Мієлома

Мієлома — пухлина з плазматичних клітин, тих самих, що в нормі виробляють антитіла. Один змінений клон розростається в кістковому мозку і робить дві речі водночас: витісняє нормальне кровотворення і заливає кров єдиним марним білком, який називають парапротеїном. Заразом пухлина розчиняє кістку зсередини. Звідси й увесь набір бід: біль у кістках і переломи, недокрів'я, ушкодження нирок, слабкий захист від інфекцій. Хворобу називають ще множинною мієломою, бо вогнища зазвичай з'являються одразу в кількох кістках. Повністю вилікувати її сьогодні вдається рідко, зате тримати під контролем роками — цілком звична справа.

Як мієлома дає про себе знати

Першим найчастіше приходить біль у спині або в ребрах. Він відрізняється від звичної хворої спини: не минає у спокої, будить уночі, посилюється при кашлі й чханні, тримається тижнями і не відповідає на зігрівальні мазі та масаж. Іноді кістка ламається від дрібниці — від незграбного повороту чи кашлю, — і такий перелом сам собою стає приводом шукати причину.

Решта ознак складається у впізнаваний набір.

• Недокрів'я: втома, що не минає після відпочинку, задишка при звичайному навантаженні, блідість, серцебиття.
• Нирки: набряки, піна в сечі, зменшення її кількості; нерідко порушення знаходять за аналізом раніше, ніж людина щось відчує.
• Надлишок кальцію в крові: сильна спрага і рясне сечовипускання, нудота, впертий закреп, м'язова кволість, сплутаність і сонливість.
• Повторні інфекції: затяжні бронхіти, пневмонії, запалення сечових шляхів — власних робочих антитіл стає мало.
• Рідше — втрата ваги, нічна пітливість, заніміння стоп і кистей.

Буває й навпаки: скарг немає зовсім, а зміни знаходять в аналізі, зданому з іншого приводу. Це не рідкість і не привід вважати хворобу несерйозною.

Що буває до мієломи

У мієломи майже завжди є попередник. Моноклональна гамапатія невизначеного значення — стан, за якого парапротеїн у крові вже є, а хвороби ще немає: кістки цілі, нирки в порядку, кров нормальна. Її знаходять випадково, частіше в літніх людей, і лікувати не треба — треба спостерігати, бо приблизно в однієї людини зі ста на рік вона переходить у мієлому.

Наступний щабель — тліюча мієлома: парапротеїну багато, клітин у кістковому мозку побільшало, але ушкоджень органів ще немає. Частину таких людей спостерігають, частину починають лікувати рано, якщо аналізи вказують на високий ризик переходу. Сенс цих назв простий: вони кажуть, лікувати зараз чи регулярно перевіряти, і саме тому такі знахідки не можна залишати без продовження.

Хто хворіє

Мієлома — хвороба другої половини життя: переважна більшість хворих старші за шістдесят, у молодих вона трапляється рідко. Чоловіки хворіють трохи частіше за жінок, а люди африканського походження — помітно частіше за європейців, і хвороба в них починається раніше.

Ризик трохи вищий, якщо мієлома або гамапатія була в близьких родичів і за значної надмірної ваги. Відомої причини, яку можна було б назвати винуватцем, у мієломи немає: вона не заразна, не передається під час догляду за хворим і не виникає від харчування, вдачі чи пережитих прикрощів.

Як ставлять діагноз

Ключ до діагнозу — пошук того самого зайвого білка. Звичайна біохімія його не покаже, і саме на цьому найчастіше гають час.

• Електрофорез білків крові з імунофіксацією — дослідження, яке виявляє парапротеїн і визначає його тип.
• Аналіз на вільні легкі ланцюги в крові та білок у сечі. Приблизно в кожного п'ятого пухлина виділяє лише легкі ланцюги, і за звичайного електрофорезу крові таку мієлому можна не помітити.
• Загальний аналіз крові, кальцій, креатинін, загальний білок і альбумін: вони показують, чи є вже ушкодження органів. Непряма підказка — дуже висока швидкість осідання еритроцитів при незрозумілій анемії.
• Низькодозова комп'ютерна томографія всього скелета, а за потреби МРТ або ПЕТ. Саме вони знаходять вогнища руйнування кістки.
• Біопсія кісткового мозку з генетичним дослідженням: вона показує частку плазматичних клітин і хромосомні поломки, від яких залежать прогноз і вибір лікування.

Корисно знати, чим мієлому не знаходять. Звичайний рентген хребта показує вогнище лише тоді, коли зруйнована вже третина кістки, тому нормальний знімок нічого не виключає. Сцинтиграфія кісток, якою шукають метастази інших пухлин, при мієломі майже марна: вона бачить ділянки, де кістка будується, а мієлома її лише розчиняє. І нормальний рівень кальцію чи креатиніну теж не знімає підозр — органи страждають не в усіх і не одразу.

Коли не можна гаяти години

Викликайте швидку (у більшості європейських країн — 112), якщо з'явилися:

• кволість або заніміння в ногах, хиткість, неможливість підвестися, оперізувальний біль у спині із заніміння промежини, втрата контролю над сечовипусканням чи випорожненням — так проявляється стиснення спинного мозку, за якого лік іде на години: зволікання залишає параліч назавжди;
• наростання сплутаності, невгамовне блювання, різка сонливість на тлі спраги — імовірне небезпечне підвищення кальцію;
• температура з ознобом, надто під час курсу лікування;
• раптовий сильний біль у спині після незначного руху, якщо людина не може стояти;
• різка задишка, біль у грудях, знепритомнення.

Того самого дня до лікаря — якщо біль у кістках посилився і знеболювальні перестали допомагати, якщо різко зменшилася кількість сечі або з'явилися набряки, якщо наростають кволість і задишка. За кермо при підозрі на стиснення спинного мозку не сідають: потрібна допомога оточення або швидка.

Чим лікують

Лікування мієломи будують із кількох препаратів, що працюють по-різному, і призначають їх курсами. Схему добирають під вік, стан нирок, супутні хвороби й генетику пухлини, а після досягнення відповіді багатьом продовжують підтримувальне лікування, щоб відтермінувати повернення хвороби.

• Інгібітори протеасоми не дають пухлинній клітині позбуватися накопиченого білка, і вона гине від власного виробництва.
• Імуномодулювальні препарати змінюють роботу імунітету так, щоб він пригнічував пухлину; їх зазвичай приймають у таблетках.
• Антитіла проти білка CD38 на поверхні плазматичних клітин — сьогодні майже обов'язкова частина сучасних схем.
• Глюкокортикоїди самі собою діють на мієлому і підсилюють решту препаратів.
• Пересадка власних стовбурових клітин після високодозової хіміотерапії — стандарт для тих, хто здатен її перенести; вона дає тривалішу ремісію, але не одужання.
• Променева терапія прицільно знімає біль у конкретній кістці й застосовується при загрозі перелому або стисненні спинного мозку.
• При поверненні хвороби схему змінюють, а не повторюють; у резерві є препарати, що навчають власні Т-клітини впізнавати пухлину.

Окрема лінія — захист кістки. Бісфосфонати або подібні препарати сповільнюють руйнування, зменшують біль і знижують ризик переломів, і призначають їх майже всім. Перед початком треба вилікувати зуби: на тлі такого лікування травма щелепи гоїться погано, і видалення зуба краще зробити заздалегідь.

Нирки, кістки й повсякдення

Нирки при мієломі — найвразливіше місце, і багато що залежить від простих речей. Пити треба достатньо, якщо лікар не обмежив рідину. Знеболювальні з групи протизапальних — ібупрофен, диклофенак і подібні — ниркам при мієломі шкодять, тому знеболення добирає лікар: зазвичай це парацетамол, а за сильного болю препарати іншого класу. Про діагноз попереджають перед будь-яким дослідженням із внутрішньовенним контрастом.

Кістки бережуть без фанатизму: важкого не піднімають, стрибків і ривкових навантажень уникають, але рухатися потрібно. Ходьба, плавання, вправи на рівновагу зберігають м'язи і зменшують ризик падінь; дібрати навантаження допомагає фізіотерапевт. Удома варто прибрати слизькі килимки й налагодити освітлення.

Через брак робочих антитіл інфекції перебігають тяжче. Щеплення від грипу, пневмокока і ковіду роблять за призначенням лікаря, живі вакцини на тлі лікування не застосовують. Будь-яка температура — привід зателефонувати своїй команді, а не перечікувати.

Якщо хвороба перестала відповідати на лікування, допомога не закінчується. Служба паліативної допомоги займається контролем болю та задишки, і залучати її розумно рано, паралельно з основним лікуванням, а не наприкінці.

Онлайн-консультація

Онлайн-прийом корисний раніше, ніж здається. Якщо біль у спині тримається понад місяць, будить уночі й не пов'язаний із навантаженням, лікар пояснить, які аналізи варто зробити до походу по кабінетах, і підкаже, що шукати, крім звичного остеохондрозу. Якщо в аналізі вже знайшли парапротеїн або моноклональну гамапатію, лікар розбере, що це означає, чи потрібне лікування зараз і з якою частотою треба перевірятися.

За встановленого діагнозу онлайн-консультація допомагає зрозуміти висновок і цифри, розібратися з побічними ефектами курсу, обговорити знеболення, безпечне для нирок, і вирішити, які скарги не можуть чекати планового візиту. Підготуйте виписки, свіжі аналізи крові та сечі, результати знімків і перелік препаратів із дозами. Онлайн-консультація не замінює очного огляду гематолога, біопсії кісткового мозку та променевих досліджень, а за підозри на стиснення спинного мозку чи високої температури потрібна невідкладна допомога.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.