарячка, що повернулася, і падіння ваги.

Як лікують

План залежить від типу лімфоми, стадії, віку та супутніх хвороб, і обговорює його не один лікар, а команда. Часу на рішення зазвичай достатньо, щоб поставити запитання й порадитися з рідними.

• Спостереження. При індолентній лімфомі без симптомів лікування часто відкладають і просто регулярно оглядають. Це не відмова в допомозі: ранній початок хіміотерапії в такій ситуації життя не продовжує, а побічні дії приносить.
• Лікування інфекції. При лімфомі шлунка, пов'язаній з Helicobacter pylori, курс антибіотиків нерідко призводить до зникнення пухлини — рідкісний випадок, коли рак лікують таблетками від гастриту.
• Хіміотерапія — зазвичай кількома препаратами циклами, у вену або в таблетках, найчастіше амбулаторно. За ризику ураження нервової системи препарат вводять у спинномозкову рідину.
• Моноклональні антитіла. Ритуксимаб та його родичі мітять пухлинні клітини, і імунна система їх знищує. Перед початком обов'язково перевіряють кров на гепатит B: у тих, хто перехворів, вірус може прокинутися, і тоді призначають противірусне прикриття.
• Променева терапія — на ранніх стадіях і на окремі великі вогнища.
• Таргетні препарати, стероїди, клітинна терапія. Якщо хвороба повернулася або не відповіла на перше лікування, застосовують високодозову хіміотерапію з пересадкою стовбурових клітин або CAR-T — терапію власними зміненими імунними клітинами.

Що встигнути до першого курсу

Дві справи втрачають сенс, якщо відкласти їх на потім. Перша — збереження сперми чи яйцеклітин: хіміотерапія й опромінення можуть позбавити плідності назавжди, і вирішувати це треба до початку, а не після. Друга — стоматолог, якщо попереду опромінення ділянки голови та шиї: опромінена щелепна кістка гоїться погано, і видалення зуба потім обертається окремою бідою, тому всі хворі зуби лікують заздалегідь.

Життя після лікування

Після завершення курсу роблять контрольне обстеження, а далі огляди повторюють спершу часто, потім дедалі рідше. Дивляться не лише на можливе повернення хвороби.

• Імунітет відновлюється місяцями, іноді роками. Будь-яку інфекцію в цей час лікують швидко й не вдома: температура, озноб, болючий пухирцевий висип — привід зв'язатися з лікарем того ж дня. Щеплення потрібні, але живі вакцини не можна під час лікування й кілька місяців після — строки уточнюють у своєї команди.
• Серце й легені. Деякі хіміопрепарати та опромінення грудної клітки з часом на них позначаються, тому наростаючу задишку при звичному навантаженні треба показати лікареві, а не списувати на вік.
• Щитоподібна залоза. Після опромінення шиї вона часто починає працювати слабше. Мерзлякуватість, млявість, набір ваги, суха шкіра — привід перевірити гормони, а не терпіти.
• Другі пухлини. Ризик іншого раку після лікування вищий за звичайний, тому важливо не курити й не пропускати програми раннього виявлення.
• Настрій. Тривога й пригніченість після довгого лікування — звична річ, і допомога тут така сама законна, як за будь-якого іншого наслідку.

Онлайн-консультація лікаря

Дистанційний прийом зручний для всього, що відбувається між візитами до клініки. Розібрати аналізи та висновок томографії, зрозуміти, що означає індолентна лімфома у вашому випадку й чому запропоновано спостереження замість лікування. Обговорити побічні дії, нудоту, слабкість, зміни шкіри, питання харчування, щеплень, поїздок і роботи. Підготувати перелік запитань до гематолога, щоб не згадувати їх уже в коридорі.

Межі очевидні. Вузли лікар має намацати руками, біопсію через екран не зробити, а за температури на тлі хіміотерапії, набряку обличчя й шиї чи наростаючої слабкості в ногах потрібна не розмова, а швидка.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.