Нарколепсія

Нарколепсія – це рідкісний хронічний розлад мозку, який може позбавити людину можливості вибирати, коли прокидатися або засинати.

Мозок не може нормально регулювати цикли сну та неспання, що може призвести до:

• надмірної денної сонливості – відчуття сильної млявості протягом дня та труднощі з концентрацією уваги та перебуванням у стані неспання
• епізодів засинання – раптового засинання без попередження
• катаплексії – тимчасової втрати м’язового контролю, що призводить до слабкості та можливого колапсу, часто у відповідь на емоції, такі як сміх і гнів
• паралічу сну – тимчасової нездатності рухатися або говорити під час пробудження або засинання
• надмірних сновидінь і нічних пробуджень – сни часто виникають під час засинання (гіпнагогічні галюцинації) або безпосередньо перед або під час пробудження (гіпнопомпічні галюцинації)

Нарколепсія не викликає серйозних або довготривалих проблем зі здоров’ям, але може суттєво вплинути на повсякденне життя та бути важкою для емоційного сприйняття.

У спробі уникнути нападів деякі люди можуть ставати емоційно відстороненими та соціально ізольованими.

Дізнайтеся більше про симптоми нарколепсії.

Що викликає нарколепсію

Нарколепсія часто викликана нестачею мозкового хімічного речовини гіпокретину (також відомого як орексин), який регулює неспання.

Вважається, що нестача гіпокретину викликана тим, що імунна система помилково атакує клітини, які його виробляють, або рецептори, які дозволяють йому працювати.

Але це не пояснює всі випадки нарколепсії, і точна причина проблеми часто незрозуміла.

Речі, які були запропоновані як можливі тригери нарколепсії, включають:

• гормональні зміни, які можуть виникати під час статевого дозрівання або менопаузи
• сильний психологічний стрес
• інфекцію, таку як свинячий грип, або ліки, які використовуються для вакцинації проти нього (Пандемрікс)

Дізнайтеся більше про причини нарколепсії.

Хто постраждав

Важко точно знати, скільки людей мають нарколепсію, оскільки вважається, що багато випадків не повідомляються.

Але за оцінками, нею страждає близько 30 000 людей у Великобританії.

Вважається, що чоловіки та жінки однаково схильні до нарколепсії, хоча деякі дослідження показали, що цей стан може бути більш поширеним серед чоловіків.

Симптоми нарколепсії часто починаються в підлітковому віці, хоча зазвичай діагностуються у віці від 20 до 40 років.

Діагностика нарколепсії

Зверніться до лікаря загальної практики, якщо ви думаєте, що у вас може бути нарколепсія. Він може запитати про ваші звички сну та будь-які інші симптоми, які у вас є.

Він також може провести тести, щоб виключити інші стани, які можуть викликати вашу надмірну денну сонливість, такі як апное сну, синдром неспокійних ніг у ліжку та рухи під час сну або недостатня функція щитовидної залози (гіпотиреоз).

Якщо необхідно, вас направлять до фахівця з розладів сну, який проаналізує ваші схеми сну.

Зазвичай це передбачає перебування з ночівлею в спеціалізованому центрі сну, щоб можна було контролювати різні аспекти вашого сну.

Дізнайтеся більше про діагностику нарколепсії.

Лікування нарколепсії

Наразі немає ліків від нарколепсії, але зміни у способі життя для покращення сну та прийом ліків можуть допомогти мінімізувати вплив цього стану на ваше повсякденне життя.

Короткі, часті денні перерви на сон, рівномірно розподілені протягом дня, є одним із найкращих способів боротьби з надмірною денною сонливістю.

Це може бути важко, коли ви на роботі чи в школі, але лікар загальної практики або фахівець може розробити графік сну, який допоможе вам виробити звичку до денного сну.

Дотримання суворого режиму сну також може допомогти, тому вам слід лягати спати в один і той же час щоночі, наскільки це можливо.

Якщо ваші симптоми особливо турбують, вам можуть призначити ліки, які допоможуть зменшити денну сонливість, запобігти нападам катаплексії та покращити ваш сон вночі.

Ці ліки зазвичай приймаються у вигляді щоденних таблеток, капсул або розчинів для пиття.

Дізнайтеся більше про лікування нарколепсії.

Нарколепсія та водіння

Якщо у вас діагностовано нарколепсію, це може вплинути на вашу здатність водити машину.

Вам потрібно буде заповнити медичну анкету, щоб оцінити ваші індивідуальні обставини.

Зазвичай вам дозволять знову водити машину, якщо ваша нарколепсія добре контролюється, і ви регулярно проходите огляд, щоб оцінити ваш стан.

 Симптоми Нарколепсія 

Не у всіх людей з нарколепсією проявляються однакові симптоми. У деяких людей симптоми виникають регулярно, тоді як у інших – менш часто.

Нарколепсія зазвичай є хронічним захворюванням. Симптоми можуть розвиватися поступово протягом кількох років або раптово протягом кількох тижнів.

Вам слід звернутися до лікаря загальної практики, якщо ви вважаєте, що у вас може бути нарколепсія, щоб він з’ясував причину ваших симптомів.

За необхідності вас направлять до спеціаліста з розладів сну, який зможе підтвердити діагноз.

Дізнайтеся більше про діагностику нарколепсії.

Надмірна денна сонливість

Надмірна денна сонливість зазвичай є першою ознакою нарколепсії. Вона може суттєво впливати на повсякденне життя.

Відчуття сонливості протягом дня та труднощі із зосередженням уваги ускладнюють концентрацію на роботі чи в школі.

Люди з нарколепсією можуть бути неправильно оцінені як ліниві або грубі.

Напади сну

Напади сну, коли ви раптово засинаєте без попередження, також часто зустрічаються у людей з нарколепсією. Вони можуть траплятися в будь-який час.

Тривалість нападу сну варіюється від людини до людини. У деяких людей виникають лише "мікроснування", що тривають кілька секунд, тоді як інші можуть засинати на кілька хвилин.

Якщо нарколепсія не контролюється належним чином, напади сну можуть траплятися кілька разів на день.

Катаплексія

Більшість людей з нарколепсією також відчувають катаплексію, яка характеризується раптовою тимчасовою м’язовою слабкістю або втратою м’язового контролю.

Типові симптоми катаплексії:

• опущення щелепи
• опускання голови
• неконтрольоване обвалення ніг
• ускладнена мова
• двоїння в очах або труднощі з фокусуванням

Напади катаплексії зазвичай викликаються емоціями, такими як збудження, сміх, гнів або здивування.

Напади можуть тривати від кількох секунд до кількох хвилин.

У деяких людей з нарколепсією напади катаплексії трапляються один або два рази на рік, тоді як у інших – кілька разів на день.

Параліч сну

Деякі люди з нарколепсією відчувають епізоди паралічу сну. Це тимчасова нездатність рухатися або говорити, яка виникає під час пробудження або засинання.

Епізоди можуть тривати від кількох секунд до кількох хвилин. Хоча параліч сну не завдає жодної шкоди, нездатність рухатися може бути страшною.

Інші симптоми

Нарколепсія також може викликати ряд інших симптомів, зокрема:

• галюцинації – бачення або чуття речей, яких насправді не існує, особливо під час засинання або пробудження; найчастіше повідомляють про відчуття присутності в спальні
• проблеми з пам’яттю
• головний біль
• неспокійний сон – наприклад, відчуття припливів, часті пробудження, яскраві нічні кошмари або фізичне відтворення снів
• автоматична поведінка – продовження діяльності без будь-яких спогадів про неї згодом
• депресія

Зверніться до лікаря загальної практики, якщо у вас нарколепсія і ви відчуваєте пригніченість або депресію.

Він може порадити вам, як мінімізувати вплив нарколепсії на ваше повсякденне життя.

 Причини Нарколепсія 

Багато випадків нарколепсії, як вважається, викликані нестачею мозкового хімічного елемента, що називається гіпокретин (також відомого як орексин), який регулює сон.

Вважається, що дефіцит є результатом того, що імунна система помилково атакує частини мозку, які виробляють гіпокретин.

Але нестача гіпокретину не є причиною у всіх випадках.

Проблема імунної системи

Зазвичай, антитіла вивільняються організмом для знищення хвороботворних організмів і токсинів.

Коли антитіла помилково атакують здорові клітини та тканини, це відомо як аутоімунна реакція.

У 2010 році вчені в Швейцарії виявили, що деякі люди з нарколепсією виробляють антитіла проти білка, що називається trib 2.

Trib 2 виробляється ділянкою мозку, яка також виробляє гіпокретин. Це призводить до нестачі гіпокретину, що означає, що мозок менш здатний регулювати цикли сну.

Ці результати досліджень можуть допомогти пояснити причину нарколепсії у багатьох випадках, але вони не пояснюють, чому деякі люди з цим станом все ще виробляють майже нормальний рівень гіпокретину.

Можливі тригери

Кілька факторів можуть збільшити ризик нарколепсії або спричинити аутоімунну проблему.

До них відносяться:

• успадкована генетична вада
• гормональні зміни, включаючи ті, що відбуваються під час статевого дозрівання або менопаузи
• сильний психологічний стрес
• різка зміна режиму сну
• інфекція, наприклад, свинячий грип або стрептококова інфекція
• вакцинація від грипу Pandemrix

Дослідження ще мають підтвердити, чи всі ці фактори відіграють роль у розвитку нарколепсії.

Вакцина Pandemrix

Дослідження, проведене в 2013 році, виявило зв’язок між вакциною від грипу Pandemrix, яка використовувалася під час епідемії свинячого грипу в 2009-2010 роках, і нарколепсією у дітей.

Ризик дуже малий, при цьому ймовірність розвитку нарколепсії після отримання дози вакцини оцінюється приблизно в 1 на 52 000.

Pandemrix більше не використовується у Великобританії для вакцинації від грипу.

Вплив нарколепсії на сон

Загальний час, який людина з нарколепсією проводить уві сні, не обов’язково відрізняється від часу, який проводять уві сні люди, які не мають цього стану.

Але нарколепсія може значно впливати на цикли сну та знижувати якість сну.

Сон складається з циклів різної мозкової активності, відомих як фаза повільного сну (NREM) і фаза швидкого сну (REM).

Під час фази швидкого сну ваша мозкова активність збільшується, і вам можуть снитися сни. Нормальний сон починається з 3 стадій фази повільного сну спочатку, за якою слідує короткий період фази швидкого сну.

Фази повільного і швидкого сну чергуються протягом ночі. У другій половині ночі фаза швидкого сну стає більш вираженою.

Якщо у вас нарколепсія, цей шаблон набагато більш фрагментований, і ви можете кілька разів прокидатися протягом ночі.

Ви також можете відчувати фазу швидкого сну набагато раніше, ніж зазвичай, після засинання, і наслідки фази швидкого сну, такі як сновидіння та параліч, перебуваючи у свідомості.

Вторинна нарколепсія

Нарколепсія іноді може бути результатом основного захворювання, яке пошкоджує ділянки мозку, що виробляють гіпокретин.

Наприклад, нарколепсія може розвинутися після:

• травми голови
• пухлини мозку
• розсіяного склерозу (РС)
• енцефаліту

Нарколепсія, що виникає внаслідок ідентифікованого основного захворювання, називається вторинною нарколепсією.

 Діагностика Нарколепсія 

Нарколепсію зазвичай можна діагностувати, спостерігаючи за тим, як ви спите, і виключаючи інші стани.

Зверніться до лікаря загальної практики, якщо ви вважаєте, що у вас нарколепсія. Перед візитом вам може бути корисно записати свої симптоми в щоденник або заповнити опитувальник сонливості Епворта.

Лікар загальної практики уважно вивчить вашу медичну та сімейну історію. Він/вона запитає про ваші звички сну та будь-які інші симптоми, які у вас є.

Виключення інших станів

Нарколепсію може бути важко діагностувати, оскільки симптоми можуть бути схожими на симптоми інших станів, таких як:

• апное сну
• епілепсія
• депресія
• недостатньо активна щитовидна залоза (гіпотиреоз)
• попередня травма голови

Надмірна денна сонливість також іноді може бути викликана побічними ефектами певних ліків.

Ваш лікар загальної практики може провести кілька тестів, щоб виключити інші стани, які можуть викликати ваші симптоми.

Наприклад, вам може бути проведено фізичний огляд, вимірювання артеріального тиску та аналізи крові.

Аналіз сну

Якщо ваш лікар загальної практики вважає, що у вас може бути нарколепсія, він/вона скерує вас до спеціаліста з розладів сну, який проаналізує ваші схеми сну.

Існує багато різних способів аналізу вашого сну.

Шкала сонливості Епворта

Шкала сонливості Епворта — це опитувальник, який використовується для оцінки ймовірності того, що ви заснете під час виконання різних видів діяльності.

Ваш лікар загальної практики використає результати, щоб вирішити, чи направляти вас до спеціаліста з розладів сну.

Під час заповнення опитувальника вас попросять оцінити ймовірність того, що ви заснете в таких ситуаціях, як сидіння та читання, перегляд телевізора та подорож як пасажир в автомобілі.

Оцінка 10 або нижче означає, що у вас такий же рівень денної сонливості, як і в загальної популяції. Якщо ви наберете 11 або більше, у вас підвищений рівень денної сонливості.

Якщо це так, ваш лікар загальної практики, ймовірно, скерує вас до спеціаліста з розладів сну для подальшого обстеження.

Полісомнографія

Полісомнографія — це дослідження вашого сну, яке проводиться в спеціалізованому центрі сну.

Зазвичай передбачає перебування в центрі сну на ніч, щоб можна було проаналізувати ваші схеми сну.

Протягом ночі різні частини вашого тіла будуть контролюватися за допомогою електродів і пов’язок, які розміщуються на вашому тілі під час сну.

Датчики також будуть розміщені на ваших ногах, а датчик кисню буде прикріплений до вашого пальця.

Під час полісомнографії буде проведено ряд різних тестів, зокрема:

• електроенцефалографія (ЕЕГ), яка контролює мозкові хвилі
• електроокулографія, яка контролює рухи очей
• електроміографія (ЕМГ), яка контролює м’язовий тонус
• записи рухів у вашій грудях і животі (животі)
• записи потоку повітря через ваш рот і ніс
• пульсоксиметрія, яка вимірює частоту серцевих скорочень і рівень кисню в крові
• електрокардіографія (ЕКГ), яка контролює ваше серце

Обладнання для запису звуку та відео також може використовуватися для запису звуку та зображень.

Після того, як ви заснете, спеціаліст проаналізує результати ваших тестів, щоб визначити, чи маєте ви нормальну мозкову активність, схеми дихання та рухи м’язів і очей.

Тест множинної латентності сну

Тест множинної латентності сну вимірює, скільки часу вам потрібно, щоб заснути протягом дня. Ви можете пройти цей тест після полісомнографії.

Вас попросять кілька разів протягом дня подрімати, і спеціаліст проаналізує, як швидко і легко ви засинаєте.

Якщо у вас нарколепсія, ви зазвичай швидко засинаєте і швидко входите в фазу швидкого сну (REM).

Вам також може бути проведено аналіз крові, щоб дізнатися, чи є у вас генетичний маркер, відомий як HLA DQB * 0602, який пов’язаний з нарколепсією.

Позитивний результат підтверджує діагноз, але не робить його на 100% певним – 30% людей без нарколепсії також мають генетичний маркер.

Вимірювання рівня гіпокретину (орексіну)

Нарколепсія часто пов’язана з дефіцитом хімічної речовини мозку, що регулює сон, гіпокретину, також відомого як орексин.

Дослідження показали, що вимірювання рівня гіпокретину в спинномозковій рідині, яка оточує мозок і спинний мозок, може бути корисним у діагностиці нарколепсії.

Щоб виміряти рівень гіпокретину, зразок спинномозкової рідини видаляється за допомогою голки під час процедури, яка називається люмбальною пункцією.

Цей тест все частіше використовується спеціалістами з розладів сну, щоб допомогти встановити діагноз.

 Лікування Нарколепсії 

Не існує конкретного лікування від нарколепсії, але ви можете контролювати симптоми та мінімізувати їхній вплив на ваше повсякденне життя.

Внесення деяких простих змін у ваші звички сну іноді може допомогти. Якщо ваші симптоми більш виражені, вам зазвичай потрібно буде приймати ліки.

Корисні звички сну

Речі, які ви можете зробити, щоб зменшити надмірну денну сонливість і полегшити засинання вночі, включають:

• короткі, часті денні дрімоти – рівномірно розподіляйте їх протягом дня; лікар або фахівець зі сну може допомогти вам скласти розклад, який відповідає вашим іншим заняттям
• дотримання суворого режиму сну – намагайтеся лягати спати та прокидатися в один і той же час щодня, наскільки це можливо
• розслаблення перед сном – наприклад, прийміть теплу ванну
• забезпечення комфортного середовища для сну – наприклад, підтримання комфортної температури у вашій спальні, тиші та відсутності відволікаючих факторів
• уникайте кофеїну (який міститься в каві, чаї та деяких газованих напоях), алкоголю та куріння перед сном
• не займайтеся спортом безпосередньо перед сном – залиште щонайменше 2 години між закінченням тренування та сном
• не їжте велику, важку їжу перед сном

Деякі ліки, які ви купуєте в аптеці, такі як ліки від застуди та алергії, можуть викликати сонливість як побічний ефект.

Вам слід уникати прийому цих типів ліків протягом дня, якщо у вас нарколепсія, оскільки вони можуть посилити вашу денну сонливість.

Зверніться до лікаря або фармацевта, якщо ви не впевнені, які ліки викликають сонливість. Вони можуть порекомендувати несонні альтернативи.

Розмова з іншими

Окрім того, що нарколепсія є важким станом для життя, її може бути важко зрозуміти іншим.

Деякі з симптомів, такі як раптова втрата м’язового контролю (катаплексія), можуть бути страшними для людей, які не знають про стан.

Вам може бути корисно поговорити зі своїми друзями та родиною про свій стан.

Повідомте вчителів вашої дитини, якщо у вашої дитини діагностовано нарколепсію. Важливо, щоб вчителі знали про стан вашої дитини, щоб вони не помилково сприйняли її поведінку за лінощі або пізнє засинання вночі.

Якщо у вас нарколепсія, немає причин, чому ви не повинні мати можливість працювати, якщо ваш роботодавець знає про ваш стан і погоджується враховувати його, наприклад, дозволяючи вам працювати за гнучким графіком або робити заплановані дрімоти. Але деякі професії вам не підійдуть. 

Вони зможуть надати поради щодо життя з нарколепсією та познайомити вас з іншими людьми в подібній ситуації.

Ліки

Існує ряд різних ліків, які використовуються для лікування симптомів нарколепсії, але не всі вони ліцензовані для нарколепсії, і докази їхньої ефективності в лікуванні цього стану не завжди є сильними.

Стимулятори

За потреби лікар або фахівець може призначити тип ліків, відомий як стимулятор, наприклад, модафініл, пітолісант або сольріамфетол.

Ці ліки стимулюють вашу центральну нервову систему, що може допомогти вам не засинати протягом дня. Зазвичай їх приймають у вигляді таблеток щоранку.

Поширені побічні ефекти стимуляторів включають:

• головний біль
• нудоту
• нервозність
• труднощі із засинанням вночі (безсоння)
• біль у шлунку
• дратівливість
• втрата ваги

Зверніться до лікаря або фахівця, якщо у вас виникнуть стійкі або неприємні побічні ефекти під час прийому стимулятора. Вони можуть призначити альтернативний препарат.

Модафініл

Модафініл пов’язаний з нерегулярним серцебиттям (аритміями) і підвищенням артеріального тиску, тому під час лікування вам потрібно буде регулярно спостерігатися, щоб перевірити наявність цих проблем.

Модафініл не слід приймати під час вагітності, оскільки це може завдати шкоди ненародженій дитині.

З цієї причини небезпечно вагітніти під час прийому модафінілу. Вам слід використовувати ефективну контрацепцію під час його прийому та принаймні 2 місяці після припинення його прийому.

Якщо ви приймаєте протизаплідні таблетки, модафініл може зробити їх менш ефективними. Тому розгляньте можливість переходу на інший тип контрацепції або використання іншого контрацептиву разом із таблетками. Лікар або фахівець може допомогти вам вирішити.

Натрію оксибат

Натрію оксибат – це рідкий препарат, який ви п’єте вночі у 2 дози: першу, коли ви лягаєте в ліжко, а другу через 2,5–4 години.

Вам може знадобитися будильник, щоб переконатися, що ви приймаєте ліки в потрібний час.

Вам потрібно приймати натрію оксибат через 2–3 години після їжі, оскільки їжа може вплинути на те, скільки ліків всмоктується в організм.

Не вживайте алкоголь під час прийому натрію оксибату. Вам також слід уникати діяльності, яка вимагає розумової пильності, наприклад, водіння або керування важкою технікою, принаймні 6 годин після його прийому.

Поширені побічні ефекти натрію оксибату включають:

• нудоту
• запаморочення
• головний біль
• діарею
• нічне нетримання сечі
• блювоту
• втрату ваги
• розмитість зору
• тривогу
• депресію

Повідомте лікаря або фахівця, якщо ви приймаєте натрію оксибат і у вас виникнуть стійкі або неприємні побічні ефекти.

Антидепресанти

Хоча існує певна невизначеність щодо того, наскільки ефективні антидепресанти в лікуванні нарколепсії, їх іноді використовують для лікування таких симптомів, як раптова втрата м’язового контролю, галюцинації та сонний параліч.

Для лікування людей з нарколепсією використовувалися багато різних типів антидепресантів, зокрема:

• селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), такі як флуоксетин і пароксетин
• інгібітори зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну (ІЗСН), такі як венлафаксин
• трициклічні антидепресанти (ТЦА), такі як іміпрамін і кломіпрамін

Вважається, що ці ліки діють, змінюючи рівень певних хімічних речовин у вашому мозку та зменшуючи кількість сну з швидкими рухами очей (REM), який відповідає за багато симптомів нарколепсії.

Побічні ефекти, які ви можете відчувати, залежатимуть від конкретного препарату, який ви приймаєте, але загальні побічні ефекти антидепресантів можуть включати:

• відчуття збудження, тремтіння або тривоги
• нудоту
• сухість у роті
• незначне розмиття зору
• запор
• запаморочення
• сонливість
• проблеми зі сном (безсоння)
• сексуальні розлади, такі як еректильна дисфункція або труднощі з досягненням оргазму

Більшість побічних ефектів покращуються протягом кількох тижнів. Зверніться до лікаря або фахівця, якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, які є особливо неприємними або стійкими.

Ви не повинні раптово припиняти прийом антидепресантів, оскільки у вас можуть виникнути неприємні симптоми відміни.

Якщо ви хочете припинити прийом ліків, ваш лікар поступово зменшить дозу протягом кількох тижнів.